Succinatdehydrogenas
Succinatdehydrogenas (SDH) är ett enzymkomplex som deltar i cellandningen, eller celldygnaden, i mitokondrier. Det katalyserar omvandlingen av succinat till fumarat i citronsyracykeln och reducerar samtidigt FAD (flavinadeningdion) till FADH2. SDH fungerar också som en del av elektrontransportkedjan, där FADH2 överför sina elektroner till ubichinon, vilket genererar ATP genom kemiosmos. Mutationer i generna för SDH kan leda till olika sjukdomstillstånd, inklusive cancer och neurologiska störningar.
Succinater
I en enkel mening kan 'succiner' definieras som ett enzymkomplex som katalyserar omvandlingen av pyruvat till acetyl-CoA under cellens energiproduktion i mitokondrien, en process som är viktig för celld Foxögats sjukdom (FOXE3-relaterad) är en ärftlig ögonsjukdom som orsakas av mutationer i FOXE3-genen. Denna gen kodar för en transkriptionsfaktor som spelar en viktig roll i utvecklingen och differensieringen av ögonvävnaden. Mutationer i FOXE3 kan leda till en rad olika ögonsjukdomar, inklusive katarakt, glaukom, mikroftalmi och andra strukturella abnormaliteter i ögat.
Bärnstenssyra
Elektrontransportkomplex II
Elektrontransportkomplex II, også kendt som kompleks II eller succinatdehydrogenase, er et enzymkompleks involveret i cellens respirationsproces, der findes i mitochondriernes indre membran. Det fungerer både som en del af citronsyrens cyklus (også kendt som Krebs' cyklus eller citronsyrekredsløb) og den elektrontransportkæde, der genererer ATP (adenosintrifosfat), cellens energimolekyle.
Paragangliom
Ett paragangliom är en sällsynt tumör som utvecklas från det sympatiska nervsystemet och parasympatiska nervsystemet, två delar av det autonoma nervsystemet som kontrollerar automatiska kroppsfunktioner. Dessa tumörer kan vara fungerande eller icke-fungerande, beroende på om de producerar eller inte producera catekolaminer, såsom adrenalin och noradrenalin. Paragangliom kan uppstå var som helst utmed den paragangliska kedjan, från halsen till nedre extremiteterna, men de flesta förekommer i buken eller i bäckenregionen. De kan vara cancerartade eller icke-cancerartade och behandlingen innefattar ofta kirurgi och ibland strålbehandling eller medicinsk behandling för att kontrollera blodtrycket och hjärtfunktionen.
L-laktatdehydrogenas
L-laktatdehydrogenas (LDH) är ett enzym som katalyserar omvandlingen av L-laktat till pyruvat under anaeroba glykolys, samt tvärtom från pyruvat till L-laktat under återoxidationen. Det finns i många olika vävnader i kroppen och kan öka i serum vid celldöd eller skada på cellmembranet, vilket gör att det används som ett allmänt tumör- och skademarkör.
Paragangliom, extraadrenalt
Ett extraadrenalt paragangliom är en självrörlig tumör som utvecklas från paraganglionceller, som är en del av det sympatiska nervsystemet utanför binjuremärgen. Dessa tumörer kan vara fungerande, vilket innebär att de producerar catekolaminer som noradrenalin och adrenalin, eller icke-fungerande, där de inte producerar några hormoner alls. Symptomen på en fungerande tumör kan vara höjd puls, svettningar, yrsel, huvudvärk och ångest, som kan utlösas av fysisk eller psykisk stress. Behandlingen kan bestå av kirurgi, strålbehandling eller medicinsk behandling beroende på tumörstorlek, placering och funktion.
Malatdehydrogenas
Fumarater
En medicinsk definition av begreppet 'Fumarater' är ett enzym som katalyserar den reversibla reaktionen där fumarat konverteras till malat i citronsyracykeln, även känd som Krebs-cykeln eller citratcykeln. Fumarat är en mellanprodukt i denna metaboliska väg och spelar en viktig roll i cellens energiproduktion.
Citronsyracykel
Isocitratdehydrogenas
Ett enzym i oxidoreduktasklassen som katalyserar omvandlingen av isocitrat och NAD+ till 2-ketoglutarat, koldioxid och NADH. Det finns i cellers mitokondrier. Enzymet kräver Mg2+ och Mn2+; det aktiveras av ADP, citrat och Ca2+, och hämmas av NADH, NADPH och ATP. Reaktionen är det avgörande, hastighetsreglerande steget i citronsyracykeln. EC 1.1.1.41.
Alkoholdehydrogenas
Succinat-cytokrom c-oxidoreduktas
Succinat-cytochrome c-oxidoreduktas, även känt som komplex II, är ett enzymkomplex inblandat i cellandningens elektrontransportkedja. Det oxiderar succinat till fumarat och reducerar cytochrom c, vilket medför att protoner pumpas över mitokondriens innermembran, vilket genererar ett protonkoncentrationsgradient som används för att producera ATP.
Flavoproteiner
Flavoproteiner är proteiner som binder flavinmononukleotid (FMN) eller flavinadensindinukleotid (FAD), två former av vitamin B2. Dessa koenzymers fungerar som elektrontransportörer i en rad biologiska reaktioner, inklusive oxidation-reduktionreaktioner. Flavoproteiner deltar i ett brett spektra av cellulära processer, såsom aerobisk and respiration, fotosyntes och metabolismen av aminosyror, fettsyror och karbohydrater.
