Un aminoácido producido en el ciclo de la urea mediante la separación de la urea de la arginina.

Proteína con fosfato de piridoxal, que se cree que es el compuesto que limita la velocidad en la biosíntesis de las poliaminas. Cataliza la descarboxilación de la ornitina para formar putrescina, que luego es ligada a un resto de propilamina S-adenosilmetionina descarboxilada para formar espermidina.

Enzima del ciclo de la urea que cataliza la formación de ortofosfato y L-citrulina (CITRULINA) a partir de FOSFATO DE CARBAMILO y L-ornitina (ORNITINA). La deficiencia de esta enzima puede ser transmitida como un rasgo ligado al X. EC 2.1.3.3.

Enzima que requiere fosfato de piridoxal, que cataliza la formación de glutamato gamma-semialdehído y un L-aminoácido, a partir de L-ornitina y un 2-cetoácido. EC 2.6.1.13.

Trastorno hereditario del ciclo de la urea asociado con una deficiencia de la enzima ORNITINA CARBAMOILTRANSFERASA, transmitido como rasgo ligado al X y que se caracteriza por elevación de aminoácidos y de amonio en el suero. Las características clínicas más importantes aparecen en los hombres, e incluyen convulsiones, alteraciones de la conducta, vómitos episódicos, letargia, y coma. (Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, pp49-50)

Un inhibidor de la ORNITINA DESCARBOXILASA, la enzima limitante de la vía de la biosíntesis de poliaminas.

Una diamina tóxica formada en la putrefacción por la descarboxilación de la arginina y la ornitina.

Enzimas que catalizan la adición de un grupo carboxilo a un compuesto (carboxilasas) o la remoción de un grupo carboxilo de un compuesto (descarboxilasas). EC 4.1.1.

Una poliamina formada a partir de la putrescina. Se encuentra es casi todos los tejidos, asociada a los ácidos nucleicos. Se encuentra como catión en todos los valores pH y se cree que ayude a estabilizar algunas membranas y estructuras de ácidos nucleicos. Es un procursor de la espermina.

La citrulina es un aminoácido no esencial involucrado en el metabolismo del nitrógeno y la producción de urea, que desempeña un papel en la síntesis de arginina, fosfato de guanosina y algunos compuestos bioactivos.

Un aminoácido esencial que es fisiológicamente activo en la forma-L.

Enzima que cataliza la descarboxilación de S-adenosil-L-metionina para dar lugar a 5'-desoxi-(5'-),3-aminopropil-(1), sal de metilsulfonio. Es una de las enzimas responsables de la síntesis de espermidina a partir de putrescina. EC 4.1.1.50.

Aminas biogénicas que tienen más de un grupo amino. Son compuestos alifáticos de cadena larga que contienen múltiples grupos amino o/y imino. Debido al arreglo lineal de la carga positiva de estas moléculas, las poliaminas se únen electrostáticamente a los ribosomas, ADN y ARN.

Una poliamina biogénica formada a partir de la espermidina. Se encuentra en una amplia variedad de organismos y tejidos y es un factor de crecimiento esencial en algunas bacterias. Se encuentra como un policatión en todos los valores de H. La espermina está asociada a los ácidos nucleicos, particularmente en los virus y se cree que estabiliza la estructura helicoidal.

Atrofia progresiva difusa, autosómica recesiva, de la coroides, pigmento del epitelio y de la retina sensitiva que comienza en la infancia.

Ureahidrolasa que cataliza la hidrólisis de la arginina o canavanina para dar lugar a L-ornitina (ORNITINA) y urea. La deficiencia de esta enzima causa la HIPERARGININEMIA. EC 3.5.3.1.

Químicos orgánicos que tienen dos grupos amino en una cadena alifática.

Monoanhídrido de ácido carbámico con ÁCIDO FOSFÓRICO. Es un importante metabolito intermediario y es enzimáticamente sintetizado por CARBAMIL-FOSFATO SINTASA (AMONÍACO) y CARBAMOIL-FOSFATO SINTASA (GLUTAMINA HIDROLIZANTE).

