Steroler är en typ av lipider (fettliknande molekyler) som förekommer naturligt i levande organismer, inklusive människor. De är kemiskt relaterade till steroider och har en speciell struktur som består av fyra ringar som är sammanbundna med varandra.
Sterol 14-demethylase är ett enzym som spelar en viktig roll i steroidbiosyntesen hos däggdjur och andra eukaryota organismer. Det katalyserar en av de successiva enzymatiska stegen i syntesen av kolesterol, nämligen den oxidativa demetyleringen av lanosterol till 4,4-dimethylcholesta-8,14,24-trienol. Detta steg är nödvändigt för att reducera antalet metylgrupper i steroidkärnan från fyra till tre. Sterol 14-demethylase inaktiveras av en grupp läkemedel som kallas azoler, vilket utnyttjas vid behandlingen av sjukdomar orsakade av överproduktion av kolesterol, såsom vissa former av högt blodtryck och höga kolesterolvärden.
Fytosteroler är ett samlingsnamn för de pflanliga steroler som förekommer naturligt i växter och har en kemisk struktur som liknar människans kolesterol. De flesta vanligt förekommande fytosterolerna inkluderar sitosterol, campesterol och stigmasterol. Fytosteroler är viktiga komponenter i växternas celmembraner och har visat sig ha potential som kolesterolsenkande medel hos människor när de konsumeras i form av en balanserad diet.
SREBP1 (Sterol Regulatory Element Binding Protein 1) är ett transkriptionsfaktorprotein som spelar en viktig roll i regleringen av kolesterol- och lipidhomöostasen i celler. Det existerar två isoformer av SREBP1, nämligen SREBP1a och SREBP1c, båda av vilka aktiveras under nedbrytningen av membrankolesterol till ett maturerat transkriptionsfaktorprotein som kan binda till DNA och stimulera transkriptionen av gener involverade i lipidsyntes och kolesterolmetabolism.
Ergosterol är ett sterol som förekommer naturligt i cellmembran hos svampar och levererar mekanisk stabilitet samt skyddar mot oxidativ skada. Det utgör också en viktig prekursor i svampars biosyntes av vitamin D2.
SREBP2 (Sterol Regulatory Element Binding Protein 2) är ett transkriptionellt faktorprotein som aktiveras under lägre nivåer av kolesterol i cellen och stimulerar transkriptionen av gener involverade i kolesterolsyntes och absorption i cellytan, för att öka intracellulärt kolesterol.
Stigmasterol är ett fitosterol, ett sorts steroid som förekommer naturligt i vissa växter och djur. Det är strukturellt relaterat till kolesterol och har förmodats ha potential som kolesterolsenkande medel. Stigmasterol kan också agera som en prekursor i syntesen av andra steroidhormoner och vitaminer.
Kolestadienderivat med en hydroxigrupp varsomhelst i molekylen.
Den huvudsakliga sterolen hos alla högre djur, med utbredning i kroppsvävnaderna, särskilt i hjärnan och ryggmärgen, samt i animaliska fettarter och oljor.
En sterol som ingår i lanolin.
En mellanprodukt i kolesterolsyntesen.
Steroider med metylgrupper vid C-10 och C-13 och en grenad kedja med 8 kol vid C-17. Gruppen omfattar föreningar som är omättade i någon grad. Derivat med två dubbelbindningar hänförs dock till kolestadienerna.
SREBP-proteiner, eller sterol regulatory element binding proteiner, är transkriptionsfaktorer som aktiveras under lägre nivåer av kolesterol och reglerar uttrycket av gener involverade i kolesterol- och lipidsyntes, samt upptag av lipider i cellen.
Kolesterolderivat med en extra dubbelbindning i någon position. 24-dehydrokolesterol är desmosterol. En annan mycket vanlig dehydrokolesterol är 7-isomeren. Denna förening är en prekursor (förelöpare) till kolesterol och vitamin D3.
"Skvalen är ett protein som utsöndras från mjölksyreproducerande celler hos däggdjur, inklusive människor, och har en viktig roll i den tidiga utvecklingen av spädbarn. Det består av två subunits, alpha- och beta-skvalen, som klyvs av enzymet tripsin under matsmältningen för att frisätta ämnesomsättningshormonet gastrin."
