Proteínas específicas da MILEINA que desempenham papel estrutural ou regulador na gênese e manutenção da estrutura lamelar da BAINHA DE MIELINA.

Proteína que contribui com mais da metade da proteína mielínica do sistema nervoso periférico. O domínio extracelular desta proteína suspostamente participa nas interações adesivas e também mantém a membrana mielínica compacta. Pode comportar-se como uma molécula de adesão homofílica através de interações com seus domínios extracelulares. (Tradução livre do original: J Cell Biol 1994;126(4):1089-97)

Bainha rica em lipídeos que circunda os AXÔNIOS, tanto no SISTEMA NERVOSO CENTRAL como no SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO. A bainha de mielina é um isolante elétrico e permite a condução mais rápida e mais eficiente energeticamente dos impulsos nervosos. A camada é formada por membranas celulares de células da glia (CÉLULAS DE SCHWANN no sistema nervoso periférico e OLIGODENDROGLIA no sistema nervoso central). A deterioração desta bainha nas DOENÇAS DESMIELINIZANTES é um grave problema clínico.

Proteína abundante no citosol que desempenha papel crítico na estrutura multilamelar da mielina. A proteína básica da mielina se liga aos lados citosólicos da mielina nas membranas celulares, causando uma firme adesão entre as membranas celulares oponentes.

Proteína mielínica que é o principal componente de complexos lipoproteicos de todo o encéfalo, extraíveis em solventes orgânicos. Tem sido objeto de muitos estudos devido às suas propriedades físicas incomuns. Ela permanece solúvel em clorofórmio mesmo após a remoção de todas as suas ligações lipídicas.

Neuropatia sensorial e motora hereditária, transmitida com mais frequência como traço autossômico dominante, e caracterizada por desperdício distal progressivo e perda de reflexos dos músculos das pernas (e ocasionalmente envolvendo os braços). O início é normalmente entre a segunda e quarta década de vida. Esta afecção foi dividida em dois subtipos: neuropatia motora hereditária e sensorial (NMSH) tipos I e II. A NMSH I está associada com velocidades anormais de condução do nervo e hipertrofia do nervo, características não encontradas na NMSH II.

Células da neuroglia do sistema nervoso periférico as quais formam as bainhas isolantes de mielina dos axônios periféricos.

Proteína mielínica encontrada na membrana periaxonal da bainha de mielina do sistema nervoso central e do periférico. Liga-se a receptores de superfície celular encontrados em AXÔNIOS e pode regular as interações celulares entre a MIELINA e AXÔNIOS.

Doenças caracterizadas por perda ou disfunção de mielina no sistema nervoso central ou periférico.

Classe de grandes células da neuroglia (macroglia), localizadas no sistema nervoso central. A oligodendroglia pode ser denominada interfascicular, perivascular ou perineuronal (não deve ser confundida com CÉLULAS SATÉLITES PERINEURONAIS dos GÂNGLIOS), conforme a localização. Forma a bainha isolante de mielina (BAINHA DE MIELINA) dos axônios no sistema nervoso central.

Nervo que se origina nas regiões lombar e sacral da medula espinhal (entre L4 e S3) e fornece inervação motora e sensitiva para a extremidade inferior. O nervo ciático, que é a principal continuação do plexo sacral, é o maior nervo do corpo. Apresenta dois ramos principais, o NERVO TIBIAL e o NERVO PERONEAL.

Grupo de transtornos hereditários lentamente progressivos que afetam os nervos periféricos sensorial e motor. Os subtipos incluem NMSHs I-VII. As NMSH tipo I e II referem-se à DOENÇA DE CHARCOT-MARIE-TOOTH. A NMSH tipo III refere-se a neuropatia hipertrófica da infância. A NMSH IV refere-se à DOENÇA DE REFSUM. A NMSH V refere-se a uma afecção caracterizada por uma neuropatia sensorial e motora hereditária associada com paraplegia espástica (v. PARAPLEGIA ESPÁSTICA HEREDITÁRIA). A NMSH VI refere-se à NMSH associada com uma atrofia óptica hereditária (ATROFIAS ÓPTICAS HEREDITÁRIAS), e a NMSH VII refere-se à NMSH associada com retinite pigmentosa. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1343)

Ramo do nervo tibial que fornece inervação sensitiva para partes da região inferior da perna e pé.

