Sfingomyeliner är en typ av lipider, mer specifikt fosfolipider, som förekommer naturligt i cellmembran hos levande organismer, inklusive människor. De består av en sfingosinbas och två fettsyror som är esterifierade till varandra via en fosfatgrupp. Sfingomyeliner har viktiga funktioner i cellmembranen, bland annat som stödjer cellytan och reglerar cellytans fluiditet. De är också en viktig komponent i myelinhinnorna som omger nervcellernas axoner och underlättar nervimpulsers transmission.
Sfingomyelinfosfodiesteras är ett enzym som bryter ned sfingomyelin till ceramid och kolesterol i cellmembranet.
Medlemmar av klassen neutrala glykosfingolipider. De utgör grundenheterna i sfingolipider. De är sfingoider som med sina aminogrupper är bundna till någon långkedjad, fetthaltig acylgrupp. I Fabrys sj ukdom (diffust angiokeratom, glykolipidlipidos) ses en ackumulering av ceramider, t ex globotriaosylceramid.
Derivat av fosfatidylsyror där fosforsyran har esterbindning till en kolindel. Fullständig hydrolys ger 1 mol glycerol, fosforsyra och kolin, och 2 mol fettsyror.
Sfingolipider är en typ av lipider som innehåller en sfingosinbas, en fettsyra och en kolhydratkomponent eller en annan molekyl som är kovalent bundet till den fettsyrabundna sfingosinenheten. De utgör strukturella komponenter i cellmembranen och är involverade i cellytorers signalering och erkännande.
Cerebrosider som polärt innehåller en glukosdel med glykosidbindning till hydroxylgruppen hos ceramider. Ansamling av ämnet i kroppsvävnaderna, pga betaglukosidasbrist, är orsaken till Gauchers sjukdom.
Lipider med en eller flera fosfatgrupper, särskilt sådana som kommer av glycerol (glycerofosfolipider) eller sfingosin (sfingolipider). De är pollipider av stor betydelse för cellmembraners struktur och funktion och är de rikligast förekommande membranlipiderna, även om de inte finns lagrade i större mängd.
Sphingosin är ett lipidmolekyl som utgör en viktig del av cellmembranen hos eukaryota celler. Det är en sphingoidbas, vilket innebär att det har en bakbensliknande struktur med en aminogrupp och en hydroxylgrupp som är lokaliserade till varsin ända av molekylen. Sphingosin kan via ytterligare reaktioner konverteras till andra biologiskt aktiva lipider, såsom ceramid och sfingosin-1-fosfat, som är involverade i olika cellulära processer som celldelning, apoptos och immunresponser.
Niemann-Pick diseases are a group of inherited metabolic disorders caused by the accumulation of lipids, particularly sphingomyelin and cholesterol, in various tissues due to deficiencies in acid sphingomyelinase (ASM) or NPC1/NPC2 proteins, leading to progressive deterioration of the nervous system and other organs.
Den huvudsakliga sterolen hos alla högre djur, med utbredning i kroppsvävnaderna, särskilt i hjärnan och ryggmärgen, samt i animaliska fettarter och oljor.
Cellmembrankomponenter som är olösliga i detergentia. De är rika på sfingolipider och kolesterol och klungar ihop sig med glykosyl-fosfatidylinositolförankrade proteiner.
Lipider, huvudsakligen fosfolipider, kolesterol och små mängder glykolipider som finns i membran, inkl. cellmembran och intracellulära membran. Lipiderna kan förekomma som dubbellager i membranen, med inneslutna proteiner mellan lagren och yttre proteiner på membranets utsida. Membranlipider är nödvändiga för aktiv transport, ett flertal enzymatiska aktiviteter och membranbildning.
Specifika organs eller kroppssystems funktionsduglighet hos foster. Hos människor kan denna vanligtvis mätas genom analys av fostervatten, som t ex uppskattning av fostrets lungutveckling genom påvisande av ytaktiva ämnen från lungorna.
