Miastenia Grave
Un disturbo della trasmissione neuromuscolare cranica e caratterizzata da debolezza dei muscoli scheletrici. Gli autoanticorpi rivolto verso ’ acetilcolina endplate danno il motore parte del Junction neuromuscolare, compromettendo la trasmissione di impulsi di muscoli scheletrici. Le manifestazioni cliniche possono includere diplopia, ptosi e debolezza, pelle del viso, respiratorie e bulbare arto prossimale muscoli. Questa malattia possono rimanere limitata al muscolo oculare. Timoma è comunemente associato a questa condizione. (Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p1459)
Miastenia Grave Autoimmune Sperimentale
Qualche idea di malattia autoimmune animale usato nello studio di miastenia grave, l ’ iniezione con purificato giunzione neuromuscolare acetilcolina (AChR) (vedere, i recettori colinergici) componenti, produce una miastenia che ha acuta e cronica fasi. Il motore endplate patologia, perdita dell ’ acetilcolina, presenza di anticorpi circolanti ritardata ossificazione anti-AChR e modifiche rendono praticamente identica a questa condizione umana miastenia gravis. Trasferimento passivo della AChR anticorpi o dei linfociti da afflitti animali ai normali induce trasferimento passivo autoimmune sperimentale miastenia gravis. (Dal joynt Clinica Neurologia, 1997, Ch' 54, P3)
Timectomia
La rimozione chirurgica della ghiandola del timo. Dorland, 28 (M)
Recettori Colinergici
Superficie cellulare proteine che legano acetilcolina con elevata affinità e innescare cambiamenti intracellulare di influenzare il comportamento di cellule. I recettori colinergici sono suddivisi in due classi principali, muscarinici e l 'origine, in base alla loro affinità per la nicotina e l'Amanita muscaria. Ogni gruppo è ulteriormente suddivisi in base alla farmacologia, posizione, meccanismo d ’ azione, e / o biologia molecolare.
Timoma
Un neoplasma provenienti dal tessuto timica, di solito benigne, frequentemente incapsulate, anche se ogni tanto metastasi invasivo, sono estremamente rari, di qualsiasi tipo di cellule epiteliali timica nonché linfociti che di solito sono abbondanti. Linfomi maligni che implicano il timo, ad esempio la lymphosarcoma, il linfoma di Hodgkin (precedentemente nota come granulomatoso timoma), non deve essere considerato timoma. (Dal Stedman, 25 Ed)
Piridostigmina Bromuro
Un inibitore della colinesterasi con leggermente più lunga durata d'azione della neostigmina è utilizzato nel trattamento di miastenia grave e di invertire le azioni di miorilassanti.
Neoplasie Del Timo
Tumori o il tumore della ghiandola del timo.
Iperplasia Del Timo
Ingrossamento del timo. Una condizione talvolta descritta nei tardi anni '40 e il 1950 è patologico ipertrofia timica era stato thymolymphaticus ed e' stato trattato con la radioterapia. Necessaria la rimozione del timo era anche esperto. Più tardi divenne evidente che subisce il timo ipertrofia fisiologica, raggiungendo un massimo nella puberta 'e involuting successivi. Il concetto di status thymolymphaticus è stata abbandonata. - E' iperplasia è presente in due terzi di tutti i pazienti con miastenia gravis. (Dal Segen, Dictionary of Modern Medicina, 1992; Cecil Versione di Medicina, 19 Ed, p1486)
Miastenia Grave Neonatale
La trasmissione neuromuscolare un disturbo che si verifica in una minoranza di neonati, nati da madri con miastenia gravis. Caratteristiche cliniche sono di norma presenti alla nascita o manifesta nei primi 3 giorni di vita e consistono in ipotonia e difficoltà respiratorie, schifo, e ad inghiottire abilita '. Questa condizione è associato al trasferimento passivo anticorpi del recettore dell ’ acetilcolina attraverso la placenta, nella maggior parte dei bambini la debolezza miastenica risolve (ossia, transitorie neonatale miastenia grave), sebbene questo disturbo, raramente, possono continuare oltre il periodo neonatale (ossia, persistente neonatale miastenia gravis). (Dal Menkes, Versione del Bambino Neurologia, quinto Ed, p823; Neurologia 1997 Jan; 48 (1): 50-4)
Autoanticorpi
Blefaroptosi
Edrofonio
Inibitori Della Colinesterasi
Farmaci che inibiscono cholinesterases. Il neurotrasmettitore Acetilcolina viene rapidamente idrolizzato, e quindi inattivato, da quando cholinesterases cholinesterases divieto, l ’ azione dell ’ acetilcolina a endogenously rilasciato colinergici sinapsi è potenziato. Gli inibitori delle colinesterasi sono ampiamente utilizzata nella pratica clinica per il potenziamento degli input produttivi per il tratto gastrointestinale e nella vescica urinaria, l'occhio e i muscoli scheletrici; sono usati anche per i loro effetti sul cuore e il sistema nervoso centrale.