Järn-svavelproteiner
Oxidoreduktaser
Glycerol-3-fosfatdehydrogenas
Glukosfosfatdehydrogenas
Glyceraldehyd-3-fosfatdehydrogenaser
Mitokondrier
Halvautonoma, självförökande organeller som finns i cytoplasman hos alla celler hos nästan alla eukaryoter. Varje mitokondrie omges av ett dubbelt membran. Det inre är kraftigt inbuktat, och dess utskott kallas kristor (cristae). I mitokondrierna sker oxidativa fosforyleringsreaktioner, vilka leder till bildande av ATP. De innehåller bestämda ribosomer, transfer-RNA, aminacyl-tRNA-syntetaser, och förlängnings- och termineringsfaktorer. Mitokondrier är beroende av generne i kärnan i den cell de befinner sig i för många avgörande typer av budbärar-RNA. Mitokondrier antas ha uppstått ur aeroba bakterier som etablerat ett symbiotiskt förhållande med primitiva protoeukaryoter.
Ketoglutaratdehydrogenaskomplex
Ketoglutaratdehydrogenaskomplex, även känt som komplex II, är ett enzymkomplex involverat i cellandningen (celldygnets respirationskedja) i mitokondrier. Det katalyserar den första oxidativa decarboxyleringen av alpha-ketoglutarat till sukcinat i citronsyracykeln, och reducerar FAD till FADH2 samtidigt. Komplexet består av tre olika enzymkomponenter: flavoprotein (E1), hydrogenaskatalysator (E2) och dihydroflavinreduktas (E3). Ketoglutaratdehydrogenaskomplexet är viktigt för att generera ATP, det energirika molekylen som används av celler för att utföra arbete.
Glutamatdehydrogenas
Aldehyddehydrogenas
Tenoyltrifluoraceton
Tenoyltrifluoraceton är ett syntetiskt, fluorinerat smörjmedel intermediär, som inte har någon direkt medicinsk användning. Det kan dock möjligen ha potential att användas som en ingrediens i lokalbedövningspreparat på grund av sin förmåga att penetrera huden, men det är fortfarande under forskning och utveckling och är inte ännu godkänt för medicinskt bruk.
Oxidation-reduktion
NADH-dehydrogenas
NADH-dehydrogenase, också känt som komplex I, är ett enzymkomplex involverat i cellandningen (oxidativ fosforylering) i mitokondriernas inre membran hos eukaryota celler och i bakteriers cellemembran. Detta enzymkomplex katalyserar den första elektronöverföringen i elektrontransportkedjan, där NADH (reducerad nicotinamidadenindinucleotid) oxideras till NAD+ (oxiderad nicotinamidadenindinucleotid), och samtidigt överförs två elektroner till koenzym Q (ubihinon). Detta skapar en proton gradient över mitokondriens inre membran, vilket driver syntesen av ATP (adenosintrifosfat) i ett senare steg i cellandningen. NADH-dehydrogenas är därför en viktig komponent i den energiproducerande processen hos levande celler.
NAD
NAD (Nicotinamid Adenin Dinukleotid) är ett viktigt koenzym som deltar i flertalet biokemiska reaktioner inom kroppen, särskilt vid cellandningen där det hjälper till att konvertera energireserver i form av kolhydrater, fetter och protein till ATP (Adenosintrifosfat), som används som direkt energikälla i cellerna. NAD förekommer i två former: NAD+ (oxiderad form) och NADH (reducerad form). Vid cellandningen oxideras NADH tillbaka till NAD+, vilket genererar elektroner som driver den elektrontransportkedja som producerar ATP. Därutöver är NAD också inblandat i andra processer såsom DNA-reparation och cellulär signalering.
Ubikinon
Ubiquinon, även känt som koenzym Q10, är ett lipidlösligt antioxidant som naturligt förekommer i alla celler i den mänskliga kroppen. Det spelar en viktig roll i cellernas energiproduktion genom att hjälpa till att överföra elektroner i mitokondrierna, de subcellulära organellerna som är ansvariga för cellens energiproduktion. Ubiquinon bidrar också till att skydda cellmembranen från skada orsakad av fria radikaler och hjälper till att reglera celldelning och apoptos, en normal och nödvändig process där celler elimineras för att underhålla homeostas i kroppen.
Alkoholoxidoreduktaser
En underklass av enzymer omfattande alla dehydrogenaser med verkan på primära och sekundära alkoholer samt hemiacetaler. Enzymerna kan klassificeras beroende på acceptor, som kan vara NAD+ eller NADP+ (underklass 1.1.1), cytokrom (1.1.2), syre (1.1.3), kinon (1.1.5) eller någon annan acceptor (1.1.99).
Malater
I en enkel mening kan 'Malater' definieras som en person som har fått yrkesmässig utbildning och är certifierad för att diagnostisera, behandla och hantera medicinska tillstånd relaterade till sjukdomar eller skador i mun, käke, tänder och/eller tandkött. Deras arbete omfattar ofta tänderborrning, fyllningar, rotbehandlingar, extrahering av tänder, prosthetisk behandling och preventiv vård såsom tandrengöring och rådgivning angående god tandhygien.
Nitroföreningar
Elektrontransport
Akonitathydratas
Fumarathydratas
Malonater
I en enkel medicinsk definition, kan 'malonater' definieras som estrar av malonsyra, en karboxylsyra med två kolatomer och en karboxylgrupp på varje ände. Malonater är derivat av malonsyra där en eller båda hydroxylgrupperna har ersatts med andra substituenter. Dessa föreningar kan spela en roll i olika metaboliska processer, inklusive fettsyrasyntes och degradation.
