Mitokondriell svullnad, också känd som mitokondriell dilatation eller onkocytos, är ett tillstånd där mitokondrier (cellens energikällor) har ökat intracellulärt volume och mera ljusa intermembranutrymmen på elektronmikroskopiska bilder. Detta kan ses i olika sjukdomar, inklusive mitokondriella genetiska sjukdomar, neurodegenerativa störningar, cancer och ischemisk skada. Svullnaden kan bero på oreglerad calciumhantering, ökad oxidativ stress eller andra cellulära mekanismer som stör mitokondriell homöostas.
Halvautonoma, självförökande organeller som finns i cytoplasman hos alla celler hos nästan alla eukaryoter. Varje mitokondrie omges av ett dubbelt membran. Det inre är kraftigt inbuktat, och dess utskott kallas kristor (cristae). I mitokondrierna sker oxidativa fosforyleringsreaktioner, vilka leder till bildande av ATP. De innehåller bestämda ribosomer, transfer-RNA, aminacyl-tRNA-syntetaser, och förlängnings- och termineringsfaktorer. Mitokondrier är beroende av generne i kärnan i den cell de befinner sig i för många avgörande typer av budbärar-RNA. Mitokondrier antas ha uppstått ur aeroba bakterier som etablerat ett symbiotiskt förhållande med primitiva protoeukaryoter.
Mitokondrier i leverceller. Dessa har, som hos alla mitokondrier, ett yttre och ett inre membran som tillsammans bildar två separata mitokondriefack: ett inre, substansfyllt utrymme och ett smalt utrymme mellan membranen. I levermitokondrien finns uppskattningsvis 67% av mitokondrieproteinerna i den inre matrisen.
Proteiner som deltar i transport av specifika ämnen genom mitokondriernas membran.
Egenskap hos membranösa och andra strukturer att släppa igenom ljus, värme, gaser, vätskor, metabolitmolekyler och mineraljoner.
Mitokondriernas volym eller ytarea.
En mycket giftig glykosid från Atractylis gummifera och andra tistelväxter. Den hämmar mitokondrietranslokas och blockerar oxidativ fosforylering av adenosinnukleotider.
Cytokrom c är ett protein som fungerar som en elektrontransportör i mitokondriernas andningskedja, vilket är en biokemisk process som genererar energi i form av ATP (adenosintrifosfat) i cellen. Det är beläget i mitokondriens inre membran och är en viktig del av den elektrontransportkedjan där det accepterar elektroner från cytochrom b och överför dem till oxygen, som är den slutliga elektronacceptorn. Cytokrom c spelar också en roll i apoptos, ett programmerat cellsdödssystem, då det frisätts från mitokondrier under vissa stresstillstånd och aktiverar en kaskad av enzymer som leder till celldöd.
En familj av peptidylprolylcis-transisomeraser som binder till cyklosporiner och reglerar immunsystemet. EC 5.2.1.-.
Spänningsskillnaden, normalt ungefär -180mV, som upprätthålls över det inre mitokondriemembranet genom en nettovandring av positiv laddning över membranet. Den utgör huvudkomponenten av den protonpotential som driver ATP-syntesen i mitokondrier.
Tunna strukturer som omger de subcellulära enheterna eller organellerna i eukaryota celler. De omfattar en rad olika membran anslutna till cellkärnan, mitokondrierna, golgiapparaten, det endoplasmatiska närverket, lysosomerna, plastiderna och vakuolerna.
Hjärtmuskelvävnadens mitokondrier.
En cyklisk undecapeptid (peptid med 11 aminosyrakomponenter) från extrakt av jordsvampar. Den är ett kraftigt immunsuppressivt medel med specifik verkan på T-lymfocyter, och används mot avstötningsreaktioner vid organ- eller vävnadstransplantationer. Syn. cyklosporin.
