Síndromes Paraneoplásicas
Síndromes Paraneoplásicas do Sistema Nervoso
Polineuropatia Paraneoplásica
Neuropatia periférica multifocal ou difusa relacionada com os efeitos à distância de uma neoplasia, mais frequentemente carcinoma ou linfoma. Do ponto de vista patológico, há mudanças inflamatórias em nervos periféricos. O quadro clínico mais comum é a polineuropatia sensorio-motor que é mista, distal e simétrica.
Degeneração Paraneoplásica Cerebelar
Degeneração cerebelar associada com neoplasia à distância. Entre as manifestações clínicas estão ataxia progressiva do membro e MARCHA ATÁXICA, DISARTRIA e NISTAGMO PATOLÓGICO. O tipo histológico da neoplasia associada, normalmente é um carcinoma ou linfoma. Do ponto de vista patológico, o córtex cerebelar e os núcleos subcorticais demonstram alterações degenerativas difusas. Anticorpos celulares anti-Purkinje (anti-Yo) são encontradados no soro de aproximadamente 50 por cento dos indivíduos afetados. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p686)
Síndrome Miastênica de Lambert-Eaton
Doença autoimune caracterizada por fraqueza e fatiga dos músculos proximais, particularmente da cintura pélvica, extremidades inferiores, tronco e cintura escapular. Há uma preservação relativa dos músculos extraocular e bulbar. O CARCINOMA DE CÉLULAS PEQUENAS do pulmão é uma afecção frequentemente associada, embora outras doenças malignas e autoimunes possam estar associadas. A fraqueza muscular resulta do comprometimento da transmissão do impulso nervoso na JUNÇÃO NEUROMUSCULAR. A disfunção pré-sináptica do canal de cálcio leva a uma quantidade reduzida de acetilcolina sendo liberada em resposta à estimulação do nervo. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp 1471)
Síndromes Paraneoplásicas Oculares
Osteoartropatia Hipertrófica Secundária
Osteíte simétrica dos quatro membros localizada principalmente nas falanges e epífises terminais dos ossos longos do antebraço e perna, às vezes estendendo-se às extremidades proximais dos membros e aos ossos planos, acompanhada por uma cifose dorsal e alguma afecção das articulações. É muitas vezes secundária a afecções crônicas dos pulmões e coração. (Dorland, 28a ed)
Síndrome de Secreção Inadequada de HAD
Situação de HIPONATREMIA e perda renal de sal (atribuída à superexpansão de LÍQUIDOS CORPORAIS), resultado da liberação contínua do HORMÔNIO ANTIDIURÉTICO, que estimula a reabsorção renal de água. Caracteriza-se por função normal do RIM, elevada OSMOLALIDADE da urina, baixa osmolalidade sérica e disfunção neurológica. A etiologia inclui neoplasias produtoras de HAD, lesões ou doenças envolvendo HIPOTÁLAMO, HIPÓFISE e PULMÃO. Esta síndrome também pode ser induzida por medicamento.
Síndromes Endócrinas Paraneoplásicas
Encefalomielite
Mixossarcoma
Encefalite Límbica
Síndrome paraneoplásica caracterizada por degeneração de neurônios do SISTEMA LÍMBICO. As características clínicas incluem ALUCINAÇÕES, perda de MEMÓRIA EPISÓDICA, ANOSMIA, AGEUSIA, EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL, DEMÊNCIA e distúrbio afetivo (depressão). Encontram-se associados a esta síndrome anticorpos anti-neurônios (ex.: anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri e anti-Ma2) e carcinomas de células pequenas do pulmão ou carcinoma testicular.