Fator de transcrição de resposta de crescimento precoce que controla a formação da BAINHA DE MIELINA ao redor dos AXÔNIOS periféricos pela CÉLULAS DE SCHWANN. As mutações no fator de transcrição EGR2 foram associadas com as NEUROPATIAS MOTORAS E SENSORIAIS HEREDITÁRIAS, como a DOENÇA DE CHARCOT-MARIE-TOOTH.

2',3'-Nucleosídeo cíclico fosfato nucleotidioidrolase. Enzimas que catalisam a hidrólise das ligações 2'- ou 3'- fosfato dos 2',3'- nucleotídeos cíclicos. Também hidrolisa nucleosídeo monofosfatos. Inclui EC 3.1.4.16 e EC 3.1.4.37. EC 3.1.4.-.

Nervos localizados fora do cérebro e medula espinhal, incluindo os nervos autônomos, cranianos e espinhais. Os nervos periféricos contêm células não neuronais, tecido conjuntivo e axônios. As camadas de tecido conjuntivo incluem, da periferia para o interior, epineuro, perineuro e endoneuro.

Proteína positivamente carregada encontrada na MIELINA do sistema nervoso periférico. Técnicas imunológicas sensíveis demonstraram que a P2 é expressa em pequenas quantidades na bainha de mielina do sistema nervoso central de algumas espécies. É um antígeno para a NEURITE ALÉRGICA EXPERIMENTAL, a contraparte do sistema nervoso periférico para encefalomielite alérgica experimental. (Tradução livre do original: Siegel et al., Basic Neurochemistry, 5th ed, p133)

Doenças dos nervos periféricos externos ao cérebro e medula espinhal, incluindo doenças das raizes dos nervos, gânglios, plexos, nervos autônomos, nervos sensoriais e nervos motores.

Proteína transmembrana presente na BAINHA DE MIELINA do SISTEMA NERVOSO CENTRAL. É um dos principais autoantígenos implicado na patogênese da ESCLEROSE MÚLTIPLA.

Fibras nervosas capazes de conduzir impulsos rapidamente para fora do corpo da célula nervosa.

Degeneração de aspectos distais de um axônio nervoso seguido a uma lesão da porção proximal ou do corpo celular do axônio. O processo caracteriza-se por fragmentação do axônio e sua BAINHA DE MIELINA.

Camundongos que portam genes mutantes para defeitos neurológicos ou anomalias.

Transtorno raro, lentamente progressivo, da formação de mielina. Os subtipos desta doença são referidos como forma clássica, congênita, transitória e adulta. A forma clássica é ligada ao cromossomo X, tem seu início na infância e está associada com uma mutação no gene da proteína proteolipídica. As manifestações clínicas incluem TREMOR, espasmos nutans, movimentos de olhos divagando, ATAXIA, espasticidade e NISTAGMO CONGÊNITO. A morte ocorre por volta da terceira década de vida. A forma congênita tem características similares, mas se apresenta logo na fase neonatal e caracteriza-se por progressão rápida da doença. Os subtipos adulto e transitório têm seu início tardio e sintomatologia menos grave. Os sinais patológicos incluem áreas malhadas de desmielinização com conservação das ilhas perivasculares (aparência trigoide). (Tradução livre do original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p190)

Subclasse de fatores estreitamente relacionados a fatores de transcrição SOX. Os membros desta subfamília estão envolvidos na regulação da diferenciação de OLIGODENDRÓCITOS durante a formação da crista neural e na CONDROGÊNESE.

Camundongos homozigotos para o gene autossômico recessivo mutante, quaking (qk), associado com desordem na formação de mielina, manifestado por tremores axiais.

Classe de fibras nervosas definidas por sua estrutura, especificamente o arranjo da bainha nervosa. Os AXÔNIOS das fibras nervosas mielinizadas são completamente revestidos por uma BAINHA DE MIELINA. São fibras de diâmetros relativamente grandes e variados. Sua velocidade de CONDUÇÃO NERVOSA é maior que nas fibras nervosas não mielinizadas (FIBRAS NERVOSAS NÃO MIELINIZADAS). Fibras nervosas mielinizadas estão presentes nos nervos somáticos e autossômicos.

Principais órgãos processadores de informação do sistema nervoso, compreendendo encéfalo, medula espinal e meninges.

