Una proteina mitocondriale comprensivo di 4 alpha-subunits e quattro beta-subunits. Contiene enoyl-CoA Idratasi, long-chain-3-hydroxyacyl-CoA acetyl-CoA C-Aciltransferasi, attività e svolge un ruolo importante nel metabolismo della lunga catena VENTRESCA ACIDS.
La subunità alfa di Mitochondrial Trifunctional proteine. Contiene entrambi enoyl-CoA Idratasi (CE) e 4.2.1.17 long-chain-3-hydroxyacyl-CoA 1.1.1.211 deidrogenasi (CE). Ci sono quattro di queste sottounità alfa in ogni Mitochondrial Trifunctional molecola proteica.
Mitochondrial Trifunctional Protein, beta Subunit
La subunità beta di Mitochondrial Trifunctional proteina che contiene acetyl-CoA C-Aciltransferasi. Ci sono quattro di questi in ogni Trifunctional subunità beta complesso proteico.
Long-Chain-3-Hydroxyacyl-CoA Dehydrogenase
Un NAD-Dependent 3-hydroxyacyl CoA deidrogenasi che ha specificità per l 'acil catene contenente 8 e 10 copie carbone.
3-Idrossiacile Coa Diidrogenasi
Enzimi in grado di catalizzare la in modo reversibile l ’ ossidazione di un 3-hydroxyacyl CoA a 3-ketoacyl CoA in presenza di NAD. Sono enzimi chiave nell ’ ossidazione di acidi grassi e in sintesi degli acidi grassi mitocondriale.
Complessi Multienzima
Sistema di enzimi che funzione consecutivi in sequenza da catalizzatore reazioni legate da comune intermedi metaboliche possono coinvolgere semplicemente un trasferimento di molecole d'acqua o atomi di idrogeno e può essere associata a grandi strutture supramolecular come mitocondri o ribosomi.
Enoil-Coa Idratasi
Un enzima che catalizza in modo reversibile l ’ idratazione del grasso insaturo acyl-CoA cedere beta-hydroxyacyl-CoA. Gioca un ruolo nell ’ ossidazione di acidi grassi e in sintesi degli acidi grassi mitocondriale è pieno particolarita ', ed è più attivo con crotonyl-CoA. CE 4.2.1.17.
Acetil-Coa C-Aciltransferasi
Enzima che catalizza la fase finale di degli acidi grassi ossidazione ACETYL COA in cui e 'diffuso e il CoA estere di degli acidi grassi due copie piu bassa è formata.
Lipid Metabolism, Inborn Errors
Errori nel metabolismo di lipidi derivante dalla nascita che sono MUTATIONS genetico ereditario.
Formato-Tetraidrofolato Ligasi
Un carbon-nitrogen ligasi che catalizza la formazione di 10-formyltetrahydrofolate da tetraidrofolato il formiato e in presenza di ATP. Maggiori eukaryotes l ’ enzima contiene anche METHYLENETETRAHYDROFOLATE deidrogenasi (NADP +) e METHENYLTETRAHYDROFOLATE Cicloidrolasi attivita '.
Acil-Coenzima A Deidrogenasi A Catena Lunga
Un flavoprotein oxidoreductase che ha specificità per gli acidi grassi a catena. Genera un complesso con ELECTRON-TRANSFERRING Flavoproteine and conveys riduzione equivalente a Ubiquinone.