Un mucopolisacárido sulfatado inicialmente aislado a partir de la córnea bobina. Al menos se conocen dos tipos. El Tipo I, más frecuentemente encontrado en la córnea, contiene D-galactosa y D-glucosamina-6-O-sulfato como unidades repetitivas; y el tipo II, que se encuentra en el tejido esquelético, el cual contiene D-galactosa y D-galactosamina-6-O-sulfato como unidad repetitiva.

Proteoglicanos que consisten en proteínas ligadas a un o más CONDROITIN SULFATO que contiene cadenas oligosacáridas.

Heteropolisacáridos que contienen una hexosamina N-acetilada en una unidad disacárida repitente característica. La estructura repitente de cada disacárido contiene enlaces alternos 1,4 y 1,3 que están constituídos bien sea por N-acetilglucosamina o por N-acetilgalactosamina.

Porción anterior transparente de la cubierta fibrosa del ojo, constituida por cinco capas: EPITELIO DE LA CÓRNEA escamoso estratificado, LÁMINA LIMITANTE ANTERIOR, ESTROMA DE LA CÓRNEA, LÁMINA LIMITANTE POSTERIOR y ENDOTELIO DE LA CÓRNEA mesenquimal. Sirve como el primer medio de refracción del ojo. Se continua estructuralmente con la ESCLERA, es avascular, recibe sus nutrientes por permeación a través de espacios entre las lamelas y es inervada por la división oftálmica del NERVIO TRIGÉMINO, a través de los nervios ciliares y los que rodean la conjuntiva, que conjuntamente forman plexos (Adaptación del iriginal: Cline et al., Dictionary of Visual Science, 4th ed).

Glicoproteínas que poseen alto contenido polisacárido.

Derivados del condroitín que tienen la parte del sulfato esterificado a la parte de galactosamina del condoitrín. El sulfato de condroitina A, o el 4-sulfato de condroitina y el sulfato de condroitina C, o 6-sulfato de condroitina, tienen el sulfato esterificado en las posiciones 4- y 6-, respectivamente. El sulfato de condroitina B (beta heparina; DERMATÁN SULFATO) es un nombre incorrecto y este compuesto no es un sulfato de condroitina auténtico.

Un glucosaminoglicano que se encuentra en estado natural y que se halla principalmente en la piel y en el tejido conjuntivo. Se diferencia del SULFATO DE CONDROITINA A (ver SULFATOS DE CONDROITINA) en que contiene ÁCIDO IDURÓNICO en lugar de ácido glucurónico, su epímero, en el átomo de carbono 5.

Un heteropolisacárido cuya estructura es similar a la HEPARINA. Se acumula en individuos que tienen MUCOPOLISACARIDOSIS.

Enzimas que transfieren grupos sulfato de varias moléculas aceptoras. Intervienen en la sulfatación protéica post-traducción y en la conjugación del sulfato de compuestos químicos exógenos y ácidos biliares. EC 2.8.2.

Sales inorgánicas del ácido sulfúrico.

Trastorno genético del metabolismo de los mucopolisacáridos que se caracteriza por anomalías esqueléticas, inestabilidad articular, desarrollo de mielopatía cervical, y cantidad excesiva de keratán sulfato en la orina. Hay dos formas bioquímicamente diferentes, cada una producida por deficiencia de una enzima diferente.

Constituyente mucopolisacárido de la condrina.

Grupo de enzimas que catalizan la hidrólisis de varios enlaces sulfato del condroitín sulfato. EC 3.1.6.-.

Forma no vascular de tejido conjuntivo compuesta por CONDROCITOS. que se encuentra dentro de una matriz de SULFATOS DE CONDROITINA y varios tipos de COLÁGENOS FIBRILARES. Hay tres tipos principales: CARTÍLAGO HIALINO, FIBROCARTÍLAGO y CARTÍLAGO ELÁSTICO.

Enzimas que catalizan la eliminación de residuos de delta-4,5-D-glucuronato de polisacáridos que contienen enlaces 1,4-beta-hexosaminil y 1,3-beta-D-glucuronosil o 1,3-alfa-L-iduronosil, realizando así la despolimerización. EC 4.2.2.4 actúa sobre el condroitín sulfato A y C, así como sobre dermatán sulfato y lentamente, sobre el hialuronato. EC 4.2.2.5. actúa sobre condroitín sulfato A y C.age sobre condroitín sulfato A e C.