Modelo animal experimental para doença desmielinizante do sistema nervoso central. A inoculação de uma emulsão de substância branca combinada com ADJUVANTE DE FREUND, proteína básica de mielina, ou mielina central purificada desencadeia uma resposta imune mediada por células T dirigida contra mielina central. As características clínicas são semelhantes às de ESCLEROSE MÚLTIPLA, incluindo focos perivasculares e periventriculares de inflamação e desmielinização. A desmielinização subpial subjacente às infiltrações meníngeas também ocorre, o que também é um sinal de ENCEFALOMIELITE AGUDA DISSEMINADA. A imunização passiva com células T provenientes de um animal afetado para um animal normal também induz esta afecção. (Tradução livre do original: Immunol Res 1998;17(1-2): 217-27; Raine CS, Textbook of Neuropathology, 2nd ed, p604-5)

Transtorno autoimune que afeta principalmente adultos jovens, caracterizado pela destruição de mielina no sistema nervoso central. Entre os achados patológicos estão múltiplas áreas bem demarcadas de desmielinização por toda substância branca do sistema nervoso central. Entre as manifestações clínicas estão perda visual, transtornos de movimentos extraoculares, parestesias, perda de sensação, fraqueza, disartria, espasticidade, ataxia e disfunção da bexiga. O padrão usual é de ataques recorrentes seguidos de recuperação parcial (v. ESCLEROSE MÚLTIPLA RECIDIVANTE-REMITENTE), porém, também ocorrem formas progressivas fulminantes e crônicas (v. ESCLEROSE MÚLTIPLA CRÔNICA PROGRESSIVA). (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p903)

Afecções hereditárias caracterizadas por perda de MIELINA no sistema nervoso central.

Afecções caracterizadas por perda ou disfunção da mielina (ver BAINHA DE MIELINA) no cérebro, medula espinal ou nervos ópticos, secundárias a processos autoimunes. Estes podem ter a forma de uma resposta imune humoral ou celular dirigida à mielina ou a autoantígenos associados à OLIGODENDROGLIA.

Sistema nervoso localizado fora do cérebro e medula espinhal. O sistema nervoso periférico compreende as divisões somática e autônoma. O sistema nervoso autônomo inclui as subdivisões entérica, parassimpática e simpática. O sistema nervoso somático inclui os nervos cranianos e espinhais e seus gânglios e receptores sensitivos periféricos.

Combinações proteína-lipídicas abundantes no tecido cerebral, mas também presentes em uma ampla variedade de tecidos animais e plantas. Em contraste às lipoproteínas, elas são insolúveis em água, mas solúveis em misturas de clorofórmio e metanol. A porção proteica tem um alto conteúdo de aminoácidos hidrofóbicos. Os lipídeos associados consistem de uma mistura de GLICEROFOSFATOS, CEREBROSÍDEOS e SULFOGLICOESFINGOLIPÍDEOS, enquanto as lipoproteínas contêm FOSFOLIPÍDEOS, COLESTEROL e TRIGLICERÍDEOS.

Renovação ou reparo fisiológico de um tecido nervoso lesado.

Família de proteínas proteolipídicas contendo o domínio MARVEL envolvidas no tráfego vesicular cíclico entre o COMPLEXO DE GOLGI e a MEMBRANA PLASMÁTICA apical.

Propagação do IMPULSO NERVOSO ao longo do nervo afastando-se do local do estímulo excitatório.

O segundo nervo craniano que transporta informação visual da RETINA para o cérebro. Este nervo leva os axônios das CÉLULAS GANGLIONARES DA RETINA, que se reorganizam no QUIASMA ÓPTICO e continuam através do TRATO ÓPTICO para o cérebro. A maior projeção é para os núcleos geniculados laterais; outros alvos importantes incluem os COLÍCULOS SUPERIORES e NÚCLEO SUPRAQUIASMÁTICO. Ainda que conhecido como o segundo nervo craniano, é considerado parte do SISTEMA NERVOSO CENTRAL.

Coluna cilíndrica de tecido subjacente dentro do canal vertebral. É composto de SUBSTÂNCIA BRANCA e SUBSTÂNCIA CINZENTA.

Células não neuronais do sistema nervoso. Não só fornecem suporte físico, mas respondem à lesão, regulam a composição iônica e química do meio extracelular, participam das BARREIRAS HEMATOENCEFÁLICA e HEMATORETINIANA, formam o isolamento de mielina das vias neuronais, guiam a migração neuronal durante o desenvolvimento e participam da troca de metabólitos com os neurônios. A neuroglia tem sistemas de alta afinidade para captar transmissores, canais iônicos dependentes de voltagem e controlados por transmissores, podendo liberar transmissores; entretanto, seu papel na sinalização (como em muitas outras funções) não está claro.

