Condução caracterizada por episódios de desmaio (SÍNCOPE) e grau variado de arritmia ventricular, como indicado pelo intervalo de QT prolongado. As formas hereditárias são causadas por mutação de genes que codificam as proteínas do canal iônico cardíaco. As duas formas principais são SÍNDROME DE ROMANO-WARD e SÍNDROME DE JERVELL-LANGE NIELSEN.
Canal de potássio regulado por voltagem expressado principalmente no CORAÇÃO.
Família de canais de potássio de abertura dependente da tensão da membrana caracterizados por longas caudas intracelulares das extremidades terminal N e terminal C. Seu nome deriva da proteína da Drosófila cuja mutação causa agitação anormal da pata quando anestesiada com éter. Suas cinéticas de ativação são dependentes da concentração extracelular de MAGNÉSIO e PRÓTON.
Forma maligna de taquicardia ventricular polimórfica caracterizada por FREQUÊNCIA CARDÍACA entre 200 e 250 batimentos por minuto, e complexos QRS com amplitude variável e torção dos pontos. O termo também descreve a síndrome de taquicardia com repolarização ventricular prolongada, intervalos de QT longos excedendo a 500 milissegundos ou BRADICARDIA. As torsades de pointes podem ser autolimitadas ou podem progredir para FIBRILAÇÃO VENTRICULAR.
Canais de potássio cuja permeabilidade aos íons é extremamente sensível à diferença do potencial transmembrana. A abertura destes canais é induzida pela despolarização de membrana do potencial de ação.
Família de canais de potássio de retificação tardia de abertura dependente da tensão da membrana que apresenta homologia com seu membro fundador, a proteína KCNQ1. Os canais de potássio KCNQ têm sido relacionados com várias doenças, entre as quais a SÍNDROME DO QT LONGO, SURDEZ e EPILEPSIA.
Subtipo de canal de sódio disparado por voltagem que medeia a PERMEABILIDADE de MIÓCITOS CARDÍACOS. Defeitos no gene SCN5A, que codifica para a subunidade alfa deste canal de sódio estão associados com uma variedade de DOENÇAS CARDÍACAS que resultam da perda de função do canal de sódio.
Forma da síndrome do QT longo sem surdez congênita. Causada por mutação do gene KCNQ1 que codifica uma proteína dos CANAIS DE POTÁSSIO DE ABERTURA DEPENDENTE DA TENSÃO DA MEMBRANA.
Complexo sintomático característico.
Registro do momento-a-momento das forças eletromotrizes do CORAÇÃO enquanto projetadas a vários locais da superfície corporal delineadas como uma função escalar do tempo. O registro é monitorado por um traçado sobre papel carta em movimento lento ou por observação em um cardioscópio que é um MONITOR DE TUBO DE RAIOS CATÓDICOS.
Antiarrítmico farmacologicamente semelhante à LIDOCAÍNA. Pode apresentar algumas propriedades anticonvulsivas.
Perda transitória da consciência e do tônus postural, causada por diminuição do fluxo sanguíneo ao cérebro (i. é, ISQUEMIA CEREBRAL). A pré-síncope refere-se à sensação de cabeça leve e perda da força que precede um evento de síncope, ou acompanha uma síncope incompleta. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp367-9).
Morte natural rápida e inesperada devido a colapso cardiovascular dentro de uma hora dos sintomas iniciais. Geralmente é causada pela piora de cardiopatias existentes. O início súbito dos sintomas, como DOR NO PEITO e ARRITMIAS CARDÍACAS, particularmente TAQUICARDIA VENTRICULAR, pode levar a perda de consciência e parada cardíaca seguida de morte biológica (Tradução livre do original: from Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 7th ed., 2005).
Quaisquer distúrbios da pulsação rítmica normal do coração ou CONTRAÇÃO MIOCÁRDICA. As arritmias cardíacas podem ser classificadas pelas anormalidades da FREQUÊNCIA CARDÍACA, transtornos de geração de impulsos elétricos, ou condução de impulso.