Derivat av den mättade steroiden kolestan, med metylgrupper vid C-18 och C-19 och en iso-oktylkedja vid C-17.
Cholestanetriol 26-monooxygenase är ett enzym involverat i kolesterolmetabolismen. Det konverterar 5β-cholestantriol till 3α,7α,26-trihydroxicholestan-5-en, som är en intermediär i bilesyransyntesen. Defekter i detta enzym kan leda till ett sjukdomstillstånd kallat cerebrotendinös xantomatos, som kännetecknas av höga nivåer av kolesterolderivat i blodet och neurologiska symtom.
Enzymer som katalyserar den reversibla reduktionen av alfakarboxylgruppen hos 3-hydroxi-3-metylglutarylkoenzym A till att ge mevalonsyra. EC 1.1.1.34.
Kolesterol som fått en hydroxigruppsubstitution i någon position.
Sterol O-acyltransferase (SOAT, även känd som ACAT, Acyl-CoA:cholesterol acyltransferase) är ett enzymkomplex som katalyserar den sista steget i syntesen av kolesterylester. Detta enzym överför en fettacylgrupp från acetyl-CoA till den 3-hydroxigruppen på kolesterol, vilket resulterar i bildandet av ett kolesterylester som kan lagra sig i lipiddroppar. SOAT spelar därför en viktig roll i regleringen av cellens kolesterolhomeostas.
3,5-dihydroxi-3-metylpentansyra, ett ämne som bildas som mellansteg i biosyntesen av kolesterol.
En klass av proteiner som ursprungligen påvisades för sin förmåga att binda till DNA-sekvensen CCAAT. Det typiska CCAAT-förstärkarebindande proteinet bildar dimerer och består av en aktiveringsdomän, en DNA-bindande grundregion och en leucinrik dimeriseringsdomän (leucinzipper). CCAAT-bindande faktor är en strukturellt distinkt typ av CCAAT-förstärkarebindande protein (C/EBP), bestående av en trim er av tre olika underenheter.
En medicinsk definition är en steroidisomerase ett enzym som katalyserar omvandlingen av strukturella isomerer av steroidmolekyler genom att bryta och forma kemiska bindningar, vilket resulterar i nya funktionella grupper eller omlagda ringstrukturer. Detta process är viktig för regleringen av steroidhormoners syntes och biologisk aktivitet inom kroppen.
Cerebrotendinous xanthomatosis is a rare inherited metabolic disorder caused by mutations in the gene encoding the sterol 27-hydroxylase enzyme, leading to impaired bile acid synthesis and increased levels of cholesterol and other lipids in various tissues. The condition is characterized by the accumulation of cholesterol-rich xanthomatous deposits in the brain (cerebral) and tendons (tendinous), which can result in neurological symptoms such as seizures, intellectual disability, ataxia, and psychiatric disorders, as well as cataracts and chronic diarrhea. Early diagnosis and treatment with bile acid replacement therapy can help prevent or slow down the progression of the disease.
Smith-Lemli-Opitz syndrome (SLOS) is a genetic disorder that affects the metabolism of cholesterol, resulting in an accumulation of 7-dehydrocholesterol and a deficiency of cholesterol in the body. It is caused by mutations in the gene responsible for encoding the enzyme 7-dehydrocholesterol reductase, which is essential for converting 7-dehydrocholesterol to cholesterol.
Triparanol är ett läkemedel som tidigare användes för att behandla höga kolesterolvärden, genom att hämma biosyntesen av kolesterol i kroppen. Preparatet togs på 1950- och 1960-talen, men avslutades sedan på grund av allvarliga biverkningar som katarakterades av hudförändringar, muskelrelaterade problem och lever skador.
Steroida syror och salter. Primära gallsyror fås från kolesterol i levern och sammankopplas med glycin eller taurin. Sekundära gallsyror modifieras av bakterier i tarmen. De spelar en viktig roll i sp jälkningen och absorptionen av fettämnen, och har även använts farmakologiskt för behandling av gallsten.
Fraktionering av ett förgasat prov genom avskiljning mellan en rörlig gasfas och en fast fas i kolonn. Det finns två typer: gas-fastfaskromatografi och gas-vätskekromatografi.
