Proteina Della Sindrome Di Wiskott-Aldrich
Vespa proteina è mutato in proteina SYNDROME principalmente e viene espresso in cellule ematopoietiche. E 'il membro fondatore della famiglia WASP e interagisce con le proteine CDC42 PROTEIN per regolarizzare il ciclo di polimerizzazione ad interim.
Sindrome Di Wiskott-Aldrich
Una rara immunodeficienza legata al cromosoma X, caratterizzata da eczema; linfopenia e infezioni ricorrenti piogeno, e visti esclusivamente nei giovani ragazzi. Di solito, i livelli di immunoglobulina M sono bassi e immunoglobulina A e immunoglobulina E livelli sono aumentati. Neoplasie linforeticolare sono comuni.
Proteina Neuronale Della Sindrome Di Wiskott-Aldrich
Un membro della famiglia che ha la sindrome di Wiskott-Aldrich proteina presente in concentrazioni elevate nei ematiche RICOSTRUZIONE. Interagisce con GRB2 adattatore PROTEIN e con CDC42 PROTEIN.
Famiglia Delle Proteine Della Sindrome Di Wiskott-Aldrich
Una famiglia di proteine microfilament il cui nome deriva dal fatto che le mutazioni tra i membri di questa proteina famiglia sono state associate a sindrome di Wiskott-Aldrich. Sono implicati in actina e contengono un Polymerization polyproline-rich regione che si lega ai profilin e un verprolin omologia dominio che lega G-ACTIN.
Proteina Correlata Alla Actina 2
Proteina Correlata Alla Actina 3
Actine
Filamenti proteine che sono i principali delle sottili filamenti di fibre muscolari. I filamenti (noto anche come filamenti o F-actin) può essere dissociato nelle loro subunità globulari ciascuna subunità è costituito da un singolo glucosio-dipendente 375 aminoacidi molto. Questo e 'noto come globulari G-actin. O in concomitanza con Miosine, è responsabile della contrazione e rilassamento del muscolo.
Complesso Delle Proteine Correlate Alla Actina 2-3
Un complesso di sette proteine incluso ARP2 PROTEIN e ARP3 PROTEIN che gioca un ruolo essenziale nel mantenimento e l'assemblaggio del citoscheletro. Arp2-3 complesso si lega WASP PROTEIN filamenti actina e attuali e nucleates la formazione di nuovo ramo punto filamenti.
Proteina Legante Cdc42 Gtp
Un membro della famiglia di proteine Monomeriche Leganti Gtp Rho. Questo è associato a diverse serie di funzioni cellulari inclusi cytoskeletal cambia, filopodia formazione e il trasporto attraverso il Golgi APPARATUS. Questo enzima, prima, era elencato come CE 3.6.1.47.
Proteine
Che sono sintetizzati glicosilati di lineare su ribosomi e può essere ulteriormente modificato, crosslinked, tagliato o assemblata in le proteine complesse con diversi subunità. La specifica sequenza di amminoacidi del polipeptide ACIDS determina la forma, durante PROTEIN SCATOLA, e la funzione della proteina.
Proteine Del Citoscheletro
Proteine Dei Microfilamenti
Proteine Monomeriche subunità di globulari principalmente actina e trovato nella matrice citoplasmatica di quasi tutte le cellule, sono spesso associati a microtubuli e possono svolgere un ruolo nella funzione cytoskeletal e / o mediare movimento del cellulare o il organelli all'interno della cellula.
Pseudopodi
Dominio Di Omologia Con Il Gene Src
Regioni di amino acido nella sequenza somiglianza SRC-FAMILY delle protein-tirosin chinasi che si piegano in specifiche funzionali. La struttura terziaria SH1 dominio è un catalizzatore DOMINIO. SH2 e SH3 dominio sono piene di proteine interazione SH2 PHOSPHOTYROSINE-containing. Di solito si lega alle proteine plasmatiche e CYTOSKELETAL SH3 interagisce con le proteine.
