Una famiglia di proteine Marvel Domain-Containing Proteolipid coinvolto nel traffico vescicolare pedalare tra la Golgi PLASMA un complesso e la membrana.

Una proteina che mielina è il principale componente del solvente organico estraibile complessi di lipoproteine intero cervello. E 'stato il soggetto di molte studio a causa del suo insolito proprietà fisiche. Non è solubile in cloroformio anche dopo praticamente tutti i suoi legati ai lipidi sono state rimosse. (Da Siegel et al., Basic neurochimica, 4th Ed, p122)

Proteine MYELIN-specific strutturali o regolamentare che giocano un ruolo nella genesi e il mantenimento del lamellari guaina mielinica struttura.

Myelin-deficient mutanti quali dai Tabby-Jimpy incestuoso.

La guaina che circonda assoni lipid-rich in entrambi i CENTRALE nervoso S e sistema nervoso periferico. La guaina mielinica è un isolante elettrico e consente di energia piu 'veloce e piu' efficiente conduzione degli impulsi. La forma e 'formato da delle membrane cellulari di cellule gliali (Schwann ematiche periferiche e OLIGODENDROGLIA nel sistema nervoso centrale). Un peggioramento della fibrosi guaina in DISEASES è un problema clinico molto serio.

Un raro disturbo lentamente progressiva di mielina formazione. Sottotipi sono definite classico, congenita, di natura transitoria e forme adulte di questa malattia. La classica forma è X-chromosome collegati, ha la sua comparsa nei neonati e sono associate ad una mutazione del gene proteine Proteolipid. Le manifestazioni cliniche includevano tremore, spasmus nutans, occhio birichino movimenti, atassia, nistagmo, spasticita ', e' congenito. La morte avviene dalla terza decade. Forma congenita ha caratteristiche simili ma regali in anticipo e caratteristiche rapida progressione della malattia. E un 'insorgenza più tardiva sottotipi adulte e meno severe parkinsoniana. Patologico caratteristiche chiazze aree di demielinizzazione a preservare il Perivascular isole (trigoid aspetto). (Dal Menkes, Versione del Bambino Neurologia, Ed, p190) 5

Un recettore T cellulare inibizione è strettamente collegata alla CD28 antigene. Ha specificità per l ’ antigene CD80 e CD86 negativo ed agisce come un regolatore di funzione delle cellule T periferiche, l ’ antigene CTLA-4 che ruolo nell ’ indurre TOLERANCE periferico.

An abundant proteina citoplasmatica che gioca un ruolo fondamentale nella struttura di multilamellar mielina. Mielina proteina di base si lega ai lati della mielina citosol delle membrane cellulari e causa una forte opposizione aderenza tra le membrane cellulari.

Combinazioni abbondante Protein-lipid tessuto cerebrale, ma che rappresentano in un 'ampia gamma di flora e tessuti. Contrariamente alle lipoproteine, sono irrisolvibile nell'acqua, ma ad un chloroform-methanol miscela. La frazione proteica ne ha un alto contenuto di Hydrophobic aminoacidi. I lipidi costituito da una miscela di GLYCEROPHOSPHATES; CEREBROSIDES; e SULFOGLYCOSPHINGOLIPIDS; mentre lipoproteine contengono fosfolipidi; CHOLESTEROL; e dei trigliceridi.

Associazioni di sostanze diagnostici o terapeutici legate a sostanze quali immunitaria specifica immunoglobuline;; o antigeni anticorpi monoclonali diagnostici o terapeutici. Spesso la sostanza e 'un radionuclide. Questi coniugati sono usati come bersagli per droga e radioisotopi nel CHEMOTHERAPY e RADIOIMMUNOTHERAPY da cancro.

Una rara malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale che colpisce i bambini e giovani adulti. Risultati patologico includono un ampio, netta e definita concentrati asimmetrica di mielina distruzione che potrebbe implicare un intero lobo o emisfero cerebrale. Il decorso clinico tende a essere progressiva e include demenza, cecità corticale corticale, spastico emiplegia, sordità e paralisi pseudobulbar. Sclerosi concentrici di Balo siano differenziati da sclerosi Cerebrale Diffusa Di Schilder dal patologico trovare alternati di bande di distruzione e conservazione di mielina in dei cerchi concentrici. Alpers "Riposo si riferisce a un eterogeneo gruppo di malattie quella funzione cerebrale progressivo deterioramento e malattia del fegato (da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p914; Dev Neurosci 1991; 13 (267-73) 5):

Un corso di grandi neuroglial macroglial) (cellule del sistema nervoso centrale. Oligodendroglia potrebbe essere chiamato interfascicular, Perivascular o perineuronal (diverso dal satellite, ematiche perineuronal di gangli) secondo la loro posizione e costituiscono la guaina mielinica isolanti degli assoni a livello del sistema nervoso centrale.

Antigeni espresso principalmente sulla mucose di cellule viventi in fasi sequenziali della maturazione e la differenziazione come immunologica hanno un marker di organi e tessuti specificità e sono utili come sonde negli studi di cella di sviluppo nonché Neoplastic trasformazione.