Grandes proteoglicanos que contienen HIALURONANO que se encuentran en el cartílago articular (CARTÍLAGO ARTICULAR). Forman agregados que proporcionan a los tejidos la capacidad de resistir las fuerzas de compresión y de tracción elevadas.

Tejido conjuntivo laminado que constituye la capa más gruesa de la córnea entre la LÁMINA LIMITANTE ANTERIOR y la LÁMINA LIMITANTE POSTERIOR (las membranas de Bowman y de Descemet, respectivamente).

Glicósido hidrolasas (o glicosidasas) catalizan la hidrólisis del acoplamiento glicosídico para generar dos azúcares más pequeños. Ellas son enzimas sumamente comunes con papeles en la naturaleza incluyendo la degradación de biomasa como la celulosa y hemicellulose, en estrategias de defensa antibacterianas (ej. lisozimas), en mecanismos patogénicos (ej. neuraminidasas virales) y en la función normal celular (ej. ajustando manosidasas implicadas en la biosíntesis de glicoproteinas N-ligadas). Con las glicosiltransferasas, glicosidasas forman la principal maquinaria catalítica para la síntesis y la ruptura de enlaces glicosídicos.

Trastorno hereditario bilateral de la córnea, usualmente autosómico dominante, que puede existir al nacer pero que se desarrolla con mayor frecuencia durante la adolescencia y que progresa lentamente a lo largo de la vida. La distrofia central macular se trasmite como rasgo autosómico recesivo.

CARBOHIDRATOS que contienen un grupo amino. La GLICOSILACIÓN de otros compuestos con esos amino azúcares dan lugar a los AMINOGLICÓSIDOS.

Mucopolisacárido natural de alta viscosidad con enlaces alternos beta (1-3) glucurónido y beta (1-4) glucosamínico. Se encuentra en el CORDÓN UMBILICAL, CUERPO VÍTREO y LÍQUIDO SINOVIAL. En la PROGERIA hay un alto nivel en orina.

Secuencia de carbohidratos en los POLISACÁRIDOS, GLICOPROTEINAS y GLUCOLÍPIDOS.

Técnica de separación en la que la fase estacionaria está constituída por resinas de intercambio iónico. Las resinas contienen pequeños iones libres que intercambian fácilmente de lugar con otros pequeños iones de carga similar presentes en las soluciones que las resinas.

Animales bovinos domesticados del género Bos, que usualmente se mantienen en una granja o rancho y se utilizan para la producción de carne o productos lácteos o para trabajos pesados.

Azúcares compuestos de dos monosacáridos unidos por enlaces glicosídicos.

Compuestos orgánicos macromoleculares que contienen carbono, hidrógeno, oxígeno, nitrógeno y, generalmente, azufre. Estas macromoléculas (proteínas) forman una intrincada malla en la que se sumergen las células para construir los tejidos. Las variaciones en los tipos relativos de macromoléculas y su organización determinan el tipo de matriz extracelular, adaptada cada una a los requerimientos funcionales del tejido. Los dos tipos principales de macromoléculas que forman la matriz extracelular son: glicosaminoglicanos, unidos usualmente a proteínas (proteoglicanos) y proteínas fibrosas (por ejemplo, COLÁGENO, ELASTINA, FIBRONECTINAS y LAMININA).

Carbohidratos formados por dos a diez MONOSACARIDOS conectados por un enlace alfa- o beta-glicosídico. Son encontrados por toda la naturaleza tanto en la forma livre como vinculada.

Grupo de enzimas que catalizan la hidrólisis de residuos terminales, no reductores de beta-D-galactosa en los beta-galactósidos. La deficiencia de beta-galactosidasa A1 puede causar la GANGLIOSIDOSIS GM1.

Una capa protectora de cartílago firme y flexible sobre la articulación en el extremos de los huesos. Proporciona una superficie lisa para el movimiento articular, protegiendo los extremos de los huesos largos de desgaste en los puntos de contacto.

Cromatografía en geles no iónicos sin tener en consideración el mecanismo de discriminación del soluto.

Forma tridimensional característica de un carbohidrato.

Grupo elongado de elasmobranchii. Los tiburones son fundamentalmente peces marinos, con ciertas especies grandes y voraces.

Una clase de compuestos inorgánicos que contiene el anión borohidruro (BH4-).

Glucosamina es un amino-azúcar que se encuentra naturalmente en el cuerpo y desempeña un papel fundamental en la síntesis de los componentes estructurales de los tejidos conectivos, como el cartílago articular.

