Protein C är ett protein i blodplasm som fungerar som en naturlig antikoagulant, hämmer blodets tendency att koagulera eller bilda blodproppar. Det aktiveras av ett annat protein, thrombin, och när det aktiveras, tar det bort klistermolekyler från ytan av endotelceller (celler som liningar blodkärlen) och oskadade celler, vilket förhindrar att blodplättar adhererar till ytan och bildar klumpar. Protein C är viktigt för att hålla blodet i rörelse och undvika onödiga blodproppar.

Protein C-deficit är ett genetiskt tillstånd där individen har nedsatt mängd eller funktionellt defekt protein C, som är ett protein involverat i blodets koagulationssystem. Protein C är en naturlig antikoagulant och hjälper till att förhindra överdrivet blodkoagulering. Protein C-deficit kan öka risken för blodproppar och tromboser, särskilt i venerna.

Protein C-hämmare, även känd som aktiverad protein C-resistens (APC-resistens), är ett tillstånd där individens blodplättor har en nedsatt respons till den aktiverade formen av proteinet C, vilket ökar risken för tromboser. Detta orsakas vanligtvis av en mutation i genen för faktor V (F5), kallad Factor V Leiden-mutationen, som gör att protein C inte kan spjälka upp faktorn V korrekt och därmed stör blodets koagulationskaskad.

En hemostatisk rubbning som kännetecknas av svag antikoagulansrespons på aktiverat protein-C (APC). Den aktiverade formen av faktor V (faktor Va) bryts ned långsammare av APC. Faktor V-Leidenmutation (R506Q) är den vanligaste orsaken till APC-resistens.

Protein S er en naturlig forekommande substans i kroppen som spiller en viktig rolle i blodets koagulasjonsprosess. Protein S fungerer som en antikoagulant, det vil si at det hjelper til a forhindre uønsket blodkoagulering. Det gjør dette ved å inaktivere bestemte enzymer som er involvert i koagulasjonen. Protein S forekommer naturligvis i to former: en bundet form og en fri form. Den frie formen er den aktive formen av protein S, og det er denne formen av protein S som har antikoagulant-egenskaper. Nedsatt funksjon eller mangel på Protein S kan øke risikoen for uønsket blodkoagulering og kan være forbundet med visse medisinske tilstander, inkludert blodpropp (trombose) og visse typer blødning.

Trombomodulin är ett protein som finns på ytan av endotelceller, det vill säga cellerna som bildar kärlens innerväggar. Det har en viktig roll i regleringen av blodets koagulering genom att aktivera proteinkinase-C och därmed oskadliggöra trombin, vilket är ett enzym som annars bidrar till blodkoaguleringen. Trombomodulin bidrar även till att aktivera protein C, vilket är ett naturligt antikoaguleringsmedel i kroppen. Dessutom har trombomodulin visat sig ha antiinflammatoriska egenskaper.

Endogena ämnen, vanligen proteiner, som ingår i blodkoagulationsprocessen.

Ett lungsurfaktantassocierat protein som spelar en roll för alveolär stabilitet genom att sänka ytspänningen vid luft-vätskekontakten. Det är ett membranbundet protein som utgör 1-2% av lungsurfaktantmassan. Lungsurfaktantassocierat protein C är en av de mest hydrofoba peptider som hittills isolerats och innehåller en alfahelixdomän med ett centralt polyvalinsegmant som binder till fosfolipiddubbelskikt.

Värme- och lagringslabilt plasmaprotein som påskyndar omvandlingen av protrombin till trombin vid blodkoagulation. Detta åstadkoms genom att faktor V bildar komplex med faktor Xa, fosfolipid och kalcium (protrombinaskomplex). Brist på faktor V leder till Owrens sjukdom.

Den aktiverade formen av koagulationsfaktor V. Den är en essentiell kofaktor för aktivering av protrombin som katalyseras av faktor Xa.

Trombin är ett enzym som spjälkar fibrinogent till fibrin, vilket är en viktig process i blodets koaguleringskaskad och bildandet av blodproppar (tromber).