Visuell eller fotografisk mikroskopi, där elektronstrålar (med våglängder tusentals gånger kortare än synligt ljus) används i stället för ljus, vilket ger avsevärt större förstoring. Elektronernas interaktion med preparaten ger upplysning om preparatens finstruktur. Vid transmissionselektronmikroskopi ger elektronernas reaktioner under passage genom ett mycket tunt preparat upphov till en bild. Vid svepelektronmikroskopi faller en elektronstråle snett mot preparatytan, och av reaktionerna ovan ytan alstras en bild. Elektronmikroskopi förkortas ofta EM.
Grundämne som förekommer i nästan all organiserad vävnad. Det tillhör alkalimetallerna och har kemiskt tecken Ca, atomnummer 20 och atomvikt 40. Kalcium är det allra vanligaste mineralämnet i kroppen och bildar i förening med fosfor kalciumfosfat, som ingår i ben och tänder. Det spelar en essentiell roll för nerv- och muskelfunktioner, i blodkoagulationsprocessen (som faktor IV) och i många enzymp rocesser.
En grupp cytokromer med kovalenta tioeterbindningar mellan den ena av eller båda protohemvinylsidokedjorna och proteinet.
Wistar rats are an outbred albino strain of laboratory rats that are widely used in biomedical research due to their genetic diversity and generalizability of research findings to humans.
Den första typen av elektronmikroskopi, där elektroner eller deras reaktionsprodukter registreras och ger upphov till en bild efter passage genom ett preparat. Tekniken förkortas ofta TEM.
"Uncoupling agents" är en term inom farmakologi och biokemi som refererar till substanser som förhindrar effektiv energiproduktion i mitokondrier, de subcellulära organellerna där cellernas energi produceras. Dessa agenter fungerar genom att blockera den oxidativa fosforyleringen, ett process där protoner (H+) pumparas över mitokondriens membran för att skapa ett elektrokemiskt potential som sedan används för att producera ATP (adenosintrifosfat), den primära energibäraren i cellen.
Reaktiva syre radicaler är kortlivade, mycket reaktiva molekyler eller atomgrupper som innehåller syre och har en ockuperat elektronpar-orbital. De bildas ofta som en biprodukt under normala cellulära processer, såsom andning, men deras koncentration kan öka avsevärt vid oxidativ stress, till exempel orsakad av exponering för toxiner eller strålning. Reaktiva syre radicaler kan reagera med cellmembraner, proteiner och DNA, vilket kan leda till celldamage och potentialen att bidra till sjukdomar som cancer, neurodegenerativa störningar och åldrande.
Oligomycin är ett antibiotiskt och toxiskt peptid som produceras av certaina Arthrobacter- bakterier och Streptomyces- svampar. I medicinsk kontext refererar Oligomycin vanligtvis till en specifik grupp av antibiotika som hämmer den oxidativa fosforyleringen i mitokondrierna, vilket stör cellandningen och ATP-syntesen. Detta gör oligomycin effektivt mot vissa protozoer, svampar och bakterier, men på grund av sin toxicitet används den inte vanligtvis som ett terapeutiskt läkemedel hos människor.
De båda lipoproteinskikt som omger mitokondrien. Det yttre membranet omsluter hela mitokondrien och innehåller kanaler med transportproteiner som flyttar molekyler och joner in i och ut ur organellen. Det inre membranet är veckat i kristor och innehåller många enzym som är viktiga för cellmetabolismen och energiproduktion (mitokondriella protontranslokerande ATPaser).
"Oxidativ fosforylering är ett metaboliskt process som sker inne i mitokondrierna och inkluderar en serie redoxreaktioner, vilka genererar ATP (adenosintrifosfat) genom att överföra elektroner från NADH och FADH2 till syre, under bildandet av vatten. Detta är den huvudsakliga källan för cellens energiproduktion."
Oorganiska salter av fosforsyra.
"Syrgasförbrukning är innebörden av andning, där syre konverteras till koldioxid och vatten som en del av cellandningen för att producera energi i form av ATP (Adenosintrifosfat) i mitokondrier."
Upphörande av cellens förmåga att upprätthålla sådana livsnödvändiga funktioner som metabolism, tillväxt, förökning, reaktioner på stimuli och anpassning.
