Proteine MYELIN-specific strutturali o regolamentare che giocano un ruolo nella genesi e il mantenimento del lamellari guaina mielinica struttura.

Una proteina che rappresenta il più della metà del sistema nervoso periferico la mielina dominio extracellulare questa proteina è ritenuto coinvolto in interazioni adesivo e quindi tenga la mielina membrana compatto, può comportarsi come una molecola di adesione homophilic attraverso un ’ interazione con il suo dominio extracellulare. (Da J Cell Biol 1994; 126 1089-97) (4):

La guaina che circonda assoni lipid-rich in entrambi i CENTRALE nervoso S e sistema nervoso periferico. La guaina mielinica è un isolante elettrico e consente di energia piu 'veloce e piu' efficiente conduzione degli impulsi. La forma e 'formato da delle membrane cellulari di cellule gliali (Schwann ematiche periferiche e OLIGODENDROGLIA nel sistema nervoso centrale). Un peggioramento della fibrosi guaina in DISEASES è un problema clinico molto serio.

An abundant proteina citoplasmatica che gioca un ruolo fondamentale nella struttura di multilamellar mielina. Mielina proteina di base si lega ai lati della mielina citosol delle membrane cellulari e causa una forte opposizione aderenza tra le membrane cellulari.

Una proteina che mielina è il principale componente del solvente organico estraibile complessi di lipoproteine intero cervello. E 'stato il soggetto di molte studio a causa del suo insolito proprietà fisiche. Non è solubile in cloroformio anche dopo praticamente tutti i suoi legati ai lipidi sono state rimosse. (Da Siegel et al., Basic neurochimica, 4th Ed, p122)

Una neuropatia ereditaria sensoria e motoria trasmesse piu 'spesso come una malattia autosomica dominante caratteristica e caratterizzato da una progressiva sprecando distale e perdita di riflessi ai muscoli delle gambe (e occasionalmente a carico di braccia). L ’ inizio di solito e' nella seconda alla quarta decade. Questa malattia è stata divisa in due i sottotipi ereditaria sensoria e motoria periferica (HMSN) di tipo I e II. HMSN sono associati con alterazioni dei nervi cifre, conduzione nervosa, non ti vedo ipertrofia caratteristiche HMSN II. (Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p1343)

Neuroglial cellule del sistema nervoso periferico che formano la guaina mielinica isolante di assoni.

Un mielina proteina presente nella membrana periaxonal del sistema nervoso centrale e periferico guaina mielinica. Si lega ai recettori sulla superficie delle cellule su assoni e può regolare le interazioni tra mielina e assoni.

Malattie caratterizzata da perdita o disfunzione della mielina nel sistema nervoso centrale o periferico.

Un corso di grandi neuroglial macroglial) (cellule del sistema nervoso centrale. Oligodendroglia potrebbe essere chiamato interfascicular, Perivascular o perineuronal (diverso dal satellite, ematiche perineuronal di gangli) secondo la loro posizione e costituiscono la guaina mielinica isolanti degli assoni a livello del sistema nervoso centrale.

Un nervo che origina nel midollo spinale sacrale lombari e di S3 (stadi larvali L4) e forniture di innervazione sensoria e motoria l'estremità inferiore. Il nervo sciatico. Ecco la continuazione del plesso sacrale e 'il nervo piu' grande del corpo. Ha due elementi principali, il coraggio e il nervo tibiale, coraggio.

Un gruppo di lentamente progressiva ereditaria sensoria e motoria disordini del sistema nervoso periferico clinici includono HMSNs sottotipi. HMSN I e II entrambi la malattia, HMSN III si riferisce a neuropatia ipertrofica dell'infanzia. HMSN IV si riferisce a malattia di Refsum. HMSN V si riferisce a una condizione caratterizzata da una neuropatia ereditaria sensoria e motoria associata spastico paraplegia (vedere SPASTIC paraplegia ed ereditaria). HMSN VI si riferisce HMSN associati a patologia OPTIC si atrofizza, atrofia ottica (ereditario) e HMSN VII si riferisce HMSN associato con retinite pigmentosa. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p1343)

Un ramo del nervo tibiale forniture innervazione sensoriale in parti della parte inferiore delle gambe e piedi.

