Il porfobilinogeno (PBG) è un intermedio cruciale nel processo biochimico della biosintesi dell'eme, che viene convertito dall'aminolevulinato sintasi e serve come precursore per la formazione del gruppo eme nelle proteine porfiriniche.

Un enzima che catalizza la tetrapolymerization del monopyrrole porfobilinogeno nel hydroxymethylbilane preuroporphyrinogen (UROPORPHYRINOGENS) in diverse fasi distinte. E 'il terzo enzima nel percorso di 8-enzyme Biosynthetic eme. Nell ’ uomo, carenza di questo enzima codificato da HMBS (o PBGD) risulta in una forma di porfiria (porfiria, una eccessiva intermittente). Questo enzima, prima, era elencato come CE 4.3.1.8

Un enzima che catalizza la formazione di attività della porfobilinogeno da due molecole di acido 5-aminolevulinico. CE 4.2.1.24.

Enzimi in grado di catalizzare la formazione di un doppio legame carbon-carbon per l ’ eliminazione di ammoniaca. CE 4.3.1.

Una malattia autosomica dominante porfiria e 'dovuto alla carenza di HYDROXYMETHYLBILANE Sintasi nel fegato, il terzo enzima nel percorso di 8-enzyme Biosynthetic eme. Caratteristiche cliniche sono ricorrenti e pericolosa, dolore addominale, disturbi neurologici e eleVata di aminolevulinic acido e porfobilinogeno nelle urine.

Un gruppo eterogeneo di le malattie metaboliche caratterizzata da errori nell'Biosynthetic nel percorso di eme, che l'osso MARROW, o entrambi. Sono classificate dal deficit degli specifici enzimi, il tessuto di enzima visivo, o le caratteristiche cliniche neurologici che includono (acuta) o cutanei (lesioni della pelle). Porfiria puo 'essere ereditaria o acquisita grazie alla tossicità epatica o nei tessuti midollo eritropoietica.

Keto acidi che sono derivati di acidi levulinic 4-oxopentanoic (acido).

Un composto prodotto da succinyl-CoA e glicina come un intermedio nella sintesi dell'emo. Viene usata come PHOTOCHEMOTHERAPY per la cheratosi attinica.

Un gruppo di farmaci contenenti la struttura, quattro anelli porphin pyrrole collegati da methine ponti in una configurazione ciclica per cui una varietà di catene laterali sono attaccati. La natura di una catena laterale è indicato da un prefisso, come uroporphyrin, hematoporphyrin, ecc. Le porfirine in combinazione con la feccia di ferro, forma componente biologicamente significativo composti come emoglobina e 'mioglobina.

Porfirinogeni che sono intermediaries in eme biosintesi. Hanno quattro acido acetico e quattro acido propionico catene laterali attaccato alla pyrrole anelli. Uroporfirinogeno I e III sono formate a polypyrryl metano in presenza di uroporphyrinogen III cosynthetase e uroporphyrin mi sintetasi, rispettivamente. Possano portarci a uroporphyrins da autooxidation o coproporphyrinogens da decarbossilazione.

Sali e esteri della 7-carbon saturato Tasportatori heptanoic acido cloridrico.

Un gruppo di malattie metaboliche a causa della mancanza di uno di un gruppo di enzimi nel fegato di idrossimetil eme. Sono caratterizzato dalla accumulo e maggiore esecrezione di porfirine o i suoi precursori. Caratteristiche cliniche includono sintomi neurologici (porfiria, una eccessiva intermittente), lesioni cutanee a causa di fotosensibilizzazione (porfiria Cutanea Tarda), o entrambi (Coproporfiria ereditaria). Porphyrias epatica potrebbe essere ereditaria o acquisita grazie tossicità epatica tessuti.

Porfirine con quattro acido acetico e quattro acido propionico catene laterali attaccato alla pyrrole anelli.

Liquido sostanze prodotti da organismi viventi per compiere funzioni specifiche o escreto come rifiuto.

Un composto incolore negli intestini dalla riduzione della bilirubina, alcuni viene escreto nelle feci dov'e 'ossidata ad urobilin. Alcune sono riassorbiti e re-excreted nella bile di bilirubina. A volte si tratta re-excreted nelle urine, dove potrebbe essere piu' tardi ossidata ad urobilin.

La parte dell'emoglobina color-furnishing. E 'trovato libero nei tessuti e come la protesi gruppo in molti hemeproteins.