Serin-C-palmitoyltransferase (SCPT) är ett enzymkomplex som katalyserar den första steget i biosyntesen av lipider med en fettacylerad serinresidue, så kallade lipoater. Detta enzymkomplex består av två subenheter, SCPT1 och SCPT2, som tillsammans katalyserar överföringen av en palmitoylgrupp från palmitoyl-CoA till serinresten på ett acceptorsubstrat. Denna reaktion är viktig för cellens energihushållning och signaltransduktion, och störningar i SCPT-aktiviteten har visats vara associerade med flera olika sjukdomstillstånd, inklusive neurodegenerativa sjukdomar.
Ceramidaser är en grupp enzymer som bryter ned ceramider, en typ av lipider som finns i celldelarna hos levande organismer. Ceramider spelar en viktig roll för cellmembranens struktur och funktion, och de har också visat sig vara involverade i regleringen av celldelning, apoptos (programmerad celldöd) och inflammation. Ceramidaser hjälper till att kontrollera nivåerna av ceramider genom att bryta ner dem till sina beståndsdelar, sphingosin och fettsyror. Dessa beståndsdelar kan sedan användas för att bygga upp nya ceramider eller andra lipider som behövs i cellen.
Kromatografi på tunna lager av adsorbenter i stället för i kolonn. Det adsorberande medlet kan vara aluminiumoxid, kiselgel, silikater, träkol eller cellulosa.
Vätska i amnionsäcken, i början av fosterutvecklingen producerad av amnion och senare av lungorna och njurarna. Den är till en början klar, men blir senare grumlig, och mot slutet av graviditeten vari erar mängden mellan 500 ml och 2000 ml.
Neutrala glykosfingolipider som innehåller en monosackarid, vanligen glukos eller galaktos, i 1-orto-betaglykosidbindning till den primära alkoholen i en N-acylsfingoid (ceramid). Hos växter är monosa ckariden vanligtvis glukos och sfingoiden fytosfingosin. Hos djur utgörs monosackariden normalt av galaktos (men kan variera med vävnadstyp), och sfingoiden utgörs av sfingosin eller dihydrosfingosin.
Lipidlager med en tjocklek av två molekyler. Dubbellagersystem används ofta som modeller för biologiska membran.
Derivat av fosfatidylsyror där fosforsyran har esterbindning till en etanolamindel. Fullständig hydrolys ger 1 mol glycerol, fosforsyra och etanolamin, och 2 mol fettsyror.
Kalcium- och magnesiumsalter som används för behandling av störd lever-gallvägsfunktion.
Metabolit hos svamp, bestående av makrocykliskt lakton med omfattande antibiotisk verkan.
Det fett- och proteinhaltiga, och selektivt genomsläppliga, membran som omger cytoplasman i prokaryota och eukaryota celler. Hos de flesta typer av mikrobiella celler gränsar den utåt till cellväggen.
Fasomvändning, eller apoptos, är en kontrollerad cellulär process som leder till självdestruktion av en cell, vilket skiljer sig från nekros, där cellen dör oväntat och ofta orsakar inflammation.
Cytoplasmakroppen i ett ägg som innehåller näringsförrådet för det växande embryot. Gulan är rik på polysackarider (sockerarter), lipider (fetter) och proteiner.
Konstgjorda, små, enkla eller flerskiktsblåsor (tillverkade av lecitiner eller andra lipider) som används för transport av olika biologiska molekyler eller molekylkomplex till celler, t ex läkemedel eller gener. De används även för undersökning av membran och membranproteiner.
I medicinsk kontext, refererar "tioler" till en grupp kemiska föreningar som innehåller en sulfongrupp (-SO2-) följt av en tiolgrupp (-SH). Tioler är en form av svavelhaltiga kolväten som är reaktiva och kan delta i olika biokemiska processer, till exempel som en del av en aktiveringssekvens för vissa enzymer. De kan även förekomma som slutprodukter vid nedbrytning av vissa ämnen i kroppen. Det är värt att notera att termen "tiol" ofta används synonymt med "merkaptogrupp", vilket betecknar en funktionell grupp med strukturen -SH.
En grupp mykotoxiner som kan hittas i majs som angripits av Fusarium-svampar. De utgörs av kedjor av ca 20 kol, med syraester-, acetylamino- eller andra substituenter. De avbryter omsättningen av sfingolipider.