Feokromocytom
En vanligtvis godartad, inkapslad, lobulär och kärlrik tumör av kromaffin vävnad i njurmärgen eller de sympatiska paraganglierna. Huvudsymtomet, som återspeglar den ökade utsöndringen av epinefrin och norepinefrin, är högt blodtryck, konstant eller intermittent. I samband med svåra attacker kan huvudvärk, svettning, hjärtklappning, oro, skakningar, blekhet eller ansiktsrodnad förekomma, likaså illamående och kräkningar, bröst- och buksmärtor, samt parestesier i armar och ben. Incidensen av maligna typer är inte högre än 5%, men det går ingen klar patologisk gräns mellan godartade och elakartade feokromocytom.
Dihydrolipoamiddehydrogenas
Dihydrolipoamiddehydrogenase är ett enzym som deltar i flera cellulära energiproducerande processer, inklusive citronsyracykeln och pyruvatdehydrogenaskomplexet. Det katalyserar reduktionen av dihydrolipoylresten tillbaka till lipoylresten i dessa komplexa system, vilket är en nödvändig process för att fortsätta energiproduktionen. Defekter i detta enzym kan leda till allvarliga metabola störningar och sjukdomar.
Ditionit
Kolhydratdehydrogenaser
Flavin-adenindinukleotid
L-iditol-2-dehydrogenas
Flaviner
Flaviner är en grupp organiska föreningar som fungerar som prostetiska grupper inom flavoproteiner, vilka är involverade i biologiska oxidations-reduktionsprocesser. Flavinmononukleotid (FMN) och flavinadensindinukleotid (FAD) är två exempel på flaviner som spelar en viktig roll inom cellers metabolism, såsom i andningen och i nedbrytningen av fettsyror, kolhydrater och aminosyror.
Muskelmitokondrier
Multienzymkomplex
System av enzym som verkar i följd genom att katalysera på varandra följande reaktioner sammankopplade med gemensamma metabola intermediärer. De kan medverka i en enkel omsättning av vattenmolekyler eller väteatomer, eller vara förknippade med stora supramolekylära strukturer som mitokondrier eller ribosomer.
Molekylsekvensdata
Ketoglutarsyra
Syrgasförbrukning
"Syrgasförbrukning är innebörden av andning, där syre konverteras till koldioxid och vatten som en del av cellandningen för att producera energi i form av ATP (Adenosintrifosfat) i mitokondrier."
Propionater
I medicinsk kontext, är en propionat ett salt eller ester av propionsyra, en karboxylsyra med tre kolatomer. Propionater kan användas som konserveringsmedel och förekommer naturligt i vissa livsmedel, till exempel ost.
Kolibakterie
Elektronspinnresonansspektrografi
En teknik som är tillämpbar på en mängd olika ämnen som uppvisar paramagnetism till följd av magnetismen alstrad av opariga elektroner. Erhållna spektra kan användas för påvisande, identifiering, och bestämning av elektronstrukturer, undersökning av molekylers interaktioner, och för mätning av kärnspinn och magnetiska moment. Elektronisk dubbelresonansspektrografi (ENOR) är en variant av tekniken som ger bättre upplösning. Spinnresonansanalys kan göras in vivo, och inkluderar tillämpningar som t ex magnetresonans (MRI). Syn. ESR.
Oxaloacetater
'Oxaloacetat' är ett intracellulärt, karbonylbaserat, organisk molekyll med två karboxylgrupper och en ketonfunktionell grupp. Det spelar en central roll i cellens metabolism som en viktig intermediär i citronsyracykeln (Krebs-cykeln) där det hjälper till att generera energi i form av ATP, NADH och FADH2 genom oxidativ decarboxylering. Oxaloacetat kan även konverteras till andra metaboliter som glukos eller aminosyror beroende på cellens behov.
Levermitokondrier
Mitokondrier i leverceller. Dessa har, som hos alla mitokondrier, ett yttre och ett inre membran som tillsammans bildar två separata mitokondriefack: ett inre, substansfyllt utrymme och ett smalt utrymme mellan membranen. I levermitokondrien finns uppskattningsvis 67% av mitokondrieproteinerna i den inre matrisen.
Citrat-(si)-syntas
Mutation
Aldehydoxidoreduktaser
Aldehydoxidoreduktaser är ett enzym som katalyserar reduktionen av aldehyder till primära alkoholer med NAD(P)+ som elektronacceptor under aeroba förhållanden.
Glukos-1-dehydrogenas
Hydroxisteroiddehydrogenaser
Hjärtmitokondrier
Hjärtmuskelvävnadens mitokondrier.
Aminosyrasekvens
Elektrontransportkomplex IV
Det sista oxidaset i andningskedjan. Det samlar ihop elektroner som överförts från reducerat cytokrom c och avger dem till molekylärt syre, som sedan reduceras till vatten. Enzymet består av cytokrom a och cytokrom b, två kopparatomer och 13 olika proteinunderenheter, av vilka kodas av mitokondrie-DNA. Ibland kallas det även komplex IV i andningskedjan. EC 1.9.3.1.
Karotiskörteltumör
En alltid godartad, kapslad, fast och rund vävnadsmassa vid halsartärens förgrening med nystan av stora polyhedrala celler med alveolär eller organliknande struktur. Den är vanligtvis symtomfri, men s törre massor kan breda ut sig i utrymmet kring svalget och ge dysfagi, smärta och kranialnervspares. Syn. glomus caroticumtumör.
