Proteína da mitocôndria que consiste de quatro subunidades alfa e quatro beta. Contém atividades de enoil-CoA hidratase, de 3-hidroxiacil-CoA desidrogenase de cadeia longa e de acetil-CoA C-aciltransferase, desempenhando um papel importante no metabolismo de ÁCIDOS GRAXOS de cadeia longa.
Subunidade alfa da proteína trifuncional mitocondrial. Contém atividade enoil-CoA hidratase (EC 4.2.1.17) e uma atividade 3-hidroxiacil-CoA desidrogenase de cadeia longa (EC1.1.1.211). Há quatro destas subunidades alfa em cada molécula de proteína mitocondrial trifuncional.
Subunidade beta da proteína mitocondrial trifuncional que contém atividade acetil-CoA C-aciltransferase. Há quatro destas subunidades beta em cada complexo proteico trifuncional.
Desidrogenase 3-hidroxiacil CoA dependente de NAD que possui especificidade para cadeias acil que contêm 8 e 10 carbonos.
Enzimas que catalisam reversivelmente a oxidação de 3-hidroxiacil-CoA a 3-cetoacil-CoA, na presença de NAD. São enzimas cruciais na oxidação de ácidos graxos e na síntese mitocondrial de ácidos graxos.
Sistemas de enzimas que funcionam sequencialmente catalisando reações consecutivas ligadas por intermediários metabólicos comuns. Podem envolver simplesmente uma transferência de átomos de hidrogênio ou moléculas de água e podem estar associados com grandes estruturas supramoleculares, como as MITOCÔNDRIAS ou os RIBOSSOMOS.
Enzima que catalisa reversivelmente a hidratação de acil-CoA de ácido graxo insaturado, para dar beta-hidroxil-CoA. Exerce um papel na oxidação de ácidos graxos e na síntese mitocondrial de ácidos graxos, tem ampla especificidade e é mais ativa com crotonil-CoA. EC 4.2.1.17.
Enzima que catalisa a etapa final da oxidação de ácidos graxos na qual é liberada a ACETIL COA e é formado o éster de CoA de um ácido graxo dois carbonos mais curto.
Erros no metabolismo de LIPÍDEOS que resulta de MUTAÇÕES genéticas inatas hereditárias.
Ligase de carbono-nitrogênio que catalisa a formação de 10-formiltetra-hidrofolato a partir de sal de ácido fórmico (formiato) e tetra-hidrofolato, na presença de ATP. Em eucariotos superiores, a enzima também contém atividade de METILENOTETRA-HIDROFOLATO DESIDROGENASE (NADP+) e METENILTETRA-HIDROFOLATO CICLOIDROLASE.
Flavoproteína oxirredutase com especificidade para os ácidos graxos de cadeia longa. Forma um complexo com as FLAVOPROTEÍNAS TRANSFERIDORAS DE ELÉTRONS e transporta equivalentes redutores para a UBIQUINONA.