N,N-bis(o-klorbenzyl)-trans-1,4-cyklohexanbis(metylamin). Ett antikolesterolpreparat som hämmar sterolbiosyntesen hos djur.
Kemiska föreningar som fås vid reaktion mellan en syra och en alkohol under avgång av vatten. Estrar har oftast behaglig lukt och används som smak- eller luktämnen, eller som lösningsmedel.
Kolestener med en eller flera dubbelbindningar och med något antal ketogrupper som substitut.
Xantomas är inom medicinen samlingsnamnet på vårtumörer som består av fettvävnad och är belägna under huden, ofta i form av gula knölar eller plackor. De kan förekomma vid olika sjukdomstillstånd, exempelvis lever- eller kolesterolledningssjukdomar som familjär hyperkolesterolemi. Xantomatosis är den medicinska termen för tillståndet när xantomer förekommer i större utsträckning över kroppen.
"Oxidoreduktaser är ett enzym som katalyserar oxidation-reduktionreaktioner, där elektroner överförs från ett molekylärt substrat, det reducerade substratet, till en acceptor, det oxiderade substratet."
Stort organ i bukhålan med flera viktiga ämnesomsättningsfunktioner.
I en enskild mening kan 'Azoler' definieras som en grupp av antifungala läkemedel som delar en gemensam kemisk struktur, en femringad azolring. De används för behandling och förebyggande av svampinfektioner hos människor, djur och växter. Exempel på Azoler inkluderar Ketoconazol, Itraconazol, Fluconazol och Posaconazol. Dessa läkemedel fungerar genom att störa syntesen av ergosterol, en viktig komponent i svampcellmembranet, vilket resulterar i celldöd.
En medicinsk definition av "Steroidhydroxylase" är ett enzym som katalyserar reaktioner där en hydroxylgrupp (-OH) adderas till ett steroidmolekyl, vilket ofta är en kritisk biokemisk steg i syntesen av viktiga hormoner som kortisol och aldosteron i kroppen.
Farnesyl-difosfatfarnesyltransferase (FDFT) är ett enzym som katalyserar en stearylsyretransfersreaktion involverad i den tidiga delen av den mevalonatbiosyntesvägen, vilket leder till produktionen av kolesterol och andra isoprenoider i cellen.
Ett samlingsnamn på fetter och fettämnen, beståndsdelar av protoplasman som är lösliga i alkohol/eter, men inte i vatten. De omfattar fetter, feta oljor, essentiella oljor, vaxer, fosfolipider, glykolipider, sulfolipider, aminolipider, kromolipider (lipokromer) och fettsyror.
En metabolit som isolerats ur odlingar av svampen Aspergillus terreus.
Kromatografi på tunna lager av adsorbenter i stället för i kolonn. Det adsorberande medlet kan vara aluminiumoxid, kiselgel, silikater, träkol eller cellulosa.
'Oxidoreductases Acting on CH-CH Group Donors' är ett samlingsnamn inom nomenklatur för en grupp enzymer som katalyserar oxidation-reduktionsreaktioner där kol-kol-bindningar (CH-CH) i organiska substance är donatorer av elektroner. Detta innebär att de hjälper till att överföra elektroner från en kolatom till en annan, vilket ofta leder till bildandet eller brytandet av kol-kol-bindningar. Exempel på enzymer som faller under denna kategori är dekarboxylaser och oxidaser.
Ett enzym som katalyserar syntesen av hydroximetylglutaryl-CoA från acetyl-CoA och acetoacetyl-CoA. Detta är ett nyckelenzym i biosyntesen av steroider. EC 4.1.3.5.
Cholestyramine Resin är ett medel som används för att behandla höga kolesterolvärden i blodet (hyperlipidemi). Det fungerar genom att binda sig till gallsyror och kolesterol i tarmen, förebyggande därmed deras återupptagning i kroppen. Detta hjälper till att sänka nivåerna av total kolesterol, LDL-kolesterol ("dåligt" kolesterol) och apolipoprotein B i blodet. Cholestyramine Resin ges vanligen som ett pulver som blandas med vatten eller annan vätska innan intagande.
Förfarande för omvandling av en syra till ett alkyl- eller arylderivat. Oftast är det frågan om en reaktion mellan en syra och en alkohol, med spår av någon mineralsyra som katalysator, eller reaktion mellan en syraklorid och en alkohol. Förestring kan även åstadkommas genom enzymatisk verkan.