Paraaortala kroppar
Paraaortala kroppar, även kända som para-aortala lymfoglanden, är en samling lymfoglanden och lymfatiska vävnader som ligger bakom den övre delen av aortan i brösthålan. De hjälper till att dränera blodet från de översta delarna av kroppen, inklusive huvudet och halsen, och hjälper också till att skydda kroppen mot infektioner genom att filtrera bort skadliga substanser och mikroorganismer från lymfan.
Glukosdehydrogenaser
Fosfoglukonatdehydrogenas
Ett enzym i oxidoreduktasklassen som katalyserar reaktionen 6-fosfo-D-glukonat och NADP+ till D-ribulos 5-fosfat, koldioxid och NADPH. Reaktionen är ett steg i pentosfosfatprocessen vid omsättningen av glukos. EC 1.1.1.43.
Oxidativ fosforylering
"Oxidativ fosforylering är ett metaboliskt process som sker inne i mitokondrierna och inkluderar en serie redoxreaktioner, vilka genererar ATP (adenosintrifosfat) genom att överföra elektroner från NADH och FADH2 till syre, under bildandet av vatten. Detta är den huvudsakliga källan för cellens energiproduktion."
Sugar Alcohol Dehydrogenases
"Sugar alcohol dehydrogenases (SADHs) are a group of enzymes that catalyze the reversible oxidation and reduction reactions involving sugar alcohols, also known as polyols, to and from their corresponding aldoses or ketoses. These enzymes play a crucial role in the metabolism of sugar alcohols in various organisms, including bacteria, fungi, and plants."
Spektrofotometri
Dikarboxylsyror
Dikarboxylsyror är organiska syror som innehåller två karboxylgrupper (-COOH). Exempel på dikarboxylsyror är oxalsyra (C2H2O4), malonsyra (C3H4O4), och succinsyra (C4H6O4). Dessa molekyler har viktiga funktioner inom kroppens energiproduktion och stoffomsättning.
Acyl-CoA-dehydrogenaser
Acyl-CoA-dehydrogenaser är en grupp enzymer som katalyserar oxidationen av acyl-koenzym A-esterer genom att introducera en dubbelbindning mellan den tvåa och tredje kolatomerna i acylkedjan. Denna reaktion är en del av beta-oxidationen, en metabolisk väg som bryter ner fettsyror till aketyl-CoA för att generera energi i form av ATP i mitokondrien. Det finns flera olika acyl-CoA-dehydrogenaser som är specialiserade på att oxidera specifika substrat med olika längder på acylkedjan.
Histocytokemi
Histochemistry and cytochemistry are related fields of study in pathology that deal with the identification and localization of specific chemical components (such as enzymes, proteins, and carbohydrates) within cells (cytochemistry) and tissues (histochemistry). Histocytochemistry can be defined as the application of histochemical techniques to the study of cellular components. These techniques often involve the use of stains or dyes that react with specific molecules, allowing for their visualization under a microscope. This information can be useful in understanding the function and behavior of different cells and tissues in health and disease.
Submitokondriella partiklar
Submitokondriella partiklar, även kända som submikrovaskulära partiklar, är mycelextrakteller med en storlek på 50-100 nanometer som innehåller lipider, proteiner och nukleinsyra. De har visat sig ha potentialen att verka som vesikelbaserade signalmolekyler i intercellulär kommunikation och kan spela en roll i cellulär åldrande och neurodegenerativa sjukdomar.
IMP-dehydrogenas
Ett enzym som katalyserar dehydrogeneringen av inosin-5'-fosfat till xantosin-5'-fosfat i närvaro av NAD. EC 1.1.1.205.
Laktatdehydrogenaser
Binjuretumörer
En binjure tumör är en abnorm growth or mass in the pancreas, which is a gland located behind the stomach and plays essential roles in digestion and regulation of blood sugar levels. These tumors can be benign (noncancerous) or malignant (cancerous), with varying impacts on overall health and treatment options.
Cytokrom b
Cytokromer (elektronbärande proteiner), där protohem eller liknande hem utgör den prostetiska gruppen. Denna har inte kovalent bindning till proteindelen.
Formatdehydrogenaser
Flavoproteiner som reversibelt katalyserar reduktionen av koldioxid till format. Många föreningar kan vara mottagare (acceptorer), men den enda fysiologiskt aktiva acceptorn är NAD. Enzymerna har sin verkan vid fermentering av sockerarter och andra föreningar till koldioxid och är nyckelenzymer för energialstring när bakterier odlas på format som viktigaste kolkälla. De renframställs ur bovint blod. EC 1.2.1.2.
Acyl-CoA-dehydrogenas
Acyl-CoA-dehydrogenases are enzymes that play a crucial role in the body's energy production process, specifically in the breakdown of fatty acids. These enzymes catalyze the removal of electrons from a fatty acid molecule attached to Coenzyme A (CoA), forming a double bond in the process. This reaction is an essential step in the beta-oxidation pathway, which breaks down fatty acids into smaller units to generate energy in the form of ATP.
17-hydroxisteroiddehydrogenaser
Anaerobios
En livsmiljö utan syrgas.