Citoscheletro
Antigeni Cd43
Un Sialic acid-rich proteine e 'la membrana cellulare Mucin. Gioca un ruolo importante nell' attivazione dei linfociti T.
Estensioni Di Superficie Cellulare
RecQ Helicases
Una famiglia di structurally-related Elicasi Del Dna che svolgono un ruolo essenziale nel mantenimento della genoma integrita '. RecQ Helicases erano originariamente scoperta di E. Coli e sono altamente protetti da tutte e due procariote e organismi eucariotiche. Mutazioni genetiche che portare a perdita dell ’ attività helicase RecQ indurre disturbi che sono associati a cancro predisposizione e l'invecchiamento prematuro.
Sindrome Di Werner
Actin Cytoskeleton
Fibre MICROFILAMENT costituito da proteine, che sono principalmente actina. Sono il più piccolo del cytoskeletal filamenti.
Sorting Nexins
Una grande famiglia di Phosphatidylinositol phosphate-binding proteine che vengono implicata nel mediare selezione di proteine di trasporto e intracellulare attraverso una serie di endocytic.
Proteine Di Trasporto
Legame Di Proteine
Proteine Adattatrici Trasducenti Il Segnale
Una delle categorie generali di proteine di trasporto che giocano un ruolo nella trasduzione del segnale. Di solito contiene diversi dominii modulari, ciascuno dei quali ha un proprio legame dell 'attività e agire formando un complesso scarsamente assorbibile con altre proteine Signal-transducing adattatore intracellular-signaling molecole. Perdita dell ’ attività enzimatica, tuttavia la loro attività può essere modulata da altri enzimi signal-transducing
Proteine Del Tessuto Nervoso
Le proteine del tessuto nervoso sono specifiche proteine presenti nel sistema nervoso centrale e periferico che svolgono ruoli strutturali, enzimatici, regolatori e di trasporto essenziali per la normale funzione nervosa.
Dati Di Sequenza Molecolare
Le descrizioni di aminoacidi specifico, carboidrati o sequenze nucleotidiche apparse nella letteratura pubblicata e / o si depositano nello e mantenuto da banche dati come GenBank, EMBL (Laboratorio europeo di biologia molecolare), (Research Foundation, National Biomedical NBRF sequenza) o altri depositi.
Cortactina
Una proteina che interagisce con microfilament F-ACTIN corticale assemblea actina e disciplina e organizzazione. E 'anche una proteina fosforilata contenenti SH3 dominio e in media l ’ fosforilazione tirosinica da proto-oncogene PROTEIN pp60 trasduzione del segnale (C-Src).
Biopolimeri
Struttura Terziaria Della Proteina
Il livello di proteine, associazioni di struttura in cui le strutture proteiche secondaria (alfa, beta lenzuola elice, regioni, e motivi) branco per formare piegato forme chiamato ponti disolfuro tra cysteines. In due parti diverse del catena polipeptidica insieme ad altri le interazioni tra le catene svolgere un ruolo nella formazione e stabilizzazione della struttura terziaria. Di solito piccole proteine consistono in un solo regno ma piu 'grandi proteine possono contengono segmenti dei settori connessi da cui mancanza normale catena polipeptidica struttura secondaria.
Sequenza Aminoacidica
L'ordine di aminoacidi che si verifichi in una catena polipeptidica. Questo viene definito la struttura primaria di proteine, è molto importante nel determinare PROTEIN la conferma.
Topi Knockout
Ceppi di topi nella quale certi GENI della loro genomi sono stati danneggiati, o "ko". Per produrre mozzafiato, usando la tecnologia del DNA ricombinante, la normale sequenza di DNA del gene di essere studiati è alterato per prevenire la sintesi di una normale prodotto genico. Cellulari clonati in cui questo DNA alterazione e 'successo, poi iniettata nel topo embrioni di produrre chimerici. I topi sono topi chimerici poi cresciuto ad ottenere un ceppo in cui tutte le cellule del topo contengono le interrotto Gene. KO topi sono utilizzati come EXPERIMENTAL animale CYLON per malattie (malattia modella, animale) e per chiarire le funzioni dei geni.
