Sfingolipider är en typ av lipider som innehåller en sfingosinbas, en fettsyra och en kolhydratkomponent eller en annan molekyl som är kovalent bundet till den fettsyrabundna sfingosinenheten. De utgör strukturella komponenter i cellmembranen och är involverade i cellytorers signalering och erkännande.

Medlemmar av klassen neutrala glykosfingolipider. De utgör grundenheterna i sfingolipider. De är sfingoider som med sina aminogrupper är bundna till någon långkedjad, fetthaltig acylgrupp. I Fabrys sj ukdom (diffust angiokeratom, glykolipidlipidos) ses en ackumulering av ceramider, t ex globotriaosylceramid.

Serin-C-palmitoyltransferase (SCPT) är ett enzymkomplex som katalyserar den första steget i biosyntesen av lipider med en fettacylerad serinresidue, så kallade lipoater. Detta enzymkomplex består av två subenheter, SCPT1 och SCPT2, som tillsammans katalyserar överföringen av en palmitoylgrupp från palmitoyl-CoA till serinresten på ett acceptorsubstrat. Denna reaktion är viktig för cellens energihushållning och signaltransduktion, och störningar i SCPT-aktiviteten har visats vara associerade med flera olika sjukdomstillstånd, inklusive neurodegenerativa sjukdomar.

Sphingosin är ett lipidmolekyl som utgör en viktig del av cellmembranen hos eukaryota celler. Det är en sphingoidbas, vilket innebär att det har en bakbensliknande struktur med en aminogrupp och en hydroxylgrupp som är lokaliserade till varsin ända av molekylen. Sphingosin kan via ytterligare reaktioner konverteras till andra biologiskt aktiva lipider, såsom ceramid och sfingosin-1-fosfat, som är involverade i olika cellulära processer som celldelning, apoptos och immunresponser.

Cerebrosider som polärt innehåller en glukosdel med glykosidbindning till hydroxylgruppen hos ceramider. Ansamling av ämnet i kroppsvävnaderna, pga betaglukosidasbrist, är orsaken till Gauchers sjukdom.

Sfingomyeliner är en typ av lipider, mer specifikt fosfolipider, som förekommer naturligt i cellmembran hos levande organismer, inklusive människor. De består av en sfingosinbas och två fettsyror som är esterifierade till varandra via en fosfatgrupp. Sfingomyeliner har viktiga funktioner i cellmembranen, bland annat som stödjer cellytan och reglerar cellytans fluiditet. De är också en viktig komponent i myelinhinnorna som omger nervcellernas axoner och underlättar nervimpulsers transmission.

En grupp mykotoxiner som kan hittas i majs som angripits av Fusarium-svampar. De utgörs av kedjor av ca 20 kol, med syraester-, acetylamino- eller andra substituenter. De avbryter omsättningen av sfingolipider.

Lipider som innehåller minst en monosackaridrest och antingen en sfingoid eller en ceramid. De indelas i a) neutrala glykosfingolipider, omfattande monoglykosyl- och oligoglykosylsfingoider samt monoglykosyl- och oligoglykosylceramider, b) sura glykosfingolipider, omfattande sialosylglykosylsfingolipider (gangliosider), och c) sulfoglykosylsfingolipider (tidigare sulfatider), glykuronoglykosfingolipider samt fosfo- och fosfonoglykosfingolipider.

Sfingosin-N-acyltransferas är ett enzym som katalyserar syntesen av ceramid genom att koppla en fettsyra till sfingosin via en amidbindning. Detta enzym spelar därför en viktig roll i regleringen av celldelning, apoptos och cellytiska processer som påverkar cellens överlevnad och differentiering.

Neutrala glykosfingolipider som innehåller en monosackarid, vanligen glukos eller galaktos, i 1-orto-betaglykosidbindning till den primära alkoholen i en N-acylsfingoid (ceramid). Hos växter är monosa ckariden vanligtvis glukos och sfingoiden fytosfingosin. Hos djur utgörs monosackariden normalt av galaktos (men kan variera med vävnadstyp), och sfingoiden utgörs av sfingosin eller dihydrosfingosin.

