Polineuropatia Paraneoplásica
Neuropatia periférica multifocal ou difusa relacionada com os efeitos à distância de uma neoplasia, mais frequentemente carcinoma ou linfoma. Do ponto de vista patológico, há mudanças inflamatórias em nervos periféricos. O quadro clínico mais comum é a polineuropatia sensorio-motor que é mista, distal e simétrica.
Síndromes Paraneoplásicas
Síndromes Paraneoplásicas do Sistema Nervoso
Polineuropatias
Doenças dos nervos periféricos múltiplos simultaneamente. As polineuropatias frequentemente são caracterizadas por deficiências sensoriais e motoras distais, simétricas e bilaterais, com um aumento gradual na gravidade distal. Os processos patológicos que afetam os nervos periféricos incluem degeneração do axônio, mielina ou ambos. As várias formas de polineuropatia são classificadas pelo tipo do nervo afetado (ex., sensorial, motor ou autônomo), distribuição da lesão nervosa (ex., distal vs. proximal), componente nervoso, principalmente afetado (ex., desmielinização vs. axonal), etiologia, ou padrão de herança.
Degeneração Paraneoplásica Cerebelar
Degeneração cerebelar associada com neoplasia à distância. Entre as manifestações clínicas estão ataxia progressiva do membro e MARCHA ATÁXICA, DISARTRIA e NISTAGMO PATOLÓGICO. O tipo histológico da neoplasia associada, normalmente é um carcinoma ou linfoma. Do ponto de vista patológico, o córtex cerebelar e os núcleos subcorticais demonstram alterações degenerativas difusas. Anticorpos celulares anti-Purkinje (anti-Yo) são encontradados no soro de aproximadamente 50 por cento dos indivíduos afetados. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p686)
Neuropatias Amiloides Familiares
Transtornos hereditários do sistema nervoso periférico associado com depósito de AMILOIDE no tecido nervoso. Os diferentes tipos clínicos baseados nos sintomas correspondem à existência de uma variedade de mutações em diversas proteínas diferentes incluindo a transtiretina (PRÉ-ALBUMINA), APOLIPOPROTEÍNA A-1 e GELSOLINA.
Neuropatias Amiloides
Transtornos do sistema nervoso periférico associado com depósito de AMILOIDE no tecido nervoso. Foram descritas as formas familiares, primária (não familiar) e secundária. Alguns subtipos familiares demonstram um padrão de herança autossômico dominante. Entre as manifestações clínicas estão perda sensorial, fraqueza leve, disfunção autonôma e SÍNDROME DO TÚNEL CARPAL. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1349)
Pré-Albumina
Encefalite Límbica
Síndrome paraneoplásica caracterizada por degeneração de neurônios do SISTEMA LÍMBICO. As características clínicas incluem ALUCINAÇÕES, perda de MEMÓRIA EPISÓDICA, ANOSMIA, AGEUSIA, EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL, DEMÊNCIA e distúrbio afetivo (depressão). Encontram-se associados a esta síndrome anticorpos anti-neurônios (ex.: anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri e anti-Ma2) e carcinomas de células pequenas do pulmão ou carcinoma testicular.
Síndromes Paraneoplásicas Oculares
Doenças do Sistema Nervoso Periférico
Doenças dos nervos periféricos externos ao cérebro e medula espinhal, incluindo doenças das raizes dos nervos, gânglios, plexos, nervos autônomos, nervos sensoriais e nervos motores.
Polirradiculoneuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica
Doença desmielinizante autoimune lentamente progressiva dos nervos periféricos e raizes nervosas. As manifestações clínicas incluem fraqueza e perda sensorial nas extremidades e ampliação dos nervos periféricos. O curso da doença pode ser do tipo recidivante-remitente ou apresentar uma progressão passo a passo. As proteínas estão normalmente elevadas no líquido espinal e os nervos cranianos são tipicamente poupados. A SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRE caracteriza-se por uma progressão relativamente rápida da doença, o que a distingue desta afecção.
Neuropatias Diabéticas
Transtornos periféricos autônomos do nervo craniano associados com DIABETES MELLITUS. Estas afecções normalmente resultam de lesão microvascular diabética envolvendo pequenos vasos sanguíneos que nutrem os nervos (VASA NERVORUM). Entre as afecções relativamente comuns que podem estar associadas com a doença diabética estão paralisia do terceiro nervo (v. DOENÇAS DO NERVO OCULOMOTOR), MONONEUROPATIA, mononeuropatia múltipla, amiotrofia diabética, POLINEUROPATIA dolorosa, neuropatia autônoma e neuropatia toracoabdominal. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1325)
Síndrome POEMS
Transtorno multissistêmico caracterizado por uma polineuropatia sensorimotora (POLINEUROPATIAS), organomegalia, endocrinopatia, gamopatia monoclonal e alterações cutâneas pigmentares. Outros sinais clínicos que podem estar presentes incluem EDEMA, CAQUEXIA, glomerulopatia microangiopática, HIPERTENSÃO PULMONAR, necrose cutânea, TROMBOCITOSE e POLICITEMIA. Este transtorno frequentemente é associado com mieloma osteosclerótico. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1335; Rev Med Interne 1997;18(7):553-62)
Nervo Sural
Síndrome Miastênica de Lambert-Eaton
Doença autoimune caracterizada por fraqueza e fatiga dos músculos proximais, particularmente da cintura pélvica, extremidades inferiores, tronco e cintura escapular. Há uma preservação relativa dos músculos extraocular e bulbar. O CARCINOMA DE CÉLULAS PEQUENAS do pulmão é uma afecção frequentemente associada, embora outras doenças malignas e autoimunes possam estar associadas. A fraqueza muscular resulta do comprometimento da transmissão do impulso nervoso na JUNÇÃO NEUROMUSCULAR. A disfunção pré-sináptica do canal de cálcio leva a uma quantidade reduzida de acetilcolina sendo liberada em resposta à estimulação do nervo. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp 1471)
Condução Nervosa
Antígenos de Encefalomielite Paraneoplásica Hu
Família de proteínas de ligação ao RNA homólogas da proteína ELAV, Drosófila. Foram primeiramente identificadas em humanos como os alvos dos autoanticorpos em pacientes com encefalomielite paraneoplásica. Supõe-se que regulam a EXPRESSÃO GÊNICA no nível pós-transcricional.
