Una classe di lipidi di membrana che hanno la testa e due polare nonpolar code. Sono composto da una molecola della catena amino 4-sphingenine sphingosine (alcol) o ad uno dei suoi derivati, una molecola di acido una catena, il polo testa alcol e a volte fosforico diesteri poli in un collegamento a testa. (Lehninger et al, i Principi di Biochimica, secondo Ed)

Membri della classe dei glicosfingolipidi neutrale sono basilari di SPHINGOLIPIDS. Sono i loro gruppi di sphingoids legate a una lunga catena acil grassi che accumula in malattia di Fabry in modo anormale.

Un enzima chiave nella biosintesi SPHINGOLIPIDS questo enzima catalizza la condensazione dell'pyridoxal-5 '-phosphate-dependent L-SERINE e PALMITOYL coenzima A a 3-dehydro-D-sphinganine. L ’ enzima consiste di due diversi subunità.

Un amino alcol con una lunga catena idrocarburo insaturo. Sfingosina e il suo derivato sphinganine siano i principali basi della sphingolipids nei mammiferi. Dorland, 28 (M)

Cerebrosidi che contiene come la loro testa polari una molecola di glucosio in glycosidic idrossi con il gruppo di ceramides. Loro accumulo nei tessuti, a causa di un difetto in beta-glucosidase, e 'la causa la malattia di Gaucher.

Una classe di sphingolipids trovato nel cervello e di altri tessuto nervoso. Contengono phosphocholine o phosphoethanolamine polari come loro capo gruppo quindi sei l'unica sphingolipids classificati come fosfolipidi.

Un gruppo di micotossine nel pannocchia contaminato da fungo Fusarium sono catene di circa 20 copie con acido acetylamino estere, ed anche altri substituents. Inibiscono ceramide sintetasi conversione di SPHINGOLIPIDS a CERAMIDES.

Lipidi contenenti almeno un monosaccharide residui e un sphingoid o un ceramide (CERAMIDES). Sono suddivisi in folle glicosfingolipidi comprendente monoglycosyl- e oligoglycosylsphingoids e monoglycosyl- e oligoglycosylceramides; e acido glicosfingolipidi (che comprende sialosylglycosylsphingolipids GANGLIOSIDES); SULFOGLYCOSPHINGOLIPIDS (precedentemente noto come sulfatides), glycuronoglycosphingolipids e phospho- e phosphonoglycosphingolipids. (Dal IUPAC nell'homepage)

Un enzima che catalizza la Acyltransferase di SPHINGOSINE a N-acylsphingosine usando acyl-COENZYME A come donatore e coenzima A come acceptor. L ’ enzima è principalmente localizzato nella i mitocondri.

Neutrale glicosfingolipidi che contengono un monosaccharide, di solito 1-ortho-beta-glycosidic al glucosio, in collegamento con l'alcol primario di un N-acyl sphingoid (ceramide). Nella pianta la monosaccharide è normalmente glucosio e di solito sphingoid phytosphingosine. Negli animali, la monosaccharide è solitamente galattosio, se questo può variare con i tessuti e le sphingoid è solitamente sphingosine o dihydrosphingosine. (Da Oxford Dictionary of Biochimica e cura di), primo biologia Molecolare

Amidoidrolasi sono specifici per la scissione del N-acyl delle Ceramidases CERAMIDES. Sono classificati come acido - base neutrale in base al pH ottimale con i quali hanno in funzione.

Componenti Detergent-insoluble membrana cellulare, sono arricchito in SPHINGOLIPIDS e CHOLESTEROL e raggruppate con glycosyl-phosphatidylinositol (GPI) -anchored proteine.

Un gruppo di quattro sphingolipid omologa attivatore proteine che si formano con segmentazione proteolitica dei precursori molecola chiamata proteina prosaposin.

Derivati di PHOSPHATIDIC ACIDS senza uno dei suoi ciccione idrolitico acil catene a causa della sua eliminazione.

Un enzima che catalizza l ’ idrolisi di sphingomyelin a ceramide (N-acylsphingosine) più colina fosfato, un difetto di questo enzima porta alla malattia di Niemann-Pick. CE 3.1.4.12.

Glicosfingolipidi con un gruppo di solfato Esterified a uno dei gruppi di zucchero.

Un intermedio nella biosintesi del cerebrosides. Si è formato da reazione di sphingosine con UDP-galactose e poi stessa reagisce con ciccione acid-Coenzyme A per formare cerebroside.

Un sottotipo Ceramidase che è attivo a pH neutro. E si trova in concentrazioni elevate nell 'ambito del piccolo intestino e nel cervello.