Doenças Cerebelares
Transtornos da Motilidade Ocular
Transtornos caracterizados por deficiência dos movimentos oculares como manifestação primária da doença. Estas doenças podem dividir-se em transtornos infranucleares, nucleares e supranucleares. As doenças dos músculos oculares ou dos nervos cranianos oculomotores (III, IV, e VI) são consideradas infranucleares. Os transtornos nucleares são causados por doenças dos núcleos oculomotor, troclear ou abducente do TRONCO CEREBRAL. Os transtornos supranucleares são resultantes de disfunção dos sistemas motor e sensorial de ordem superior que controlam os movimentos oculares, incluindo as redes neuronais no CÓRTEX CEREBRAL, GÂNGLIOS DA BASE, CEREBELO e TRONCO CEREBRAL. O torcicolo ocular se refere a um decúbito inclinado da cabeça causado por um desalinhamento ocular. Opsoclono se refere a oscilações rápidas e conjugadas dos olhos em múltiplas direções que podem ocorrer como uma afecção parainfecciosa ou paraneoplásica (ex. SÍNDROME OPSOCLONO-MIOCLONO). (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p240)
Timoma
Neoplasia que se origina de tecido tímico, geralmente benigna e frequentemente encapsulada. Apesar de ser ocasionalmente invasiva, são extremamente raras as metástases. Consistem de qualquer tipo de células epiteliais tímicas bem como de linfócitos, que são geralmente abundantes. Linfomas malignos que envolvem o timo, por exemplo, linfossarcoma, Doença de Hodgkin (previamente chamado de timoma granulomatoso) não devem ser considerados timomas. (Tradução livre do original: Stedman, 25th ed)
Doenças do Sistema Endócrino
Polimiosite
Doenças caracterizadas por inflamação envolvendo vários músculos. Isso pode ocorrer como um estado agudo ou crônico associado com toxicidade por medicação (TOXICIDADE DE DROGAS), DOENÇAS DO TECIDO CONJUNTIVO, infecções, NEOPLASIAS malignas e outros transtornos. O termo polimiosite é frequentemente usado para referir uma entidade clínica específica, caracterizada por fraqueza simétrica subaguda ou lentamente progressiva afetando inicialmente os músculos proximais dos membros e tronco. A doença pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais frequente da quarta à sexta década de vida. Também, podem ocorrer fraqueza dos músculos faríngeos e laringeos, doença intersticial pulmonar e inflamação do miocárdio. A biópsia de músculo revela destruição ampla de segmentos de fibras musculares e uma resposta inflamatória celular. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6a ed., pp 1404-9)
Caquexia
Evolução Fatal
Doenças do Sistema Nervoso
Recoverina
Proteína Relacionada ao Hormônio Paratireóideo
Proteína expressa e secretada em muitos lugares, com atividades de reabsorção de osso e reabsorção de cálcio renal que são semelhantes às atividades do HORMÔNIO PARATIREÓIDEO. Não circula em quantidades apreciáveis em indivíduos normais, mas antes exerce suas ações biológicas localmente. A expressão excessiva de proteína relacionada ao hormônio paratireóideo em células tumorais determina uma calcemia humoral maligna.
Dermatomiosite
Doença inflamatória crônica ou subaguda do músculo e pele, caracterizada por fraqueza muscular proximal e uma característica erupção cutânea quimicamente induzida. A doença ocorre com frequência aproximadamente igual em crianças e adultos. As lesões de pele normalmente tomam a forma de uma erupção arroxeada (ou, com menor frequência, uma dermatite esfoliativa) envolvendo nariz, bochechas, testa, parte superior do tronco e braços. A doença está associada com uma microangiopatia intramuscular mediada por complemento, levando à perda de capilares, isquemia muscular, necrose de fibras musculares e atrofia perifascicular. A forma infantil desta doença tende a evoluir a uma vasculite sistêmica. A dermatomiosite pode ocorrer em associação com neoplasias malignas. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6a ed., pp 1405-6)
Carcinoma de Células Pequenas
Carcinoma anaplásico altamente maligno e geralmente broncogênico formado por pequenas células ovoides com pouquíssima neoplasia. É caracterizado por um núcleo dominante profundamente basófilo e com nucléolos ausentes ou indistintos. (Tradução livre do original: Stedman, 25th ed; Holland et al., Cancer Medicine, 3d ed, p1286-7)
Doenças Neuromusculares
Termo geral que engloba DOENÇA DOS NEURÔNIOS MOTORES, DOENÇAS DO SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO e certas DOENÇAS MUSCULARES. Entre as manifestações estão FRAQUEZA MUSCULAR, FASCICULAÇÃO, ATROFIA muscular, ESPASMO, MIOQUIMIA, HIPERTONIA MUSCULAR, mialgias e HIPOTONIA MUSCULAR.
Antígenos de Encefalomielite Paraneoplásica Hu
Família de proteínas de ligação ao RNA homólogas da proteína ELAV, Drosófila. Foram primeiramente identificadas em humanos como os alvos dos autoanticorpos em pacientes com encefalomielite paraneoplásica. Supõe-se que regulam a EXPRESSÃO GÊNICA no nível pós-transcricional.
Rigidez Muscular Espasmódica
Afecção caracterizada por espasmos persistentes (ESPASMO) envolvendo múltiplos músculos, principalmente dos membros inferiores e tronco. A enfermidade tende a ocorrer entre a quarta e sexta década de vida apresentando-se com espasmos intermitentes que se tornam contínuos. Estímulos sensoriais menores, como ruído e luz, precipitam graves espasmos. Os espasmos não ocorrem durante o sono e, apenas raramente, envolvem os músculos cranianos. A respiração pode tornar-se deficiente em casos avançados. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1492; Neurology 1998 Jul;51(1):85-93)
Síndrome de Opsoclonia-Mioclonia
Estado neurológico caracterizado por um descontrole de movimentos irregulares e rápidos dos olhos (Opsoclonia) e dos músculos (Mioclonia) causando desequilíbrio e tremores de marcha. É também conhecida como síndrome dos olhos e pés dançantes e está frequentemente associada com neoplasias, infecções virais ou transtornos autoimunes que envolvem o sistema nervoso.