Miastenia Gravis
Transtorno da transmissão neuromuscular, caracterizado por fraqueza dos músculos cranianos e esqueléticos. Os autoanticorpos dirigidos contra receptores de acetilcolina danificam a porção da placa terminal motora da JUNÇÃO NEUROMUSCULAR, dificultando a transmissão de impulsos para os músculos esqueléticos. Entre as manifestações clínicas estão diplopia, ptose e fraqueza dos músculos faciais, bulbares, respiratórios e dos membros proximais. A doença pode permanecer limitada aos músculos oculares. O TIMOMA normalmente é associado com esta afecção. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1459)
Miastenia Gravis Autoimune Experimental
Modelo animal de doença autoimune usado para o estudo de MIASTENIA GRAVIS. A injeção de componentes de receptores colinérgicos (AChR) (ver RECEPTORES COLINÉRGICOS) purificados da junção neuromuscular, resulta em uma síndrome miastênica com fases aguda e crônica. A patologia da terminação motora, perda de receptores colinérgicos, presença de anticorpos anti-AChR e alterações eletrofisiológicas, tornam esta afecção virtualmente idêntica à miastenia gravis humana. A transferência passiva de anticorpos AChR ou linfócitos provenientes de animais afetados para animais normais induz a transferência passiva de miastenia gravis autoimune experimental.
Timectomia
Remoção cirúrgica do timo. (Dorland, 28a ed)
Receptores Colinérgicos
Proteínas de superfície celular que se ligam à acetilcolina com alta afinidade e desencadeiam alterações intracelulares influenciando o comportamento de celular. Os receptores colinérgicos são divididos em duas classes principais, os receptores muscarínicos e os nicotínicos, divisão baseada originalmente na afinidade desses receptores pela nicotina e muscarina. Cada grupo ainda é subdividido baseado na farmacologia, localização, modo de ação e/ou biologia molecular.
Timoma
Neoplasia que se origina de tecido tímico, geralmente benigna e frequentemente encapsulada. Apesar de ser ocasionalmente invasiva, são extremamente raras as metástases. Consistem de qualquer tipo de células epiteliais tímicas bem como de linfócitos, que são geralmente abundantes. Linfomas malignos que envolvem o timo, por exemplo, linfossarcoma, Doença de Hodgkin (previamente chamado de timoma granulomatoso) não devem ser considerados timomas. (Tradução livre do original: Stedman, 25th ed)
Brometo de Piridostigmina
Inibidor da colinesterase com ação ligeiramente mais prolongada que a NEOSTIGMINA. É usado no tratamento da miastenia grave e para reverter as ações de relaxantes musculares.
Neoplasias do Timo
Tumores ou câncer do TIMO.
Hiperplasia do Timo
Ampliação do timo. Afecção descrita nas décadas de 1940 e 1950 como hipertrofia patológica do timo era um estado timo-linfático e era tratada com radioterapia. A remoção desnecessária do timo também era praticada. Mais tarde, tornou-se aparente que o timo passa por uma hipertrofia fisiológica normal, atingindo o máximo de tamanho na puberdade e involuindo após esta fase. O conceito de estado timo-linfático foi abandonado. A hiperplasia do timo apresenta-se em dois terços de todos os pacientes com miastenia gravis. (Tradução livre do original: Segen, Dictionary of Modern Medicine, 1992; Cecil Textbook of Medicine, 19th ed, p1486)
Miastenia Gravis Neonatal
Transtorno da transmissão neuromuscular que ocorre em uma minoria de recém-nascidos de mulheres com miastenia gravis. Os sinais clínicos normalmente se apresentam no nascimento ou desenvolvem-se nos primeiros 3 dias de vida e consistem de hipotonia e habilidades respiratórias, de sucção e deglutição deficientes. Esta afecção está associada com a transferência passiva de anticorpos de receptores colinérgicos através da placenta. Na maioria dos neonatos, a fraqueza miastênica se resolve (i. é, miastenia gravis neonatal transitória), embora este transtorno possa raramente continuar além do período neonatal (i. é, miastenia gravis neonatal persistente). (Tradução livre do original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p823; Neurology 1997 Jan;48(1):50-4)
Blefaroptose
Edrofônio
Inibidores da Colinesterase
Drogas que inibem as colinesterases. O neurotransmissor ACETILCOLINA é rapidamente hidrolisado, e portanto inativado, pelas colinesterases. Quando as colinesterases são inibidas, a ação da acetilcolina liberada endogenamente nas sinapses colinérgicas é potencializada. Os inibidores da colinesterase são muito usados clinicamente pela sua potenciação das entradas colinérgicas para o trato gastrointestinal e a bexiga urinária, os olhos e músculos esqueléticos. Também são usados por seus efeitos no coração e no sistema nervoso central.