Tratamento de músculos e nervos sob pressão, como resultado de lesões por esmagamento.

A parte do SISTEMA NERVOSO CENTRAL contida no CRÂNIO. O encéfalo embrionário surge do TUBO NEURAL, sendo composto de três partes principais, incluindo o PROSENCÉFALO (cérebro anterior), o MESENCÉFALO (cérebro médio) e o ROMBENCÉFALO (cérebro posterior). O encéfalo desenvolvido consiste em CÉREBRO, CEREBELO e outras estruturas do TRONCO ENCEFÁLICO (MeSH). Conjunto de órgãos do sistema nervoso central que compreende o cérebro, o cerebelo, a protuberância anular (ou ponte de Varólio) e a medula oblonga, estando todos contidos na caixa craniana e protegidos pela meninges e pelo líquido cefalorraquidiano. É a maior massa de tecido nervoso do organismo e contém bilhões de células nervosas. Seu peso médio, em um adulto, é da ordem de 1.360 g, nos homens e 1.250 g nas mulheres. Embriologicamente, corresponde ao conjunto de prosencéfalo, mesencéfalo e rombencéfalo. Seu crescimento é rápido entre o quinto ano de vida e os vinte anos. Na velhice diminui de peso. Inglês: encephalon, brain. (Rey, L. 1999. Dicionário de Termos Técnicos de Medicina e Saúde, 2a. ed. Editora Guanabara Koogan S.A. Rio de Janeiro)

Descrições de sequências específicas de aminoácidos, carboidratos ou nucleotídeos que apareceram na literatura publicada e/ou são depositadas e mantidas por bancos de dados como o GENBANK, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), National Biomedical Research Foundation (NBRF) ou outros repositórios de sequências.

Células propagadas in vitro em meio especial apropriado ao seu crescimento. Células cultivadas são utilizadas no estudo de processos de desenvolvimento, processos morfológicos, metabólicos, fisiológicos e genéticos, entre outros.

Proteínas do tecido nervoso referem-se a um conjunto diversificado de proteínas especializadas presentes no sistema nervoso central e periférico, desempenhando funções vitais em processos neurobiológicos como transmissão sináptica, plasticidade sináptica, crescimento axonal, manutenção da estrutura celular e sinalização intracelular.

Camundongos de laboratório que foram produzidos de um OVO ou EMBRIÃO DE MAMÍFEROS, manipulados geneticamente.

Microscopia que utiliza um feixe de elétrons, em vez de luz, para visualizar a amostra, permitindo assim uma grande amplificação. As interações dos ELÉTRONS com as amostras são usadas para fornecer informação sobre a estrutura fina da amostra. Na MICROSCOPIA ELETRÔNICA DE TRANSMISSÃO, as reações dos elétrons transmitidas através da amostra são transformadas em imagem. Na MICROSCOPIA ELETRÔNICA DE VARREDURA, um feixe de elétrons incide em um ângulo não normal sobre a amostra e a imagem é formada a partir de reações que ocorrem acima do plano da amostra.

Ordem dos aminoácidos conforme ocorrem na cadeia polipeptídica. Isto é chamado de estrutura primária das proteínas. É de importância fundamental para determinar a CONFORMAÇÃO DA PROTEÍNA.

Qualquer mudança detectável e hereditária que ocorre no material genético causando uma alteração no GENÓTIPO e transmitida às células filhas e às gerações sucessivas.

Linhagens de camundongos nos quais certos GENES dos GENOMAS foram desabilitados (knocked-out). Para produzir "knockouts", usando a tecnologia do DNA RECOMBINANTE, a sequência do DNA normal no gene em estudo é alterada para impedir a síntese de um produto gênico normal. Células clonadas, nas quais esta alteração no DNA foi bem sucedida, são então injetadas em embriões (EMBRIÃO) de camundongo, produzindo camundongos quiméricos. Em seguida, estes camundongos são criados para gerar uma linhagem em que todas as células do camundongo contêm o gene desabilitado. Camundongos knock-out são usados como modelos de animal experimental para [estudar] doenças (MODELOS ANIMAIS DE DOENÇAS) e para elucidar as funções dos genes.

Aparência externa do indivíduo. É o produto das interações entre genes e entre o GENÓTIPO e o meio ambiente.