Agentes usados para tratamento ou prevenção das arritmias cardíacas. Estes agentes podem afetar a fase de polarização-repolarização do potencial de ação, sua excitabilidade ou refratariedade, ou condução do impulso, ou ainda a responsividade da membrana dentro das fibras cardíacas. Os agentes antiarrítmicos são frequentemente classificados em quatro grupos principais de acordo com seu mecanismo de ação: bloqueio do canal de sódio, bloqueio beta-adrenérgico, prolongamento da repolarização, ou bloqueio do canal de cálcio.
Canais iônicos que permitem a passagem específica de íons SÓDIO. Uma quantidade variável de subtipos de canais de sódio está envolvida em desempenhar funções especializadas como sinalização nervosa, contração do MIOCÁRDIO e na função do RIM.
Qualquer mudança detectável e hereditária que ocorre no material genético causando uma alteração no GENÓTIPO e transmitida às células filhas e às gerações sucessivas.
Forma da síndrome do QT longo associada com surdez congênita. Caracteriza-se por cardioeletrofisiologia anormal, envolvendo os CANAIS DE POTÁSSIO DE ABERTURA DEPENDENTE DA TENSÃO DA MEMBRANA. Resulta da mutação do gene KCNQ1 (Subtipo 1 ou JLN1) ou o gene KCNE1 (Subtipo 2 ou JLN2).
Glicoproteínas de membrana celular seletivas para os íons potássio. Há pelo menos oito grupos principais de canais de K formados por dezenas subunidades distintas.
Proteínas de membrana cuja função primária é facilitar o transporte de moléculas carregadas positivamente (cátions) através de uma membrana biológica.
Sistema que conduz impulso composto por músculo cardíaco modificado apresentando poder de ritmicidade espontânea e uma condução mais altamente desenvolvida que o resto do coração.
Variedade de estados neuromusculares resultantes de mutações em CANAIS IÔNICOS manifestando-se como episódios de EPILEPSIA, TRANSTORNOS DA CEFALEIA e DISCINESIAS.
Defeito autossômico dominante da condução cardíaca caracterizado por um segmento ST anormal nos canais V1-V3 no ELETROCARDIOGRAMA semelhante ao BLOQUEIO DE RAMO direito, alto risco de TAQUICARDIA VENTRICULAR ou FIBRILAÇÃO VENTRICULAR, EPISÓDIO SINCOPAL, e possível morte súbita. Esta síndrome está ligada a mutações no gene que codifica a subunidade alfa do CANAL DE SÓDIO cardíaco.
Mutação em que um codon é mudado para outro, que direciona a incorporação de um aminoácido diferente. Esta substituição pode resultar em produto inativo ou instável.
Fármacos que se ligam aos receptores beta adrenérgicos sem ativá-los, bloqueando assim as ações de agonistas adrenérgicos beta. Os antagonistas adrenérgicos beta são usados no tratamento da hipertensão, arritmias cardíacas, angina pectoris, glaucoma, enxaquecas e ansiedade.
Benzamida substituída utilizada por suas propriedades pro-cinéticas. É utilizada no gerenciamento do refluxo gastroesofageal, na dispepsia funcional e outras patologias associadas com uma motilidade gastrointestinal prejudicada.
Arritmias cardíacas caracterizadas por FREQUÊNCIA CARDÍACA excessivamente baixa, normalmente abaixo de 50 batimentos por minuto em humanos adultos. Podem ser amplamente classificadas na disfunção do NÓ SINOATRIAL e no BLOQUEIO ATRIOVENTRICULAR.
Remoção ou interrupção de alguma parte do sistema nervoso simpático para fins terapêuticos ou de pesquisa.
Cessação das batidas do coração ou CONTRAÇÃO MIOCÁRDICA. Se tratado em alguns minutos, esta parada cardíaca pode ser revertida na maior parte das vezes ao ritmo cardíaco normal e circulação eficaz.
Anti-histamínico agora retirado do mercado em muitos países devido aos potencialmente raros, porém fatais efeitos.
Mudanças abruptas no potencial de membrana, que percorrem a MEMBRANA CELULAR de células excitáveis em resposta a estímulos excitatórios.