Un enzima che catalizza la la decarbossilazione della UROPORPHYRINOGEN III al coproporphyrinogen III per la conversione di quattro acetato gruppi per quattro gruppi metilici. E 'il quinto enzima nel percorso di 8-enzyme Biosynthetic eme. Diverse forme di PORPHYRIAS cutanee sono risultati di questo enzima deficit in porfiria Cutanea Tarda; e Hepatoerythropoietic porfiria.

Un enzima che catalizza la transferasi classe condensa del gruppo di succinyl succinyl coenzima A con glicina per formare delta-aminolevulinate. E 'un pyridoxyal fosfato proteine e la reazione si verificasse nei mitocondri come primo passo per la feccia via idrossimetil. L ’ enzima è un enzima del veterinario eme biosintesi. Nel fegato feedback è inibito da eme. CE 2.3.1.37.

Un enzima presente nei mitocondriale una gran varietà di cellule e tessuti, è l ’ enzima finale del percorso di 8-enzyme Biosynthetic eme. Ferrochelatasi catalizza ferroso inserimento nell'nella protoporfirina IX per formare protoheme o eme. Carenza di questo enzima determina Protoporfiria eritropoietica.

Un enzima che catalizza la cyclization di hydroxymethylbilane cedere UROPORPHYRINOGEN III e acqua. E 'la quarta 8-enzyme Biosynthetic enzima nel percorso di eme, e, codificata dal gene Uros. Mutazioni del gene Uros provocare porfiria eritropoietica congenita.

Porfirine con quattro metil... due vinile, e due acido propionico catene laterali attaccato alla pyrrole anelli. Nella protoporfirina IX avviene nell'emoglobina, la mioglobina... e la maggior parte dei citocromi.

I composti organici che contengono le (-NH2OH) radicale.

Quattro PYRROLES one-carbon collegando le unità a posizione 2 da 1 a posizione 5 del prossimo. Il sistema coniugato legame determina pigmentazione.

Infiammabile, amorfa, vegetale o prodotti di secrezione disintegrazione, di solito formato nella cavità delle piante. Sono generalmente insolubile in acqua e solubile nell'alcol, tetracloruro di carbonio, etere, o oli volatili sono fusible e avere una frattura conchoidal. Sono l'ossidazione o Polymerization prodotti della degradazione Terpeni e sono l'aromatico esteri acidi e la maggior parte sono debole e indurire appiccicosa, ma dopo l ’ esposizione al freddo. (Da Grant & Hackh 'Chemical Dictionary, 5 e 28 Dorland M & M)

Globuli rossi. Gli eritrociti sono maturo non-nucleated, biconcave dischi contengono emoglobina, che e 'di trasportare ossigeno.

Chloro (7,12-diethenyl-3,8,13,17-tetramethyl-21H, corsa 23H-porphine-2,18-dipropanoato (4) (21), N (22), N (23), N (24) Ferrate (2) fosfato.

Una specie di fresh-water, flagellated EUKARYOTES nel phylum EUGLENIDA.

L'avvelenamento da piombo è una tossicità sistemica causata dall'esposizione a livelli elevati o prolungati di composti di piombo, che possono portare a diversi effetti dannosi sulla salute, tra cui danni neurologici, renale e ematologico.

Un elemento metallico numero atomico 30 e il peso atomico 65.38. E 'necessario elemento tracce nella dieta, formando una parte essenziale di diversi enzimi, e un ruolo importante nella sintesi proteica e la divisione cellulare. Zinco è associato ad anemia emolitica, carenza di bassa statura, ipogonadotropo, difficoltà ferita aiutarvi, e geophagia. E' noto con il simbolo Zn.

Incolore un numero ridotto di precursori delle porfirine nel quale il pyrrole anelli sono legate da metilene (-CH2-) ponti.

Azoli di azoto e due doppi legami che hanno aromatico proprietà chimiche.

Gli acidi dicarbossilici sono composti organici che contengono due gruppi funzionali carbossilici (-COOH) nella loro struttura molecolare, conferendo loro proprietà acide e la capacità di formare chelati con ioni metallici.

Le descrizioni di aminoacidi specifico, carboidrati o sequenze nucleotidiche apparse nella letteratura pubblicata e / o si depositano nello e mantenuto da banche dati come GenBank, EMBL (Laboratorio europeo di biologia molecolare), (Research Foundation, National Biomedical NBRF sequenza) o altri depositi.

La sequenza delle purine e PYRIMIDINES in acidi nucleici e polynucleotides. È anche chiamato sequenza nucleotide.

Tracce riscontrabili di organismi e ereditabile cambiamento nel materiale genetico che causa un cambiamento del genotipo e trasmesse a figlia e ai diversi generazioni.