Síndrome do QT Longo
Condução caracterizada por episódios de desmaio (SÍNCOPE) e grau variado de arritmia ventricular, como indicado pelo intervalo de QT prolongado. As formas hereditárias são causadas por mutação de genes que codificam as proteínas do canal iônico cardíaco. As duas formas principais são SÍNDROME DE ROMANO-WARD e SÍNDROME DE JERVELL-LANGE NIELSEN.
Canal de Potássio KCNQ1
Canais de Potássio Éter-A-Go-Go
Família de canais de potássio de abertura dependente da tensão da membrana caracterizados por longas caudas intracelulares das extremidades terminal N e terminal C. Seu nome deriva da proteína da Drosófila cuja mutação causa agitação anormal da pata quando anestesiada com éter. Suas cinéticas de ativação são dependentes da concentração extracelular de MAGNÉSIO e PRÓTON.
Torsades de Pointes
Forma maligna de taquicardia ventricular polimórfica caracterizada por FREQUÊNCIA CARDÍACA entre 200 e 250 batimentos por minuto, e complexos QRS com amplitude variável e torção dos pontos. O termo também descreve a síndrome de taquicardia com repolarização ventricular prolongada, intervalos de QT longos excedendo a 500 milissegundos ou BRADICARDIA. As torsades de pointes podem ser autolimitadas ou podem progredir para FIBRILAÇÃO VENTRICULAR.
Canais de Potássio de Abertura Dependente da Tensão da Membrana
Canais de potássio cuja permeabilidade aos íons é extremamente sensível à diferença do potencial transmembrana. A abertura destes canais é induzida pela despolarização de membrana do potencial de ação.
Canais de Potássio KCNQ
Canal de Sódio Disparado por Voltagem NAV1.5
Subtipo de canal de sódio disparado por voltagem que medeia a PERMEABILIDADE de MIÓCITOS CARDÍACOS. Defeitos no gene SCN5A, que codifica para a subunidade alfa deste canal de sódio estão associados com uma variedade de DOENÇAS CARDÍACAS que resultam da perda de função do canal de sódio.
Síndrome de Romano-Ward
Eletrocardiografia
Registro do momento-a-momento das forças eletromotrizes do CORAÇÃO enquanto projetadas a vários locais da superfície corporal delineadas como uma função escalar do tempo. O registro é monitorado por um traçado sobre papel carta em movimento lento ou por observação em um cardioscópio que é um MONITOR DE TUBO DE RAIOS CATÓDICOS.
Mexiletina
Síncope
Perda transitória da consciência e do tônus postural, causada por diminuição do fluxo sanguíneo ao cérebro (i. é, ISQUEMIA CEREBRAL). A pré-síncope refere-se à sensação de cabeça leve e perda da força que precede um evento de síncope, ou acompanha uma síncope incompleta. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp367-9).
Morte Súbita Cardíaca
Morte natural rápida e inesperada devido a colapso cardiovascular dentro de uma hora dos sintomas iniciais. Geralmente é causada pela piora de cardiopatias existentes. O início súbito dos sintomas, como DOR NO PEITO e ARRITMIAS CARDÍACAS, particularmente TAQUICARDIA VENTRICULAR, pode levar a perda de consciência e parada cardíaca seguida de morte biológica (Tradução livre do original: from Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 7th ed., 2005).
Arritmias Cardíacas
Quaisquer distúrbios da pulsação rítmica normal do coração ou CONTRAÇÃO MIOCÁRDICA. As arritmias cardíacas podem ser classificadas pelas anormalidades da FREQUÊNCIA CARDÍACA, transtornos de geração de impulsos elétricos, ou condução de impulso.