Ceramidaser är en grupp enzymer som bryter ned ceramider, en typ av lipider som finns i celldelarna hos levande organismer. Ceramider spelar en viktig roll för cellmembranens struktur och funktion, och de har också visat sig vara involverade i regleringen av celldelning, apoptos (programmerad celldöd) och inflammation. Ceramidaser hjälper till att kontrollera nivåerna av ceramider genom att bryta ner dem till sina beståndsdelar, sphingosin och fettsyror. Dessa beståndsdelar kan sedan användas för att bygga upp nya ceramider eller andra lipider som behövs i cellen.

Cellmembrankomponenter som är olösliga i detergentia. De är rika på sfingolipider och kolesterol och klungar ihop sig med glykosyl-fosfatidylinositolförankrade proteiner.

I en enkel medicinsk definition är saposiner en typ av lipoproteiner som förekommer i cellmembran och hjälper till att aktivera vissa enzymer involverade i nedbrytningen och metabolismen av lipider, såsom fettsyror och kolesterol. De är speciellt viktiga för cellytan och funktionen hos vissa celltyper, som till exempel de celler i bukspottkörteln som producerar insulin. Saposiner binder till lipider och underlättar på så sätt deras nedbrytning av enzymkomplex kallad lipas. Genetiska mutationer eller avvikelser i saposinerna kan leda till olika sjukdomstillstånd, som exempelvis neurologiska störningar och försämrad immunförsvar.

Derivat av fosfatidsyror som saknar en fettacylkedja till följd av hydrolys.

Sfingomyelinfosfodiesteras är ett enzym som bryter ned sfingomyelin till ceramid och kolesterol i cellmembranet.

Sulfoglycosphingolipids are a type of glycosphingolipid that contains a sulfate ester group in their carbohydrate moiety. They are found in various tissues and play important roles in cell recognition, signal transduction, and cell adhesion. One of the most well-known sulfoglycosphingolipids is the molecule called sulfatide, which is a major component of myelin sheaths in the nervous system. Abnormalities in sulfoglycosphingolipid metabolism have been associated with several diseases, including certain forms of cancer and neurological disorders.

I en enkel mening kan psykos definieras som en allvarlig mentalsjukdom där individen har problem med att skilja reality från fantasi. Psykoser innebär ofta hallucinationer, förvirring och desorganiserat tänkande eller tal. Symptomen påverkar personens perception, kognition, emotion och beteende. Psykoser kan vara relaterade till olika orsaker, såsom sjukdomar, skador, substansmissbruk eller stress. Det är viktigt att söka professionell hjälp om man upplever tecken på en psykos.

Neutral ceramides refer to a type of ceramide that is not positively charged or does not have a negative charge (also known as a zwitterionic ceramide). Ceramides are a class of lipids that are important components of the outer layer of the skin, providing structural support and helping to retain moisture. Neutral ceramides are thought to play a role in maintaining the barrier function of the skin and may have potential therapeutic uses in skin conditions such as eczema and psoriasis. It is worth noting that there may be different types of neutral ceramides, each with their own specific structure and function.

Derivat av fosfatidsyra, i vilka de hydrofoba områdena består av två fettsyror, och en polär alkohol är kopplad till C-3-positionen hos glycerol med en fosfodiesterbindning. De benämns utifrån sina polära grupper, som t ex fosfatidylkolin och fosfatidyletanolamin.

Sfingolipidoser är en grupp genetiska sjukdomar som orsakas av felaktig metabolism av sfingolipider, en typ av fetter i kroppen. Dessa sjukdomar resulterar från nedsatt funktion eller brist på specifika enzymer som behövs för att bryta ner sfingolipider korrekt. Accumulationen av ofullständigt nedbrutna sfingolipider i cellerna orsakar skada och död av olika typer av celler, vilket leder till de symptom och tecken som är karaktäristiska för varje specifik sjukdom. Sfingolipidoser kan påverka flera olika organ i kroppen och orsaka neurologiska symtom, hud- och skelettförändringar, lever- och njurproblem samt ögon- och hörselrelaterade problem.

Kromatografi på tunna lager av adsorbenter i stället för i kolonn. Det adsorberande medlet kan vara aluminiumoxid, kiselgel, silikater, träkol eller cellulosa.

Lipider, huvudsakligen fosfolipider, kolesterol och små mängder glykolipider som finns i membran, inkl. cellmembran och intracellulära membran. Lipiderna kan förekomma som dubbellager i membranen, med inneslutna proteiner mellan lagren och yttre proteiner på membranets utsida. Membranlipider är nödvändiga för aktiv transport, ett flertal enzymatiska aktiviteter och membranbildning.

