Subtipo de receptor da ectodisplasina específico para a ECTODISPLASINA 2. Diferentemente do RECEPTOR EDAR, o receptor Xedar sinaliza através da associação direta com os fatores associados a receptores de TNF. O nome da proteína se deve ao fato do gene que o codifica estar localizado no CROMOSSOMO X.

Proteínas transmembrana pertencentes à superfamília do fator de necrose tumoral que desempenham um papel essencial no desenvolvimento normal de diversos órgãos provenientes do ectoderma. As várias isoformas das ectodisplasinas são devidas ao PROCESSAMENTO ALTERNATIVO do MRNA da proteína. As isoformas ectodisplasina A1 e a ectodisplasina A2 são consideradas biologicamente ativas e cada uma se liga a distintos RECEPTORES DA ECTODISPLASINA. Mutações genéticas que acarretam perda da função da ectodisplasina leva à DISPLASIA ECTODÉRMICA ANIDRÓTICA TIPO 1.

Membros da família de receptor TNF específicos para a ECTODISPLASINA. Há pelo menos dois subtipos de receptor para a ectodisplasina sendo específico para cada isoforma. A sinalização através de receptores da ectodisplasina desempenha um papel essencial no desenvolvimento ectodérmico normal. Os defeitos genéticos que resultam em perda da função do receptor da ectodisplasina acarreta a DISPLASIA ECTODÉRMICA.