Queratinas
Classe de proteínas fibrosas ou escleroproteínas que representa o principal constituinte da EPIDERME, CABELO, UNHAS, tecido córneo, e matriz orgânica do ESMALTE dentário. Dois principais grupos conformacionais foram caracterizados: a alfa-queratina, cuja estrutura peptídica forma uma alfa-hélice espiralada consistindo em QUERATINA TIPO I, uma QUERATINA TIPO II e a beta-queratina, cuja estrutura forma um zigue-zague ou estrutura em folhas dobradas. As alfa-queratinas são classificadas em pelo menos 20 subtipos. Além disso, foram encontradas várias isoformas dos subtipos que pode ser devido à DUPLICAÇÃO GÊNICA.
Queratinas Tipo II
Queratinas Específicas do Cabelo
Queratinas específicas de tecidos duros como CABELO, UNHAS e papilas filiformes da LÍNGUA.
Queratinas Tipo I
Queratina-8
Queratina tipo II encontrada em associação com QUERATINA-18, em epitélio interno simples, ou com predomínio de monocamada.
Filamentos Intermediários
Queratina-14
Queratina tipo I encontrada associada com a QUERATINA-5 no EPITÉLIO estratificado interno. As mutações no gene da queratina-14 estão associadas com a EPIDERMÓLISE BOLHOSA SIMPLES.
Queratina-10
Queratina tipo I encontrada em associação com a QUERATINA-1 na terminação diferenciada das células epidérmicas, como aquelas que formam o estrato córneo. As mutações no gene que codificam a queratina-10 tem sido associadas com HIPERCERATOSE EPIDERMOLÍTICA.
Epidermólise Bolhosa Simples
Forma de epidermólise bolhosa caracterizada por bolhas serosas sem cicatrização. As mutações nos genes que codificam a KERATINA-5 e KERATINA-14 têm sido associadas com vários subtipos de epidermólise bolhosa simples.
Hiperceratose Epidermolítica
Forma de ictiose congênita herdada como um caráter autossômico dominante e caracterizada por ERITRODERMA e hiperqueratose grave. É manifestada ao nascimento por bolhas acompanhadas pelo aparecimento de escamas verruciformes, calosas e espessas por todo o corpo, mas acentuadas nas áreas flexurais. As mutações nos genes que codificam a QUERATINA-1 e QUERATINA-10 têm sido associadas com este transtorno.
Queratina-1
Queratina tipo II encontrada associada com a QUERATINA-10 na terminação diferenciada das células epidérmicas, como aquelas que formam o estrato córneo. As mutações no gene da queratina-1 estão associadas com a HIPERCERATOSE EPIDERMOLÍTICA.
Queratina-5
Queratina tipo II encontrada associada com a QUERATINA-14 no EPITÉLIO estratificado interno. As mutações no gene da queratina-5 estão associadas com a EPIDERMÓLISE BOLHOSA SIMPLES.
Epiderme
Queratina-18
Queratina tipo I encontrada em associação com QUERATINA-8, em epitélio interno simples, ou com predomínio de monocamada.
Queratinócitos
Células epidérmicas que sintetizam queratina, e que passam por transformações características durante sua movimentação em direção à superfície, saindo das camadas basais da epiderme até a camada queratinizada (córnea) da pele. Os estágios sucessivos de diferenciação dos queratinócitos que formam as camadas da epiderme são: célula basal, célula espinhosa e célula granulosa.
Cabelo
Estrutura filamentosa formada por uma haste que se projeta para a superfície da PELE a partir de uma raiz (mais macia que a haste) e se aloja na cavidade de um FOLÍCULO PILOSO. É encontrado em muitas áreas do corpo.
Queratina-16
Queratina tipo I expressada em uma variedade de EPITÉLIOS, incluindo o ESÔFAGO, LÍNGUA, FOLÍCULOS CAPILARES e UNHAS. A queratina-16 normalmente é encontrada associada com a QUERATINA-6. As mutações no gene da queratina-6 estão associadas com a PAQUIONIQUIA CONGÊNITA tipo 1.