Rigidez Muscular Espasmódica
Afecção caracterizada por espasmos persistentes (ESPASMO) envolvendo múltiplos músculos, principalmente dos membros inferiores e tronco. A enfermidade tende a ocorrer entre a quarta e sexta década de vida apresentando-se com espasmos intermitentes que se tornam contínuos. Estímulos sensoriais menores, como ruído e luz, precipitam graves espasmos. Os espasmos não ocorrem durante o sono e, apenas raramente, envolvem os músculos cranianos. A respiração pode tornar-se deficiente em casos avançados. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1492; Neurology 1998 Jul;51(1):85-93)
Doenças do Sistema Nervoso
Doenças do sistema nervoso central e periférico. Estas incluem distúrbios do cérebro, medula espinhal, nervos cranianos, nervos periféricos, raizes nervosas, sistema nervoso autônomo, junção neuromuscular e músculos.
Polirradiculoneuropatia
Doenças caracterizadas por lesão ou disfunção envolvendo múltiplos nervos periféricos e raizes nervosas. O processo pode afetar principalmente a mielina ou axônios nervosos. Duas das formas desmielinizantes mais comuns são a polirradiculoneuropatia aguda inflamatória (SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRE) e POLIRRADICULONEUROPATIA CRÔNICA INFLAMATÓRIA DESMIELINIZANTE. Polirradiculoneurite se refere à inflamação de múltiplos nervos periféricos e raizes nervosas espinais.
Síndromes Endócrinas Paraneoplásicas
Doenças Desmielinizantes
Pênfigo
Eletrodiagnóstico
Síndrome de Opsoclonia-Mioclonia
Estado neurológico caracterizado por um descontrole de movimentos irregulares e rápidos dos olhos (Opsoclonia) e dos músculos (Mioclonia) causando desequilíbrio e tremores de marcha. É também conhecida como síndrome dos olhos e pés dançantes e está frequentemente associada com neoplasias, infecções virais ou transtornos autoimunes que envolvem o sistema nervoso.
Amiloidose
Grupo de doenças esporádicas, familiares e/ou hereditárias, degenerativas e infecciosas, tendo como ponto comum o dobramento anormal de proteína e depósito de AMILOIDE. Como o depósito de amiloide aumenta, ele desloca as estruturas normais do tecido, causando perda funcional. Vários sinais e sintomas dependem do local e tamanho dos depósitos.
Doenças Autoimunes do Sistema Nervoso
Transtornos causados por respostas imunes celulares ou humorais, dirigidas principalmente a autoantígenos do sistema nervoso. A resposta imune pode ser dirigida a componentes teciduais específicos (ex. mielina) e pode ser limitada ao sistema nervoso central (ex. ESCLEROSE MÚLTIPLA) ou ao sistema nervoso periférico (ex. SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRE).
Encefalomielite
Hexanos
Grupo de hidrocarbonetos saturados com seis carbonos da série dos metanos. Incluem isômeros e derivados. Várias polineuropatias são causadas por intoxicação por hexano.
Síndrome de Guillain-Barré
Neurite autoimune aguda inflamatória causada por resposta imune celular mediada por células-T, dirigida à mielina periférica. A desmielinização ocorre em nervos periféricos e raizes nervosas. O processo é geralmente precedido de infecções virais ou bacterianas, cirurgias, imunizações, linfomas ou exposição a toxinas. Manifestações clínicas comuns incluem fraqueza progressiva, perda de sensações e perda de reflexos profundos do tendão. Podem ocorrer fraqueza dos músculos respiratórios e disfunção autônoma. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1312-1314)
Paraproteinemias
Grupo de doenças relacionadas, caracterizadas pela proliferação desequilibrada ou desproporcional de células produtoras de imunoglobulinas, normalmente de um único clone. Estas células frequentemente secretam uma imunoglobulina estruturalmente homogênea (componente-M) e/ou uma imunoglobulina anormal.
Timoma
Neoplasia que se origina de tecido tímico, geralmente benigna e frequentemente encapsulada. Apesar de ser ocasionalmente invasiva, são extremamente raras as metástases. Consistem de qualquer tipo de células epiteliais tímicas bem como de linfócitos, que são geralmente abundantes. Linfomas malignos que envolvem o timo, por exemplo, linfossarcoma, Doença de Hodgkin (previamente chamado de timoma granulomatoso) não devem ser considerados timomas. (Tradução livre do original: Stedman, 25th ed)
Nervos Periféricos
Nervos localizados fora do cérebro e medula espinhal, incluindo os nervos autônomos, cranianos e espinhais. Os nervos periféricos contêm células não neuronais, tecido conjuntivo e axônios. As camadas de tecido conjuntivo incluem, da periferia para o interior, epineuro, perineuro e endoneuro.