Grupo de enfermedades de almacenamiento lisosomal producida cada una por una deficiencia heredada de una enzima que participa en la degradación de los glicosaminoglicanos (mucopolisacáridos). Las enfermedades son progresivas y a menudo muestran un amplio espectro de severidad clínica dentro de una deficiencia enzimática.

Enzimas que catalizan la remoción de grupos sulfato de diversos sustratos orgánicos, desempeñando funciones importantes en procesos biológicos como el metabolismo y homeostasis.

Compuestos utilizados extensivamente como agentes de acetilación, oxidación y deshidratación y en la modificación de proteínas y enzimas.

Macromoléculas omnipresentes asociadas a la superficie celular y a la matriz extracelular de una amplia variedad de células y tejidos de vertebrados e invertebrados. Son cofactores esenciales en los procesos de adhesión de la célula a la matriz, en los sistemas de reconocimiento de célula-célula, así como en las interacciones entre factores de crecimiento y sus receptores.

Isótopos inestables de azufre que se descomponen o desintegran emitiendo radiación. S 29-31, 35, 37 y 38, son isótopos radioactivos de azufre.

Técnicas cromatográficas líquidas que se caracterizan por altas presiones de admisión, alta sensibilidad y alta velocidad.

Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.

Enzimas que catalizan la eliminación de residuos de glucuronato del condroitin A,B y C, o que catalizan la hidrólisis de grupos sulfato de las unidades de 2-acetamido-2-desoxi-D-galactosa 6-sulfato del condroitín sulfato. EC 4.2.2.-.

El derivado N-acetil de la glucosamina.

Clase de lectinas de animales que se unen a los carbohidratos de manera calcio-dependiente. Comparten un dominio de unión a carbohidratos que es estructuralmente diferente respecto de otra clase de lectinas.

Electroforesis en la que se emplea el papel como medio de difusión. Esta técnica está limitada casi totalmente a separaciones de pequeñas moléculas como los aminoácidos, péptidos y nucleótidos, y casi siempre se usan voltajes relativamente altos.

Enzima proteolítica obtenida de la papaya Carica. Es también el nombre con que se denomina una mezcla de papaína purificada y QUIMOPAPAINA, que se emplea como agente enzimático tópico para quitar los restos de las heridas. EC 3.4.22.2.

La suma del peso de todos los átomos en una molécula.

La clase más grande de compuestos orgánicos, incluídos el ALMIDÓN, GLICÓGENO, CELULOSA, POLISACÁRIDOS y MONOSACÁRIDOS simples. Los carbohidratos están compuestos de carbono, hidrógeno y oxígeno en una relación Cn(H20)n.

Polímero de glucosa de cadena larga que contiene 17-20 por ciento de azufre. Se ha empleado como anticoagulante. También se ha demostrado que inhibe la unión del VIH-1 a los LINFOCITOS T CD4 POSITIVOS. Suele usarse como reactivo experimental y en el laboratorio clínico. Se ha investigado su papel como fármaco antivírico en el tratamiento de la hipolipidemia y en la prevención de lesiones por radicales libres, entre otras aplicaciones.

Beta-N-acetilhexoasaminidasa que cataliza la hidrólisis de residuos 2-acetamido-2-desoxi-beta-glucosa terminales, no reductores en la quitobiosa y análogos mayores, así como en glicoproteínas. Se ha utilizado ampliamente en estudios estructurales delas paredes celulares bacterianas y en el estudio de enfermedades como la MUCOLIPIDOSIS y diversos trastornos inflamatorios del músculo y el tejido conjuntivo.

Una hexosa o monosacárido fermentable e isómero de la glucosa del maná, el Fraxinus ornus y otras plantas relacionadas.

Proteínas que contienen carbohidratos enlazados covalentemente a cadenas polipeptídicas. La molécula de proteína es el grupo predominante, mientras que el carbohidrato representa sólo un pequeño porcentaje del peso total.

Protrusión no inflamatoria y por lo general bilateral de la córnea, con desplazamiento del ápice de la misma hacia abajo y en sentido nasal. Se encuentra más a menudo en la mujer durante la época de la puberdad. No se conoce la causa, pero quizá en ella cumplan una función diversos factores hereditarios. El -cono denota relación con una estructura semejante a cono de la protrusión de la córnea. (Dorland, 28a ed)

Fibroblastos que se encuentran en la SUSTANCIA PROPIA.

Familia de galactósido hidrolasas que hidrolizan compuestos con un enlace O-galactosil.EC 3.2.1.-.