4-Chloro-7-nitrobenzofurazan är ett organisk ämne som används inom kemisk forskning, särskilt inom områdena analytisk och preparativ kemi. Det är en substans med potential till hög toxicitet och skall hanteras med försiktighet. Den kan orsaka allvarliga hud- och ögonskador samt vara farlig vid inandning eller förtäring.
Spjälkning av ett kemiskt ämne genom tillägg av en vattenmolekyl.
En klass enzymer som katalyserar hydrolys av fosfoglycerider eller glycerofosfatidater. EC 3.1.-.
Fosfolipidmolekylers rörelse i lipiddubbellagret, beroende på fosfolipidklass, deras fettsyrasammansättning och acylkedjornas omättnadsgrad, kolesterolkoncentration och temperatur.
En basisk beståndsdel av lecitin som förekommer i många växter och djurorgan. Det är viktigt som prekursor till acetylkolin, som metylgivare i olika metaboliska processer och i fettomsättningen.
Gifter från maneter, koraller, havsanemoner, nematocyster osv. De innehåller blod-, hjärt-, hud- och nervgifter och sannolikt enzymer, och de omfattar palytoxin, sarkofin och antopleurin.
Unilamellära liposomer är sfäriska vesiklar bestående av en enda lipidbilaga, som omger ett aqueöst innanrum. De används inom farmaceutisk forskning och leverans som transportvehikel för hydrofoba läkemedel och andra bioaktiva ämnen, då de kan fusionera med cellytan och frisätta sin last inuti cellen.
Ett samlingsnamn på fetter och fettämnen, beståndsdelar av protoplasman som är lösliga i alkohol/eter, men inte i vatten. De omfattar fetter, feta oljor, essentiella oljor, vaxer, fosfolipider, glykolipider, sulfolipider, aminolipider, kromolipider (lipokromer) och fettsyror.
En packe tillplattade, små blåsor som medverkar i posttranslationsproduktionen och sorteringen av proteiner, genom att ta emot dem från det endoplasmatiska nätverket och vidarebefordra dem till sekretoriska mikrokärl, lysosomer eller cellmembranet. Proteiner förflyttas med hjälp av transportblåsor som knoppas av från det endoplasmatiska nätverket eller Golgiapparaten och smälter samman med Golgi, lysosomer eller cellmembranet.
Derivat av fosfatidylkoliner, erhållna genom partiell hydrolys som tar bort en fettsyradel.
En grupp cykliska, alifatiska kolväten med den allmänna formeln R-C5H9.
Cykliska kolväten med flera ringar och en eller flera gemensamma atomer.
Neutral ceramides refer to a type of ceramide that is not positively charged or does not have a negative charge (also known as a zwitterionic ceramide). Ceramides are a class of lipids that are important components of the outer layer of the skin, providing structural support and helping to retain moisture. Neutral ceramides are thought to play a role in maintaining the barrier function of the skin and may have potential therapeutic uses in skin conditions such as eczema and psoriasis. It is worth noting that there may be different types of neutral ceramides, each with their own specific structure and function.
Biological toxins are poisonous substances that are produced by living organisms such as bacteria, plants, and animals, and can cause harm or damage to humans, animals, or the environment.
Medel för kemisk rengöring, vanligtvis bestående av långkedjade alifatiska baser eller syror, vilka utövar sina rengörande (fettlösande) och antimikrobiella effekter genom ytverkan som hänger samman med medlens såväl hydrofila som hydrofoba egenskaper. Syn. detergentia.
Fysiologiska processer vid biosyntesen (anabolism) och nedbrytningen (katabolism) av fetter.
Syn. DSC (differential scanning calorimetry). Värmeskillnadsanalys, i vilken mätapparatens provhållare är en differentialkalorimeter som registrerar värmeskillnader oberoende av faktisk temperatur, vä rmeledningsförmåga eller andra variabler hos provet.
Lipider som innehåller minst en monosackaridrest och antingen en sfingoid eller en ceramid. De indelas i a) neutrala glykosfingolipider, omfattande monoglykosyl- och oligoglykosylsfingoider samt monoglykosyl- och oligoglykosylceramider, b) sura glykosfingolipider, omfattande sialosylglykosylsfingolipider (gangliosider), och c) sulfoglykosylsfingolipider (tidigare sulfatider), glykuronoglykosfingolipider samt fosfo- och fosfonoglykosfingolipider.