Subclase de enzimas de la clase transferasa que catalisa la transferencia de un grupo amino desde un donador (generalmente um aminoácido) a un aceptor (generalmente un 2-cetoácido). La mayor parte son proteínas de fosfato de piridoxal. (Dorland, 28a ed) EC 2.6.1.

Incremento en el ritmo de síntesis de una enzima debido a la presencia de un inductor que actúa desreprimiendo el gen responsable de la síntesis de la enzima.

Enzima que cataliza la formación de carbamoil-fosfato a partir de ATP, dióxido de carbono y amonio. Esta enzima es específica para la biosíntesis de la arginina o para el ciclo de la urea. La ausencia o falta de esta enzima puede causar la ENFERMEDAD POR DEFICIENCIA DE CARBAMOIL-FOSFATO SINTASA I. EC 6.3.4.16.

trastorno metabólico caracterizado por elevado nivel de amoníaco en la sangre.

Enfermedades de la úvea.

Un compuesto formado en el hígado a partir del amoníaco producido por la desaminación de los aminoácidos. Es el principal producto final del catabolismo de las proteínas y constituye aproximadamente la mitad del total de los sólidos urinarios.

Un aminoácido no esencial que es sintetizado a partir del ACIDO GLUTAMICO. Es un componente esencial del COLAGENO y es importante para el adecuado funcionamiento de articulaciones y tendones.

Eliminación de un grupo carboxilo, generalmente en forma de dióxido de carbono, de un compuesto químico.

La tasa de la dinámica en los sistemas físicos o químicos.

Enzimas que catalizan la formación de un doble enlace carbono-carbono mediante la eliminación de AMONÍACO. EC 4.3.1.

Gas alcalino incoloro. Es formado en el cuerpo durante la descomposición de materiales orgánicos durante un gran número de importantes reacciones metabólicas. Notar que la forma acuosa del amoniaco se conoce como HIDRÓXIDO DE AMONIO.

Compuestos orgánicos que generalmente contienen un grupo amino (-NH2) y un grupo carboxilo (-COOH). Veinte aminoácidos alfa son las subunidades que se polimerizan para formar proteínas.

Un agente antineoplásico efectivo contra la leucemia mielógena en animales experimentales. Actúa también como inhibidor de la S-adenosilmetionine descarboxilasa animal.

Una diamina de olor desagradable formada por la descarboxilación bacteriana de la lisina.

Un gran órgano glandular lobulada en el abdomen de los vertebrados que es responsable de la desintoxicación, el metabolismo, la síntesis y el almacenamiento de varias sustancias.

Trastornos metabólicos que afectan al metabolismo de los aminoácidos. Están presentes al nacer, aunque pueden no ser simtomáticos hasta en épocas posteriores de la vida. La mayoría de estos trastornos son heredados y se presentan en la etapa del recién nacido con trastornos metabólicos (ejemplo, ACIDOSIS) y manifestaciones neurológicas.

El ácido orótico es un compuesto heterocíclico que se encuentra en el metabolismo de los nucleótidos y puede actuar como marcador en el diagnóstico de diversas patologías, especialmente en el déficit de la enzima orotato fosoribosiltransferasa.

Sistemas de transporte de aminoácidos capaces de transportar aminoácidos básicos (AMINOÁCIDOS BÁSICOS).

Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.

Arginina descarboxilada, aislada de diversas fuentes vegetales y animales, ej. polen, cornezuelo de centeno, esperma del arenque, músculo del pulpo.

Inusuales trastornos congénitos del metabolismo del ciclo de la urea. Estos trastornos se deben a mutaciones que dan lugar a completa (aparición neonatal) o parcial (de aparición en la infancia o en la adultez) inactividad de una enzima, que participa en el ciclo de la urea. Las de inicio neonatal resultan en características clínicas que incluyen irritabilidad, vómitos, letargo, convulsiones, HIPOTONÍA NEONATAL; ALCALOSIS RESPIRATORIA; HIPERAMONEMIA, coma y muerte. Sobrevivientes de la aparición neonatal y de la aparición en la infancia/adultez comparten riesgos comunes para el desarrollo de ENCEFALOPATÍAS INNATAS METABÓLICAS, y ALCALOSIS RESPIRATORIA, debido a HIPERAMONEMIA.

