Una proteina mitocondriale comprensivo di 4 alpha-subunits e quattro beta-subunits. Contiene enoyl-CoA Idratasi, long-chain-3-hydroxyacyl-CoA acetyl-CoA C-Aciltransferasi, attività e svolge un ruolo importante nel metabolismo della lunga catena VENTRESCA ACIDS.
La subunità alfa di Mitochondrial Trifunctional proteine. Contiene entrambi enoyl-CoA Idratasi (CE) e 4.2.1.17 long-chain-3-hydroxyacyl-CoA 1.1.1.211 deidrogenasi (CE). Ci sono quattro di queste sottounità alfa in ogni Mitochondrial Trifunctional molecola proteica.
La subunità beta di Mitochondrial Trifunctional proteina che contiene acetyl-CoA C-Aciltransferasi. Ci sono quattro di questi in ogni Trifunctional subunità beta complesso proteico.
Un NAD-Dependent 3-hydroxyacyl CoA deidrogenasi che ha specificità per l 'acil catene contenente 8 e 10 copie carbone.
Enzimi in grado di catalizzare la in modo reversibile l ’ ossidazione di un 3-hydroxyacyl CoA a 3-ketoacyl CoA in presenza di NAD. Sono enzimi chiave nell ’ ossidazione di acidi grassi e in sintesi degli acidi grassi mitocondriale.
Sistema di enzimi che funzione consecutivi in sequenza da catalizzatore reazioni legate da comune intermedi metaboliche possono coinvolgere semplicemente un trasferimento di molecole d'acqua o atomi di idrogeno e può essere associata a grandi strutture supramolecular come mitocondri o ribosomi.
Un enzima che catalizza in modo reversibile l ’ idratazione del grasso insaturo acyl-CoA cedere beta-hydroxyacyl-CoA. Gioca un ruolo nell ’ ossidazione di acidi grassi e in sintesi degli acidi grassi mitocondriale è pieno particolarita ', ed è più attivo con crotonyl-CoA. CE 4.2.1.17.
Enzima che catalizza la fase finale di degli acidi grassi ossidazione ACETYL COA in cui e 'diffuso e il CoA estere di degli acidi grassi due copie piu bassa è formata.
Errori nel metabolismo di lipidi derivante dalla nascita che sono MUTATIONS genetico ereditario.
Un carbon-nitrogen ligasi che catalizza la formazione di 10-formyltetrahydrofolate da tetraidrofolato il formiato e in presenza di ATP. Maggiori eukaryotes l ’ enzima contiene anche METHYLENETETRAHYDROFOLATE deidrogenasi (NADP +) e METHENYLTETRAHYDROFOLATE Cicloidrolasi attivita '.
Un flavoprotein oxidoreductase che ha specificità per gli acidi grassi a catena. Genera un complesso con ELECTRON-TRANSFERRING Flavoproteine and conveys riduzione equivalente a Ubiquinone.