Una prima risposta in termini di crescita di trascrizione che controlla la formazione della guaina mielinica intorno periferico assoni da Schwann. EGR2 ematiche mutazioni nella trascrizione sono stati associati con lei, ereditari E SENSORY neuropatie come la malattia.

Nucleoside-2 ', 3' -Cyclic fosfato nucleotidohydrolase. Enzimi in grado di catalizzare l ’ idrolisi del 2 o 3 - fosfato legami di 2, 3 '-Cyclic nucleotidi. Anche nucleosidici sale monophosphates. Incluso CE 3.1.4.16 e CE 3.1.4.37. CE 3.1.4.-.

I nervi al di fuori del cervello e del midollo spinale, incluso il involontario, cranio, e nervi spinali. Dei nervi periferici contengono non-neuronal e del tessuto connettivo nonché assoni. Il tessuto connettivo strati includono, dall'esterno all'interno, la, la epineurium perineurium, e la endoneurium.

Una carica positiva proteina presente nel sistema nervoso periferico mielina. Sensibile tecniche immunologica hanno dimostrato che P2 viene espresso in piccole quantità di sistema nervoso centrale guaina mielinica di alcune specie, è un antigene di un farmaco sperimentale allergico neurite (neurite, EXPERIMENTAL allergico), il sistema nervoso periferico contropartita di allergiche sperimentale encefalomielite. (Da Siegel et al., Basic neurochimica, quinto Ed, p133)

Malattie dei nervi periferici, fuori dal cervello e midollo spinale, il che include malattie radici nervose, gangli Del Sistema Nervoso Autonomo plexiglass, nervi, i nervi sensoriali e i nervi.

Una proteina transmembrana presenti nella guaina mielinica del sistema nervoso centrale e 'uno dei principali autoantigens nella patogenesi delle MIELOMA sclerosi multipla.

Fibre nervose che sono in grado di rapidamente conducendo impulsi neurone cella lontano dal corpo.

Degenerazione del nervo distale assone seguenti aspetti di una lesione al cellulare parte prossimale del corpo o degli assoni. Il processo è caratterizzata da frammentazione del assone e la guaina mielinica.

Topi che trasportano mutante geni disfunzioni neurologiche o anomalie.

Un raro disturbo lentamente progressiva di mielina formazione. Sottotipi sono definite classico, congenita, di natura transitoria e forme adulte di questa malattia. La classica forma è X-chromosome collegati, ha la sua comparsa nei neonati e sono associate ad una mutazione del gene proteine Proteolipid. Le manifestazioni cliniche includevano tremore, spasmus nutans, occhio birichino movimenti, atassia, nistagmo, spasticita ', e' congenito. La morte avviene dalla terza decade. Forma congenita ha caratteristiche simili ma regali in anticipo e caratteristiche rapida progressione della malattia. E un 'insorgenza più tardiva sottotipi adulte e meno severe parkinsoniana. Patologico caratteristiche chiazze aree di demielinizzazione a preservare il Perivascular isole (trigoid aspetto). (Dal Menkes, Versione del Bambino Neurologia, Ed, p190) 5

Una tipologia di closely-related Sox fattori di trascrizione. Membri di questa sottofamiglia sotto controllo è stato il significato della differenziazione tra OLIGODENDROCYTES durante lo stemma neurale in formazione e CHONDROGENESIS.

Topi omozigoti per il gene mutante autosomico recessivo, tremanti (qk), associata a disturbo manifestati da assiale mielina formazione e tremori.

Una classe di fibre nervose definita come la loro struttura, in particolare il nervo fodero accordo. Gli assoni della Myelinated fibre nervose sono completamente avvolta in una guaina mielinica. Sono relativamente ampi e altre fibre varia diametri. Loro conduzione neurale sono piu 'velocemente di quelle del Unmyelinated fibre nervose (RICOSTRUZIONE fibre Nervose Non Mielinate). Myelinated fibre nervose sono presenti in somatici e nervi autonomi.

I principali organi information-processing a carico del sistema nervoso centrale, comprendente il suo cervello, midollo spinale e meningi.