Mutazione
Movimento Cellulare
Proteine Oncogene
Proteine codificate oncogeni e includono proteine risultante dalla fusione di un gene (oncogene e un altro proteine oncogene FUSION).
Trasduzione Del Segnale
Il trasferimento delle informazioni biologiche intracellulare (attivazione / inibizione) attraverso un segnale di trasduzione del segnale. In ogni sistema un'attivazione / inibizione segnale di una molecola ormone di differenziazione, biologicamente attivo (neurotrasmettitore) è mediato l'accoppiamento di un recettore / enzima per un secondo messaggero sistema o di trasduzione del segnale canale ionico. Gioca un ruolo importante nel attivando funzioni cellulari, cella differenziazione e la proliferazione cellulare. Esempi di trasduzione del segnale sistemi sono il canale ionico gamma-aminobutyric ACID-postsynaptic receptor-calcium mediato dal sistema, la via metabolica, l 'attivazione dei linfociti T e l'attivazione mediata dai recettori di membrana collegato a fosfolipasi. Quei depolarizzazione o rilascio intracellulare di calcio includono l' attivazione mediato citotossica sinaptici granulociti ed è un potenziamento dell ’ attivazione della protein-chinasi. Vie di trasduzione del segnale può essere una parte dei suoi vie di trasduzione del segnale; ad esempio, protein chinasi attivazione è parte del segnale di attivazione delle piastrine.
Proteina Legante Gtp Rac1
Il RAC proteina legante il GTP e coinvolta nel controllo actina filamenti nella membrana plasmatica che controlla lo sviluppo di filopodia e lamellipodia nelle cellule e quindi influenze motilità e adesione cellulare, e 'coinvolta anche nell ’ attivazione di NADPH ossidasi. Questo enzima, prima, era elencato come CE 3.6.1.47.
Esodesossiribonucleasi
Sindromi Da Immunodeficienza
Proteine Di Fusione Ricombinanti
Proteine ricombinanti prodotta dalla fusione di segmenti traduzione piu genetico geni formato dalla combinazione di acido nucleico REGULATORY SEQUENCES di uno o più geni con le proteine codifica sequenze di uno o più geni.
Phosphatidylinositol 4,5-Diphosphate
Un phosphoinositide presente in tutte le cellule eucariotiche, in particolare nella membrana plasmatica, e 'il principale substrato per receptor-stimulated phosphoinositidase C, con la conseguente formazione di inositolo 1,4,5-triphosphate e diacylglycerol, e probabilmente anche per receptor-stimulated Inositolo fosfolipidiche 3-Kinase. (Kendrew, dall'Encyclopedia, 1994) Biologia Molecolare
Complessi Multiproteici
Cellule Cos
Le linee di cellule CV-1 derivanti dalla linea cellulare di trasformazione con l'esatta riproduzione difettosa di origine mutante SV40 VIRUS, che codifica tipo selvaggio grande T (antigeni polyomavirus TRANSFORMING) vengono impiegati per transfection e clonazione. (Linea cellulare CV-1 a il rene di un uomo adulto verde africano scimmia (CERCOPITHECUS aethiops).
Shigella Flexneri
Linfociti T
Linfociti responsabile cellulo-mediata l'immunita '. Due tipi sono state identificate - citotossico (linfociti T, e mia complice linfociti T) citotossica (linfociti T Helper-Inducer). Sono formate quando linfociti circolare attraverso la ghiandola del timo e si differenziano per timociti. Se esposto a un antigene, dividono rapidamente e produrre un gran numero di nuove cellule T sensibile... ad che antigene.
Microscopia A Fluorescenza
Microscopia di esemplari macchiato con una tintura fluorescente (di solito fluoresceina isothiocyanate) o di materiali, che naturalmente emettono luce fluorescente se esposto a raggi ultravioletti o luce blu. Immunofluorescence microscopia utilizza anticorpi per cui e 'etichettato con una tintura fluorescente.