Xantindehydrogenas
Mitokondriella myopatier
Germinalcellsmutation
Bassekvens
Pyruvater
Pyruvate är ett intermediärt molekyl i den cellulära ämnesomsättningen, särskilt under glukosens nedbrytning i en process som kallas glykolys. Det bildas när en 6-carbon sockermolekyl, glukos, bryts ner till två 3-carbon molekyler av pyruvate i cytosolen. Pyruvate kan sedan undergå olika metaboliska öden beroende på cellens behov, exempelvis kan det konverteras till laktat under anaeroba förhållanden eller transporteras in i mitokondrien där det kan omvandlas till acetyl-CoA och fortsätta deltage i celldelenans energiproduktion genom citronsyracykeln.
Indofenol
Indofenol är ett syntetiskt fenoliskt förening med den kemiska formeln C6H4(OH)C9H7NO2. Det används som en standardreferenssubstans inom spektrofotometri och fotokemi för att bestämma koncentrationen av andra substanser genom att mäta deras absorption av ljus vid vissa våglängder. Indofenol är blåsvart till färgen och är lösligt i organiska lösningsmedel som etanol och aceton.
NADP
NADP, eller mer formellt NADP+ (nicotinamidadenindinukleotidfosfat), är ett viktigt koenzym i celler och spelar en central roll i cellers energihushållning och metabolism. Det är ett vattenlösligt koenzym som deltar i redoxreaktioner, det vill säga reaktioner där elektroner överförs mellan molekyler. NADP+ kan acceptera två elektroner och en proton (H+), vilket resulterar i att den reduceras till NADPH.
Cytokromer
Hemproteiner som spelar en viktig roll i redoxreaktioner, där de medverkar till överföring av reduktionsekvivalenter vid reversibla skiftningar i oxidationsgraden hos den prostetiska gruppen. Cytokromernas järnjoner kan nämligen, i motsats till t ex hemoglobinernas, oxideras och reduceras. Redoxskiftningen har samband med ett reversibelt, en-elektronsekvilibrium mellan Fe(II)- och Fe(III)-tillstånden i den centrala järnatomen.
Succinat-CoA-ligaser
3-hydroxiacyl-CoA-dehydrogenaser
Enzymer som reversibelt katalyserar oxidation av 3-hydroxyacyl CoA till 3-ketoacyl CoA i närvaro av NAD. De är nyckelenzymer vid oxidation av fettsyror och i mitokondriernas fettsyrasyntes. EC 1.1.1.3 5.
Micrococcus
Glukos
Antimycin A
11-beta-hydroxisteroiddehydrogenaser
Succinat-semialdehyddehydrogenas
Succinat-semialdehyddehydrogenas (SSADH) är ett enzym som katalyserar en reaktion inom citronsyracykeln, där det konverterar succinatsemialdhyden till suksinat. Detta enzym spelar en viktig roll i energiproduktionen och metabolismen av aminosyror i kroppen. Defekter i SSADH-genen kan leda till ett sällsynt ärftligt sjukdomstillstånd som kallas succinatsemialdhyddehydrogenasbrist, vilket kan orsaka neurologiska symtom som developmentstardationer, muskelsvaghet och epilepsi.
Bindningsplatser
Nötkreatur
Cellandning
Svampdödande medel, industriella
Metylfenazonmetosulfat
NADP-dehydrogenas
NADP-dehydrogenase, också känt som NADP+ reduktas, är ett enzym som katalyserar oxidationen av NADPH till NADP+ i celler. Detta enzym spelar en central roll i celldesoxideringsprocessen och bidrar till att underhålla cellens reduktiva potential. Det är också involverat i flera metaboliska processer, inklusive syntesen av fettsyror, steroider och nukleotider.
Uridindifosfatglukosdehydrogenas
Uridindiphosphat-glukose-dehydrogenas (UDP-glukosedehydrogenas) är ett enzym involverat i kulörstoffsmetabolismen, där det katalyserar oxidationen av UDP-glukos till UDP-glucuronsyra. Detta steg är viktigt för syntesen av glykosider och glukuronider, som exkreteras i kroppen och hjälper till att eliminera främmande ämnen såsom läkemedel och toxiner.
Svaveltransferaser
Svaveltransferaser är en grupp enzymer som katalyserar överföringen av svavel atomgruppen (S-gruppen) från ett donormolekyl till ett acceptormolekyl. Denna reaktion spelar en viktig roll i syntesen av två viktiga sulfurhaltiga aminosyror, metionin och cystein, i cellen.
Kloning, molekylär
Glukosfosfatdehydrogenasbrist
Glomus tympanicum-tumör
Ett sällsynt paragangliom i glomus tympanicum, en ansamling kemoreceptorvävnad intill mellanörat. Tumören kan orsaka tinnitus och ledningshörselnedsättning.
Saccharomyces cerevisiae
Sulfanilsyror
Sulfanilsyror är en grupp av organiska sulfonamider som har antibiotisk verkan och används som läkemedel för att behandla olika infektioner, särskilt urinvägsinfektioner. Den generella strukturen hos en sulfanilsyra innebär en funktionell sulfongrupp (-SO2-) som är bundad till en aromatisk ring, vanligtvis en bensenring. Exempel på vanligt använda sulfanilsyror inkluderar sulfametizol och sulfasalazin.
11-beta-hydroxisteroiddehydrogenas typ 1
11-β-hydroxysteroid dehydrogenase type 1 (11-β-HSD1) är ett enzym som katalyserar omvandlingen av inaktivt kortisol till aktivt cortisol i kroppen, främst i lever, fettvävnad och andra perifera vävnader. Det spelar därför en viktig roll i lokal regulation av glukokortikoider och är involverat i metabolismen av kolhydrater, lipider och protein. Förhöjda nivåer av 11-β-HSD1 har visats vara förknippade med insulinresistens, central fetma och kardiovaskulära sjukdomar.