Den serie av processer som äger rum när blodets många koagulationsfaktorer samverkar och slutligen leder till bildandet av en olöslig fibrintromb. Förloppet kan indelas i tre steg: 1) aktivering av de n inre och yttre protrombinkonverteringsprocessen; 2) bildande av trombin; 3) bildande av stabila fibrinpolymerer.

Prothrombin, också känt som faktor II, är ett protein involverat i blodets koagulationsprocess. Det produceras i levern och är enzymatisk aktivt när det omvandlas till sin aktiva form, trombin, av en annan koagulationsfaktor (Faktor Xa). Trombin spelar en central roll i koagulationskaskaden genom att konvertera fibrinogen till fibrin, vilket leder till bildningen av blodproppar och stoppar blödning.

Protein S-brist (Protein S deficiency) är ett medfött tillstånd där individen har nedsatt mängd eller funktion av protein S, ett protein som hjälper till att reglera blodets koaguleringssystem. Detta kan öka risken för blodproppar (tromboser) och embolier. Protein S-brist kan vara ärftligt eller aquired.

Trombinreceptorer är proteiner på cellytan som binder till thrombin, ett enzym involverat i blodets koagulering. När trombin binder till receptorerna aktiveras de och utlöser signaltransduktion ledande till cellrespons såsom cellproliferation, migration och sekretion av cytokiner. Trombinreceptorer deltar därför i reguleringen av blodkoagulering, inflammation och angiogenes.

Trombofili refererer til et tilstand hvor der er en øget tendency eller dispositionsfaktor for at blive udsat for blodpropper (tromboser) som følge af forstyrrelser i koagulationssystemet. Dette kan skyldes genetiske mutationer, akviredte forhold eller en kombination heraf, der resulterer i en ændret balance mellem blodets tendens til at koagulere og dens evne til at opløse klumper af koaguleret blod. Trombofili kan have alvorlige konsekvenser, herunder større risiko for venøs tromboemboli (VTE), hjertinfarkt og stroke.

Cellytereceptorer är proteiner på cellytan som binder specifika signalmolekyler, såsom hormoner och neurotransmittor, och aktiverar intracellulära signaltransduktionsvägar som leder till en biologisk respons i cellen.

Blödnings- och trombostillstånd till följd av onormala blodkoagulationsförhållanden, vilka i sin tur kan bero på koagulationsproteinrubbningar, trombocytrubbningar, blodproteinrubbningar eller närings brister.

"Partiell tromboplastinidtid" (PTT) är ett laboratoriemedicinskt mått på blodets tendens att koagulera, eller blöda. Det mäts genom en coagulationsprovet som mäter tiden det tar för en del av blodet att koagulera efter att en reagent som kallas partiell tromboplastin (tillsammans med calciumjoner) har lagts till.

Protease-activated receptor 1 (PAR-1) är ett G-proteinkopplat receptor (GPCR) som aktiveras av serinproteaser som trombin och aktiverar signaltransduktionsvägar som leder till cellulär respons såsom celldelning, migration, inflammation och blodkoagulation. PAR-1 är involverat i flera fysiologiska processer, men har också visats överaktiveras i patologiska tillstånd som cancer och sjukdomar relaterade till hjärtat och kärlen.

Preparat som förhindrar blodproppsbildning. Naturligt förekommande ämnen i blodet räknas hit endast om de används som läkemedel.

Den aktiverade formen av faktor X som ingår i såväl den inre som yttre blodkoagulationsprocessen. Den katalyserar omvandlingen av protrombin till trombin tillsammans med andra kofaktorer.

Påträffas i olika vävnader, särskilt i fyra blodproppsbildande proteiner inklusive protrombin, i njurprotein, i benprotein och i protein i diverse ektopiska förkalkningar.

Laboratoriemetoder för utvärdering av blodlevringsmekanismen hos en person.

Konjugerade protein-kolväteföreningar, omfattande bl a muciner, mukoida och amyloida glykoproteiner.