Plasmaferese
Procedimento através do qual o plasma é separado e extraído do sangue total não coagulado e as células vermelhas são retransferidas ao doador. A plasmaferese é também empregada para uso terapêutico.
Neostigmina
Inibidor da enzima colinesterase utilizada no tratamento da miastenia gravis e para reverter os efeitos miorrelaxantes da galamina e tubocurarina. Neostigmina, ao contrário da FISOSTIGMINA, não atravessa a barreira hematoencefálica.
Torpedo
Diplopia
Sintoma visual no qual um único objeto é percebido pelo córtex visual como dois objetos ao invés de um. Entre os transtornos associados com esta afecção estão ERROS DE REFRAÇÃO, ESTRABISMO, DOENÇAS DO NERVO OCULOMOTOR, DOENÇAS DO NERVO TROCLEAR, DOENÇAS DO NERVO ABDUCENTE e doenças do TRONCO ENCEFÁLICO e LOBO OCCIPITAL.
Timo
Órgão linfoide primário, único e não pareado, situado no MEDIASTINO, estendendo-se superiormente para dentro do pescoço até a borda inferior da GLÂNDULA TIREOIDE e inferiormente até a quarta cartilagem costal. É necessário para o desenvolvimento normal da função imunológica no início da vida. Na puberdade, o timo começa a involuir e grande parte do tecido é substituída por gordura.
Ratos Endogâmicos Lew
Doenças Autoimunes
Transtornos caracterizados pela produção de anticorpos que reagem com tecidos do hospedeiro ou com células efetoras imunes autorreativas aos peptídeos endógenos.
Receptores Nicotínicos
Uma das principais classes de receptores colinérgicos. Os receptores nicotínicos foram originalmente distinguidos pela sua preferência pela NICOTINA em detrimento à MUSCARINA. Eles são geralmente divididos entre os tipos muscular e neuronal (antigamente, ganglionar), baseados na farmacologia e na composição das subunidades dos receptores.
Transtornos da Motilidade Ocular
Transtornos caracterizados por deficiência dos movimentos oculares como manifestação primária da doença. Estas doenças podem dividir-se em transtornos infranucleares, nucleares e supranucleares. As doenças dos músculos oculares ou dos nervos cranianos oculomotores (III, IV, e VI) são consideradas infranucleares. Os transtornos nucleares são causados por doenças dos núcleos oculomotor, troclear ou abducente do TRONCO CEREBRAL. Os transtornos supranucleares são resultantes de disfunção dos sistemas motor e sensorial de ordem superior que controlam os movimentos oculares, incluindo as redes neuronais no CÓRTEX CEREBRAL, GÂNGLIOS DA BASE, CEREBELO e TRONCO CEREBRAL. O torcicolo ocular se refere a um decúbito inclinado da cabeça causado por um desalinhamento ocular. Opsoclono se refere a oscilações rápidas e conjugadas dos olhos em múltiplas direções que podem ocorrer como uma afecção parainfecciosa ou paraneoplásica (ex. SÍNDROME OPSOCLONO-MIOCLONO). (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p240)
Oftalmoplegia
Paralisia de um ou mais músculos oculares devido a transtornos dos músculos dos olhos, junção neuromuscular, tecido mole de suporte, tendões ou enervação dos músculos.
