Mitochondrial trifunctional protein (MTP) är ett enzymkomplex som finns inne i mitokondriernas matrix i celler. Det består av tre olika enzymaktiviteter som katalyserar tre nödvändiga reaktioner i oxidativ degradering av fettsyror, en process som kallas beta-oxidation. Dessa tre enzymaktiviteter är:
Mitochondrial trifunctional protein (MTP) is a complex found within the mitochondria and plays a crucial role in fatty acid oxidation. The alpha subunit of MTP is specifically known as the "HADHA" protein, which stands for "hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase/3-ketoacyl-CoA thiolase/enoyl-CoA hydratase, alpha subunit." This enzyme complex has three distinct functional units: long-chain 3-ketoacyl-CoA thiolase, long-chain enoyl-CoA hydratase, and long-chain hydroxyacyl-CoA dehydrogenase. The HADHA protein is responsible for the last two enzymatic activities in this complex. Its main function is to catalyze the breakdown of long-chain fatty acids into smaller molecules, which can then be used to generate energy in the form of ATP through the citric acid cycle and oxidative phosphorylation. Defects or mutations in the HADHA gene can lead to various mitochondrial
Mitochondrial Trifunctional Protein (MTP) is a complex found within the mitochondria and plays a crucial role in fatty acid oxidation. The beta subunit of this protein is specifically known as "HADHB" or "hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase/3-ketoacyl-CoA thiolase/enoyl-CoA hydratase, beta subunit." This subunit is a component of the MTP complex that helps in carrying out three important functions in fatty acid oxidation: long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase (LCHAD), long-chain enoyl-CoA hydratase, and long-chain 3-ketoacyl-CoA thiolase activities. Defects in the HADHB gene can lead to mitochondrial trifunctional protein deficiency, which can cause serious health issues, particularly affecting the heart, muscles, and nervous system.
Long-chain-3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase (LCHAD) är ett enzym som deltar i den oxidativa degradationen av fettsyror i mitokondrien. Det katalyserar specifikt nedbrytningen av långa kedjor av fettsyror med 12 eller fler kolatomer genom att reducera 3-hydroxiacyl-CoA till 3-ketoacyl-CoA. Mutationer i genen som kodar för LCHAD kan leda till defekter i enzymet och orsaka sjukdomen Long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase deficiency (LCHADD). Denna ärvda metabola störning kan ge upphov till allvarliga symtom som muskelsvaghet, leverpåverkan och hjärtproblem.
Enzymer som reversibelt katalyserar oxidation av 3-hydroxyacyl CoA till 3-ketoacyl CoA i närvaro av NAD. De är nyckelenzymer vid oxidation av fettsyror och i mitokondriernas fettsyrasyntes. EC 1.1.1.3 5.
System av enzym som verkar i följd genom att katalysera på varandra följande reaktioner sammankopplade med gemensamma metabola intermediärer. De kan medverka i en enkel omsättning av vattenmolekyler eller väteatomer, eller vara förknippade med stora supramolekylära strukturer som mitokondrier eller ribosomer.
Ett enzym som reversibelt katalyserar hydrering av omättat, fett acyl-CoA till beta-hydroxiacyl-CoA. Det har betydelse för oxidation av fettsyror och syntes av fettsyror i mitokondrierna, har bred specificitet och visar störst aktivitet med krotonyl-CoA. EC 4.2.1.17.
Ett enzym som katalyserar slutsteget i oxidationen av fettsyra, varvid acetyl-CoA frigörs, och CoA-estern av en två kolenheter kortare fettsyra bildas. EC 2.3.1.16.
Genetiskt betingade defekter i fettomsättningen.
Ett enzym som katalyserar bildandet av 10-formyltetrahydrofolat från format och tetrahydrofolat i närvaro av ATP. Enzymet har påvisats i levern hos duvor, erytrocyter hos människa och vissa mikroorganismer. EC 6.3.4.3.
'Acyl-CoA-dehydrogenas, långkedjig' är ett enzymkomplex som katalyserar dehydrogeneringen av långa fettsyror i form av acyl-CoA till trans-dubbelbindningar under beta-oxidationen i mitokondrien.