Phosphatidic derivati dell'acido in cui la Hydrophobic sono composta da due acidi grassi e il polo l'alcol è congiunto al C3 posizione di glicerolo attraverso un legame phosphodiester. Sono di nome secondo la loro testa polare gruppi, come fosfatidilcolina e not.

Un gruppo di metaboliche ereditarie caratterizzato dalla intralysosomal accumulo di SPHINGOLIPIDS soprattutto nel sistema nervoso centrale e di un grado variabile nelle viscere. Sono classificate dall 'enzima difetto nel percorso e la degradazione (substrato dell ’ accumulo o la custodia). Le caratteristiche cliniche variare tipo di neurodegenerazione sottotipi ma e' un buon segno.

Cromatografia su sottili strati di adsorbenti piuttosto che in colonne. L'assorbente puo 'essere allumina gel di silice, silicati, brace o cellulosa. (McGraw-Hill scientifico e tecnico Dictionary of Voglia, 4th Ed)

Lipidi, principalmente in fosfolipidi, colesterolo e piccole quantità di glicolipidi trovato in membrane incluso a livello cellulare e le membrane intracellulari. Questi lipidi può essere realizzata in Bilayers nelle membrane con le proteine fondamentale tra gli strati e proteine periferico attaccato sulla parte esterna. Lipidi di membrana richieste per trasporto attivo, diverse attività enzimatica e la membrana formazione.

La lipid- e contenente proteine, selettivamente permeabile membrana che circonda il citoplasma in procariote e cellule eucariote.

Una famiglia di glicoproteina cofattori richieste per l 'efficiente catabolization di SPHINGOLIPIDS idrossilasi acido da specifici quali GLUCOSYLCERAMIDASE; GALACTOCEREBROSIDASE; BETA-N-ACETYLHEXOSAMINIDASE; e CEREBROSIDE-SULFATASE.

Sostanze tossiche prodotte da funghi.

Un enzima che catalizza l ’ idrolisi di una ceramidetrihexoside ad un ceramidedihexoside più galattosio.

Un derivato benzofuran usato come una proteina reagente dal terminal N-NBD-protein coniugato possiede interessante fluorescenza spettrale e di proprieta '. Ha usato anche come un inibitore covalente entrambi carne cuore ATPasi mitocondriale ATPasi e batteriche.

Processi fisiologici, in nucleico (anabolism) e degradazione (catabolismo) di lipidi.

Una tipologia di glicosfingolipidi contenente una o piu 'zuccheri dentro il loro capo gruppo direttamente collegato al molecola ceramide. Sono composti da monoglycosyl- e oligoglycosylsphingoids e monoglycosyl- e oligoglycosylceramides.

Un gruppo di enzimi che trasferisca un gruppo fosfato su un gruppo su alcol acceptor. CE 2.7.1.

Un isomer di glucosio che e 'sempre stata considerata una vitamina B Sebbene an uncertain status di una carenza di vitamine e sindrome non è stato identificato nell ’ uomo. (Dal Martindale, La Farmacopea Extra, trentesimo Ed, p1379) Inositolo fosfolipidi sono importanti nella trasduzione del segnale.

Una specie del genere Saccharomyces, famiglia Saccharomycetaceae, ordine Saccharomycetales, conosciuto come "pasticcino" o "com'è secco" candidamente. Forma è usato come integratore alimentare.

Enzimi dal transferasi classe in grado di catalizzare l 'acil il trasferimento dei gruppi di donatore di acceptor, formando o esteri o amides. (Dal Enzyme nomenclatura 1992) CE 2.3.

Purificando o detergenti, di solito sali di catena basi alifatici o degli acidi, che esercitano tamponi (oil-dissolving) e l ’ effetto attraverso una superficie azione dipende da possedere entrambe idrofili e Hydrophobic proprieta '.

Un disturbo autosomiche causata dalla carenza di acido beta-glucosidase (GLUCOSYLCERAMIDASE) con conseguente accumulo di glycosylceramide intralysosomal soprattutto nelle cellule del sistema fagocitario mononucleare. Le caratteristiche di cellule di Gaucher, glycosphingolipid-filled HISTIOCYTES, sostituiscono le cellule normali in osso MARROW e viscere causando un peggioramento, scheletrico e insufficienza epatica, disfunzione d ’ organo. Ci sono diversi sottotipi sulla base della presenza e la gravità di un coinvolgimento neurologico.

Il preside sterol di tutti gli animali più grandi, distribuito nei tessuti, soprattutto il cervello e midollo spinale e grassi e oli animali.