Det fett- och proteinhaltiga, och selektivt genomsläppliga, membran som omger cytoplasman i prokaryota och eukaryota celler. Hos de flesta typer av mikrobiella celler gränsar den utåt till cellväggen.

Sphingolipid activator proteins (SAPs), also known as saposins, are a group of four small proteins (SapA, SapB, SapC, and SapD) that are derived from the cleavage of a precursor protein, prosaposin. These proteins play a crucial role in the breakdown of sphingolipids, a type of lipid found in cell membranes, by acting as activators for certain enzymes involved in the degradation process. SAPs facilitate the interaction between these enzymes and their sphingolipid substrates, enhancing the efficiency of sphingolipid breakdown in lysosomes and thereby maintaining lipid homeostasis within the cell.

Mykotoxiner är giftiga ämnen som produceras av vissa slags svampar, kända som mikroskopiska sklerotiocinmycelier (MSTs). Dessa toxiner kan bildas både före och efter skörden på grödor såsom spannmål, nötter och frukt. Mykotoxiner kan orsaka allvarliga hälsoproblem hos människor och djur om de konsumerar kontaminerad mat eller dryck. De kan också påverka livsmedelskvaliteten genom att försämra smaken, lukt och utseendet hos livsmedel. Mykotoxiner är en allvarlig hälsorisk och kräver strikta regleringar och kontroller inom livsmedelsindustrin för att minimera exponeringen hos konsumenter.

Ceramide Trihexosidase är ett enzym som bryter ner en speciell typ av fettsyror, ceramider, i cellmembranen. Det katalyserar sönderdelningen av glykosylceramider med tre monosackarider (trihexosider) i sin sidokedja till ceramid och glukos. Genetiska defekter i detta enzym kan leda till en sjeldan ärftlig metabolisk störning som kallas så kallad "Mucolipidosis IV", som kännetecknas av neurodegenerativa symtom och synnedsättning.

4-Chloro-7-nitrobenzofurazan är ett organisk ämne som används inom kemisk forskning, särskilt inom områdena analytisk och preparativ kemi. Det är en substans med potential till hög toxicitet och skall hanteras med försiktighet. Den kan orsaka allvarliga hud- och ögonskador samt vara farlig vid inandning eller förtäring.

Fysiologiska processer vid biosyntesen (anabolism) och nedbrytningen (katabolism) av fetter.

Neutrala glykosfingolipider (NGSL) är en typ av glykolipid som innehåller en neutral sockergrupp kopplad till en ceramidbas. Ceramiden består av en fettsyra och en sphingosinmolekyl. NGSL delas in i fyra grupper baserat på deras sockerstruktur: globosider, lactosylceramider, gangliosider och fukosider. Dessa molekyler är viktiga för cellmembranens struktur och funktion, och har också visat sig spela en roll i cellytiska processer som signaltransduktion och celldelning. Anomalier i metabolismen av neutrala glykosfingolipider kan leda till olika arvsmassaburna sjukdomar, såsom Gaucher sjukan och Tay-Sachs sjukan.

En isomer av glukos som betraktats som ett B-vitamin, trots att det är oklart om det är ett vitamin, och att något bristtillstånd aldrig påvisats hos människa. Inositolfosfolipider är viktiga länkar i signalöverföring.

'Saccharomyces cerevisiae' är en art av jästsvamp som tillhör kungariket svampar, och är vanligt förekommande i naturen på frukt, grönsaker och jord. Den är en enkelcellig eukaryot organism med en diameter på omkring 5-10 Mikrometer.

Enzymer i transferasklassen som katalyserar överföringen av en acylgrupp från en kemisk förening (givare) till en annan (acceptor). EC 2.3.

Medel för kemisk rengöring, vanligtvis bestående av långkedjade alifatiska baser eller syror, vilka utövar sina rengörande (fettlösande) och antimikrobiella effekter genom ytverkan som hänger samman med medlens såväl hydrofila som hydrofoba egenskaper. Syn. detergentia.