Registro da descendência ou ancestralidade, particularmente de uma característica ou traço especial que identifica cada membro da família, suas relações e seu estado em relação a este traço ou característica.
Antiarrítmico forte e eficaz em uma ampla faixa de arritmias ventriculares e atriais e em TAQUICARDIAS.
Anomalia congênita da mão ou pé, caracterizada pela presença de uma membrana entre os dedos adjacentes. As sindactilias são classificadas, como completas ou incompletas de acordo com o grau de ligação entre os dedos. Também, podem ser simples ou complexas. As simples indicam apenas união de pele ou de tecidos moles e as complexas assinalam ligação de elementos ósseos.
Detecção de uma MUTAÇÃO, GENÓTIPO, CARIÓTIPO ou ALELOS específicos associados com características genéticas, doenças hereditárias ou predisposição para uma doença, ou que pode levar à doença em seus descendentes. Inclui a triagem genética pré-natal.
Antagonista beta-adrenérgico não seletivo com uma longa meia-vida, utilizado em doença cardiovascular para tratar arritmias, angina pectoris e hipertensão. O Nadolol também é utilizado para o tratamento de TRANSTORNOS DE ENXAQUECA e tremor.
Técnica eletrofisiológica para estudo de células, membranas celulares e, ocasionalmente, organelas isoladas. Todos os métodos de patch-clamp contam com um selo de altíssima resistência entre uma micropipeta e uma membrana. O selo geralmente é atado por uma suave sucção. As quatro variantes mais comuns incluem patch na célula, patch de dentro para fora, patch de fora para fora e clamp na célula inteira. Os métodos de patch-clamp são comumente usados em voltage-clamp, que é o controle da voltagem através da membrana e medida do fluxo de corrente, mas métodos de corrente-clamp, em que a corrente é controlada e a voltagem é medida, também são utilizados.
Aparência externa do indivíduo. É o produto das interações entre genes e entre o GENÓTIPO e o meio ambiente.
Tipo de arritmia cardíaca com contrações prematuras dos VENTRÍCULOS DO CORAÇÃO. É caracterizado pelo complexo QRS prematuro no ECG, que é de forma anormal e de grande duração (geralmente maior que 129 milissegundos (ms)). É a forma mais comum de todas as arritmias cardíacas. Os complexos ventriculares prematuros não têm nenhum significado clínico, exceto em colaboração com cardiopatias.
Ritmo ventricular anormalmente rápido, normalmente acima de 150 batidas por minuto. É gerado dentro do ventrículo, abaixo do FASCÍCULO ATRIOVENTRICULAR, ou como formação de impulso autônomo ou condução de impulso reentrante. Dependendo da etiologia, o início da taquicardia ventricular pode ser paroxísmica (repentino) ou não paroxísmica, seus complexos de QRS amplos podem ser uniformes ou polimórficos, e o batimento ventricular pode ser independente do batimento atrial (dissociação AV).
Órgão muscular, oco, que mantém a circulação sanguínea.
Compostos baseados na N-fenilacetamida que são semelhantes estruturalmente a 2-fenilacetamidas. São precursores de muitos outros compostos. Foram utilizados anteriormente como ANALGÉSICOS e ANTIPIRÉTICOS, mas frequentemente causam METEMOGLOBINEMIA letal.
Abertura e fechamento de canais iônicos devido a um estímulo. Este pode ser uma alteração no potencial de membrana (ativação por voltagem), drogas ou transmissores químicos (ativação por ligante), ou deformação mecânica. Acredita-se que a ativação envolve alterações conformacionais (do canal iônico) que alteram a permeabilidade seletiva.
Bloqueio na condução do impulso dos ÁTRIOS DO CORAÇÃO para os VENTRÍCULOS DO CORAÇÃO. O bloqueio AV pode significar retardo na condução do impulso ou bloqueio total.