Alanindehydrogenas
"Alanintransaminas, även känd som alanindehydrogenas (ALDH), är ett enzym involverat i ämnesomsättningen, som katalyserar omvandlingen av aminosyran alanin till pyruvat och ammoniak."
Mannitoldehydrogenaser
Adenosintrifosfat
Adenosin-5´-(tetravätetrifosfat). En adeninnukleotid innehållande tre fosfatgrupper som förestrats till en sockerdel. Adenosintrifosfat har en betydande roll i ämnesomsättningen och som neurotransmitt or.
Glykolys
Den process i vilken glukos kataboliseras till två pyrodruvsyramolekyler med bildande av ATP.
Svavel
Svavel (S) är ett icke-metalliskt grundämne som förekommer naturligt i naturen och är en essentiell näringsämne för levande organismer. Det är ett giftigt, illaluktande, gulaktigt gas vid rumstemperatur och omvandlas till en fast, vit substans under lägre temperaturer. Svavel förekommer i proteiner och som svavelkväveföreningar i levande växter och djur. Det används också inom industrin för att producera svavelsyra, kemikalier, gummi, pesticider och som desinfektionsmedel.
Tiosulfatsvaveltransferas
Tiosulfatsvaveltransferas är ett enzym som katalyserar överföringen av en svavelsulfanylgrupp (S2-) från tiosulfat till en acceptor, ofta en jodatom eller en annan sulfurylkomponent. Detta enzym har viktiga roller inom biologiska system, särskilt i det enzymatiska avkopplingssteget under biosyntesen av tiolgruppen i proteiner och i nedbrytningen av toxiska svavelkomponenter.
Mitokondriella proteiner
Hydroxiprostaglandindehydrogenaser
Sulfolobaceae
Sulfolobaceae är en familj inom archaealdomen, som tillhör den termofila och acidofila ordningen Sulfolobales. Dessa archaea lever vanligtvis under extremt sure (pH 1-6) och höga temperaturförhållanden (50-80°C), vilket gör dem anpassade till att leva i heta källor och andra extrema miljöer. Organismer inom Sulfolobaceae har en unik cellmembranstruktur som består av två skikt, etanolaminfosfolipider och caldarchaeol, vilket gör dem resistenta mot höga temperaturer och sura förhållanden. Släktet Sulfolobus inom familjen är välstuderade modellorganismer för att undersöka archaeella cellulära processer och molekylär mekanismer, såsom DNA-replikering, transkription och translation.
Glyceraldehyd-3-fosfatdehydrogenas (NADP+)
Ett NADP-beroende, icke-fosforylerande aldehyddehydrogenas som irreversibelt katalyserar oxidationen av glyceraldehyd-3-fosfat till 3-fosfoglycerat. Enzymet finns i cytosolen hos en mängd olika organismer. EC 1.2.1.9.
Butyryl-CoA-dehydrogenas
Butyryl-CoA-dehydrogenase (BCD) är ett enzym som katalyserar oxidationen av butyryl-koenzym A till trans-2-enoyl-koenzym A i metabolismen av fettsyror. Detta steg är en del av beta-oxidationen, en process där fettsyror baksides in och bryts ned i mitokondrien för att generera energi i form av ATP. BCD kräver flavinadeningunit (FAD) som elektronacceptor under katalysen. Genetiska defekter i BCD kan leda till en ärftlig metabolisk störning som kallas butyryl-CoA-dehydrogenasbrist, vilket kan orsaka allvarliga hälsoeffekter som muskelsvaghet, uttalad muskelkramper och i värsta fall till dödsfall.
Sulfolobus acidocaldarius
"Sulfolobus acidocaldarius" är en term inom mikrobiologin och den refererar till en typ av arké, en grupp encelliga organismer som inte är niacinbaserade som bakterier och eukaryoter. Denna art hör till den extremofila undergruppen sulfolobus och lever i mycket heta och sura miljöer, såsom varma källor. "Sulfolobus acidocaldarius" är thermoacidophil, vilket betyder att den trivs vid höga temperaturer (50-80°C) och lågt pH (2-4). Denna art spelar ingen direkt medicinsk roll, men studier av dess extremofila egenskaper har gett insikter inom områden som DNA-replikering, reparation och proteinföldning under extrema förhållanden.
Normetanefrin
Normetanefrin är ett katekolaminhormon och neurotransmittor som verkar vasokonstriktoriskt, det vill säga orsakar blodkärlens smalning. Det produceras i kroppen som en biprodukt av norepinefrin (noradrenalin) metabolism. Normetanefrin kan också användas som ett diagnostiskt verktyg för att upptäcka fenomenet kallat feochromocytom, en tumör i binjuremärgen som kan orsaka högt blodtryck.
Retinal dehydrogenas
Oxo-syra-lyaser
Quinone Reductases
Quinone reductases are a group of enzymes that catalyze the reduction of quinones to hydroquinones using NADH or NADPH as an electron donor. This reaction is important in the detoxification of quinones, which are produced during the metabolism of certain drugs and chemicals, as well as in normal cellular processes. High levels of quinone reductase activity have been associated with a reduced risk of cancer and other diseases, making it a potential target for therapeutic intervention.