En autosomalt recessiv sjukdom förorsakad av brist på enzymet glukocerebrosidas, vilket medför ansamling av glykosylceramid i enkärniga fagocyter (Gaucherceller). Den vanligaste formen är den icke-neuropatiska, ett långsamt framskridande sjukdomstillstånd med lever- och mjältförstoring och skelettmissbildningar. De neuropatiska typerna indelas i infantila och juvenila former. Den infantila formen visar sig vid 4-5-månadersåldern som anemi, utebliven kognitiv utveckling, indragen nacke, dysfagi (sväljningsbesvär) och förstorad lever och mjälte. Den juvenila formen uppvisar en långsam intellektuell försämring, lever- och mjältförstoring, ataxi, myokloni och spasticitet. De neuropatiska formerna kännetecknas av förlust av nervceller, med neuronofagi och ansamling av glukocerebrosid i nervcellerna.

Den huvudsakliga sterolen hos alla högre djur, med utbredning i kroppsvävnaderna, särskilt i hjärnan och ryggmärgen, samt i animaliska fettarter och oljor.

Organiska syror (alifatiska karboxylsyror), med grundformeln CH3(CH2)nCOOH, vilka fås genom oxidation av en metylgrupp till en alkohol, aldehyd och därefter syra. Det finns mättade, enkelomättade (med en dubbelbindning) och fleromättade (med mer än en dubbelbindning) fettsyror.

Fettsyror som är omättade i en position.

Glykosfingolipider som i sin polära grupp har en laktosdel kopplad till ceramidens hydroxylgrupp med glykosidbindning. Ansamling av dessa i vävnader, pga defekt laktosylceramid-beta-galaktosidas, är orsaken till laktosylceramidos.

Den inbördes placeringen av atomer, atomgrupper eller joner i en molekyl, samt antal, typ av och plats för kovalenta bindningar.

En undergrupp sura glykosfingolipider. De innehåller en eller fler sialinsyra(N-acetylneuraminsyra)rester. Men Svennerholms förkortningssystem benämns gangliosiderna G, med indexbokstäverna M, D eller T för mono, di- eller trisialo, och en siffra för att ange rörelsesekvensen i tunnskiktskromatogram.

En packe tillplattade, små blåsor som medverkar i posttranslationsproduktionen och sorteringen av proteiner, genom att ta emot dem från det endoplasmatiska nätverket och vidarebefordra dem till sekretoriska mikrokärl, lysosomer eller cellmembranet. Proteiner förflyttas med hjälp av transportblåsor som knoppas av från det endoplasmatiska nätverket eller Golgiapparaten och smälter samman med Golgi, lysosomer eller cellmembranet.

Ett samlingsnamn på fetter och fettämnen, beståndsdelar av protoplasman som är lösliga i alkohol/eter, men inte i vatten. De omfattar fetter, feta oljor, essentiella oljor, vaxer, fosfolipider, glykolipider, sulfolipider, aminolipider, kromolipider (lipokromer) och fettsyror.

'Acid Ceramidase' är ett enzym som bryter ned ceramider till sphingosin och fettsyra i lysosomer, vilket är viktigt för celldifferentiering, celldöd och cellcykell kontroll.

En seg, hygroskopisk aminalkohol med ammoniakdoft. Den är utbredd i biologisk vävnad och utgör en del av lecitin. Etanolamin används som ytaktivt medel, fluorometriskt reaktionsmedel och för att avlägsna CO2 och H2S från naturgas och andra gaser.

En amidohydrolase är ett enzym som katalyserar hydrolysreaktioner av amider och tiolater till deras korresponderande karboxylsyror och aminer eller tioler. Dessa enzymer spelar en viktig roll i olika metaboliska processer, såsom nedbrytning av toxiska ämnen och biosyntes av essentiella komponenter i celler.

Förflyttning av ämnen, inkl. biokemiska substanser och läkemedel, genom cellmembran och epitellager, vanligen med passiv diffusion.

Steroler är en typ av lipider (fettliknande molekyler) som förekommer naturligt i levande organismer, inklusive människor. De är kemiskt relaterade till steroider och har en speciell struktur som består av fyra ringar som är sammanbundna med varandra.

Cerebrosider vars ena polgrupp består av en galaktosdel med glykosidbindning till hydroxylgruppen i ceramid. Ansamling av dessa i kroppsvävnaden, pga brist på beta-galaktosidas, ger upphov till galaktosylceramidlipidos eller globoidcellsleukodystrofi.

Föreningar som innehåller kolväte- eller glykosylgrupper länkade till fosfatidylinositoler. De verkar som protein- eller polysackaridförankringar på cellmembran.

