Enzima que cataliza la conversión de metilmalonil-CoA en succinil-CoA por la transferencia de un grupo carbonilo. Requiere una coenzima con cobalto. Un bloqueo en esta conversión enzimática conduce a la enfermedad metabólica conocida como aciduria metilmalónica. EC 5.4.99.2.
Las cobamidas son un grupo de compuestos relacionados que contienen un anillo corrido de cuatro nitrógenos, incluyendo la vitamina B12 y sus analogos sintéticos, desempeñando un rol crucial en el metabolismo.
Género de bacterias grampositivas, en forma de bastoncillos cuyas células están aisladas, en pares o en cadenas cortas, en configuraciones en V o Y, o en agrupaciones que recuerdan a las letras del alfabeto chino. Sus organismos se encuentran en el queso y en los productos lácteos así como en la piel humana y puede ocasionalmente producir infecciones en el tejido blando.
Un derivado del ácido malónico que es un intermediario vital en el metabolismo de grasas y proteínas. Anormalidades en el metabolismo del ácido metilmalónico llevan a la aciduria metilmalónica. Esta enfermedad metabólica es atribuída al bloqueo de la conversión enzimática de metilmalonil CoA a succinil CoA.
Clase de enzimas que catalizan cambios geométricos o estructurales de una molécula para formar un producto único. Estas reacciones no implican modificación de la concentración de sustancias salvo las del sustrato y el producto final. (Dorland, 28a ed). EC 5.
Trastornos metabólicos que afectan al metabolismo de los aminoácidos. Están presentes al nacer, aunque pueden no ser simtomáticos hasta en épocas posteriores de la vida. La mayoría de estos trastornos son heredados y se presentan en la etapa del recién nacido con trastornos metabólicos (ejemplo, ACIDOSIS) y manifestaciones neurológicas.
S-Acilcoenzima A. Derivados de la coenzima A con ácidos grasos, que intervienen en la biosíntesis y oxidación de los ácidos grasos, así como en la formación de ceramidas.
Carboxiliasa que cataliza la descarboxilación de (S)-2-Metil-3-oxopropanoil-CoA a propanoil-CoA reductasa. En los microorganismos, la reacción puede ser acoplada al transporte vectorial de iones de SODIO a través de la membrana citoplasmática.
Forma inyectable de la VITAMINA B 12 que se ha utilizado terapéuticamente en el tratamiento de la DEFICIENCIA DE VITAMINA B 12.
Un compuesto de coordinación que contiene cobalto producido por los micro-organismos intestinales y que se halla también en el suelo y en el agua. Los vegetales superiores no concentran la vitamina B 12 del suelo y por tanto son una pobre fuente de esta sustancia en comparación con los tejidos animales.
Especie de METHYLOBACTERIUM que puede utilizar acetato, etanol y metilamina como única fuente de carbono.
Enzima que cataliza la formación de metionina mediante transferencia de un grupo metilo del 5-metiltetrahidrofolato a la homocisteína. Requiere coenzima de cobamida. La enzima puede actuar sobre derivados de mono- o triglutamato. Ec 2.1.1.13.
Enzima que cataliza la conversión de 2-fosfo-D-glicerato en 3-fosfo-D-glicerato. EC 5.4.2.1.
Los malonatos son compuestos orgánicos que contienen el grupo funcional malonato, un éster dicarboxílico del ácido malónico, con posibles implicaciones en diversas reacciones bioquímicas y metabólicas.
Derivados del ácido propiónico. Se incluyen bajo este descriptor una amplia variedad de formas de ácidos, sales, ésteres y amidas que contiene la estructura carboxietano.
Errores en los procesos metabólicos que se producen como resultado de mutaciones genéticas congénitas que pueden ser hereditarias o adquiridas en el útero.
Enzima que cataliza la transferencia de fosfato del C-3 del 1,3-difosfoglicerato al C-2 del 3-fosfoglicerato, formando 2,3-difosfoglicerato. EC 5.4.2.4.
Género de cocos gramnegativos anaerobios que son parásitos en la boca y en los tractos respiratorio e intestinal de hombres y de otros animales.
Grupo de enzimas que catalizan la transferencia de grupos carboxilo o carbamoil. EC 2.1.3.
Deuterio. El isótopo estable del hidrógeno. Tiene un neutrón y un protón en el núcleo.
Un oligoelemento componente de la vitamina B12. Tiene por símbolo atómico Co, número atómico 27 y peso atómico 58.93. Es utilizado en armas nucleares, aleaciones y pigmentos. La deficiencia en animales lleva a la anemia; su exceso en humanos puede llevar a la eritrocitosis.
Término usado en los nombres de algunas enzimas de la subclase racemasas y epimerasas para designar aquellas que catalizan la inversión de la configuración alrededor del átomo de carbono asimétrico en un sustrato con único (racemasas) o más (epimerasas) centros de asimetría. (Dorland, 28a ed) EC 5.1.
Derivado de la coenzima A que desempeña un rol clave en la síntesis de ácidos grasos, en los sistemas citoplasmático y microsomal.
La facilitación de una reacción química por material (catalizador) que no es consumida por la reacción.
Isla de las Antillas Mayores en las Indias Occidentales. Su capital es San Juan. Es una comunidad autónoma en unión con los Estados Unidos. Fue descubierta por Colón en 1493 pero no se intentó ninguna colonización hasta 1508. Perteneció a España hasta que le fue cedida a los Estados Unidos en 1898. En 1952 se convirtió en una mancomunidad con autonomía en asuntos internos. Colón nombró a esta isla San Juan porque el día que él llegó era el día de San Juan, y a la bahía, Puerto Rico. La isla se convirtió oficialmente en Puerto Rico en 1932.
Proteína con fosfato de piridoxal que cataliza la desaminación de la TREONINA a 2-cetobutirato y AMONIACO. El papel de esta enzima puede ser biosintético o biodegradativo. En la primera función, aporta el 2-cetobutirato requerido para la biosíntesis de ISOLEUCINA, mientras que en la segunda sólo interviene en la degradación de la treonina para proporcionar energía. esta enzima fue listada anteriormente en EC 4.2.1.16.
Obras que contienen artículos de información sobre temas de cualquier campo del conocimiento, generalmente presentadas en orden alfabético, o una obra similar limitada a un campo o tema en especial.
Serie de reacciones oxidativas en la rotura de unidades acetil de la GLUCOSA, ÁCIDOS GRASOS o AMINOÁCIDOS mediante intermediarios del ácido tricarboxílico. Los productos finales son DIÓXIDO DE CARBONO, agua y energia en forma de uniones fosfato.
La cistationina es un aminoácido dipeptídico no proteinogénico, formado por la unión de cisteína y beta-alanina, que desempeña un papel importante en el metabolismo del nitrógeno y la síntesis de pigmentos en algunas bacterias.
Enzima multifuncional que requiere fosfato de piridoxal. En la segunda etapa de la biosíntesis de cisteína, cataliza la reacción de homocisteína con serina para formar cistationina, con la eliminación de agua. La deficiencia de esta enzima conduce a la HIPERHOMOCISTEINEMIA y a la HOMOCISTINURIA. EC 4.2.1.22.
Servicio de la NATIONAL LIBRARY OF MEDICINE para profesionales de la salud y público en general. Enlaza extensa información de los Institutos Nacionales de Salud y otras validadas fuentes de información sobre enfermedades y afecciones específicas.