Enzima de la matriz mitocondrial que cataliza la síntesis de L-GLUTAMATO a N-acetil-L-glutamato en presencia de ACETIL-COA.

Un aminoácido no esencial presente de manera abundante en el cuerpo y que interviene en los procesos metabólicos. Es sintetizado a partir del ÁCIDO GLUTÁMICO y el AMONIO. Es el principal transportador de NITROGENO en el cuerpo y una importante fuente de energía para muchas células.

Una familia de hidrocarbonos alicíclicos que contienen un grupo amina con la fórmula general R-C6H10NH2.

Secuencias de ARN que funcionan como molde para la síntesis de proteínas. Los ARNm bacterianos generalmente son transcriptos primarios ya que no requieren de procesamiento post-transcripcional. Los ARNm eucarioticos se sintetizan en el núcleo y deben exportarse hacia el citoplasma para la traducción. La mayoría de los ARNm de eucariotes tienen una secuencia de ácido poliadenílico en el extremo 3', conocida como el extremo poli(A). La función de este extremo no se conoce con exactitud, pero puede jugar un papel en la exportación del ARNm maduro desdel el núcleo así como ayuda a estabilizar algunas moléculas de ARNm al retardar su degradación en el citoplasma.

Enzima del ciclo de la urea que cataliza la formación de ácido argininosuccínico a partir de citrulina y ácido aspártido, en presencia de ATP. La ausencia o deficiencia de esta enzima causa en los humanos la enfermedad metabólica conocida como CITRULINEMIA. EC 6.3.4.5.

Enzima que cataliza la transferencia de la parte de propilamina de la 5'-desoxi-5'-S-(3-metiltiopropilamina)sulfonio adenosina a la putrescina, en la biosíntesis de espermidina. La enzima tiene un peso molecular de aproximadamente 73.000 kD y está compuesta de dos subunidades de igual tamaño.

Un aminoácido esencial. A menudo se adiciona a la dieta animal.

Sustancia antibiótica aislada de cepas de Streptomyces griseus productoras de estreptomicina. Actúa inhibiendo la elongación durante la síntesis proteica.

Género de hongos ascomicetos (familia Sordariaceae, orden SORDARIALES) que comprende los mohos del pan, capaces de convertir el triptófano en ácido nicotínico, y que son muy utilizados en investigación genética y enzimática. (Dorland, 28a ed)

Enzima del ciclo de la urea que separa el argininosuccinato en fumarato más arginina. Su ausencia en el hombre conduce a la enfermedad metabólica conocida como ACIDURIA ARGININOSUCCÍNICA. EC 4.3.2.1.

Mitocondrias de los hepatocitos. Como en todas las mitocondrias, existe una membrana externa y una membrana interna que, en conjunto, crean dos compartimientos mitocondriales separados: el espacio de la matriz interna y un espacio intermembranoso mucho más estrecho. Se ha estimado que en las mitocondrias hepáticas un 67 por ciento del total de proteínas mitocondriales están localizadas en la matriz. (Traducción libre del original: Alberts, et al., Molecular Biology of the Cell, 2da ed, p343-4)

Las ureohidrolasas son enzimas que catalizan la hidrólisis reversible de urea en carbamato y amoníaco, desempeñando un papel importante en el ciclo del nitrógeno microbiano.

Cualquiera de los procesos mediante los cuales los factores nucleares, citoplasmáticos o intercelulares influyen sobre el control diferencial de la acción del gen en la síntesis de las enzimas.

La homoarginina es un aminoácido no proteinogénico, que se encuentra en pequeñas cantidades en algunos alimentos y también puede ser sintetizado en el cuerpo humano.