Método no qual prolongados registros eletrocardiográficos são feitos em um gravador portátil (sistema do tipo Holter) ou em um dispositivo semicondutor (sistema de "tempo real") enquanto o paciente desempenha suas atividades diárias normais. É utilizado no diagnóstico e controle de arritmias cardíacas intermitentes e isquemia transiente do miocárdio.
Número de vezes que os VENTRÍCULOS CARDÍACOS se contraem por unidade de tempo, geralmente por minuto.
Isômero óptico da quinina, extraído da casca da árvore da CINCHONA e espécies similares de plantas. Este alcaloide deprime a excitabilidade dos músculos cardíaco e esquelético, bloqueando as correntes de sódio e de potássio através das membranas celulares. Prolonga os POTENCIAIS DE AÇÃO celulares, e diminui a automaticidade. A quinidina também bloqueia a neurotransmissão muscarínica e alfa-adrenérgica.
Células do músculo estriado encontradas no coração. São derivadas dos mioblastos cardíacos (MIOBLASTOS CARDÍACOS).
Estudo do comportamento e da geração de cargas elétricas nos organismos vivos, particularmente no sistema nervoso, e dos efeitos da eletricidade nos organismos vivos.
Constituição genética do indivíduo que abrange os ALELOS presentes em cada um dos LOCI GÊNICOS.
Dispositivos implantáveis que monitoram continuamente a atividade elétrica do coração e automaticamente detectam e interrompem a TAQUICARDIA VENTRICULAR e a FIBRILAÇÃO VENTRICULAR. Consistem em um gerador de impulso, baterias e eletrodos.
Classe de fármacos que atuam por inibição do efluxo de potássio através das membranas celulares. O bloqueio dos canais de potássio prolonga a duração dos POTENCIAIS DE AÇÃO. São usados como ANTIARRÍTMICOS e VASODILATADORES.
Identificação bioquímica das alterações mutacionais em uma sequência de nucleotídeos.
Transtorno cromossômico associado com um cromossomo 21 adicional ou com trissomia parcial do cromossomo 21. As manifestações clínicas estão hipotonia, baixa estatura, braquicefalia, fissuras oblíquas na pálpebra, epicanto, manchas de Brushfield na íris, língua protrusa, orelhas pequenas, mãos pequenas e largas, clinodactilia do quinto dedo, ruga dos símios e DEFICIÊNCIA INTELECTUAL moderada a grave. Malformações gastrointestinais e cardíacas, aumento marcante na incidência de LEUCEMIA e o início precoce de DOENÇA DE ALZHEIMER também estão associados com este estado. Sinais clínicos incluem o desenvolvimento de EMARANHADOS NEUROFIBRILARES nos neurônios e a deposição de PROTEÍNA-BETA AMILOIDE, semelhante à DOENÇA DE ALZHEIMER. (Tradução livre do original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p213)
Classe de drogas que atuam inibindo o afluxo de sódio através de membranas celulares. O bloqueio de canais de sódio diminui a velocidade e a amplitude da despolarização rápida inicial, reduz a excitabilidade celular e a velocidade de condução.
Grupo de fatores metabólicos de risco para as DOENÇAS CARDIOVASCULARES e o DIABETES MELLITUS TIPO 2. Entre os componentes principais da síndrome X metabólica estão excesso de GORDURA ABDOMINAL, DISLIPIDEMIA aterogênica, HIPERTENSÃO, HIPERGLICEMIA, RESISTÊNCIA À INSULINA, um estado pró-inflamatório e pró-trombótico (TROMBOSE). (Tradução livre do original: AHA/NHLBI/ADA Conference Proceedings, Circulation 2004; 109:551-556)
Agente bloqueador de cálcio de efeito prolongado com significativa atividade antiangina. O fármaco produz vasodilatação coronária significativa e efeitos periféricos modestos. Tem propriedades anti-hipertensivas e atividade antiarrítmica seletiva. Atua como antagonista da calmodulina.
Cessação súbita de todas as funções vitais do corpo, manifestada pela perda permanente e total das funções cerebral, respiratória e cardiovascular.
Linhagem celular gerada por células embrionárias de rim que foram induzidas à transformação por transfecção com adenovírus humano tipo 5.