Plasmaferesi
La procedura secondo le quali separati e estratto dal plasma è presente e i globuli rossi nel sangue intero retransfused al donatore. Plasmaferesi lavora anche per uso terapeutico.
Neostigmina
Un inibitore della colinesterasi usato nel trattamento di miastenia grave e ad invertire gli effetti dei miorilassanti come gallamine e tubocurarina. Neostigmina, a differenza di fisostigmina non attraversa la barriera emato-encefalica.
Torpedine
Diplopia
Una visuale sintomo in cui un singolo oggetto e 'percepita dal corteccia visiva come due oggetti piuttosto che una. Alterazioni mestruali associate con questa condizione includono ERRORS rifrazione; strabismo; oculomotore RICOSTRUZIONE DISEASES; Trochlear RICOSTRUZIONE DISEASES; lesione Del coraggio DISEASES; e malattie del cervello e occipitale STEM LOBE.
Ghiandola Del Timo
Una singola primario non accoppiato organi linfoidi situato nel mediastino angolato nel collo, fino al bordo inferiore della ghiandola tiroide e nella parte inferiore al quarto cartilagine costale. È necessario per il normale sviluppo delle funzionalità immunologica presto nella vita. Dalla pubertà, inizia a involute e che il tessuto e 'rimpiazzato da grasso.
Ratti Inbred Lew
Malattie Autoimmuni
Disturbi che è caratterizzato dalla produzione di anticorpi che reagiscono con ospite tessuti e cellule immunitarie effettrici autoreactive con peptidi endogeni.
Recettori Nicotinici
Uno dei due classi principali di recettori colinergici. Recettori nicotinici originariamente distingue per la propria preferenza per la nicotina oltre l'Amanita muscaria. Sono generalmente suddivise in muscle-type e neuronal-type (precedentemente ganglionic) basato su farmacologia e subunità composizione dei recettori.
Disturbi Della Motilità Oculare
Disturbi che effigie di movimenti oculari, una manifestazione della malattia. Queste condizioni possono essere divise in nucleare, e sopranucleare infranuclear,. Malattie muscoli oculari o oculomotore nervi cranici III, IV e vi) sono considerati infranuclear. Sono provocati da malattia del oculomotore, trochlear o lesione Del nuclei di il cervello STEM. Supranuclear sono prodotto da disfunzione del sistema di ordine superiore sensoriali e motori che controllano i movimenti oculari, incluso reti neurali nel CEREBRAL CORTEX; BASAL gangli; cervelletto, e cervello STEM. Oculare spasmodico si riferisce a una inclinazione della testa causato da un disallineamento oculare. Opsoclonus si riferisce a fluttuazioni rapidamente coniugato in diverse direzioni, che possono verificarsi parainfectious o malattia paraneoplastica (ad esempio OPSOCLONUS-MYOCLONUS SYNDROME) (Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p240)
Oftalmoplegia
Paralisi di una o piu 'il muscolo oculare a causa di disturbi muscoli oculari, giunzione neuromuscolare, stimolando dei tessuti molli, i tendini, innervazione o ai muscoli.