Bacteria curva, generalmente bacilos en forma de media luna, cuyos extremos a menudo son cónicos, que se encuentran aisladas, en parejas, o en cadenas cortas. No están encapsuladas, no tienen esporas, son móviles y fermentan la glucosa. Las Selenomonas se encuentran fundamentalmente en la cavidad oral humana, el rumen de los herbívoros, y el ciego de los cerdos y de varios roedores.

Enzimas que catalizan la transferencia de un grupo acetil, generalmente de la acetil coenzima A, hacia otro compuesto. EC 2.3.1.

Clase de enzimas que transfieren grupos fosfato y tiene un grupo carboxilo como aceptor. EC 2.7.2.

Grupo de enzimas que catalizan la transferencia de grupos carboxilo o carbamoil. EC 2.1.3.

El orden de los aminoácidos tal y como se presentan en una cadena polipeptídica. Se le conoce como la estructura primaria de las proteínas. Es de fundamental importancia para determinar la CONFORMACION PROTÉICA.

Enzima que cataliza la oxidación de la 1-pirrolina-5-carboxilato a L-GLUTAMATO en presencia de NAD. Los defectos de esta enzima son la causa de la hiperprolinemia II.

Raro trastorno autosómico recesivo del ciclo de la urea. Es producido por una deficiencia en la enzima hepática ARGINASA. La arginina está elevada en sangre y en el líquido cefalorraquídeo y puede darse hiperamonemia periódica. Generalmente, la enfermedad se inicia en la infancia o al comienzo de la niñez. Las manifestaciones clínicas incluyen convulsiones, microcefalia, retraso mental progresivo, hipotonía, ataxia, diplejia espástica y cuadriparesia (Desde: Hum Genet 1993 Mar;91(1):1-5; Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p51).

Individuos genéticamente idénticos desarrollados a partir del pareamiento, realizado por veinte o más generaciones, de hermanos y hermanas, o por el pareamiento con ciertas restricciones de padres e hijos. Estos incluyen también animales con una larga historia de procreación en una colonia cerrada.

El alcohol de origen de los compuestos promotores de tumor del ACEITE DE CROTON (Croton tiglium).

Secuencia de PURINAS y PIRIMIDINAS de ácidos nucléicos y polinucleótidos. También se le llama secuencia de nucleótidos.

Forma activa de VITAMINA B 6 que actúa como una coenzima para la síntesis de aminoácidos, neurotransmisores (serotonina, noradrenalina), esfingolípidos y ácido aminolevulínico. Durante la transaminación de los aminoácidos, el fosfato de piridoxal se convierte transitoriamente en fosfato de piridoxamina (PIRIDOXAMINA).

Un compuesto cristalino utlizxado como reactivo de laboratorio en lugar del SULFURO DE HIDROGENO. Es un potente carcinógeno hepático.

Polímero de desoxirribonucleótidos que es el material genético primario de todas las células. Los organismos eucarióticos y procarióticos contienen normalmente ADN en forma de doble cadena, aunque en varios procesos biológicos importantes participan transitoriamente regiones de una sola cadena. El ADN, que consiste de un esqueleto de poliazúcar-fosfato posee proyecciones de purinas (adenina y guanina) y pirimidinas (timina y citosina), forma una doble hélice que se mantiene unida por puentes de hidrógeno entre estas purinas y pirimidinas (adenina a timina y guanina a citosina).

Biosíntesis de PÉPTIDOS y PROTEÍNAS en los RIBOSOMAS, dirigida por ARN MENSAJERO, a través del ARN DE TRANSFERENCIA, que se encarga del estándard proteinogénico de los AMINOÁCIDOS.

La leucemia L1210 es un tipo agresivo y linfoblástico de leucemia murina, originada en ratones, comúnmente utilizada como modelo experimental en investigaciones oncológicas.

Cualquier cambio detectable y heredable en el material genético que cause un cambio en el GENOTIPO y que se transmite a las células hijas y a las generaciones sucesivas.