Representações teóricas que simulam o comportamento ou a atividade dos sistemas, processos ou fenômenos cardiovasculares; inclui o uso de equações matemáticas, computadores e outros equipamentos eletrônicos.
Grupo de canais de potássio de abertura dependente da tensão da membrana cuja abertura e fechamento são lentos. Devido a sua tardia cinética de ativação, desempenham um papel importante no controle da duração do potencial de ação.
Câmeras inferiores direita e esquerda do coração. O ventrículo direito bombeia SANGUE venoso para os PULMÕES e o esquerdo bombeia sangue oxigenado para a circulação arterial sistêmica.
Indivíduo com alelos diferentes em um ou mais loci considerando um caráter específico.
Suscetibilidade latente a doenças de caráter genético, podendo ser ativada sob determinadas situações.
Derivado da NIACINAMIDA que está estruturalmente combinado com nitrato orgânico. É um abridor de canais de potássio que causa vasodilatação das arteríolas e grandes artérias coronárias. Suas propriedades do tipo nitrato produzem vasodilatação venosa através da estimulação da guanilato ciclase.
Agonista alfa-1 adrenérgico que causa VASOCONSTRIÇÃO periférica prolongada.
Antagonista beta-adrenérgico utilizado no tratamento das arritmias de alto risco.
Um par específico de cromossomos do grupo C na classificação dos cromossomos humanos.
Um par específico dos cromossomos do grupo C na classificação dos cromossomos humanos.
Venenos de águas-vivas, corais, anêmonas marinhas, etc. Estes venenos contêm substâncias hemo, cardio, dermato e neurotóxicas (e provavelmente ENZIMAS). Entre elas estão a palitoxina, a sarcofina, e a antopleurina.
Estado de saúde de uma família como unidade incluindo o impacto causado pela saúde de um membro sobre a unidade e sobre cada um dos membros; inclui o impacto causado pela alteração ou não do estado de saúde de seus membros.
Antagonista beta-adrenérgico não cardiosseletivo amplamente utilizado. O propranolol é utilizado para o INFARTO DO MIOCÁRDIO, ARRITMIA, ANGINA PECTORIS, HIPERTENSÃO, HIPERTIREOIDISMO, ENXAQUECA, FEOCROMOCITOMA, e ANSIEDADE, mas efeitos adversos estimulam sua substituição por medicamentos mais novos.
Variação em uma sequência no DNA da população, a qual é detectada determinando-se alterações na conformação dos fragmentos de DNA desnaturados. Estes são renaturados sob condições que impedem a formação de DNA de fita dupla, mas permitem que se forme uma estrutura secundária em fragmentos de fita simples. Estes fragmentos são então analisados em gel de poliacrilamida para se detectar variação na estrutura secundária, que se manifesta como alteração na migração através de géis.
Arritmia cardíaca potencialmente letal, caracterizada por disparos de impulsos elétricos rápidos extremamente descoordenados (400-600/min) nos VENTRÍCULOS DO CORAÇÃO. Tal assíncrono ventricular de agitação ou fibrilação previne qualquer produção cardíaca eficiente, e resulta em inconsciência (SÍNCOPE). É um dos importantes padrões eletrocardiográficos observados em PARADA CARDÍACA.
Produtos gênicos difusíveis que atuam em moléculas homólogas ou heterólogas de vírus ou DNA celular para regular a expressão de proteínas.
Regulação da frequência de contração dos músculos cardíacos por um marca-passo artificial.
Morte súbita e inexplicada de um lactente aparentemente saudável (abaixo de um ano de idade) permanecendo inexplicada após uma investigação completa do caso. Entre as investigações estão realização de uma autópsia completa, exame da cena da morte e revisão do histórico clínico. (Tradução livre do original: Pediatr Pathol 1991 Sep-Oct;11(5):677-84)
Proteínas que compõem o músculo, sendo as principais as ACTINAS e MIOSINAS. Existem mais de uma dúzia de proteínas acessórias, incluindo a TROPONINA, TROPOMIOSINA e DISTROFINA.