Acidi, organico derivato da idrocarburi dall'equivalente di ossidazione di un gruppo metilico in un alcool, aldeide, ed allora acidi. Acidi grassi insaturi sono sature e (VENTRESCA insaturo ACIDS,) (Grant & Hackh 'Chemical Dictionary, quinto Ed)

Acidi grassi insaturi sono solo in una posizione.

Glicosfingolipidi che contiene come loro capo gruppo una frazione polare lattosio Relegato glycosidic con il gruppo di ceramide idrossi, il loro accumulo nei tessuti, a causa di un difetto in lactosylceramide beta-galactosidase, e 'la causa di lactosylceramidosis.

La posizione del atomi, gruppi o ioni rispetto l'uno all'altro in una molecola, nonché del numero, tipo e localizzazione di legami covalenti.

Una tipologia di glicosfingolipidi. Acidi contengono uno o più acido sialico (N-Acetylneuraminic acido) residui, usando il sistema di Svennerholm abbrevations, gangliosides sono designati subscript Ganglioside G per G, M, D, o T per mono-, di-, o trisialo, rispettivamente, la lettera subscript seguita da un subscript arabo nominale alle indicate sequenza di migrazione della thin-layer chromatograms. (Da Oxford Dictionary of Biochimica e biologia, 1997)

Una pila di appiattito vesciche che funziona in posttranslational l 'elaborazione e la selezione di proteine, riceverli dal blocco ENDOPLASMIC Reticulum e che li ha diretti a Secretory vescicole, lisosomi, o la membrana cellulare, il movimento di proteine avviene mediante versamento vesciche che Bud fuori dal blocco endoplasmic Reticulum o Golgi e fonditi con l'Golgi, lisosomi o membrana cellulare. (Dal GLICK, glossary of Biochimica e biologia, 1990)

Un termine generico per i grassi e lipoids, il alcohol-ether-soluble elettori di protoplasma, che sono insolubile in acqua e comprendono i grassi, oli grassi, oli essenziali, cere, fosfolipidi, glicolipidi, sulfolipids, aminolipids, chromolipids (lipochromes) e gli acidi grassi. - & Hackh 'Chemical Dictionary, quinto Ed)

Un sottotipo Ceramidase che è attivo al pH acido, e gioca un ruolo importante nel sphingolipid degradazione lisosomiale da catalizzatore per idrolisi delle ceramide sphingosine e degli acidi grassi liberi. Ereditato un deficit dell 'attività Acid Ceramidase FARBER Lipogranulomatosis.

Un viscido, Hygroscopic amino alcool con un odore ammoniacal è ampiamente distribuito nel tessuto biologico e is a component of lecitina. Viene usata come surfattanti fluorimetrico reagente e per rimuovere la CO2 e H2S con gas naturale e altri gas.

L'amidoidrolasi è un enzima (di solito β-N-acetilglucosaminidasi) che catalizza l'idrolisi dei legami glicosidici nelle catene laterali di asparagina amidata delle glicoproteine, svolgendo un ruolo cruciale nella degradazione e nel riciclo delle glicoproteine.

Il movimento di materiali (incluso sostanze biochimiche e droghe) attraverso un sistema biologico a livello cellulare. Il trasporto puo 'essere attraverso le membrane cellulari e strati epiteliali, può avvenire durante compartimenti intracellulari che extracellulari compartimenti.

Steroidi con un gruppo di ozono C3 e la maggior parte dello scheletro di atomi di carbonio cholestane. Possono essere presenti in una catena laterale. (IUPAC Steroid nomenclatura, 1987)

Cerebrosidi che contiene come la loro testa al gruppo una frazione polare Relegato glycosidic con il gruppo di ceramide idrossi, il loro accumulo nei tessuti, a causa di un difetto in beta-galactosidase, e 'la causa di galactosylceramide lipidosis o Globoid cella metacromatica...

Composti o carboidrati contenenti gruppi collegati a glycosyl phosphatidylinositols. Hanno l'ancora di polisaccaridi GPI-LINKED proteine o delle membrane cellulari.

Nonionic surfattanti miscele vari del numero di ripetere ethoxy (oxy-1,2-ethanediyl). Sono utilizzati come detergenti, emulsionanti defoaming piangnucolando, agenti, agenti, ecc. Octoxynol-9 il composto con 9 ripetendo ethoxy gruppi, e 'un spermatocide.

Uno steroide di entrambi perche 'il suo interesse per la funghi e' un bersaglio AGENTS antifungini azolici, in particolare, e perche 'quando è presente in pelle di animali, gli ultravioletti rompere un legame piu' in alto che determini ERGOCALCIFEROL.