Octoxynol är ett syntetiskt surfaktant och spermiedödande medel som används i vissa former av preventivmedel, såsom spermicid geler och skum. Det fungerar genom att förstöra spermiers membran och på så sätt förhindrar fertilisationen. Octoxynol är också känt för sin förmåga att neutralisera vissa virus, inklusive HIV, men det används inte som ett preventivmedel mot sexuellt överförbara infektioner (STI:er) på grund av sina potentiala toxicologiska effekter.

Ergosterol är ett sterol som förekommer naturligt i cellmembran hos svampar och levererar mekanisk stabilitet samt skyddar mot oxidativ skada. Det utgör också en viktig prekursor i svampars biosyntes av vitamin D2.

Electrospray Ionization Mass Spectrometry (ESI-MS) är en teknik inom masspektrometri som används för att identifiera och karaktärisera biologiska macromolekyler, såsom proteiner och peptider. Metoden involverar elektrospraying av en lösning av det analoga ämnet i en hög fältstyrka, vilket resulterar i jonisering av molekylerna genom att bilda chargeska graderad aerosol. Dessa joner kan sedan separeras och detekteras baserat på deras mass-till-laddningsförhållande (m/z) med hjälp av en massanalysator, vilket ger information om molekylerens massa och struktur. ESI-MS är en känslig och specificerad teknik som används inom många områden inom biologisk forskning och medicinsk diagnostik.

Conyza är ett släkte av växter inom astersläktet, som innehåller arter som ofta kallas för grushår. En art i släktet är till exempel den invasiva artens Conyza canadensis, även känd som kanadagrs.

Teoretiska modeller som efterliknar förlopp hos biologiska processer eller sjukdomar. För sjukdomsmodeller hos levande djur

En homolog grupp cykliska glukaner, bestående av alfa-1,4-bundna glukosenheter, som uppstår till följd av verkan av cyklodextringlukanotransferas på stärkelse eller liknande ämnen. Enzymet produceras av vissa Bacillusarter. Cyklodextriner bildar inklusionskomplex med ett stort antal substanser.

'Saccharomyces cerevisiae proteins' refererar till proteiner som är specifika för jästsvampen Saccharomyces cerevisiae, även känd som bagerijäst eller öljäst. Detta organismer är välstuderade modellorganismer inom molekylärbiologi och genetik. Proteiner från Saccharomyces cerevisiae har varit av central betydelse för att förstå grundläggande cellulära processer, såsom celldelning, transkription, translation, DNA-replikering och metabolism. Många proteiner från Saccharomyces cerevisiae har blivit välkaraktäriserade och används ofta som referensproteiner i forskning.

Cykliska glukaner bestående av sju glukopyranosenheter sammankopplade med 1,4-glykosidbindningar.

En analysmetod som används för att bestämma ett kemiskt ämne utifrån dess massa med hjälp av någon form av masspekrometer.

Lipider med en eller flera fosfatgrupper, särskilt sådana som kommer av glycerol (glycerofosfolipider) eller sfingosin (sfingolipider). De är pollipider av stor betydelse för cellmembraners struktur och funktion och är de rikligast förekommande membranlipiderna, även om de inte finns lagrade i större mängd.

"Oxidoreduktaser är ett enzym som katalyserar oxidation-reduktionreaktioner, där elektroner överförs från ett molekylärt substrat, det reducerade substratet, till en acceptor, det oxiderade substratet."

I en enkel mening kan 'signalomvandling' inom medicin definieras som processen där celler konverterar inkommande signaler, ofta i form av hormoner, neurotransmittorer eller tillväxtfaktorer, till intracellulära svar genom en kaskad av biokemiska händelser. Detta kan leda till aktivering eller inhibitering av vissa cellulära funktioner och är en central mekanism i cellkommunikationen och regleringen av cellulär homeostas.

Organiska syror innehållande karboxylgruppen -COOH, inklusive aminosyror och fettsyror. Karboxylsyra används både som klassbenämning och som suffix.

Alkaliskt ceramid refererar till en typ av ceramider, ett slags lipider (fettliknande molekyler) som är viktiga beståndsdelar i cellytorna hos levande organismer. Ceramider har en huvudsakligen strukturell funktion och hjälper till att ge cellmembranen stabilitet och integritet.