Proteínas de Filamentos Intermediários
Filamentos de 7-11 nm de diâmetro encontrados no citoplasma de todas as células. Muitas proteínas específicas pertencem a este grupo, por exemplo, a desmina, vimentina, decamina, esqueletina, neurofilina, proteína neurofilamento e proteína ácida fibrilar da glia.
Ceratodermia Palmar e Plantar
Queratina-17
Queratina tipo I encontrada em associação com a QUERATINA-6 em tecidos epiteliais escamosos que se proliferam rapidamente. Mutações no gene da queratina-17 têm sido associadas com a PAQUIONIQUIA CONGÊNITA tipo 2.
Pele
Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
Queratina-2
Queratina tipo II expressada na camada espinhosa superior dos QUERATINÓCITOS epidérmicos. As mutações no gene da queratina-2A estão associadas com a ICTIOSE BOLHOSA DE SIEMENS.
Queratina-13
Queratina tipo I encontrada associada com a QUERATINA-4 no EPITÉLIO estratificado interno. Os defeitos no gene da queratina 13 causam leucoceratose da mucosa hereditária.
Epitélio
Uma ou mais camadas de CÉLULAS EPITELIAIS, sustentadas pela lâmina basal, que recobrem as superfícies internas e externas do corpo.
Folículo Piloso
Invaginação (em forma de tubo) da EPIDERME, a partir da qual se desenvolve o folículo piloso e na qual se abrem as GLÂNDULAS SEBÁCEAS. O folículo é revestido por uma bainha celular radicular de origem epidérmica, composta por uma camada interna e outra externa, e guarnecido por uma bainha fibrosa originada da derme. (Tradução livre do original: Stedman, 25a ed). Os folículos de pelos muito longos se estendem para dentro da camada subcutânea (tecido abaixo da PELE).
Casco e Garras
Queratina-15
Doenças do Cabelo
Doenças que afetam a conservação e o último crescimento do cabelo.
Queratina-6
Queratina tipo II encontrada associada com a QUERATINA-16 ou QUERATINA-17 em tecido epitelial escamoso que se prolifera rapidamente. As mutações no gene da queratina-6A e queratina-6B estão associadas com a paquioniquia congênita tipo 1 e paquioniquia congênita tipo 2, respectivamente.
Desmossomos
Tipo de junção que une uma célula à célula vizinha. Uma das inumeras regiões diferenciadas que ocorrem, por exemplo, onde membranas citoplasmáticas de células epiteliais adjacentes encontram-se justapostas. Esta junção consiste de uma região circular de cada membrana juntamente com microfilamentos intracelulares associados e material intercelular que pode incluir, por exemplo, mucopolissacarídeos. (Tradução livre do original: Glick, Glossary of Biochemistry and Molecular Biology, 1990; Singleton & Sainsbury, Dictionary of Microbiology and Molecular Biology, 2d ed)
Plumas
Estruturas de queratina planas encontradas na superfície da pele de aves. Penas são feitas em parte de um eixo oco revestido de franjas. O conjunto delas constitui a plumagem.
Vimentina
Paquioníquia Congênita
Grupo de displasias ectodérmicas hereditárias, nas quais a característica clínica mais proeminente é a distrofia hipertrófica das unhas, resultando em paquioníquia. Diversos subtipos específicos de PAQUIONÍQUIA CONGÊNITA foram associados com mutações nos genes que codificam QUERATINAS.
Queratina-12
Queratina tipo I encontrada associada com a QUERATINA-3 na CÓRNEA e é considerada como um marcador para a diferenciação epitelial do tipo corneano. As mutações no gene que codifica a queratina-12 são associadas com a distrofia epitelial corneana de Meesmann.
Dipodomys
Queratina-9
Queratina tipo II expressada predominantemente nas terminações diferenciadas da EPIDERME de palmas e solas. As mutações no gene da queratina 9 estão associadas com a CERATODERMIA PALMAR E PLANTAR EPIDERMOLÍTICA.