Protein-underenheter
Protein undersyrer, eller proteindeficiens, refererer til et tilstand hvor kroppen mangler tilstrækkelig med proteiner for at fungere korrekt. Proteiner er essentielle for at bygge og reparere væv, producere hormoner og enzymer, og styrke immunforsvaret. En proteindeficiens kan føre til muskelatrofi, øget infektionsrisiko, langsomme vækst hos børn, svækkelse af immunsystemet, og i alvorlige tilfælde kan det også medføre koma eller død. Proteinmangel kan skyldes en mangel på proteinindtag eller en øget proteinbehov, fx som følge af sygdom, graviditet eller svær fysisk aktivitet.
Ultraviolettspektrofotometri
Ultraviolettspektrofotometri (UV-spektrofotometri) är en laboratorieteknik som används för att bestämma koncentrationen av ett ämne i en lösning genom att mäta absorptionen av ultraviolett ljus. Detta görs genom att lysa upp lösningen med UV-ljus och mäta den absorbierade strålningen vid specifika våglängder. Resultaten presenteras i form av ett spektrum, som visar absorptionen som en funktion av våglängden. Metoden är vanlig inom områden som kemi, biokemi och miljöanalys för att bestämma koncentrationer av olika organiska och oorganiska ämnen, till exempel aminosyror, vitaminer, pigment och vissa typer av föroreningar.
Adenosintrifosfataser
En grupp enzymer som katalyserar hydrolys av ATP i förening med annan funktion, som t ex transport av Ca(2+) genom ett membran. EC 3.6.1.3.
20-hydroxisteroiddehydrogenaser
Syrgas
"Syrgas" er en sammentrekning av ordene "syre" og "luft", og refererer til den atmosfæriske luften som vi normalt inhalerer, som består av omkring 21% syre (O2), 78% kv nitrogen (N2) og små mengder av andre gasser som argon, kultilkristaller og spor av kullilkristaller. I denne enkelte meningen kan syrgas definieres som den atmosfæriske luft som inneholder 21% syre (O2) som er livsviktig for mennesker og andre levende vesen for å oksidere (forbranne) næringsstoffer for å produsere energi i cellene.
Polyakrylamidgelelektrofores
Molekylvikt
11-beta-hydroxisteroiddehydrogenas typ 2
11-β-hydroxysteroid dehydrogenase type 2 (HSD2) är ett enzym som oxiderar det aktiva glukokortikoidet cortisol till den inaktiva formen cortison i specifika celler, främst i nieren och i bukspottkörteln. Det hjälper till att reglera mineralokortikoidnivåerna och underhåller homeostasen av salt och vatten i kroppen genom att förhindra att cortisol aktiverar mineralokortikoidreceptorn. Genom att hindra den överaktiva cortisolmetabolismen bidrar HSD2 till att mildra effekterna av Cushings syndrom, ett tillstånd karakteriserat av höga nivåer av aktiva glukokortikoider.
Muskelfibrer, långsam sammandragning
Metanefrin
Substratspecificitet
Substratspecificitet beteferrer sig inom farmakologi och enzymologi till den egenskap hos ett enzym eller en receptor där det endast binder till och katalyserar (eller påverkar) vissa specifika substanser, molekyler eller läkemedel, känt som substrat. Det innebär att en given enzymtyp endast är aktivt mot en begränsad grupp av kemiska föreningar som har en viss strukturell och kemisk likhet. Substratspecificiteten bestäms av enzymernas tredimensionella struktur och den del av substratmolekylen som interagerar med aktiva sitet på enzymet.
Potentiometri
I en enkel medicinsk kontext kan potentiometri definieras som en metod för att mäta elektrisk potentialskillnad mellan två punkter i ett elektrokemiskt system. Potentiometri används ofta för att bestämma koncentrationen av joner i en lösning, till exempel när man vill mäta pH-värdet i en lösning med hjälp av en pH-elektrod. Metoden bygger på att man använder en nonpolariserbar elektrod som inte själv orsakar någon ström, utan endast registrerar potentialskillnaden mellan de två punkterna.
Sekvenshomologi, aminosyra
Aminosyresekvenshomologi refererer til den grad af lighed i rækkefølgen af aminosyrerne, der udgør proteiner hos to eller flere organismer. Jo større antal identiske aminosyrer i samme position i de sammenlignede sekvenser, des højere er graden af homologi. Dette begreb anvendes ofte i molekylærbiologien for at fastslå evolutionæ forhold og funktionelle egenskaber hos proteiner.
Elektrontransportkomplex I
Elektrontransportkomplex I, också känt som NADH-dehydrogenas, är ett enzymkomplex inblandat i cellandets elektrontransportkedja, som är lokaliserad i mitokondriens inner membran hos eukaryota celler och cellmembranet hos prokaryota celler. Detta komplex spelar en central roll i cellandets energiproduktion genom att oxidera NADH och reducera coenzym Q, vilket leder till pumpning av protoner över mitokondriens inner membran och skapande av ett protonkoncentrationsgradient. Denna gradient driver därefter syntesen av ATP, en energirik molekyl som används av cellen för att driva olika processer. Elektrontransportkomplex I består av flera subenheter och kofaktorer, inklusive flaviner, järn-svavelkluster och kvävebaserade grupper, som tillsammans utgör den aktiva plats där elektr
Acyl-CoA-dehydrogenas, långkedjig
NADH, NADPH-oxidoreduktaser
NAD(P)H-oxidoreduktaser är ett samlingsnamn för en grupp enzymer som katalyserar oxidationen av NADH (reducerad nicotinamidadenindinukleotid) eller NADPH (reducerad nicotinamidadenindinukleotidfosfat) till NAD+ (oxiderad nicotinamidadenindinukleotid) eller NADP+ (oxiderad nicotinamidadenindinukleotidfosfat), samtidigt som de reducerar ett elektronacceptor. Denna katalytiska process är central för cellens metabolism och energiproduktion, särskilt inom cellandning (oxidativ fosforylering) där NADH och NADPH fungerar som elektrondonatorer i den elektrontransportkedja som genererar ATP (adenosintrifosfat). NAD(P)H-oxidoreduktaserna kan också spela en viktig roll i det redoxbalansen
Cellmembran
Det fett- och proteinhaltiga, och selektivt genomsläppliga, membran som omger cytoplasman i prokaryota och eukaryota celler. Hos de flesta typer av mikrobiella celler gränsar den utåt till cellväggen.