Ett sjukdomstillstånd som kännetecknas av ett reducerat antal element som ingår i blodkoagulationen, beroende på att de brukas i utbredd trombbildning i blodkärlen. Blodproppsbildningen kan uppstå till följd av en rad störningar. I ett framskridet stadium förekommer omfattande blödningar.

Ett alfa-2-glykoprotein som står för huvuddelen av antitrombinverkan i normal plasma och som även hämmar flera andra enzym. Det kallades tidigare antitrombin II (AT II), vilket visat sig vara identisk t med AT III. Antitrombin III-defekt leder till tromboemboli. Det ingår i serpinfamiljen.

En blodpropp (okklusjon) er en tilstand der et bloddeler forsterkes og forhindrer fritt blodgjennomstrømming i et blodkar. Dette kan føre til sirkulasjonsproblemer og skade vitale organer, beroende på hvor i kroppen proppen forekommer.

Tromboflebit, även känt som venös trombos och flebit, är ett medicinskt tillstånd där en blodpropp (trombos) bildas i en ven och den omgivande venerna blir inflammerade (flebit). Detta kan orsaka smärta, rodnad och ömhet längs med venen. Tromboflebit kan uppstå i vilken ven som helst i kroppen, men det är vanligast i benen. Det kan vara farligt om en blodpropp lossnar och färdas till lungorna, vilket kan orsaka lungsäcksinflammation eller i värsta fall dödsfall. Faktorer som ökar risken för tromboflebit inkluderar långvarig inaktivitet, operationer, trauma, cancer, graviditet och användning av hormonella preventivmedel.

Brist på koagulationsfaktor V (proaccelerin, acceleratorglobulin eller labil faktor), vilket leder till en sällsynt blödningsbenägenhet kallad Owrens sjukdom eller parahemofili. Sjukdomen varierar kraftigt i svårighetsgrad. Faktor V-brist är ett autosomalt recessivt ärftlighetsdrag.

En lagringstålig koagulationsfaktor av glykoprotein som kan aktiveras till faktor Xa både i inre och yttre koagulationsprocesser. Brist på faktor X (ibland kallad Stuart-Prower-faktorbrist) kan ge upphov till en systemisk koagulationsrubbning.

Rekombinanta proteiner är proteiner som innehåller sekvenser från två eller flera olika källor, vanligtvis genom genetisk manipulation i laboratorium. Genom användning av rekombinant-DNA-teknik kan man kombinera gener från olika organismer för att skapa en ny gen som kodar för ett protein med önskade egenskaper. Detta är en viktig metod inom biomedicinsk forskning och används bland annat för produktion av läkemedel, diagnostiska verktyg och för studier av proteiner och deras funktioner.

En endogen familj av proteiner tillhörande serpinsuperfamiljen som neutraliserar effekterna av trombin. Sex naturligt förekommande antitrombiner har identifierats och betecknas med de romerska siffror na I - VI. Antitrombin I och III tycks vara de med störst betydelse.

Den process som spontant stoppar blodflödet från kärl som leder blod under tryck. Till den bidrar sammandragning av kärlen, hopklumpning av blodkroppar (t ex erytrocytaggregation) och blodkoagulering.

Sepsis är en livshotande systemisk inflammatorisk respons orsakad av infektion.

Den aktiverade formen av faktor VIII. B-domänen i faktor VIII spjälkas proteolytiskt med trombin till att bilda faktor VIIIa. Faktor VIIIa uppträder som en icke-kovalent dimer i ett metallbundet (sannolikt kalcium) komplex och verkar som kofaktor vid den enzymatiska aktiveringen av faktor X med faktor IXa. Faktor VIIIa påminner till struktur och uppkomst om faktor Va.