Antiarrítmicos
Agentes usados para tratamento ou prevenção das arritmias cardíacas. Estes agentes podem afetar a fase de polarização-repolarização do potencial de ação, sua excitabilidade ou refratariedade, ou condução do impulso, ou ainda a responsividade da membrana dentro das fibras cardíacas. Os agentes antiarrítmicos são frequentemente classificados em quatro grupos principais de acordo com seu mecanismo de ação: bloqueio do canal de sódio, bloqueio beta-adrenérgico, prolongamento da repolarização, ou bloqueio do canal de cálcio.
Canais de Sódio
Canais iônicos que permitem a passagem específica de íons SÓDIO. Uma quantidade variável de subtipos de canais de sódio está envolvida em desempenhar funções especializadas como sinalização nervosa, contração do MIOCÁRDIO e na função do RIM.
Mutação
Qualquer mudança detectável e hereditária que ocorre no material genético causando uma alteração no GENÓTIPO e transmitida às células filhas e às gerações sucessivas.
Síndrome de Jervell-Lange Nielsen
Canais de Potássio
Glicoproteínas de membrana celular seletivas para os íons potássio. Há pelo menos oito grupos principais de canais de K formados por dezenas subunidades distintas.
Proteínas de Transporte de Cátions
Sistema de Condução Cardíaco
Sistema que conduz impulso composto por músculo cardíaco modificado apresentando poder de ritmicidade espontânea e uma condução mais altamente desenvolvida que o resto do coração.
Canalopatias
Síndrome de Brugada
Defeito autossômico dominante da condução cardíaca caracterizado por um segmento ST anormal nos canais V1-V3 no ELETROCARDIOGRAMA semelhante ao BLOQUEIO DE RAMO direito, alto risco de TAQUICARDIA VENTRICULAR ou FIBRILAÇÃO VENTRICULAR, EPISÓDIO SINCOPAL, e possível morte súbita. Esta síndrome está ligada a mutações no gene que codifica a subunidade alfa do CANAL DE SÓDIO cardíaco.
Mutação de Sentido Incorreto
Antagonistas Adrenérgicos beta
Fármacos que se ligam aos receptores beta adrenérgicos sem ativá-los, bloqueando assim as ações de agonistas adrenérgicos beta. Os antagonistas adrenérgicos beta são usados no tratamento da hipertensão, arritmias cardíacas, angina pectoris, glaucoma, enxaquecas e ansiedade.
Cisaprida
Bradicardia
Arritmias cardíacas caracterizadas por FREQUÊNCIA CARDÍACA excessivamente baixa, normalmente abaixo de 50 batimentos por minuto em humanos adultos. Podem ser amplamente classificadas na disfunção do NÓ SINOATRIAL e no BLOQUEIO ATRIOVENTRICULAR.
Simpatectomia
Parada Cardíaca
Cessação das batidas do coração ou CONTRAÇÃO MIOCÁRDICA. Se tratado em alguns minutos, esta parada cardíaca pode ser revertida na maior parte das vezes ao ritmo cardíaco normal e circulação eficaz.
Astemizol
Potenciais de Ação
Linhagem
Flecainida
Sindactilia
Anomalia congênita da mão ou pé, caracterizada pela presença de uma membrana entre os dedos adjacentes. As sindactilias são classificadas, como completas ou incompletas de acordo com o grau de ligação entre os dedos. Também, podem ser simples ou complexas. As simples indicam apenas união de pele ou de tecidos moles e as complexas assinalam ligação de elementos ósseos.
Testes Genéticos
Nadolol
Antagonista beta-adrenérgico não seletivo com uma longa meia-vida, utilizado em doença cardiovascular para tratar arritmias, angina pectoris e hipertensão. O Nadolol também é utilizado para o tratamento de TRANSTORNOS DE ENXAQUECA e tremor.