Ett komplex av polyenantibiotika, som erhålls från Streptomyces filipinensis. Filipin III ändrar membranfunktioner genom att störa membransteroler, hämmar mitokondrierespiration, och har föreslagits som medel mot svamp. Filipin I, II och IV är inte lika viktiga.
Fysiologiska processer vid biosyntesen (anabolism) och nedbrytningen (katabolism) av fetter.
En familj membrantransportproteiner som kräver ATP-hydrolys för transport av ämnen genom membran. Proteinfamiljen har fått sin benämning från den ATP-bindande domänen på proteinet.
Preparat som bidrar till en minskning av kolesterolhalten i blodet.
Genetiskt betingade defekter i fettomsättningen.
En stor grupp isoenzymer (hemproteiner) som utgör nyckelkomponenter i det flerfunktionsoxidassystem som dels ansvarar för biosyntesen av steroider, fettsyror och gallsyror, dels bioomvandlingen av många främmande föreningar till mutagena och cancerframkallande ämnen. De flesta däggdjur har ett flertal avlägset besläktade fenobarbitalinducerbara genunderfamiljer. De indelas efter sina sekvensöverensstämmelser snarare än efter sina funktioner i CYP-genfamiljer (>40% homologi) och underfamiljer (>59% homologi). CYP1-, CYP2- och CYP3-genfamiljerna står för större delen av läkemedelsmetabolismen. EC 1.13.-.
Kolesterol i födoämnen, särskilt i animaliska produkter.
En mikroanalysteknik som kombinerar masspektrografi och gaskromatografi för såväl kvalitativ som kvantitativ bestämning av kemiska föreningar.
Kolestaner med substitution av en eller flera hydroxigrupper varsomhelst, De återfinns i feces och i galla. Till skillnad från gallsyror och salter återabsorberas de inte.
Lipid-proteinkomplex som ingår i transport och omsättning av fettämnen i kroppen. De är runda partiklar, bestående av en hydrofob kärna av triglycerider och kolesterolestrar som är omgiven av ett lager hydrofilt, fritt kolesterol, fosfolipider och apolipoproteiner. Lipoproteiner definieras utifrån sin varierande densitet och storlek. De stora lipoproteinerna, som kylomikroner och VLDL, transporterar triglycerider, och de små lipoproteinerna, som LDL och HDL, transporterar kolesterol.
Salt eller estrar av ättiksyra, där den yttersta väteatomen ersatts av en metall, som t ex kopparacetat Cu(CH3COO)2, eller en radikal, som t ex etylacetat CH3COOC2H5.
Organiska syror (alifatiska karboxylsyror), med grundformeln CH3(CH2)nCOOH, vilka fås genom oxidation av en metylgrupp till en alkohol, aldehyd och därefter syra. Det finns mättade, enkelomättade (med en dubbelbindning) och fleromättade (med mer än en dubbelbindning) fettsyror.
14-α-demethylase inhibitors are a class of antifungal medications that work by inhibiting the activity of the cytochrome P450 enzyme 14-α-demethylase, which is essential for the synthesis of ergosterol, a critical component of fungal cell membranes. By inhibiting this enzyme, the drugs disrupt the synthesis of ergosterol and cause an accumulation of toxic sterol intermediates, leading to fungal cell death. Examples of 14-α-demethylase inhibitors include fluconazole, itraconazole, posaconazole, and voriconazole.
'Saccharomyces cerevisiae' är en art av jästsvamp som tillhör kungariket svampar, och är vanligt förekommande i naturen på frukt, grönsaker och jord. Den är en enkelcellig eukaryot organism med en diameter på omkring 5-10 Mikrometer.
Kemiska ämnen som används för att bekämpa svampspridning på jordbruksredskap, på trä, plast eller andra material, eller i simbassänger osv.
Kolesterol som i någon position innehåller en ketodel. 7-ketoisomeren hämmar verkan av 3-hydroxi-3-metylglutaryl-CoA-reduktas och blockerar upptag av kolesterol i kransartärer och aorta in vitro.
Ett enzym som katalyserar hydrolys av kolesterol och vissa andra sterolestrar, vilket frisätter kolesterol och en fettsyraanjon. EC 3.1.1.13.
