Un Ceramidase sous-type qui est actif à pH neutre. Il se trouve en grande quantité dans un petit intestin et dans le cerveau.

Amidohydrolases spécifiques pour le clivage de la transmission de N-acyl CERAMIDES. Ceramidases sont classés comme neutre acides ou basiques, selon la dose optimale pH avec lesquels ils fonctionnent.

Un Ceramidase sous-type qui est actif à pH acide. Il joue un rôle important dans sphingolipid lysosomale catalysant la dégradation par hydrolyse des ceramide à sphingosine et acides gras libres. Hérité de déficit en activité Acid Ceramidase entraîne FARBER Lipogranulomatosis.

Un Ceramidase sous-type qui est actif à un pH alcalin. C'est présent à des taux élevés dans un petit intestin.

Amidohydrolases are a class of enzymes that catalyze the hydrolysis of various amide bonds, including peptide bonds in proteins and ester bonds in nucleotides, playing crucial roles in diverse biological processes such as metabolism, detoxification, and signaling.

Une enzyme qui catalyse l ’ hydrolyse de un à un ceramidetrihexoside ceramidedihexoside plus galactose.

Membres de la classe des glycosphingolipides neutre. Ils sont le unités de SPHINGOLIPIDS sphingoids. Ils sont fixées via leur acides groupes pour une longue chaîne acyl-glucuronide graisseux anormalement groupe, elles s'accumulent dans la maladie de Fabry.

Un acides de l'alcool avec une longue chaîne d'hydrocarbures insaturés. Sphingosine et ses dérivé sphinganine sont les bases principales du sphingolipids chez les mammifères. Dorland, 28 (éditeur)

Une enzyme qui catalyse l ’ hydrolyse de sphingomyelin à ceramide (N-acylsphingosine) en association choline disodique. Un défaut dans cet enzyme entraîne la maladie de Niemann-Pick de maladie. CE 3.1.4.12.

Une classe de des lipides membranaires qui ont une tête et deux polaire nonpolar pile. Ils sont juste composées d'une molécule de la sphingosine (4-sphingenine acides longues chaînes de l'alcool) ou à l ’ un de ses dérivés, une molécule d'un acide, de longues chaînes de la calotte tête l'alcool et acide phosphorique parfois en effet sur la calotte tête timonerie. (Groupe Lehninger et al, Principes de biochimie, 2ème éditeur)

La fine structure membraneuse glomérulaire attenante soutenant les capillaires. Il est composé d ’ une des cellules mesangial et leurs MATRIX extracellulaire.

Ce manque ACIDS PHOSPHATIDIC dérivés d ’ un de ses chaînes acyl-glucuronide gras en raison de sa hydrolytique de retrait.