Elettromiografia
Registrazione dei cambiamenti in un potenziale elettrico di muscoli per mezzo di superficie corporea o di ago elettrodi.
Sindrome Miastenica Di Lambert-Eaton
Una malattia autoimmune caratterizzata da debolezza e fatigability dei muscoli prossimali, in particolare della cintura pelvica, estremita 'inferiori, bagagliaio e cingolo scapolare. C'e' parente di risparmiatori extraocular e bulbare muscoli. Piccola cella per il carcinoma del polmone e 'una condizione frequentemente associata anche altre neoplasie e malattie autoimmuni possono essere associate, debolezza muscolare deriva dalla ridotta trasmissione degli impulsi al Junction. Neuromuscolare presinaptici disfunzione canali del calcio porta ad una quantità ridotta di acetilcolina essere rilasciato in risposta alla stimolazione del nervo. (Da Adams et al., Principi di neurologia del sesto Ed, hanno pp)
Placca Terminale Del Motoneurone
Ai Postsynaptic regione di muscolari. Il motore è immediatamente endplate attraverso la sinapsi dal terminale. Tra i suoi assoni presinaptici specializations anatomico malattia sono pieghe che porto un 'elevata densità di recettori colinergici.
Bungarotossine
Neurotossico proteine il veleno della bungaro fasciato o Formosan (Bungarus elapid multicinctus, un serpente). Alpha-Bungarotoxin blocca i recettori nicotinici dell ’ acetilcolina ed e 'stato usato per isolare e studiarli; farmaci beta- e gamma-bungarotoxins atto presynaptically causando rilascio di acetilcolina e l'esaurimento. Sia alfa e beta forme sono state mirate, il maschio alpha essere simile a quello grande, lunga o di Tipo II neurotossine da altri elapid veleni.
Anticorpi
Azatioprina
Debolezza Muscolare
Un vago reclamo di debolezza, affaticamento, debolezza o stanchezza attribuibili a diversi muscoli. La debolezza può essere definita come subacuta o cronica progressive e spesso è una manifestazione di molti muscoli e degenerazione neuromuscolare - In. (Dal Wyngaarden et al., Cecil Versione di Medicina, 19 Ed, p2251)
Electrophorus
Una specie di pesce, in famiglia GYMNOTIFORMES, in grado di provocare una scossa elettrica che immobilizes pesce e altro. La specie Electrophorus electricus è anche noto come l'anguilla elettrica, nonostante non sia un vero anguilla.
Malattie Della Giunzione Neuromuscolare
Condizioni caratterizzato dall 'trasmissione di impulsi al Junction. Neuromuscolare l'disturbi che colpiscono la funzione dei recettori post-sinaptici pre o funzione di membrana, o l ’ attività dell ’ acetilcolinesterasi. La maggior parte delle malattie in questa categoria sono associati a patologie autoimmuni, tossico, o ereditato condizioni.
Muscoli Oculomotori
I muscoli che si muova. Incluso in questo gruppo e 'il legamento palpebrale mediale, laterale inferiore, superiore retto, retto, muscolo obliquo inferiore, superiore vago, musculus orbitalis e palpebrae elevatore della superioris.
Scambio Di Plasma
Rimozione di plasma e l ’ apporto sostitutivo di liquidi con diversi, ad esempio, plasma fresco congelato) alle proteine plasmatiche (PPF frazioni, albumina, soluzioni di destrano, fisiologica. Usato nel trattamento di patologie autoimmuni immunocomplessi, malattie, malattie di un eccesso di plasma fattori, e altre malattie.