Técnicas de Patch-Clamp
Técnica eletrofisiológica para estudo de células, membranas celulares e, ocasionalmente, organelas isoladas. Todos os métodos de patch-clamp contam com um selo de altíssima resistência entre uma micropipeta e uma membrana. O selo geralmente é atado por uma suave sucção. As quatro variantes mais comuns incluem patch na célula, patch de dentro para fora, patch de fora para fora e clamp na célula inteira. Os métodos de patch-clamp são comumente usados em voltage-clamp, que é o controle da voltagem através da membrana e medida do fluxo de corrente, mas métodos de corrente-clamp, em que a corrente é controlada e a voltagem é medida, também são utilizados.
Fenótipo
Aparência externa do indivíduo. É o produto das interações entre genes e entre o GENÓTIPO e o meio ambiente.
Complexos Ventriculares Prematuros
Tipo de arritmia cardíaca com contrações prematuras dos VENTRÍCULOS DO CORAÇÃO. É caracterizado pelo complexo QRS prematuro no ECG, que é de forma anormal e de grande duração (geralmente maior que 129 milissegundos (ms)). É a forma mais comum de todas as arritmias cardíacas. Os complexos ventriculares prematuros não têm nenhum significado clínico, exceto em colaboração com cardiopatias.
Taquicardia Ventricular
Ritmo ventricular anormalmente rápido, normalmente acima de 150 batidas por minuto. É gerado dentro do ventrículo, abaixo do FASCÍCULO ATRIOVENTRICULAR, ou como formação de impulso autônomo ou condução de impulso reentrante. Dependendo da etiologia, o início da taquicardia ventricular pode ser paroxísmica (repentino) ou não paroxísmica, seus complexos de QRS amplos podem ser uniformes ou polimórficos, e o batimento ventricular pode ser independente do batimento atrial (dissociação AV).
Acetanilidas
Ativação do Canal Iônico
Abertura e fechamento de canais iônicos devido a um estímulo. Este pode ser uma alteração no potencial de membrana (ativação por voltagem), drogas ou transmissores químicos (ativação por ligante), ou deformação mecânica. Acredita-se que a ativação envolve alterações conformacionais (do canal iônico) que alteram a permeabilidade seletiva.
Bloqueio Atrioventricular
Bloqueio na condução do impulso dos ÁTRIOS DO CORAÇÃO para os VENTRÍCULOS DO CORAÇÃO. O bloqueio AV pode significar retardo na condução do impulso ou bloqueio total.
Eletrocardiografia Ambulatorial
Método no qual prolongados registros eletrocardiográficos são feitos em um gravador portátil (sistema do tipo Holter) ou em um dispositivo semicondutor (sistema de "tempo real") enquanto o paciente desempenha suas atividades diárias normais. É utilizado no diagnóstico e controle de arritmias cardíacas intermitentes e isquemia transiente do miocárdio.
Frequência Cardíaca
Quinidina
Isômero óptico da quinina, extraído da casca da árvore da CINCHONA e espécies similares de plantas. Este alcaloide deprime a excitabilidade dos músculos cardíaco e esquelético, bloqueando as correntes de sódio e de potássio através das membranas celulares. Prolonga os POTENCIAIS DE AÇÃO celulares, e diminui a automaticidade. A quinidina também bloqueia a neurotransmissão muscarínica e alfa-adrenérgica.
Miócitos Cardíacos
Células do músculo estriado encontradas no coração. São derivadas dos mioblastos cardíacos (MIOBLASTOS CARDÍACOS).
Eletrofisiologia
Genótipo
Desfibriladores Implantáveis
Dispositivos implantáveis que monitoram continuamente a atividade elétrica do coração e automaticamente detectam e interrompem a TAQUICARDIA VENTRICULAR e a FIBRILAÇÃO VENTRICULAR. Consistem em um gerador de impulso, baterias e eletrodos.
Bloqueadores dos Canais de Potássio
Classe de fármacos que atuam por inibição do efluxo de potássio através das membranas celulares. O bloqueio dos canais de potássio prolonga a duração dos POTENCIAIS DE AÇÃO. São usados como ANTIARRÍTMICOS e VASODILATADORES.