Aspecto do comportamento individual ou do estilo de vida, exposição ambiental ou características hereditárias ou congênitas que, segundo evidência epidemiológica, está sabidamente associado a uma condição relacionada com a saúde considerada importante de ser prevenida.
Métodos e técnicas aplicadas para identificar os fatores de risco e medir a vulnerabilidade aos perigos potenciais causados por desastres e substâncias químicas.
Qualquer um dos cinco dígitos terminais do PÉ de vertebrados.
Gênero aquático da família Pipidae que ocorre na África e se distingue por ter duras garras pretas nos três dedos mediais dos membros posteriores.
Desculpe, há alguma confusão na sua pergunta porque "Utah" é um estado nos Estados Unidos e não há uma definição médica associada a ele. Se estiver se referindo a algum termo médico que coincidentemente contenha "Utah", por favor, forneça mais detalhes para que possamos responder adequadamente.
Métodos para induzir e medir atividades elétricas em sítios específicos no coração a fim de diagnosticar e tratar problemas relacionados com o sistema elétrico do coração.
Processo de movimento de proteínas de um compartimento celular (incluindo extracelular) para outro por várias separações e mecanismos de transporte, tais como transporte de comporta, translocação proteica e transporte vesicular.
Tecido muscular do CORAÇÃO. Composto de células musculares estriadas e involuntárias (MIÓCITOS CARDÍACOS) conectadas, que formam a bomba contrátil geradora do fluxo sanguíneo.
Criança durante o primeiro mês após o nascimento.
Fenômeno observado quando um subgrupo pequeno de uma POPULAÇÃO grande se estabelece como uma entidade separada e isolada. O POOL GÊNICO do subgrupo transporta só uma fração da diversidade genética da população parental, resultando em frequência aumentada de certas doenças no subgrupo, especialmente as conhecidas como autossômicas recessivas.
Família de hexa-hidropiridinas.
Hormônio simpatomimético ativo da MEDULA SUPRARRENAL. Estimula os sistemas alfa- e beta-adrenérgicos, causa VASOCONSTRIÇÃO sistêmica e relaxamento gastrointestinal, estimula o CORAÇÃO e dilata os BRÔNQUIOS e os vasos cerebrais. É utilizado na ASMA e na FALÊNCIA CARDÍACA e para retardar a absorção de ANESTÉSICOS locais.
Afecção caracterizada por PROTEINÚRIA grave, maior que 3,5 g/dia em um adulto médio. A perda substancial de proteína na urina resulta em complicações como HIPOPROTEINEMIA, EDEMA generalizado, HIPERTENSÃO e HIPERLIPIDEMIAS. As doenças associadas com a síndrome nefrótica geralmente causam disfunção renal crônica.
Diferenças de voltagem através da membrana. Nas membranas celulares são computados por subtração da voltagem medida no lado de fora da membrana da voltagem medida no interior da membrana. Resultam das diferenças entre as concentrações interna e externa de potássio, sódio, cloreto e outros íons difusíveis através das membranas celulares ou das ORGANELAS. Nas células excitáveis, o potencial de repouso de -30 a -100 mV. Estímulos físico, químico ou elétrico tornam o potencial de membrana mais negativo (hiperpolarização) ou menos negativo (despolarização).
Concentração anormalmente baixa de potássio no sangue que pode resultar de perda excessiva de potássio pela via renal ou gastrintestinal, de ingestão diminuída ou de desvios transcelulares. Pode ser manifestada clinicamente por distúrbios neuromusculares variando de fraqueza à paralisia, por anormalidades eletrocardiográficas (depressão da onda T e elevação da onda U), por doença renal e por distúrbios gastrintestinais. (Dorland, 28a ed)
Elemento no grupo dos metais alcalinos com o símbolo atômico K, número atômico 19 e peso atômico 39,10. É o principal cátion do líquido intracelular das células musculares, entre outras. O íon potássio é um eletrólito forte e desempenha um papel significativo na regulação do volume celular e na manutenção do EQUILÍBRIO HIDROELETROLÍTICO.