De exergona ämnesomsättningsprocesser (andningskedjan) i levande djur- och växtceller som innebär upptag av syre, oxidation av organiska ämnen, frigörande av energi och bildande av koldioxid, vatten o ch andra oxidationsprodukter.
"Vävnadsdöd" refererar till ett permanent och irreversibelt stopp av celldöd och funktion i en viss vävnad, vanligtvis orsakat av svår skada eller sjukdom som resulterar i att cellerna inte kan fortsätta med sin normala livsprocess eller regenerera sig.
En av de två formerna av celldöd. Till skillnad från den patologiska processen nekros är apoptos en biologiskt programmerad process, ansvarig för en fysiologisk likvidering av celler. Denna typ av cel ldöd tjänar som en motvikt mot mitos och utgör ett led i regleringen av vävnaders tillväxt och storlek.
I en enkel mening kan 'succiner' definieras som ett enzymkomplex som katalyserar omvandlingen av pyruvat till acetyl-CoA under cellens energiproduktion i mitokondrien, en process som är viktig för celld Foxögats sjukdom (FOXE3-relaterad) är en ärftlig ögonsjukdom som orsakas av mutationer i FOXE3-genen. Denna gen kodar för en transkriptionsfaktor som spelar en viktig roll i utvecklingen och differensieringen av ögonvävnaden. Mutationer i FOXE3 kan leda till en rad olika ögonsjukdomar, inklusive katarakt, glaukom, mikroftalmi och andra strukturella abnormaliteter i ögat.
Adenosin-5´-(tetravätetrifosfat). En adeninnukleotid innehållande tre fosfatgrupper som förestrats till en sockerdel. Adenosintrifosfat har en betydande roll i ämnesomsättningen och som neurotransmitt or.
Spänningsskillnaderna över ett membran. För cellmembran beräknas de genom att spänningen uppmätt på utsidan membranet subtraheras från den spänning som uppmätts innanför membranet. Potentialskillnaderna beror på olikheter i koncentrationen av kalium, natrium, klorid och andra joner utanför och innanför membranen hos celler eller organeller. För retningsbara celler varierar membranens vilopotential mellan -30 och -100 mV. Fysikaliska, kemiska eller elektriska stimuli kan bidra till att öka den negativa potentialen (hyperpolarisering) eller minska den (depolarisering).
En förmåga hos cellmembran att släppa igenom lösningar in i eller ut ur celler.
Stort organ i bukhålan med flera viktiga ämnesomsättningsfunktioner.
"Sprague-Dawley råtta" är en typ av albino släthårig laboratorieråtta som vanligtvis används inom forskning på grund av deras förutsägbara och reproducerbara genetiska, fysiologiska och beteendemönster. De utvecklades under 1920-talet i USA av biologerna Robert Sprague och Harold Dawley och är idag en av de mest använda råttorna inom forskning världen över.
"Oxidation-reduction, or redox, refers to a type of chemical reaction where there is a transfer of electrons between two molecules, leading to a change in their oxidation state."
'c-Bcl-2' är ett protoonkogen protein som spelar en viktig roll i regleringen av cellens död (apoptos) och livscykel. Det produceras av c-Bcl-2-genen och hittas naturligt i celler, där det hjälper till att kontrollera celldelningen och skyddar cellerna från apoptos under normala förhållanden.
Reglerade, jonselektiva glykoproteiner som förflyttar sig genom membran. Den jonkanalstyrande stimuleringen kan utgöras av membranpotentialen, läkemedel, cytoplasmatiskt signalämne eller mekanisk belastning. Jonkanaler som utgör inbyggda delar av jonotropa neurotransmitterreceptorer räknas inte hit.
Det sista oxidaset i andningskedjan. Det samlar ihop elektroner som överförts från reducerat cytokrom c och avger dem till molekylärt syre, som sedan reduceras till vatten. Enzymet består av cytokrom a och cytokrom b, två kopparatomer och 13 olika proteinunderenheter, av vilka kodas av mitokondrie-DNA. Ibland kallas det även komplex IV i andningskedjan. EC 1.9.3.1.