Schoenlein-Henoch Purpura (SHP) är en småbarns sjukdom som kännetecknas av inflammation i små blodkärl, vilket orsakar ett typiskt utseende av purpurfärgade fläckar på huden. SHP är den vanligaste formen av vasculit (inflammation i blodkärlen) hos barn och drabbar ofta barn i åldrarna 2-10 år. Utöver hudutslagen kan sjukdomen även påverka andra organ som njurar, mag-tarmsystem och ledvävnad, vilket kan resultera i symptom som blod i urinen, buksmärtor och ledvärk. SHP är oftast en självläkande sjukdom men i sällsynta fall kan den vara allvarligare och kräva behandling med immunosuppressiva läkemedel eller andra terapier.

Avsaknad av eller underskott på antitrombin III, vilket leder till ökad risk för trombos.

Beskrivningar av specifika sekvenser av aminosyror, kolhydrater eller nukleotider som publicerats och/eller deponerats och hålls tillgängliga i databaser som t ex Genbank, EMBL, NBRF eller andra sekvensdataarkiv.

Aminosyrors ordningsföljd i en polypeptidkedja. Den utgör proteiners primärstruktur och är av avgörande betydelses för proteinkonfigurationen.

Den naturliga, enzymatiska upplösningen av fibrin.

Tromboplastin, även känt som tissue factor (TF), är ett protein som utlöser blodets koagulationskaskad och orsakar bildning av blodproppar (tvärt stopp i blodflödet). Tromboplastin finns naturligt i celler som ligger utanför blodomloppet, såsom fibroblaster och endotelceller. När kroppen skadas och dessa celler skadas, kommer tromboplastinet frisläppas och aktivera koagulationskaskaden, vilket leder till bildning av blodproppar för att stoppa blödningen. Tromboplastin kan också användas i laboratoriet för att diagnostisera koagulationsrubbningar och påskynda koagulationen under vissa medicinska procedurer.

Omvandling av en inaktiv enzymform till en med metabolisk aktivitet, vilket inkluderar: 1) jonaktivering (aktivatorverkan); 2) kofaktor-/koenzymaktivering; 3) omvandling av enzymprekursor (proenzym eller zymogen) till aktivt enzym.

"Proteinbindning refererar till den process där ett protein binder specifikt till ett annat molekylärt substance, såsom en liten molekyl, ett annat protein eller en jon, vanligtvis genom non-kovalenta interaktioner som hydrogenbindning, Van der Waals-kräfter och elektrostatiska attraktioner. Denna bindning kan regulera funktionen hos det bundna substanceet och är av central betydelse för många biologiska processer, inklusive signaltransduktion, enzymsk aktivitet och transport av molekyler inom cellen."

Den aktiverade formen av koagulationsfaktor VII. Den aktiverar faktor X i den yttre blodkoaguleringsprocessen.

Proteolipids are a type of complex lipid molecule that contain both fatty acid chains and proteins. They are found in various biological membranes, including the brain, where they play important roles in cell signaling and communication. Proteolipids are unique because their protein and lipid components are tightly associated and function together as a single unit. They are also known to be involved in several neurological disorders, such as Alzheimer's disease and multiple sclerosis.

Vitamin K är ett samlingsnamn för en grupp kolesterolbaserade fettsolubla vitaminer som är nödvändiga för den normala blodkoagulationsprocessen och håller också andras kroppsliga funktioner i balans. Det huvudsakliga verkningsmedlet för Vitamin K är att aktivera proteiner som reglerar blodets koaguleringsfaktorer. Dessa proteiner bidrar till att ställa in rätt balans mellan blodets tendens att koagulera och dess tendens att lösa upp koagulation, förhindrar alltför mycket blödning eller alltför mycket koagulation. Vitamin K finns i två naturligt förekommande former: K1 (filoquinon) och K2 (menakinoner). K1 hittas främst i gröna vegetabilier, medan K2 huvudsakligen produceras av bakterier i tarmen.

De reaktiva områden på en makromolekyl som är direkt envolverade i dess specifika sammankoppling med en annan molekyl.

"Ventrikulärm septaldefekt (VSD)" är en medicinsk term som refererar till ett hjärtfel orsakat av ett hål i det muskulära skiltet (septum) mellan kammaren (ventrikeln) på vänster och höger sida av hjärtat. Detta ledde vanligtvis till en blandning av syrefattigt (blå) blod från höger ventrikel och syresättat (rött) blod från vänster ventrikel, vilket kan orsaka cyanosi och andra symtom beroende på storleken och lokaliseringen av defekten.

