Doença hereditária caracterizada por HIPERTENSÃO surgida na infância, alcalose hipocalêmica e baixa secreção de RENINA e ALDOSTERONA. Resulta de um defeito na atividade da enzima 11-BETA-HIDROXIESTEROIDE DESIDROGENASE TIPO 2 que resulta em conversão inadequada de CORTISOL para CORTISONA. O acúmulo de cortisol não processado a níveis que estimulam os RECEPTORES DE MINERALOCORTICOIDE cria uma aparência de excesso de MINERALOCORTICOIDES.

Grupo de CORTICOSTEROIDES associado principalmente com o equilíbrio da água e eletrólitos. Isto se realiza mediante o efeito sobre o TRANSPORTE DE ÍONS nos túbulos renais, resultando em retenção de sódio e perda de potássio. A própria secreção de mineralocorticoides é regulada por VOLUME PLASMÁTICO, potássio sérico e ANGIOTENSINA II.

Hidroxiesteroide desidrogenases que catalisam a conversão reversível de cortisol para o metabólito inativo CORTISONA. As enzimas desta classe podem utilizar como cofatores o NAD ou NADP.

11 beta-hidroxiesteroide-desidrogenase (dependente de NAD) de alta afinidade que atua unidirecionalmente para catalisar a desidrogenação do CORTISOL em CORTISONA. É encontrada predominantemente em tecidos alvo minerolocorticoides, como RIM, COLO, GLÂNDULAS SUDORÍPARAS e PLACENTA. A ausência desta enzima leva a uma forma fatal de hipertensão infantil denominada SÍNDROME DE EXCESSO APARENTE DE MINEROLOCORTICOIDES.

Proteínas citoplasmáticas que ligam especificamente MINERALOCORTICOIDES e medeiam seus efeitos celulares. O receptor em união com seu ligante atua no núcleo, induzindo a transcrição de segmentos específicos de DNA.

Enzimas da classe das oxidorredutases que catalisam a desidrogenação de hidroxiesteroides. EC 1.1.-.

Hormônio secretado pelo CÓRTEX SUPRARRENAL que regula o equilíbrio de eletrólitos e água aumentando a retenção renal de sódio e a excreção de potássio.

Fármacos que se ligam e bloqueiam a ativação de RECEPTORES DE MINERALOCORTICOIDES por MINERALOCORTICOIDES como a ALDOSTERONA.

Glucocorticoide que ocorre na natureza. Tem sido usado na terapia de reposição para a insuficiência adrenal e como agente anti-inflamatório. A própria cortisona é inativa. É convertida no fígado ao metabólito ativo HIDROCORTISONA.

Metabólito esteroidal que é o derivado 11-desoxi da CORTICOSTERONA e o derivado 21-hidroxi da PROGESTERONA.

Concentração anormalmente baixa de potássio no sangue que pode resultar de perda excessiva de potássio pela via renal ou gastrintestinal, de ingestão diminuída ou de desvios transcelulares. Pode ser manifestada clinicamente por distúrbios neuromusculares variando de fraqueza à paralisia, por anormalidades eletrocardiográficas (depressão da onda T e elevação da onda U), por doença renal e por distúrbios gastrintestinais. (Dorland, 28a ed)