En familj intracellulära cysteinproteinaser. De har en nyckelroll vid inflammationer och apoptos hos däggdjur, och är specifika för asparaginsyra vid position P1. De indelas i två klasser, utifrån län gden på N-terminalprodomänerna. Kaspas-1, -2, -4, -5, -8 och -10 har långa prodomäner, medan kaspas-3, -6, -7 och -9 har korta. EC 3.4.22.-.
"Tidsfaktorer" refererar inom medicinen till de aspekter av tiden som kan spela in på en persons hälsa, sjukdomsutveckling eller svar på behandling. Detta kan omfatta sådant som tidpunkt för exponering för en skada eller en infektion, tid som har gått sedan symtom uppstod, eller den tid det tar för en behandling att verka. Tidsfaktorer kan vara av avgörande betydelse för att ställa diagnoser, planera behandlingar och förutse prognoser.
Kaspas-3 är ett enzym som tillhör en grupp av proteaser, kallas kaspaser, och spelar en central roll i apoptos, det programmerade cellsdöendet. Det aktiveras under olika stress- eller skadeprocesser och bryter ned strukturella proteiner i cellen, vilket leder till att cellen fragmenteras och avlägsnas på ett kontrollerat sätt.
BCL-2-associated X protein, ofta förkortat till BAX, är ett proteIN som spelar en viktig roll inom cellens apoptos eller programmerade celldöd. Det tillhör bcl-2-proteinfamiljen och kan fungera som en proapoptotisk faktor genom att bilda porer i mitokondriens yttre membran, vilket leder till release av cytochrom c och initiering av caspas-kaskaden, slutligen ledande till cellsdöd. BAX är kodat av BAX-genen, som under negativ stress kan aktiveras och öka uttrycket av BAX-proteinet, vilket i sin tur kan leda till apoptos.
Syntetiska eller naturliga ämnen som används som tillsatser för att förhindra eller fördröja oxidationsprocesser. Inom biokemi och medicin utgörs antioxidanter av enzym eller andra organiska ämnen, so m t ex E-vitamin eller betakaroten, som förmår motverka de skadliga effekterna av oxidation i kroppsvävnader.
Strimmiga muskelceller i hjärtat. De utvecklas från hjärtmyoblaster.
En tripeptid som spelar många roller i celler. Den konjugerar med läkemedel så att dessa kan göras mer lösliga för utsöndring, verkar som koenzym, deltar i ändringar i proteindisulfidbindningar och reducerar peroxider.
"Oxidativ stress definieras som ett tillstånd av obalance mellan produktionen av fria radikaler och andra reaktiva syre-species (ROS) och förmågan till cellulär neutralisering genom antioxidativa försvarsmekanismer. Denna obalance kan leda till skada på cellulära strukturer, såsom proteiner, lipider och DNA, vilket i sin tur kan bidra till åldrande och utveckling av flera sjukdomar."
Hjärtats muskelvävnad. Den består av strimmiga, icke viljestyrda muskelceller, sammankopplade till att bilda den sammandragande pump som genererar blodflödet.
Förflyttning av ämnen, inkl. biokemiska substanser och läkemedel, genom cellmembran och epitellager, vanligen med passiv diffusion.
Enzyminhibitorer är substanser som sänker eller helt stoppar en enzymes aktivitet genom att binda till enzymet. Detta resulterar i försening eller minskning av den kemiska reaktionen som enzymet annars skulle ha katalyserat. Enzymer är proteinmolekyler som accelererar biologiska reaktioner inom celler, och deras aktivitet kan regleras genom olika mekanismer, däribland användning av enzyminhibitorer.
Celler som drivs fram in vitro i odlingsmedia som främjar deras tillväxt. Odlade celler används bl a för studier av utveckling, morfologi, metaboliska, fysiologiska och genetiska processer.
Ansamling av vätska i intercellulära utrymmen, oftast i underhudsvävnad. Syn. ödem.