Transtorno mieloproliferativo de etiologia desconhecida, caracterizado por proliferação anormal de todos os elementos da medula óssea hematopoética e um aumento absoluto na massa das células vermelhas e volume sanguíneo total, associado frequentemente com esplenomegalia, leucocitose e trombocitemia. A hematopoese é também reativa em sítios extramedulares (fígado e baço). Com o tempo, ocorre mielofibrose.

Aumento na massa total de eritrócitos do sangue. (Dorland, 28a ed).

Síndrome clínica caracterizada por hemorragias espontâneas repetidas e um aumento notável no número de plaquetas circulantes.

Subtipo de Janus quinase envolvida na sinalização dos receptores do hormônio de crescimento, RECEPTORES DA PROLACTINA e uma variedade de RECEPTORES DE CITOCINA, como os RECEPTORES DA ERITROPOIETINA e RECEPTORES DE INTERLEUCINA. A desregulação da Janus quinase 2 devido às translocações genéticas foram associadas com vários TRANSTORNOS MIELOPROLIFERATIVOS.

Mieloproliferação de novo que surge de uma célula-tronco anormal. É caracterizada pela substituição da medula óssea por tecido fibroso, processo mediado por CITOCINAS produzidas pelo clone anormal de células-tronco.

Afecções que causam proliferação de tecido hematopoeticamente ativo ou de tecido que tem potencial hematopoético embrionário. Todos os transtornos envolvem desregulação de CÉLULAS PROGENITORAS MIELOIDES multipotentes, mais frequentemente causada por uma mutação na PROTEÍNA TIROSINA QUINASE JAK2.

Números aumentados de plaquetas no sangue periférico. (Dorland, 28a ed)

Hormônio glicoproteico, secretado principalmente pelo RIM em adultos e no FÍGADO fetal, que atua em células tronco eritroides da MEDULA ÓSSEA estimulando a proliferação e diferenciação.

Agente antineoplásico que atua por alquilação.

Células da série eritroide derivadas de CÉLULAS PROGENITORAS MIELOIDES ou de CÉLULAS PROGENITORAS DE MEGACARIÓCITOS E ERITRÓCITOS bivalentes, que eventualmente originam ERITRÓCITOS maduros. As células progenitoras eritroides se desenvolvem em duas fases: unidades formadoras de “explosão” eritroide (BFU-E) seguida por unidades formadoras de colônia eritroide (CFU-E). As BFU-E se diferenciam em CFU-E sob estímulo de ERITROPOETINA e, então, diferenciam-se em ERITROBLASTOS quando estimuladas por outros fatores.

Técnica utilizada para retirar o sangue de uma veia, com propósitos de diagnóstico ou para tratamento de certos transtornos no sangue, como eritrocitose, hemocromatose, policitemia vera e porfiria cutânea tarda.

Produção de células vermelhas do sangue (ERITRÓCITOS). Nos humanos, os eritrócitos são produzidos pelo SACO VITELINO no primeiro trimestre, pelo fígado, no segundo, e pela MEDULA ÓSSEA no terceiro trimestre até após o nascimento. A contagem eritrocítica no sangue periférico de indivíduos normais permanece relativamente constante, implicando em equilíbrio entre as taxas de produção e destruição de eritrócitos.

Proteínas de superfície celular que ligam eritropoetina com alta afinidade e desencadeiam alterações intracelulares influenciando o comportamento das células.

Volume de ERITRÓCITOS acondicionados em uma amostra sanguínea. O volume é medido por centrifugação em um tubo graduado ou com contadores automáticos de células sanguíneas. É um indicador do estado dos eritrócitos em doenças. Por exemplo, em estados de ANEMIA apresentam-se valores baixos de hematócrito e de POLICITEMIA, valores altos.

Receptores da superfície celular que são específicos de TROMBOPOIETINA. Sinalizam através de interações com JANUS QUINASES, como JANUS QUINASE 2.

Punção de uma veia para extrair sangue com propósitos terapêuticos. A sangria foi usada nas medicinas talmúdica e indiana desde a época medieval e amplamente praticada nos séculos XVIII e XIX. Sua contraparte mais moderna é a FLEBOTOMIA.

Ubiquitina-proteína ligase que medeia a poliubiquitinação dependente de OXIGÊNIO da SUBUNIDADE ALFA DO FATOR 1 INDUZÍVEL POR HIPOXIA. Encontra-se inativada na síndrome de Von Hippel-Lindau.

Formação e desenvolvimento das células sanguíneas fora da MEDULA ÓSSEA, como [ocorre] no BAÇO; FÍGADO; ou LINFONODOS.

Leucócitos que apresentam muitos grânulos no citoplasma. São divididos em três grupos, conforme as características (neutrofílicas, eosinofílicas e basofílicas) de coloração destes grânulos. São granulócitos maduros os NEUTRÓFILOS, EOSINÓFILOS e BASÓFILOS.

Volume de ERITRÓCITOS circulantes. Geralmente se mede pela TÉCNICA DE DILUIÇÃO DE RADIOISÓTOPOS.

Tumor secretor de SOMATOSTATINA derivado das células delta pancreáticas (CÉLULAS SECRETORAS DE SOMATOSTATINA). Também é encontrado nos INTESTINOS. Somatostatinomas estão associados com DIABETES MELLITUS, COLELITÍASE, ESTEATORREIA e HIPOCLORIDRIA. A maioria dos somatostatinomas tem potencial para METÁSTASE.