Läran om förloppsdynamik i kemiska och fysikaliska system.

Oftast endogena ämnen, som hämmar blodkoagulationen. De kan påverka ett eller flera enzym i koagulationsprocessen. Sammantaget kan de också hämma enzymer i andra processer än blodkoagulationen, som t ex enzymer i komplementsystemet, i fibrinolysenzymsystemet, i blodcellerna, samt i bakterier.

Varje påvisbar och ärftlig förändring i det genetiska materialet som medför ändrad genotyp och som överförs till dotterceller och efterföljande generationer.

Blödningar och trombotiska störningar till följd av felaktiga eller saknade koagulationsproteiner.

Lung surfactants are a mixture of lipids and proteins that coat the inside surfaces of the alveoli in the lungs. They help reduce the surface tension at the air-liquid interface in the lungs, making it easier to breathe and preventing collapse of the alveoli during expiration. Surfactant dysfunction or deficiency can contribute to respiratory distress syndrome (RDS) in premature infants and other lung conditions such as acute respiratory distress syndrome (ARDS).

Ett värme- och lagringsstabilt plasmaprotein som aktiveras av vävnadstromboplastin till att bilda faktor VIIa i den yttre blodkoaguleringsprocessen. Den aktiverade formen katalyserar därpå aktivering av faktor X till Xa.

Proteiner som transporterar specifika ämnen i blodet eller genom cellväggar.

"Karboxypeptidase U är ett enzym som spjälkar av karboxiterminala aminosyror från proteiner och peptider, företrädesvis med hydrofoba sidokedjor."

Blood clotting disorders, also known as coagulopathies, refer to a group of medical conditions that affect the body's ability to form blood clots or to regulate the formation of blood clots properly. These disorders can result in excessive bleeding or abnormal clotting, which can lead to serious complications such as stroke, heart attack, or organ damage.

En mycket sur mukopolysackarid, bestående av lika delar sulfaterad D-glukosamin och D-glukuronsyra med sulfaminbryggor. Molekylvikten kan variera från sex- till tjugotusen. Heparin finns och produceras i lever, lungor, mastceller osv hos ryggradsdjur. Dess funktion är inte klarlagd, men det används för att förhindra blodlevring in vivo och in vitro, i form av olika salter.

Thrombin är ett protein (enzym) som spelar en viktig roll i blodets koagulationssystem. Det konverterar fibrinogen till fibrin, vilket leder till bildandet av blodproppar (tromber). Sålunda kan en medicinsk definition av 'trombintid' vara: "Tiden det tar för ett prov av plasma att koagulera efter tillsats av en standardiserad mängd thrombin".

Blodkoagulationsfaktor VIII, en antihemofilifaktor som utgör en del av faktor VIII/von Willebrandfaktorkomplexet. Faktor VIII produceras i levern och har sin verkan i den inre koagulationsprocessen. Den tjänar som kofaktor vid faktor X-aktivering, vilken påtagligt förstärks genom små mängder trombin.

En antikropp mot fosfolipider, påvisad i samband med systemisk lupus erythematosus, antifosfolipidsyndromet och ett antal andra sjukdomstillstånd, samt hos friska individer. In vitro stör antikroppen konverteringen av protrombin till trombin och förlänger tromboplastintiden. In vivo har den en koagulationsfrämjande effekt, som leder till blodproppar i huvudsakligen de stora blodkärlen. Den ger vidare upphov till graviditetskomplikationer som fosterdöd och spontan abort, samt ett antal olika hematologiska och neurologiska komplikationer.

"Serinproteinashämmare är en typ av enzyminhibitorer som specificerat binder till och hämmar aktiviteten hos serinproteas, en grupp enzym som katalyserar nedbrytningen av proteiner med serinrestar i sin aktiva plats."