Un modello animale di malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale. Inoculazione con una sostanza bianca emulsione combinato con adiuvante di Freund, mielina proteina di base o purificato mielina centrali T cellulo-mediata innesca una risposta immunitaria diretto verso Central mielina. Le caratteristiche patologico sono simili a Perivascular multiple, tra cui sclerosi multipla e infiammazione e periventricular focolai di demielinizzazione. Subpial demielinizzazione meningea sottostanti infiltrazioni anche, e 'una caratteristica di encefalomielite, una eccessiva disseminata. Immunizzazione passiva con le cellule T afflitto da un animale a un animale normale anche induce questa condizione. (Dal 1998 facessi riserva; 17 pazienti (1-2): 217-27; Raine CS, Versione di neurologia, seconda Ed, p604-5)

Un disturbo autoimmune che colpisce principalmente giovani adulti e caratterizzata dalla distruzione di mielina nel sistema nervoso centrale. Patologico risultati nettamente includono diverse aree delineati nella materia bianca di demielinizzazione del sistema nervoso centrale, manifestazioni cliniche extra-ocular includono perdita della vista, disturbi del movimento, parestesie, perdita di sensibilità, debolezza, disartria, paralisi cerebrale, atassia, e '. Il solito schema e' uno di attacchi ricorrenti seguito da un recupero parziale multiple (vedere, da sclerosi multipla recidivante-remittente), ma forme di osteomielite acuta e cronica progressiva (vedere multiple sclerosis cronica progressiva) anche verificarsi (Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p903)

Ha ereditato condizioni caratterizzate da una perdita di mielina nel sistema nervoso centrale.

Condizioni caratterizzata da perdita o una disfunzione di mielina (vedere guaina mielinica) nel cervello, midollo spinale o nervo ottico secondario a processi mediato autoimmune potrebbe avere la forma di una risposta immunitaria umorale o cellulare di mielina o OLIGODENDROGLIA autoantigens associati.

Il sistema nervoso al di fuori del cervello e del midollo spinale. Il sistema nervoso periferico e autonomi e somatici divisioni. Il sistema nervoso autonomo include la forma, sistema parasimpatico e comprensiva suddivisioni. Il sistema nervoso somatico include il livello cerebrale e spinale nervi e i gangli e i recettori sensoriale periferica.

Combinazioni abbondante Protein-lipid tessuto cerebrale, ma che rappresentano in un 'ampia gamma di flora e tessuti. Contrariamente alle lipoproteine, sono irrisolvibile nell'acqua, ma ad un chloroform-methanol miscela. La frazione proteica ne ha un alto contenuto di Hydrophobic aminoacidi. I lipidi costituito da una miscela di GLYCEROPHOSPHATES; CEREBROSIDES; e SULFOGLYCOSPHINGOLIPIDS; mentre lipoproteine contengono fosfolipidi; CHOLESTEROL; e dei trigliceridi.

RINNOVO o riparazione fisiologici di tessuto nervoso.

Una famiglia di proteine Marvel Domain-Containing Proteolipid coinvolto nel traffico vescicolare pedalare tra la Golgi PLASMA un complesso e la membrana.

La propagazione del coraggio IMPULSE lungo i nervi dal sito di un'eccitazione stimolo.

Il 2 ° nervo cranico il che implica informazione visiva dalla retina al cervello. Il coraggio porta gli assoni dei gangli della retina. Che al OPTIC chiasma e continuare attraverso il OPTIC libretti al cervello. Il più grande proiezione è geniculate laterali nuclei; altri bersagli includono la SUPERIOR suprachiasmatic Colliculi e i nuclei. Pero 'noto come il secondo nervo cranico, e' considerato parte del sistema nervoso centrale.

Un oggetto cilindrico colonna di tessuto che risiede nel canale vertebrale. È composto da bianco e grigio dire nulla.