A Federação Russa é uma república federal semipresidencialista composta por 85 sujeitos federais, cobrindo grande parte da Eurásia. (Créditos de tradução: meu)

Indivíduo cujos alelos (ambos), em um dado locus, são idênticos.

Formação e desenvolvimento de um trombo ou coágulo no vaso sanguíneo.

Subclasse de proteínas ligadas a lipídeos que contêm uma ligação de GLICOSILFOSFATIDILINOSITÓIS que as ancora na MEMBRANA CELULAR.

Antineoplásico que inibe a síntese de DNA através da inibição da ribonucleosídeo difosfato redutase.

Mutação em que um codon é mudado para outro, que direciona a incorporação de um aminoácido diferente. Esta substituição pode resultar em produto inativo ou instável.

Qualquer mudança detectável e hereditária que ocorre no material genético causando uma alteração no GENÓTIPO e transmitida às células filhas e às gerações sucessivas.

Ocorrência natural ou experimentalmente induzida da substituição de um ou mais AMINOÁCIDOS em uma proteína por outro. Se um aminoácido funcionalmente equivalente é substituído, a proteína pode conservar sua atividade original. A substituição pode também diminuir, aumentar ou eliminar a função da proteína. A substituição experimentalmente induzida é frequentemente utilizada para estudar a atividade enzimática e propriedades dos sítios de ligação.

Antígenos que existem em formas alternativas (alélicas) em uma espécie. Quando um isoantígeno é encontrado por membros da espécie que não o possuem, induz uma resposta imune. Os isoantígenos típicos são os ANTÍGENOS DE GRUPOS SANGUÍNEOS.

Descoloração azulada ou púrpura da pele e mucosas devido a um aumento na quantidade de hemoglobina desoxigenada no sangue ou um defeito estrutural na molécula de hemoglobina.

Série de células na linhagem dos glóbulos vermelhos nos vários estágios de diferenciação.

Número de PLAQUETAS por unidade de volume em uma amostra de SANGUE venoso.

Técnica citológica para medida da capacidade funcional de células-tronco, pela verificação de sua atividade.

Células grandes da medula óssea que liberam plaquetas maduras.

Neoplasia [da crista neural] geralmente derivada do tecido cromorreceptor de um paragânglio, como o corpo carotídeo ou a medula suprarrenal; esta última geralmente é denominada cromafinoma ou feocromocitoma. É mais comum em mulheres que em homens. (Stedman, 27a ed; Tradução livre do original: Segen, Dictionary of Modern Medicine, 1992)

Tamanho do ERITRÓCITO e conteúdo ou concentração de HEMOGLOBINA, geralmente derivados da CONTAGEM DE ERITRÓCITOS, concentração de hemoglobina no SANGUE e HEMATÓCRITO. Os índices incluem o volume corpuscular médio (VCM), a hemoglobina corpuscular média (HCM) e a concentração de hemoglobina corpuscular média (CHCM).

Tecido mole que preenche as cavidades dos ossos. A medula óssea apresenta-se de dois tipos, amarela e vermelha. A medula amarela é encontrada em cavidades grandes de ossos grandes e consiste em sua grande maioria de células adiposas e umas poucas células sanguíneas primitivas. A medula vermelha é um tecido hematopoiético e é o sítio de produção de eritrócitos e leucócitos granulares. A medula óssea é constituída de um rede, em forma de treliça, de tecido conjuntivo, contendo fibras ramificadas e preenchida por células medulares.

Aumento transitório no número de leucócitos em um líquido corpóreo.

Número de glóbulos vermelhos por unidade de volume em uma amostra de SANGUE venoso.

Indivíduo com alelos diferentes em um ou mais loci considerando um caráter específico.

Afecção em que a obstrução hepática do fluxo venoso é em qualquer lugar das VEIAS HEPÁTICAS pequenas à junção da VEIA CAVA INFERIOR e ÁTRIO DIREITO. Geralmente o bloqueio é extra-hepático e causado por coágulos de sangue (TROMBO) ou tecidos fibrosos. FIBROSE parenquimatosa é rara.

Proteínas carreadoras de oxigênio dos ERITRÓCITOS. São encontradas em todos os vertebrados e em alguns invertebrados. O número de subunidades de globina na estrutura quaternária da hemoglobina difere entre as espécies. As estruturas variam de monoméricas a uma vasta possibilidade de arranjos multiméricos.

Células progenitoras das quais todas as células sanguíneas são derivadas.

Sintomas múltiplos associados com concentração reduzida de oxigênio em grande ALTITUDE.

Aumento do baço.

Transtorno mielodisplásico/mieloproliferativo caracterizado por mielodisplasia associada com medula óssea e vias sanguíneas periféricas semelhante à LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA, mas citogeneticamente deficiente de um CROMOSSOMO FILADÉLFIA ou de genes de fusão bcr/abl (GENES ABL).

Cromossomos humanos metacêntricos e pequenos, denominados grupo F na classificação do cromossomo humano. Este grupo compreende de pares de cromossomos 19 e 20.

Fator humoral que estimula a produção de trombócitos (PLAQUETAS). A trombopoetina estimula a proliferação de MEGACARIÓCITOS da medula óssea e liberação de plaquetas. O processo é denominado TROMBOPOIESE.