Cellule Coltivate
Fosforilazione
Attivazione Linfocitaria
Morphologic alterazione dei piccoli i linfociti B o linfociti T nella cultura in grandi blast-like cellule in grado di sintetizzare DNA e RNA e dividere mitotically. E 'indotta le interleuchine; mitogeni come PHYTOHEMAGGLUTININS, e a antigeni specifici, e possono verificarsi in vivo nel GRAFT rifiuto.
Proteine Leganti Gtp Rho
Una grande famiglia di proteine Monomeriche Leganti Gtp nella regolamentazione delle actina organizzazione, l ’ espressione genica e la progressione del ciclo cellulare. Questo enzima, prima, era elencato come CE 3.6.1.47.
Siti Di Legame
Recettori Degli Antigeni Sulle Cellule T
Molecole sulla superficie dei linfociti T che riconoscono e si combinano con antigeni. I ricettori sono non-covalently associato ad un complesso di diversi collettivamente chiamato CD3 glicosilati di antigeni (antigeni Cd3). Ed il riconoscimento di Major Histocompatibility complesso è realizzato mediante una singola struttura antigen-receptor eterodimerica, composto da o alpha-beta (recettori, l ’ antigene, T, alpha-beta) o gamma-delta (recettori, l ’ antigene, T, gamma-delta) catene.
Linfociti B
Polarità Cellulare
Proteina Adattatrice Grb2
Un segnale transducing adattatore proteina che lega extracellulare chinasi segnali segnali per la mappa. Grb2 frequenta attivato LA CRESCITA epidermica di origine e la maggior maggior LA CRESCITA recettori SH2 attraverso il suo dominio. E si lega anche translocates e quel figlio di proteine Sevenless attraverso i suoi domini SH3 per attivare proto-oncogene PROTEIN p21 (RAS).
Proteine E Peptidi Del Segnale Intracellulare
Proteine e peptidi che sono coinvolte nella trasduzione del segnale all'interno della cellula. Incluso qui sono peptidi e le proteine che regolano l ’ attività di Transcription FACTORS processi e cellulari in risposta ai segnali dalla superficie cellulare. Il segnale intracellulare peptide e le proteine può essere parte di un segnale enzimatica cascata o agire attraverso il legame e la modifica dell 'azione di altri fattori di segnalazione.
Trasporto Proteico
RNA Interference
Un gene specifico zittire fenomeno per cui dsRNAs (RNA) grilletto a doppio filamento di degrado dell'mRNA omologa (RNA messaggero). Le specifiche sono elaborati in piccolo dsRNAs INTERFERING RNA (breve RNA interferente) che costituisce una guida per scissione del mRNA omologa nel RNA-INDUCED zittire complicata. DNA metilazione può anche essere scattato durante questo processo.
Cercopithecus aethiops
Cellule Hela
Proteina-Tirosina Chinasi
Protein chinasi in grado di catalizzare la fosforilazione della tirosina residui nelle proteine con ATP nucleotidi come fosfato o altri donatori.
Tirosina
Elicasi Del Dna
Proteine in grado di catalizzare l 'inversione delle duplex nella replicazione del DNA legandosi cooperano per spaiati regioni di DNA o delle brevi duplex regioni di DNA che si trovano nella fase transitoria apertura. Inoltre Elicasi Del Dna sono DNA-dipendente ATPases che catturano l'energia gratuita di ATP idrolisi di spostare i filamenti di DNA.
Ovotesticular Disorders of Sex Development
Condizioni di ambiguità sessuale in cui ogni individuo possiede tessuti gonadica di entrambi i sessi, tessuti dall'ovaia e ai testicoli e puo 'avere un testicolo su un lato e un'ovaia, laterale), o non può essere congiunto ovarica e testicolare tessuti (ovotestes) da ciascun lato del cariotipo. (Bilaterale) può essere 46, XX; 46, XY; o un mosaico di 46, XX / 46, XY. Queste patologie sono state tradizionalmente chiamato Vero ermafroditismo.