La non-neuronal cellule del sistema nervoso. Non solo fornire supporto fisico, ma anche reagire alle lesioni, regolare ionica e la composizione chimica della ambiente extracellulare, partecipare alla BARRIER emato-encefalica e BLOOD-RETINAL BARRIER, forma la mielina isolante di migrazione neuronale, guida durante lo sviluppo, e lo scambio di neuroni. Nevroglia hanno trasmettitore ad alta affinità captazione sistemi, not e transmitter-gated canali ionici e possono rilasciare i trasmettitori, ma il loro ruolo di segnali (come in molte altre funzioni) non è chiaro.

Trattamento di muscoli e nervi sotto sanguigna come conseguenza di traumi da schiacciamento.

La parte del sistema nervoso centrale e 'all'interno del cranio). (Cranio derivante dalla neurale TUBO, l'azione cervello è composto da tre parti principali PROSENCEPHALON (inclusa la parte anteriore del cervello); MESENCEPHALON (mesencefalo); e (RHOMBENCEPHALON hindbrain). Il cervello è costituito da un cervello, nel cervelletto e altre strutture nel cervello STEM.

Le descrizioni di aminoacidi specifico, carboidrati o sequenze nucleotidiche apparse nella letteratura pubblicata e / o si depositano nello e mantenuto da banche dati come GenBank, EMBL (Laboratorio europeo di biologia molecolare), (Research Foundation, National Biomedical NBRF sequenza) o altri depositi.

Propagati in vitro in cellule speciale media favorevoli alla crescita. Colture cellulari sono utilizzati per studiare, sullo sviluppo morphologic, disturbo metabolico e fisiologico processi genetici, tra gli altri.

Le proteine del tessuto nervoso sono specifiche proteine presenti nel sistema nervoso centrale e periferico che svolgono ruoli strutturali, enzimatici, regolatori e di trasporto essenziali per la normale funzione nervosa.

I topi di laboratorio che sia stato causato da un donatore di uovo EMBRYO, manipolato o di mammifero.

Microscopia usando un fascio di elettroni, anziche 'la luce, per visualizzare il campione, permettendo in tal modo molto più grande ingrandimento. Le interazioni di elettroni con campioni sono utilizzato per fornire informazioni sulla struttura fine di quel campione. In TRASMISSIONE microscopia elettronica le reazioni degli elettroni, trasmessi attraverso l'esemplare sono raffigurate SCANNING microscopia elettronica. In un fascio di elettroni non-normal cade in un angolo del campione e l'immagine è desunta dalle reazioni che si verificano in alto sul piano di quell'esemplare.

L'ordine di aminoacidi che si verifichi in una catena polipeptidica. Questo viene definito la struttura primaria di proteine, è molto importante nel determinare PROTEIN la conferma.

Tracce riscontrabili di organismi e ereditabile cambiamento nel materiale genetico che causa un cambiamento del genotipo e trasmesse a figlia e ai diversi generazioni.

Ceppi di topi nella quale certi GENI della loro genomi sono stati danneggiati, o "ko". Per produrre mozzafiato, usando la tecnologia del DNA ricombinante, la normale sequenza di DNA del gene di essere studiati è alterato per prevenire la sintesi di una normale prodotto genico. Cellulari clonati in cui questo DNA alterazione e 'successo, poi iniettata nel topo embrioni di produrre chimerici. I topi sono topi chimerici poi cresciuto ad ottenere un ceppo in cui tutte le cellule del topo contengono le interrotto Gene. KO topi sono utilizzati come EXPERIMENTAL animale CYLON per malattie (malattia modella, animale) e per chiarire le funzioni dei geni.

L'apparenza esteriore dell'individuo. E 'il risultato di interazioni tra geni e tra il genotipo e l ’ ambiente.

La definizione medica di "Ratti Inbred Lew" si riferisce a una particolare linea di topi da laboratorio, geneticamente omogenei, utilizzati comunemente in ricerche biomediche per lo studio di vari aspetti fisiopatologici e farmacologici.

Microscopia elettronica in cui gli elettroni o la loro reazione prodotti che passare attraverso l'esemplare sono raffigurate sotto l'aereo di quell'esemplare.

Spontanea o indotta sperimentalmente zoonosi con processi patologici sufficientemente simile a quella delle malattie umane. Sono utilizzati come modelli per delle malattie umane.

Si riferisce animali nel periodo di tempo subito dopo la nascita.