Octoxynol är ett syntetiskt surfaktant och spermiedödande medel som används i vissa former av preventivmedel, såsom spermicid geler och skum. Det fungerar genom att förstöra spermiers membran och på så sätt förhindrar fertilisationen. Octoxynol är också känt för sin förmåga att neutralisera vissa virus, inklusive HIV, men det används inte som ett preventivmedel mot sexuellt överförbara infektioner (STI:er) på grund av sina potentiala toxicologiska effekter.
Fetter som bildas genom förestring av glycerin med två fettsyror.
Polarisationsmätning av fluorescerande ljus från lösningar eller mikroskopprov. Metoden används för att erhålla uppgifter om molekylstorlek, molekylform och konformation, anisotropi, elektroniskt energiflöde, molekylär interaktion, inkl. bindning av färg och koenzymer, samt antigen-antikroppreaktion.
Organiska syror (alifatiska karboxylsyror), med grundformeln CH3(CH2)nCOOH, vilka fås genom oxidation av en metylgrupp till en alkohol, aldehyd och därefter syra. Det finns mättade, enkelomättade (med en dubbelbindning) och fleromättade (med mer än en dubbelbindning) fettsyror.
Derivat av fosfatidsyror där fosforsyran har esterbindning till en serindel. Fullständig hydrolys ger 1 mol glycerol, fosforsyra och serin, och 2 mol fettsyror.
Läran om förloppsdynamik i kemiska och fysikaliska system.
I en enkel mening kan temperatur inom medicinen definieras som den grad av värmevariation eller termisk energi som mäts i kroppen hos levande organismer, vanligtvis i enheten Celsius (°C) eller Fahrenheit (°F). Den normala kroppstemperaturen för en vuxen människa varierar vanligtvis mellan 36,5 och 37,5 °C (97,7 till 99,5 °F), även om det kan variera något beroende på individuella skillnader, tid på dygnet och metoden för temperaturmätning.
En homolog grupp cykliska glukaner, bestående av alfa-1,4-bundna glukosenheter, som uppstår till följd av verkan av cyklodextringlukanotransferas på stärkelse eller liknande ämnen. Enzymet produceras av vissa Bacillusarter. Cyklodextriner bildar inklusionskomplex med ett stort antal substanser.
En fosfodiesteras är ett enzym som bryter ned specifika fosfatesterbindningar, vanligtvis i molekyler såsom nucleotider och nukleotidföreningar, vilket resulterar i frisättning av fosfatgrupper.
En grupp kvävefria lipider som finns i animala och, särskilt, i växtvävnader, och som består av 1 mol glycerol och 1 eller 2 mol fosfatidylsyra. Gruppens olika föreningar skiljer sig åt genom att olika fettsyror frigörs vid hydrolys.
Den typiska tredimensionella formen av en molekyl.
Ceramide Trihexosidase är ett enzym som bryter ner en speciell typ av fettsyror, ceramider, i cellmembranen. Det katalyserar sönderdelningen av glykosylceramider med tre monosackarider (trihexosider) i sin sidokedja till ceramid och glukos. Genetiska defekter i detta enzym kan leda till en sjeldan ärftlig metabolisk störning som kallas så kallad "Mucolipidosis IV", som kännetecknas av neurodegenerativa symtom och synnedsättning.
Salter och estrar av den mättade, C12-monokarboxylsyra-laurinsyran.
Konstgjorda membran, som t ex halvgenomsläppliga membran för artificiell njurdialys, enkelmolekylskiktade och dubbelmolekylskiktade membran som används som modeller för simulering av biologiska cellmembran. Sådana membran används även i samband med styrd vävnadsläkning.
Ett enzym som påträffats i alfatoxin från Clostridium welchii och andra klostridie- och bacillstammar. Det hydrolyserar glycerofosfatidater till 1,2-diacylglycerol och en fosforylerad kvävebas som kolin. EC 3.1.4.3.
En undergrupp sura glykosfingolipider. De innehåller en eller fler sialinsyra(N-acetylneuraminsyra)rester. Men Svennerholms förkortningssystem benämns gangliosiderna G, med indexbokstäverna M, D eller T för mono, di- eller trisialo, och en siffra för att ange rörelsesekvensen i tunnskiktskromatogram.