Uno specifico monosialoganglioside che si accumula in modo anomalo nel sistema nervoso dovuto alla carenza di GM1-b-galactosidase, con conseguente GM1 gangliosidosis.

Una tecnica usata la spettrometria di massa per l ’ analisi di composti nonvolatile quali proteine e la sua tecnica consiste nel predisporre macromolecules elettricamente degli analiti goccioline di molecole disciolto in solvente. Il getto di goccioline entrare in una camera a vuoto dove il solvente è evaporato. Evaporazione di solvente riduce la grandezza delle gocce, aumentando quindi repulsione coulombic entro la goccia, come le gocce di diventare piu 'piccola, la carica al loro interno a causa delle molecole. Il rilascio degli analiti volatilized degli analiti molecole sono analizzati da allora la spettrometria di massa.

Una pianta genere della famiglia ASTERACEAE. Membri contengono alkenynes, daucosterol, friedelinol, conyzasaponins e altri Triterpenes.

Rappresentazioni teorico che simula il comportamento o dell 'attività degli processi biologici o malattie. Le cellule come modelli per le malattie in animali viventi, malattia modella, animale e' disponibile. Modello biologico includono l ’ uso di equazioni matematiche, computer e altre apparecchiature elettroniche.

Un gruppo di ciclica omologa GLUCANS alpha-1,4 legato a base di glucosio unità ottenuta con l ’ azione di ciclodestrina glucanotransferase su inamidare o simili substrati. L ’ enzima viene prodotto da alcune specie di Bacillus. Ciclodestrine forma complessi di inclusione con un ’ ampia serie di sostanze.

Proteine ottenute dalla specie Saccharomyces cerevisiae. La funzione di proteine specifiche da questo organismo sono oggetto di intensa interesse scientifico e sono stati usati per ricavare comprensione del funzionamento proteine simili eukaryotes più alte.

Cyclic GLUCANS di sette (7) glucopyranose unità legate da 1,4-glycosidic obbligazioni.

Un metodo analitico utilizzati per determinare l'identita 'di una sostanza chimica in base alla sua massa usando massa analyzers / gli spettrometri di massa.

Lipidi contenente una o più a gruppi fosfato, in particolare quelli derivanti da o glicerolo (phosphoglycerides vedere GLYCEROPHOSPHOLIPIDS) o sphingosine (SPHINGOLIPIDS). Sono lipidi polari che sono di grande importanza per la struttura e sulla funzione di membrane cellulari e sono il più abbondante di lipidi di membrana, sebbene non conservati in grandi quantità nel sistema.

La classe di enzimi principale che catalizza oxidoreduction reazioni. Il substrato che viene ossidato è considerata come un donatore, il nome sistematica idrogeno si basa su donatore: Acceptor oxidoreductase. Il nome sarà deidrogenasi, ovunque sia possibile, in alternativa, può essere usato. Ossidasi reduttasi deve essere usato solo nei casi in cui l'ossigeno e 'il acceptor. (Enzima nomenclatura, 1992, p9)

Il trasferimento delle informazioni biologiche intracellulare (attivazione / inibizione) attraverso un segnale di trasduzione del segnale. In ogni sistema un'attivazione / inibizione segnale di una molecola ormone di differenziazione, biologicamente attivo (neurotrasmettitore) è mediato l'accoppiamento di un recettore / enzima per un secondo messaggero sistema o di trasduzione del segnale canale ionico. Gioca un ruolo importante nel attivando funzioni cellulari, cella differenziazione e la proliferazione cellulare. Esempi di trasduzione del segnale sistemi sono il canale ionico gamma-aminobutyric ACID-postsynaptic receptor-calcium mediato dal sistema, la via metabolica, l 'attivazione dei linfociti T e l'attivazione mediata dai recettori di membrana collegato a fosfolipasi. Quei depolarizzazione o rilascio intracellulare di calcio includono l' attivazione mediato citotossica sinaptici granulociti ed è un potenziamento dell ’ attivazione della protein-chinasi. Vie di trasduzione del segnale può essere una parte dei suoi vie di trasduzione del segnale; ad esempio, protein chinasi attivazione è parte del segnale di attivazione delle piastrine.

Composti contenenti un gruppo carbossile (-COOH). Questo gruppo di farmaci comprende aminoacidi e acidi grassi. Gli acidi carbossilici può essere saturato insaturo, o aromatico.

Un sottotipo Ceramidase che è attivo a pH alcalino. E si trova in concentrazioni elevate nell 'ambito del piccolo intestino.