Análise Mutacional de DNA
Síndrome de Down
Transtorno cromossômico associado com um cromossomo 21 adicional ou com trissomia parcial do cromossomo 21. As manifestações clínicas estão hipotonia, baixa estatura, braquicefalia, fissuras oblíquas na pálpebra, epicanto, manchas de Brushfield na íris, língua protrusa, orelhas pequenas, mãos pequenas e largas, clinodactilia do quinto dedo, ruga dos símios e DEFICIÊNCIA INTELECTUAL moderada a grave. Malformações gastrointestinais e cardíacas, aumento marcante na incidência de LEUCEMIA e o início precoce de DOENÇA DE ALZHEIMER também estão associados com este estado. Sinais clínicos incluem o desenvolvimento de EMARANHADOS NEUROFIBRILARES nos neurônios e a deposição de PROTEÍNA-BETA AMILOIDE, semelhante à DOENÇA DE ALZHEIMER. (Tradução livre do original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p213)
Bloqueadores dos Canais de Sódio
Classe de drogas que atuam inibindo o afluxo de sódio através de membranas celulares. O bloqueio de canais de sódio diminui a velocidade e a amplitude da despolarização rápida inicial, reduz a excitabilidade celular e a velocidade de condução.
Síndrome X Metabólica
Grupo de fatores metabólicos de risco para as DOENÇAS CARDIOVASCULARES e o DIABETES MELLITUS TIPO 2. Entre os componentes principais da síndrome X metabólica estão excesso de GORDURA ABDOMINAL, DISLIPIDEMIA aterogênica, HIPERTENSÃO, HIPERGLICEMIA, RESISTÊNCIA À INSULINA, um estado pró-inflamatório e pró-trombótico (TROMBOSE). (Tradução livre do original: AHA/NHLBI/ADA Conference Proceedings, Circulation 2004; 109:551-556)
Bepridil
Morte Súbita
Células HEK293
Modelos Cardiovasculares
Canais de Potássio de Retificação Tardia
Ventrículos do Coração
Câmeras inferiores direita e esquerda do coração. O ventrículo direito bombeia SANGUE venoso para os PULMÕES e o esquerdo bombeia sangue oxigenado para a circulação arterial sistêmica.
Predisposição Genética para Doença
Nicorandil
Derivado da NIACINAMIDA que está estruturalmente combinado com nitrato orgânico. É um abridor de canais de potássio que causa vasodilatação das arteríolas e grandes artérias coronárias. Suas propriedades do tipo nitrato produzem vasodilatação venosa através da estimulação da guanilato ciclase.
Cromossomos Humanos Par 7
Cromossomos Humanos Par 11
Venenos de Cnidários
Saúde da Família
Propranolol
Antagonista beta-adrenérgico não cardiosseletivo amplamente utilizado. O propranolol é utilizado para o INFARTO DO MIOCÁRDIO, ARRITMIA, ANGINA PECTORIS, HIPERTENSÃO, HIPERTIREOIDISMO, ENXAQUECA, FEOCROMOCITOMA, e ANSIEDADE, mas efeitos adversos estimulam sua substituição por medicamentos mais novos.
Polimorfismo Conformacional de Fita Simples
Variação em uma sequência no DNA da população, a qual é detectada determinando-se alterações na conformação dos fragmentos de DNA desnaturados. Estes são renaturados sob condições que impedem a formação de DNA de fita dupla, mas permitem que se forme uma estrutura secundária em fragmentos de fita simples. Estes fragmentos são então analisados em gel de poliacrilamida para se detectar variação na estrutura secundária, que se manifesta como alteração na migração através de géis.