Citoesqueleto
Desmoplaquinas
Desmoplaquinas são proteínas linker citoesqueléticas que sustentam os FILAMENTOS INTERMEDIÁRIOS da MEMBRANA PLASMÁTICA aos DESMOSSOMOS.
Ceratodermia Palmar e Plantar Epidermolítica
Doença autossômica dominante hereditária, caracterizada por hiperqueratose epidermolítica, estritamente limitada às palmas e solas. Tem sido associada com mutações no gene que codifica a QUERATINA-9.
Imunofluorescência
Teste para antígeno tecidual utilizando um método direto, por conjugação de anticorpo e pigmento fluorescente (TÉCNICA DIRETA DE FLUORESCÊNCIA PARA ANTICORPO) ou um método indireto, pela formação do complexo antígeno-anticorpo que é então ligado a uma fluoresceína conjugada a um anticorpo anti-imunoglobulina (TÉCNICA INDIRETA DE FLUORESCÊNCIA PARA ANTICORPO). O tecido é então examinado por microscopia de fluorescência.
Células Epiteliais
Células que revestem as superfícies interna e externa do corpo, formando camadas celulares (EPITÉLIO) ou massas. As células epiteliais que revestem a PELE, a BOCA, o NARIZ e o CANAL ANAL derivam da ectoderme; as que revestem o APARELHO RESPIRATÓRIO e o APARELHO DIGESTIVO derivam da endoderme; outras (SISTEMA CARDIOVASCULAR e SISTEMA LINFÁTICO), da mesoderme. As células epiteliais podem ser classificadas principalmente pelo formato das células e pela função em escamosas, glandulares e de transição.
Dados de Sequência Molecular
Descrições de sequências específicas de aminoácidos, carboidratos ou nucleotídeos que apareceram na literatura publicada e/ou são depositadas e mantidas por bancos de dados como o GENBANK, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), National Biomedical Research Foundation (NBRF) ou outros repositórios de sequências.
Sequência de Aminoácidos
Queratina-19
Corpos de Mallory
Diferenciação Celular
Unhas Malformadas
Deformidades na estrutura ou aparência da unha, entre elas hipertrofia, rachaduras, sulcos, etc. As doenças genéticas, como PAQUIONÍQUIA CONGÊNITA pode resultar em unhas malformadas.
Camundongos Transgênicos
Sequência de Bases
Distrofia Corneana Epitelial Juvenil de Meesmann
Forma autossômica dominante da distrofia corneana hereditária devido a um defeito na formação de QUERATINA córnea-específica. As mutações nos genes que codificam a QUERATINA-3 e a QUERATINA-12 estão relacionados com esta desordem.
Células Cultivadas
Células propagadas in vitro em meio especial apropriado ao seu crescimento. Células cultivadas são utilizadas no estudo de processos de desenvolvimento, processos morfológicos, metabólicos, fisiológicos e genéticos, entre outros.
Papiloma
Microscopia Eletrônica
Microscopia que utiliza um feixe de elétrons, em vez de luz, para visualizar a amostra, permitindo assim uma grande amplificação. As interações dos ELÉTRONS com as amostras são usadas para fornecer informação sobre a estrutura fina da amostra. Na MICROSCOPIA ELETRÔNICA DE TRANSMISSÃO, as reações dos elétrons transmitidas através da amostra são transformadas em imagem. Na MICROSCOPIA ELETRÔNICA DE VARREDURA, um feixe de elétrons incide em um ângulo não normal sobre a amostra e a imagem é formada a partir de reações que ocorrem acima do plano da amostra.
beta-Queratinas
Queratinas que se formam em estrutura de folha beta-pregueada. São os constituintes principais do material córneo em carapaças e plastrões de tartarugas, epiderme de cobras e penas de aves.
Dermatopatias
Dermatopatias referem-se a condições ou doenças da pele que envolvem alterações microscópicas nos tecidos, geralmente diagnosticadas por meio de biópsia e exame histopatológico.