Enzima que desempenha seu papel nas vias catabólicas da VALINA, LEUCINA e ISOLEUCINA por meio da catálise da oxidação de 2-metil-3-oxopropanato a propanoil-CoA utilizando NAD+ como coenzima. A deficiência de metilmalonato semialdeído desidrogenase é caracterizada por elevação de BETA-ALANINA e do ácido 3-hidropropiônico.

Enzima que desempenha um papel nas vias metabólicas do glutamato e do butanoato por catalisar a oxidação do succinato semialdeído a succinato utilizando NAD+ como uma coenzima. A deficiência desta enzima causa 4-hidroxibutiricoacidúria que é um raro erro inato do metabolismo do neurotransmissor ácido 4-aminobutírico (GABA).

Malonatos referem-se a sais ou ésteres do ácido malônico, um composto orgânico com duas carboxilas, encontrado em algumas plantas e microorganismos, e usado em processos industriais e alimentícios.

Derivado do ácido malônico. É uma substância intermediária vital no metabolismo de gorduras e proteínas. Anormalidades no metabolismo do ácido metilmalônico leva à acidose metilmalônica. Esta doença metabólica é atribuída ao bloqueio na conversão enzimática do metilmalonil-CoA em succinil-CoA.

Enzima dependente de NAD+ que catalisa a oxidação do 3-metil-2-oxobutanoato a 2-metilpropanoil-CoA. Desempenha um papel na degradação da VALINA, LEUCINA e ISOLEUCINA.

Oxidorredutases específicas para ALDEÍDOS.

Enzima que catalisa a conversão de L-aspartato 4-semialdeído, ortofosfato e NADP+ para dar L-4-aspartil fosfato e NADPH. EC 1.2.1.11.