Lipider, huvudsakligen fosfolipider, kolesterol och små mängder glykolipider som finns i membran, inkl. cellmembran och intracellulära membran. Lipiderna kan förekomma som dubbellager i membranen, med inneslutna proteiner mellan lagren och yttre proteiner på membranets utsida. Membranlipider är nödvändiga för aktiv transport, ett flertal enzymatiska aktiviteter och membranbildning.
Transkriptionsfaktorer är proteiner som binder till DNA-regulatoriska sekvenser och kontrollerar transkriptionen av gener, vilket påverkar syntesen av specifika proteinmolekyler i cellen.
Upptag av ämnen genom tarmhinnan.
Steroid är ett samlingsnamn för en grupp lipida (fett)baserade biologiskt aktiva ämnen som inkluderar hormoner såsom kortisol, testosteron och östrogen. De flesta steroider i kroppen produceras naturligt i kroppens glanduler, men de kan också syntetiseras konstligen för medicinska behandlingar eller dopning. I en mening kan man definiera steroider som:
Receptorer på plasmamembranet till andra celler än leverceller som specifikt binder LDL. Receptorerna är belägna i specialiserade områden som kallas täckta gropar. Hyperkolesteremi orsakas av tre typer av allelisk genetisk defekt: 1. Receptorer binder inte till LDL; 2. Bindningsförmåga till LDL är nedsatt; 3. Det sker en normal bindning, men LDL tas inte upp. Till följd härav hindras kolesterolestrar att tas upp av cellen och den intracellulära responsen genom kolesterol på 3-hydroxi-3-metylglutaryl CoA- reductas uteblir.
Proteiner som binder till DNA. Till denna familj hör proteiner som binder till såväl dubbelsträngat som enkelsträngat DNA, och den omfattar även specifika DNA-bindande proteiner i serum som kan användas som markörer för tumörsjukdomar.
Beskrivningar av specifika sekvenser av aminosyror, kolhydrater eller nukleotider som publicerats och/eller deponerats och hålls tillgängliga i databaser som t ex Genbank, EMBL, NBRF eller andra sekvensdataarkiv.
Läkemedel mot svamp, deras tillväxt och reproduktion, och verksamma mot svampinfektioner. De skiljer sig från svampbekämpningsmedel genom sin användning mot svamp i människo- och djurvävnader.
Nystatin är ett antimykotiskt läkemedel som används för att behandla svampinfektioner orsakade av Candida-svampar, till exempel candidiasis i munhålan (sår i munnen), hud och slemhinnor. Nystatin fungerar genom att döda svampen eller hindra dess tillväxt genom att förstöra svampcellmembranet. Läkemedlet ges ofta som en tablett som sugs upp, en cream eller ett pulver som appliceras direkt på det drabbade området.
Proteiner som transporterar specifika ämnen i blodet eller genom cellväggar.
Ett enzym som katalyserar den reversibla formeringen av acetacetyl-CoA från två molekyler acetyl-CoA. EC 2.3.1.9.
Lipider med en eller flera fosfatgrupper, särskilt sådana som kommer av glycerol (glycerofosfolipider) eller sfingosin (sfingolipider). De är pollipider av stor betydelse för cellmembraners struktur och funktion och är de rikligast förekommande membranlipiderna, även om de inte finns lagrade i större mängd.
Avföring, även känd som feces eller stolet, är den ultimata restprodukten efter att kroppen har bearbetat och absorberat näringsämnen från föda. Det består av vatten, icke-absorberade kolhydrater, proteiner, fett, slaggprodukter, bakterier och cellulärt material. Avföring är en naturlig och nödvändig utsöndring för att maintaINta en hälsosam tarmfunktion och balans i kroppen.
Allmän benämning på medlemmarna av en underfamilj av Muridae. Fyra vanliga släkten är Cricetus, Cricetulus, Mesocricetus och Phodopus.
En medicinsk definition av 'Steroid-12-monooxygenas' är ett enzym som katalyserar reaktionen där en syreatom adderas till position 12 i en steroidmolekyl, under konsumtion av ett molekül syre och två molekyler NADPH eller NADP+. Detta enzym är viktigt för syntesen av diverse steroidhormoner, inklusive cortisol och aldosteron, i människokroppen.