Sucres Iminés
1-Désoxynojirimycine
Avec un inhibiteur alpha-glucosidase. Dérivés d ’ action antiviral deoxynojirimycin peut avoir l ’ activité anti-VIH.
Sphingolipidoses
Un groupe de métabolique héréditaire, caractérisée par l'accumulation de intralysosomal SPHINGOLIPIDS principalement dans les CENTRALE le système nerveux et à une variable degré dans les organes viscérale. Ils sont classés par l ’ enzyme défaut dans la dégradation et le substrat accumulation (ou le stockage). Les signes cliniques varier mais sous-types neuro-dégénérescence est un fréquent signe.
Contraceptifs Féminins
Système De Transport Du Glucose-Sodium
Glucosylcéramide
Cérébrosides comme leur tête qui contiennent une fraction polaire groupe glucose glycosidic relié en lien avec le groupe hydroxyle de ceramides. Leur accumulation dans les tissus, due à un défaut dans beta-glucosidase, est la cause de la maladie de Gaucher.
Alpha-Glucosidase
Maladie De Gaucher
Trouble récessif autosomique provoquée par le déficit d'acide beta-glucosidase (GLUCOSYLCERAMIDASE) induisant chez l ’ accumulation de intralysosomal glycosylceramide principalement dans les cellules du système des phagocytes mononucléés. La caractéristique de cellules de Gaucher, glycosphingolipid-filled histiocytes normale, remplacent les cellules de moelle osseuse et viscérale, hépato-splénomégalie organes causant une altération du squelette, et il y a plusieurs défaillances d ’ organe. Sous-types basé sur la présence et la sévérité implication neurologique.