Un modello animale di malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale. Inoculazione con una sostanza bianca emulsione combinato con adiuvante di Freund, mielina proteina di base o purificato mielina centrali T cellulo-mediata innesca una risposta immunitaria diretto verso Central mielina. Le caratteristiche patologico sono simili a Perivascular multiple, tra cui sclerosi multipla e infiammazione e periventricular focolai di demielinizzazione. Subpial demielinizzazione meningea sottostanti infiltrazioni anche, e 'una caratteristica di encefalomielite, una eccessiva disseminata. Immunizzazione passiva con le cellule T afflitto da un animale a un animale normale anche induce questa condizione. (Dal 1998 facessi riserva; 17 pazienti (1-2): 217-27; Raine CS, Versione di neurologia, seconda Ed, p604-5)

Antigeni differenziazione residente in animali di mammifero. CD rappresenta ammasso di differenziazione, che fa riferimento a gruppi di anticorpi monoclonali quel programma simile prontezza nel reagire con alcuni sottopopolazioni di antigeni di un particolare lignaggio e differenziazione palco agli sottopopolazioni di antigeni sono conosciuta anche con i CD.

Superficie cellulare glicoproteine sui linfociti e altri leucociti che mediano di adesione specializzato vasi endoteliali chiamato "Fatti venule. Diverse classi di recettori autoguidato linfociti sono stati identificati e sembrano obiettivo diverso molecole di superficie (addressins) in alto. Venule endoteliali nei diversi tessuti dell ’ adesione gioca un ruolo cruciale nel traffico di linfociti.

Un mielina proteina presente nella membrana periaxonal del sistema nervoso centrale e periferico guaina mielinica. Si lega ai recettori sulla superficie delle cellule su assoni e può regolare le interazioni tra mielina e assoni.

Antigeni espressi sulla membrana cellulare, l ’ attivazione dei linfociti T durante differenziazione e normale e neoplastici trasformazione. La loro interpretazione del fenotipo, e 'importante nella diagnosi differenziale e lo studio della funzione dei linfociti T e ontogenesi timica.

Una proteina che rappresenta il più della metà del sistema nervoso periferico la mielina dominio extracellulare questa proteina è ritenuto coinvolto in interazioni adesivo e quindi tenga la mielina membrana compatto, può comportarsi come una molecola di adesione homophilic attraverso un ’ interazione con il suo dominio extracellulare. (Da J Cell Biol 1994; 126 1089-97) (4):

Linfociti responsabile cellulo-mediata l'immunita '. Due tipi sono state identificate - citotossico (linfociti T, e mia complice linfociti T) citotossica (linfociti T Helper-Inducer). Sono formate quando linfociti circolare attraverso la ghiandola del timo e si differenziano per timociti. Se esposto a un antigene, dividono rapidamente e produrre un gran numero di nuove cellule T sensibile... ad che antigene.

Malattie caratterizzata da perdita o disfunzione della mielina nel sistema nervoso centrale o periferico.

I principali organi information-processing a carico del sistema nervoso centrale, comprendente il suo cervello, midollo spinale e meningi.

Morphologic alterazione dei piccoli i linfociti B o linfociti T nella cultura in grandi blast-like cellule in grado di sintetizzare DNA e RNA e dividere mitotically. E 'indotta le interleuchine; mitogeni come PHYTOHEMAGGLUTININS, e a antigeni specifici, e possono verificarsi in vivo nel GRAFT rifiuto.

Topi che trasportano mutante geni disfunzioni neurologiche o anomalie.

Proteine, glicoproteina o progressivo delle lipoproteine superfici di cellule tumorali che vengono di solito individuate con anticorpi monoclonali. Molte di queste imprese embrionale o di origine virale.

Un disturbo composto da aree di depigmentazione maculare estensori, comunemente su aspetti delle estremità su viso e collo, ed in pelle dell'avvio pieghe. È molto spesso in giovane eta 'adulta che tende a progredire con lesioni ampliare gradualmente e si estende fino a un viene raggiunta quiescenti.

Membrana o glicoproteine presenti sulla superficie delle cellule.

Un disturbo autoimmune che colpisce principalmente giovani adulti e caratterizzata dalla distruzione di mielina nel sistema nervoso centrale. Patologico risultati nettamente includono diverse aree delineati nella materia bianca di demielinizzazione del sistema nervoso centrale, manifestazioni cliniche extra-ocular includono perdita della vista, disturbi del movimento, parestesie, perdita di sensibilità, debolezza, disartria, paralisi cerebrale, atassia, e '. Il solito schema e' uno di attacchi ricorrenti seguito da un recupero parziale multiple (vedere, da sclerosi multipla recidivante-remittente), ma forme di osteomielite acuta e cronica progressiva (vedere multiple sclerosis cronica progressiva) anche verificarsi (Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p903)

Una proteina transmembrana presenti nella guaina mielinica del sistema nervoso centrale e 'uno dei principali autoantigens nella patogenesi delle MIELOMA sclerosi multipla.