Lew rats are a strain of inbred laboratory rats that exhibit a variety of genetic disorders, including neurological abnormalities and susceptibility to tumor development.

Microscopia eletrônica em que os ELÉTRONS ou seus produtos de reação que atravessam a amostra são convertidos em imagem abaixo do plano da amostra.

Doenças animais ocorrendo de maneira natural ou são induzidas experimentalmente com processos patológicos suficientemente semelhantes àqueles de doenças humanas. São utilizados como modelos para o estudo de doenças humanas.

Refere-se a animais no período logo após o nascimento.

Gânglios sensitivos localizados nas raizes espinhais dorsais no interior da coluna vertebral. As células ganglionares espinhais são pseudounipolares. O ramo primário se bifurca enviando um processo periférico que transporta informação sensorial da periferia e um ramo central que funciona como um relé das informações que são enviadas para a medula espinhal ou cérebro.

Camundongos Endogâmicos C57BL referem-se a uma linhagem inbred de camundongos de laboratório, altamente consanguíneos, com genoma quase idêntico e propensão a certas características fenotípicas.

Par específico de cromossomos do grupo E na classificação dos cromossomos humanos.

Restrição progressiva do potencial para desenvolvimento e especialização crescente da função que leva à formação de células, tecidos e órgãos especializados.

Mutação causada pela substituição de um nucleotídeo por outro. O resultado é uma molécula de DNA com troca de um único par de bases.

Registro da descendência ou ancestralidade, particularmente de uma característica ou traço especial que identifica cada membro da família, suas relações e seu estado em relação a este traço ou característica.

Sequências de RNA que servem como modelo para a síntese proteica. RNAm bacterianos são geralmente transcritos primários pelo fato de não requererem processamento pós-transcricional. O RNAm eucariótico é sintetizado no núcleo e necessita ser transportado para o citoplasma para a tradução. A maior parte dos RNAm eucarióticos têm uma sequência de ácido poliadenílico na extremidade 3', denominada de cauda poli(A). Não se conhece com certeza a função dessa cauda, mas ela pode desempenhar um papel na exportação de RNAm maduro a partir do núcleo, tanto quanto em auxiliar na estabilização de algumas moléculas de RNAm retardando a sua degradação no citoplasma.

Localização histoquímica de substâncias imunorreativas utilizando anticorpos marcados como reagentes.

Qualquer dos processos pelos quais os fatores nucleares, citoplasmáticos ou intercelulares influenciam o controle diferencial (indução ou repressão) da ação gênica ao nível da transcrição ou da tradução.

Fosfodiesterase que cliva especificamente as ligações fosfatos-3' dos nucleotídeos cíclicos 2',3'. É encontrada em altos níveis no citoplasma das células que formam a BAINHA DE MIELINA.

Identificação por transferência de mancha (em um gel) contendo proteínas ou peptídeos (separados eletroforeticamente) para tiras de uma membrana de nitrocelulose, seguida por marcação com sondas de anticorpos.

Linhagem de ratos albinos amplamente utilizada para propósitos experimentais por sua tranquilidade e facilidade de manipulação. Foi desenvolvida pela Companhia de Animais Sprague-Dawley.

Células relativamente indiferenciadas que conservam a habilidade de dividir-se e proliferar durante toda a vida pós-natal, a fim de fornecer células progenitoras que possam diferenciar-se em células especializadas.

Sequência de PURINAS e PIRIMIDINAS em ácidos nucleicos e polinucleotídeos. É chamada também de sequência nucleotídica.

Glicoesfingolipídeos com um grupo sulfato esterificado em um dos grupos de açúcar.

Eletroforese na qual um gel de poliacrilamida é utilizado como meio de difusão.

Adição química ou bioquímica de carboidratos ou grupos glicosídicos a outras substâncias químicas, especialmente peptídeos ou proteínas. [As enzimas] que catalisam esta reação bioquímica são as glicosil transferases.

Proteínas de superfície celular que ligam moléculas externas de sinalização à célula com alta afinidade e convertem este evento extracelular em um ou mais sinais intracelulares que alteram o comportamento da célula alvo.

Mutantes deficientes de mielina que são da linhagem endogâmica Tabby-Jimpy.

Unidades celulares básicas do tecido nervoso. Cada neurônio é formado por corpo, axônio e dendritos. Sua função é receber, conduzir e transmitir impulsos no SISTEMA NERVOSO.

Elementos de intervalos de tempo limitados, contribuindo para resultados ou situações particulares.