Un enzima che catalizza la formazione di attività della porfobilinogeno da due molecole di acido 5-aminolevulinico. CE 4.2.1.24.

Il porfobilinogeno (PBG) è un intermedio cruciale nel processo biochimico della biosintesi dell'eme, che viene convertito dall'aminolevulinato sintasi e serve come precursore per la formazione del gruppo eme nelle proteine porfiriniche.

Un enzima che catalizza la tetrapolymerization del monopyrrole porfobilinogeno nel hydroxymethylbilane preuroporphyrinogen (UROPORPHYRINOGENS) in diverse fasi distinte. E 'il terzo enzima nel percorso di 8-enzyme Biosynthetic eme. Nell ’ uomo, carenza di questo enzima codificato da HMBS (o PBGD) risulta in una forma di porfiria (porfiria, una eccessiva intermittente). Questo enzima, prima, era elencato come CE 4.3.1.8

Sali e esteri della 7-carbon saturato Tasportatori heptanoic acido cloridrico.

Keto acidi che sono derivati di acidi levulinic 4-oxopentanoic (acido).

Enzimi in grado di catalizzare la formazione di un doppio legame carbon-carbon per l ’ eliminazione di ammoniaca. CE 4.3.1.

Un elemento metallico numero atomico 30 e il peso atomico 65.38. E 'necessario elemento tracce nella dieta, formando una parte essenziale di diversi enzimi, e un ruolo importante nella sintesi proteica e la divisione cellulare. Zinco è associato ad anemia emolitica, carenza di bassa statura, ipogonadotropo, difficoltà ferita aiutarvi, e geophagia. E' noto con il simbolo Zn.

Una malattia autosomica dominante porfiria e 'dovuto alla carenza di HYDROXYMETHYLBILANE Sintasi nel fegato, il terzo enzima nel percorso di 8-enzyme Biosynthetic eme. Caratteristiche cliniche sono ricorrenti e pericolosa, dolore addominale, disturbi neurologici e eleVata di aminolevulinic acido e porfobilinogeno nelle urine.

La caratteristica forma tridimensionale e multimeric in proteine (aggregati di più di una catena polipeptidica).

Un gruppo eterogeneo di le malattie metaboliche caratterizzata da errori nell'Biosynthetic nel percorso di eme, che l'osso MARROW, o entrambi. Sono classificate dal deficit degli specifici enzimi, il tessuto di enzima visivo, o le caratteristiche cliniche neurologici che includono (acuta) o cutanei (lesioni della pelle). Porfiria puo 'essere ereditaria o acquisita grazie alla tossicità epatica o nei tessuti midollo eritropoietica.

Il tasso dynamics in chimica o sistemi fisici.

Un composto prodotto da succinyl-CoA e glicina come un intermedio nella sintesi dell'emo. Viene usata come PHOTOCHEMOTHERAPY per la cheratosi attinica.

Un gruppo di farmaci contenenti la struttura, quattro anelli porphin pyrrole collegati da methine ponti in una configurazione ciclica per cui una varietà di catene laterali sono attaccati. La natura di una catena laterale è indicato da un prefisso, come uroporphyrin, hematoporphyrin, ecc. Le porfirine in combinazione con la feccia di ferro, forma componente biologicamente significativo composti come emoglobina e 'mioglobina.

Porfirinogeni che sono intermediaries in eme biosintesi. Hanno quattro acido acetico e quattro acido propionico catene laterali attaccato alla pyrrole anelli. Uroporfirinogeno I e III sono formate a polypyrryl metano in presenza di uroporphyrinogen III cosynthetase e uroporphyrin mi sintetasi, rispettivamente. Possano portarci a uroporphyrins da autooxidation o coproporphyrinogens da decarbossilazione.

Un gruppo di malattie metaboliche a causa della mancanza di uno di un gruppo di enzimi nel fegato di idrossimetil eme. Sono caratterizzato dalla accumulo e maggiore esecrezione di porfirine o i suoi precursori. Caratteristiche cliniche includono sintomi neurologici (porfiria, una eccessiva intermittente), lesioni cutanee a causa di fotosensibilizzazione (porfiria Cutanea Tarda), o entrambi (Coproporfiria ereditaria). Porphyrias epatica potrebbe essere ereditaria o acquisita grazie tossicità epatica tessuti.

Porfirine con quattro acido acetico e quattro acido propionico catene laterali attaccato alla pyrrole anelli.

Liquido sostanze prodotti da organismi viventi per compiere funzioni specifiche o escreto come rifiuto.