Eletromiografia
Síndrome Miastênica de Lambert-Eaton
Doença autoimune caracterizada por fraqueza e fatiga dos músculos proximais, particularmente da cintura pélvica, extremidades inferiores, tronco e cintura escapular. Há uma preservação relativa dos músculos extraocular e bulbar. O CARCINOMA DE CÉLULAS PEQUENAS do pulmão é uma afecção frequentemente associada, embora outras doenças malignas e autoimunes possam estar associadas. A fraqueza muscular resulta do comprometimento da transmissão do impulso nervoso na JUNÇÃO NEUROMUSCULAR. A disfunção pré-sináptica do canal de cálcio leva a uma quantidade reduzida de acetilcolina sendo liberada em resposta à estimulação do nervo. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp 1471)
Placa Motora
Região pós-sináptica especializada da célula muscular. A placa motora localiza-se na fenda sináptica imediatamente oposta ao axônio terminal pré-sináptico. Entre suas especializações anatômicas encontram-se as dobras juncionais que abrigam uma alta densidade de receptores colinérgicos.
Bungarotoxinas
Proteínas neurotóxicas do veneno da "banded" ou krait de Formosa (Bungarus multicinctus, uma cobra elapídica). A alfa-bungarotoxina bloqueia os receptores nicotínicos da acetilcolina e tem sido usada para isolamento e estudo desses receptores; as beta- e gama-bungarotoxinas agem pré-sinapticamente causando liberação e esvaziamento [do estoque] de acetilcolina. As formas alfa e beta já foram caracterizadas, sendo a forma alfa semelhante à neurotoxina maior (large), longa ou do tipo II, dos outros venenos elapídicos.
Anticorpos
Moléculas de imunoglobulinas com uma dada sequência específica de aminoácidos a ponto de só ser possível sua interação com determinado antígeno (ver ANTÍGENOS), ou com molécula estruturalmente muito semelhante. A síntese de anticorpos ocorre nas PLASMÓCITOS da série linfoide como resposta à indução pelo antígeno.
Azatioprina
Agente imunossupressor usado em combinação com a ciclofosfamida e hidroxicloroquina no tratamento da artrite reumatoide. De acordo com o Quarto Relatório Anual sobre Carcinógenos (NTP 85-002, 1985), esta substância tem sido listada como um conhecido carcinógeno. (Tradução livre do original: Merck Index, 11th ed)
Debilidade Muscular
Queixa vaga de debilidade, fadiga e exaustão que é atribuída à fraqueza de vários músculos. A fraqueza pode ser caracterizada como subaguda ou crônica, frequentemente progressiva, e é a manifestação de muitas doenças musculares e neuromusculares.
Electrophorus
Gênero de peixe (família GYMNOTIFORME) capaz de gerar choque elétrico que imobiliza peixes e outras presas. A espécie Electrophorus electricus é também conhecida como enguia elétrica, embora não seja uma enguia verdadeira.
Doenças da Junção Neuromuscular
Afecções caracterizadas por transmissão deficiente de impulsos na JUNÇÃO NEUROMUSCULAR. Pode resultar de transtornos que afetam a função receptora, função de membrana pré ou pós-sináptica, ou atividade da ACETILCOLINESTERASE. A maioria das doenças desta categoria está associada com afecções autoimunes, tóxicas ou hereditárias.
Músculos Oculomotores
Troca Plasmática
Remoção de plasma e substituição por vários fluidos, por exemplo, plasma fresco congelado, frações de proteínas plasmáticas (FPP - PPF), preparações de albumina, soluções de dextran, salina. Utilizada no tratamento de doenças autoimunes, doenças do complexo imunológico, doenças de excesso de fatores plasmáticos e outras afecções.