Gangli sensoriale lungo la spina dorsale radici nella colonna vertebrale. Il midollo spinale sono pseudounipolar ganglioni. La filiale principale bifurcates mandando un processo per portare l'informazione sensoriale periferica della periferia e un Central Branch quali relà ¨ questa informazione al midollo spinale o il cervello.

I topi inbred C57Bl sono una particolare linea genetica di Mus musculus, ampiamente utilizzati in ricerca biomedica per i loro tratti geneticamente e fenotipicamente omogenei e stabili.

Uno specifico paio di gruppo E CHROMOSOMES del cromosoma umano.

Progressiva restrizione del potenziale di sviluppo e l ’ specializzazione di funzione che porta alla formazione di cellule, tessuti e organi.

Una mutazione causata dalla sostituzione di un nucleotide per un altro. Questo risulta nella molecola DNA avendo un cambiamento in una sola coppia di base.

Il record di discendenza. Oppure, in particolare di particolari condizioni di salute o caratteristica, indicando singoli membri della famiglia, i loro legami, e il loro status in relazione al o in condizioni.

RNA sequenze che servire come modelli per la sintesi proteica batterica mRNAs. Trascrizioni primario in genere a cui non richiedono Post-Transcriptional elaborando mRNA eucariotiche viene sintetizzata nel nucleo e devono essere esportati al citoplasma per una traduzione. MRNAs eucariote sono piu 'una sequenza di polyadenylic acido quando guardo la 3' fine, referred to as the poli (A) coda. La funzione di questa coda non si sa con certezza, ma potrebbe avere un ruolo nelle esportazioni di maturo mRNA dal nucleo nonché per stabilizzare un mRNA molecole da ritardato la degradazione nel citoplasma.

Histochemical la localizzazione di sostanze immunoreattivi usando etichettato anticorpi il reagentI.

Uno dei processi che nucleare, citoplasmatica o fattori di interregolazione cellulare influenza il differenziale controllo) (induzione o repressione di Gene l 'azione a livello di trascrizione o traduzione.

Un inibitori della fosfodiesterasi precisione Cleaves la 3 '-Fosfato delle 2, 3' -Cyclic nucleotidi. E 'trovato, ad alto livello nel citoplasma delle cellule che formano la guaina mielinica.

L 'individuazione delle proteine o peptidi che sono stati separati da electrophoretically macchia si passa da l'elettroforesi gel sulla nitrocellulosa strisce di carta, seguita da etichettare con anticorpi sonde.

Un ceppo di ratto albino ampiamente usata per fini sperimentali per la sua calma e piu 'facile da maneggiare. E' stato sviluppato dall'Sprague-Dawley Animal Company.

Relativamente differenziato le cellule che mantengono la capacità di dividersi e proliferare in tutta la vita di fornire (cellule progenitrici che puo 'differenziare in cellule specializzate.

La sequenza delle purine e PYRIMIDINES in acidi nucleici e polynucleotides. È anche chiamato sequenza nucleotide.

Glicosfingolipidi con un gruppo di solfato Esterified a uno dei gruppi di zucchero.

Elettroforesi in cui un Polyacrylamide gel è indicato come la diffusione medium.

La sostanza chimica o biochimici glycosyl aggiunta di carboidrati o gruppi di sostanze chimiche, specialmente i peptidi o proteine. Glycosyl transferasi utilizzati nel presente reazione biochimica.

Che si legano alle proteine di membrana esterna segnalare molecole in cella con elevata affinità e convertire questo evento extracellulare intracellulare in uno o più dei segnali che alterano il comportamento della cellula bersaglio (DALL'Alberts, biologia molecolare del cellulare, secondo Ed, pp693-5). Recettori cellulari superficiali, al contrario di enzimi, non alterare la chimica che legano le sulfaniluree.

Myelin-deficient mutanti quali dai Tabby-Jimpy incestuoso.

La base le unita 'di tessuto nervoso. Ogni neurone è costituito da un corpo, un assone e - Dendrito. Il loro scopo è di ricevere, condotta e trasmettere impulsi al sistema nervoso.

Elementi di intervalli di tempo limitato, contribuendo in particolare i risultati o situazioni.