Fibrilação Ventricular
Arritmia cardíaca potencialmente letal, caracterizada por disparos de impulsos elétricos rápidos extremamente descoordenados (400-600/min) nos VENTRÍCULOS DO CORAÇÃO. Tal assíncrono ventricular de agitação ou fibrilação previne qualquer produção cardíaca eficiente, e resulta em inconsciência (SÍNCOPE). É um dos importantes padrões eletrocardiográficos observados em PARADA CARDÍACA.
Transativadores
Estimulação Cardíaca Artificial
Morte Súbita do Lactente
Morte súbita e inexplicada de um lactente aparentemente saudável (abaixo de um ano de idade) permanecendo inexplicada após uma investigação completa do caso. Entre as investigações estão realização de uma autópsia completa, exame da cena da morte e revisão do histórico clínico. (Tradução livre do original: Pediatr Pathol 1991 Sep-Oct;11(5):677-84)
Proteínas Musculares
Fatores de Risco
Medição de Risco
Métodos e técnicas aplicadas para identificar os fatores de risco e medir a vulnerabilidade aos perigos potenciais causados por desastres e substâncias químicas.
Xenopus
Utah
Técnicas Eletrofisiológicas Cardíacas
Transporte Proteico
Miocárdio
Tecido muscular do CORAÇÃO. Composto de células musculares estriadas e involuntárias (MIÓCITOS CARDÍACOS) conectadas, que formam a bomba contrátil geradora do fluxo sanguíneo.
Efeito Fundador
Fenômeno observado quando um subgrupo pequeno de uma POPULAÇÃO grande se estabelece como uma entidade separada e isolada. O POOL GÊNICO do subgrupo transporta só uma fração da diversidade genética da população parental, resultando em frequência aumentada de certas doenças no subgrupo, especialmente as conhecidas como autossômicas recessivas.
Epinefrina
Hormônio simpatomimético ativo da MEDULA SUPRARRENAL. Estimula os sistemas alfa- e beta-adrenérgicos, causa VASOCONSTRIÇÃO sistêmica e relaxamento gastrointestinal, estimula o CORAÇÃO e dilata os BRÔNQUIOS e os vasos cerebrais. É utilizado na ASMA e na FALÊNCIA CARDÍACA e para retardar a absorção de ANESTÉSICOS locais.
Síndrome Nefrótica
Afecção caracterizada por PROTEINÚRIA grave, maior que 3,5 g/dia em um adulto médio. A perda substancial de proteína na urina resulta em complicações como HIPOPROTEINEMIA, EDEMA generalizado, HIPERTENSÃO e HIPERLIPIDEMIAS. As doenças associadas com a síndrome nefrótica geralmente causam disfunção renal crônica.
Potenciais da Membrana
Diferenças de voltagem através da membrana. Nas membranas celulares são computados por subtração da voltagem medida no lado de fora da membrana da voltagem medida no interior da membrana. Resultam das diferenças entre as concentrações interna e externa de potássio, sódio, cloreto e outros íons difusíveis através das membranas celulares ou das ORGANELAS. Nas células excitáveis, o potencial de repouso de -30 a -100 mV. Estímulos físico, químico ou elétrico tornam o potencial de membrana mais negativo (hiperpolarização) ou menos negativo (despolarização).
Hipopotassemia
Concentração anormalmente baixa de potássio no sangue que pode resultar de perda excessiva de potássio pela via renal ou gastrintestinal, de ingestão diminuída ou de desvios transcelulares. Pode ser manifestada clinicamente por distúrbios neuromusculares variando de fraqueza à paralisia, por anormalidades eletrocardiográficas (depressão da onda T e elevação da onda U), por doença renal e por distúrbios gastrintestinais. (Dorland, 28a ed)
Potássio
Elemento no grupo dos metais alcalinos com o símbolo atômico K, número atômico 19 e peso atômico 39,10. É o principal cátion do líquido intracelular das células musculares, entre outras. O íon potássio é um eletrólito forte e desempenha um papel significativo na regulação do volume celular e na manutenção do EQUILÍBRIO HIDROELETROLÍTICO.