Homoserindehydrogenas
Dikarboxylsyratransportörer
En familj av organiska jontransportörer som specifikt transporterar dikarboxylsyror, som t ex alfa-ketoglutarsyra, genom cellulära membran.
Järn
Ett i jordskorpan allmänt utbrett metalliskt grundämne. Kemiskt tecken är Fe, atomnummer 26 och atomvikt 55,85. Järn är en väsentlig beståndsdel i hemoglobin, cytokrom och andra komponenter i respiratoriska enzymsystem. Dess främsta funktioner är att transportera syre till vävnader (hemoglobin) och att ingå i cellulära oxidationsförlopp. Uttömning av järnförråden kan leda till järnbristanemi. Järn används för att återuppbygga blodet vid anemi.
Isovaleryl-CoA-dehydrogenas
3-Isopropylmalate Dehydrogenase
3-Isopropylmalate Dehydrogenase (IPMDH) är ett enzym involverat i metabolismen av aminosyran leucin. Det katalyserar nedbrytningen av 3-isopropylmalat till 2-ketoisocaproat, som är en intermediär i citronsyracykeln. IPMDH spelar därför en viktig roll i energiproduktionen och ämnesomsättningen i kroppen.
Reglering av genuttryck, enzymer
Membran
Acetater
Isoenzymer
Muskelfibrer
Stora, flerkärniga enkelceller, cylindriska eller prismatiska till formen, som bildar skelettmuskulaturens grundläggande enhet. De består av myofibriler, inneslutna i och förenade med sarkolemmat (muskeltrådens hölje). De uppkommer genom sammansmältning av skelettmyoblaster till ett syncytium och efterföljande differentiering.
Skelettmuskulatur
Odlingsmedia
Varje flytande eller fast preparat som är specifikt avsett för odling, lagring eller transport av mikroorganismer eller andra sorters celler. Olika typer av media, såsom differentierande substrat, selektiva substrat, testsubstrat och definierade substrat, tillåter odling av bestämda mikroorganismer och celltyper. Fasta medier erhålls genom tillsats av agar eller gelatin till flytande substrat.
Malatdehydrogenas (NADP+)
Leucindehydrogenas
Ett oktameriskt enzym i superfamiljen aminosyradehydrogenaser. Leucindehydrogenas katalyserar den reversibla, oxidativa deamineringen av L-leucin till 4-metyl-2-oxopentanoat (2-ketoisokaproat) och ammoniak, med motsvarande reduktion av kofaktorn NAD+. EC 1.4.1.9.
Muskelfibrer, snabb sammandragning
Fosfoglyceratdehydrogenas
Fosfoglyceratdehydrogenas (PGDH) är ett enzym som katalyserar oxidationen av 3-fosfoglycerat till 2-fosfoglycerat i glykolys och glukoneogenes processer. Detta steg inkluderar också reduktionen av NAD+ till NADH som en del av reaktionen. PGDH spelar därför en viktig roll i cellers energiproduktion och ämnesomsättning.
Makromolekylära substanser
Gastrointestinala stromatumörer
Gastrointestinal stromal tumors (GISTs) are rare, potentially malignant neoplasms that arise from the interstitial cells of Cajal or their precursors in the gastrointestinal tract, typically occurring in the stomach and small intestine. They are characterized by the presence of activating mutations in KIT (CD117) or PDGFRA genes, which lead to uncontrolled cell growth and proliferation. GISTs can vary in size, location, and behavior, ranging from indolent, slow-growing tumors to aggressive, rapidly growing sarcomas. Complete surgical resection is the primary treatment modality for localized GISTs, while targeted therapy with tyrosine kinase inhibitors, such as imatinib mesylate, is used for adjuvant and advanced/metastatic disease management. Regular follow-up with imaging studies is essential to monitor for recurrence or progression.
Glycerol
Nitrosoguanidiner
Nitrosoguanidiner är ett organisk ämne som används inom farmakologi och kan fungera som donator av kväveoxid (NO), en signalmolekyl med vasodilaterande effekt. En medicinsk definition av nitrosoguanidin kan vara: "En kemisk förening av typen nitrosoguanidiner är ett potentialt läkemedel som verkar genom att frisätta kväveoxid, en signalsubstans med effekt på blodkärlsdiameter och flöde."
Estradiol Dehydrogenases
Formater
I medicinsk kontext, betyder "formatera" att organisera information eller data på ett standardiserat sätt, ofta genom att använda kontrollerade språk och terminologier, för att underlätta datainsamling, analys, utbyte och tolkning mellan olika vårdsystem, forskningsstudier eller offentliga hälsoregistret.