Un éster de forbol ester que se encuentra en el ACEITE DE CROTON con actividad promotora de tumor muy eficaz. Estimula la síntesis del ADN y del ARN.

Enzima que cataliza la formación de carbamoil-fosfato a partir de ATP, dióxido de carbono y glutamina. Esta enzima es importante en la biosíntesis de novo de las pirimidinas. EC 6.3.5.5.

Tumor epitelial benigno circunscrito que se proyecta desde la superficie que lo rodea; más precisamente, neoplasia epitelial benigna que consta de bultos vellosos o arborescentes de estroma fibrovascular cubierto de células neoplásicas. (Stedman, 25a ed)

Derivados del ÁCIDO GLUTÁMICO. Incluido en esta categoría son una amplia variedad de formas de ácido, sales, ésteres y amidas que contienen la estructura del ácido 2-aminopentanedioico.

Especie de BACILOS GRAMNEGATIVOS ANEROBIOS FACULTATIVOS que suelen encontrarse en la parte distal del intestino de los animales de sangre caliente. Por lo general no son patógenos, pero algunas cepas producen DIARREA e infecciones piógenas. Las cepas patógenos (viriotipos) se clasifican según sus mecanismos patógenos específicos, como toxinas (ESCHERICHIA COLI ENTEROTOXÍGENA).

Especie de hongo ascomiceto de la familia Sordariaceae, orden SORDARIALES, muy utilizada en estudios bioquímicos, genéticos y fisiológicos.

Inserción de moléculas de ADN recombinante de fuentes procariotas y/o eucariotas en un vehículo replicador, como el vector de virus o plásmido, y la introducción de las moléculas híbridas resultantes en células receptoras sin alterar la viabilidad de tales células.

Cultivos celulares establecidos que tienen el potencial de multiplicarse indefinidamente.

La interferencia en la síntesis de una enzima debido al elevado nivel de una sustancia efectora, generalmente un metabolito, cuya presencia causaría depresión del gen responsable de la síntesis enzimática.

Enzima que cataliza la transferencia de la parte de propilamina de la 5'-desoxi-5'-S-(3-metiltiopropilamina)sulfonio adenosina hacia la espermidina, en la biosíntesis de espermina. Tiene un punto isoeléctrico acídico a pH 5,0. EC 2.5.1.22.

Fisión de las CÉLULAS. Incluye la CITOCINESIS, cuando se divide el CITOPLASMA de una célula y la DIVISIÓN CELULAR DEL NÚCLEO.

Grupo de enzimas que catalizan la reducción de 1-pirrolina carboxilato a prolina en presencia de NAD(P)H. Comprende tanto a 2-oxidorreductasa (EC 1.5.1.1) como a 5-oxidorreductasa (EC 1.5.1.2). La primera también reduce 1-piperidina-2-carboxilato a pipecolato y la última también reduce 1-pirrolina-3-hidroxi-5-carboxilato a hidroxiprolina.

Órgano del cuerpo que filtra la sangre para la secreción de ORINA y que regula las concentraciones de iones.

POLIPÉPTIDOS lineales sintetizados en los RIBOSOMAS y que ulteriormente pueden ser modificados, entrecruzados, divididos o unidos en proteinas complejas, con varias subunidades. La secuencia específica de AMINOÁCIDOS determina la forma que tomará el polipéptido durante el PLIEGUE DE PROTEINA.

Planta del género DATURA, familia SOLANACEAE, que contiene TROPANOS y otros ALCALOIDES SOLANÁCEOS.

Qualquier miembro de la clase de enzimas que catalizan la segmentación de un enlace químico con la adición de agua, ejemplo, las ESTERASAS, glicosidasas (GLICÓSIDO HIDROLASAS), lipasas, NUCLEOTIDASAS, peptidasas (PÉPTIDO HIDROLASAS) y fosfatasas (HIDROLASAS MONOÉSTER FOSFÓRICAS). (Dorland, 28a ed). EC 3.

Hidrocarburos acíclicos con un triple enlace y con la fórmula general Cn-H2n-2.