Talassemia
Un gruppo di anemias emolitica ereditaria in cui c'è la sintesi di una o più diminuzione della emoglobina glucosio-dipendente catene... ci sono diversi tipi di genetica clinica foto comprese tra appena percettibili anomalia di tipo ematologico anemia grave e fatale.
Beta-Talassemia
Un disturbo caratterizzato dal riduzione della sintesi del beta catene dell'emoglobina, non c'e 'un ritardo della sintesi della emoglobina (una lieve talassemia eterozigote) che è asintomatica e, mentre nella forma omozigote (talassemia maggiore, Cooley contro l'anemia, Anemia mediterranea, Erythroblastic anemia) che può causare gravi complicazioni e la morte emoglobina A sintesi è assente.
Alfa-Talassemia
Emoglobina E
Terapia Chelante
Globina
Emoglobine Anormali
Sovraccumulo Di Ferro
Un accumulo eccessivo di ferro nel corpo a causa di un maggiore del normale ’ assorbimento di ferro nel tratto gastrointestinale o per l ’ iniezione parenterale, ciò può derivare da idiopatica emocromatosi, eccessiva assunzione di ferro, alcolismo cronico, certi tipi di anemia refrattaria o transfusional emosiderosi. (Da Churchill Illustrated Dizionario Medico, 1989
Emoglobinopatie
Agenti Chelanti Del Ferro
Chimica organica che formano due o piu 'coordinazione collegamenti con un ferro da stiro. Una volta, la complessa coordinazione formato è un chelato dispone della porfirina. Il gruppo di emoglobina è un esempio di un metallo chelato trovato nei sistemi biologici.
Emoglobina A2
Un adulto emoglobina normalmente presente nel componente hemolysates da negli eritrociti umani a concentrazioni di circa il 3%. L'emoglobina e 'composta da due catene e due alfa delta catene. La percentuale di HbA2 varia a seconda dei disturbi di tipo ematologico, ma e' circa il doppio in beta-thalassemia.
alpha-Globins
Membri della famiglia alpha-globin in, gli umani sono codificati in un gruppo di geni in CHROMOSOME 16 e includono zeta-globin e alpha-globin. Ci sono anche pseudogenes di zeta (theta-zeta) e alfa (theta-alpha) nell'ammasso. Emoglobina adulti è costituita da 2 alpha-globin catene e 2 beta-globin catene.
Emoglobina Fetale
Il componente principale dell'emoglobina nel feto. Questo emoglobina ha due alfa e due subunità Gamma glucosio-dipendente rispetto al normale adulto emoglobina, che ha due due subunità alfa e beta glucosio-dipendente. Possono essere elevate concentrazioni di emoglobina fetale (solitamente superiore allo 0,5%) nei bambini e adulti colpiti da leucemia e diversi tipi di anemia emolitica.
Trasfusione Di Sangue
Deferossamina
Prodotto naturale isolata dallo Streptomyces pilosus. Forma complessi di ferro e viene utilizzata da agente chelante, in particolare nei mesilato.
beta-Globins
Membri della famiglia beta-globin in, gli umani sono codificati in un gruppo di geni in CHROMOSOME 11 e includono epsilon-globin, gamma-globin, delta-globin e beta-globin, c'è anche una pseudogene del beta (theta-beta) in adulti i cluster genici. Emoglobina e 'composta da due catene e due ALPHA-GLOBIN beta-globin catene.
Anemia Falciforme
Una malattia caratterizzata da anemia emolitica cronica, episodica crisi dolorose e patologico coinvolgimento di molti organi, e 'l'espressione di clinici homozygosity per emoglobina S.
Emoglobina H
Sicilia
Non esiste una definizione medica per "Sicilia" poiché si riferisce a un'isola e regione amministrativa nel sud Italia, non a una condizione medica o a un termine medico specifico.
Emoglobina J
Ferro
Eritrociti Anormali
Ferritina
Iron-containing proteine che vengono ampiamente distribuito negli animali, piante e microorganismi. Loro maggiori funzione è di ferro in un negozio delle biodisponibile. Ogni molecola ferritina è costituito da ferro ferro in un vuoto involucro proteico (APOFERRITINS) di 24 subunità di sequenze diverse a seconda della specie e tipi di tessuto.
Trait Falcemico
L'essere eterozigote per emoglobina S.
Indici Di Globularità
Misura degli eritrociti ed emoglobina contenuto o concentrazione, di solito deriva dal sangue conta degli eritrociti, emoglobina ed ematocrito. Concentrazione; gli indici includere il volume corpuscolare medio (MCV) e l 'emoglobina corpuscolare media (MCH) e la concentrazione di emoglobina corpuscolare media (MCHC).
Emoglobine
Favoriscono le proteine di eritrociti. Sono trovato in tutti i vertebrati e alcuni invertebrati. Il numero di globin subunità nell'emoglobina quaternaria struttura differisce tra specie. Strutture variano da Monomeriche multimeric ad una varietà di accordi.
Emosiderosi
Emoglobina A
Reticolociti
Immaturo eritrociti. Nell ’ uomo, queste sono cellule ematiche che hanno subito Extrusion del nucleo cellulare, che contengono ancora organelli diminuiscono gradualmente al numero che le cellule maturo. Ribosomi sono gli ultimi a sparire. Alcune macchie tecniche causare i ribosomi agevolare in genere caratteristici “Reticulum" (diverso) ENDOPLASMIC Reticulum, da cui deriva il nome reticolociti.
delta-Thalassemia
Una malattia ereditaria caratterizzato da una ridotta o assente DELTA-GLOBIN pertanto che effettua il livello di emoglobina A2, un componente minore di emoglobina deve essere controllata alla diagnosi BETA-THALASSEMIA.
Eritropoiesi
La produzione di globuli rossi (eritrociti). Nell ’ uomo, eritrociti sono prodotte con il tuorlo Sacramento nel primo trimestre; dal fegato, nel secondo trimestre; dall'osso MARROW nel terzo trimestre di gravidanza e dopo la nascita. Negli individui sani, la conta degli eritrociti nel sangue periferico relativamente costante con un equilibrio tra il tasso di produzione e dell ’ elevato tasso di distruzione.
Emoglobina S
Un Anormale emoglobina derivanti dalla sostituzione di valina per l ’ acido nella posizione 6 della catena del beta globin. La molecola condizione eterozigote anemia falciforme, i paesi in anemia falciforme.
Anemia Ipocromica
Anemia caratterizzata da una diminuzione del rapporto tra il peso di emoglobina al volume della l ’ attività, ossia la corpuscolare medio e la concentrazione di emoglobina è inferiore al normale. Le singole cellule contiene meno di emoglobina potrebbero essere in condizioni ottimali. Hypochromic anemia da carenza di ferro può essere causato da un minimo assorbimento ridotta assunzione di ferro, ferro o una eccessiva perdita di ferro può anche essere causati da infezioni o altre malattie, droga terapeutica, avvelenamento da piombo, e altre malattie. (Stedman, 25 Ed; Miale, Laboratory Medicine: Ematologia, Ed, sesto p393)
Fragilità Osmotica
Eritrociti
Globuli rossi. Gli eritrociti sono maturo non-nucleated, biconcave dischi contengono emoglobina, che e 'di trasportare ossigeno.
Identificazione Degli Eterozigoti
Emoglobina C
Un comuni emoglobina anormale in cui lisina sostituisce un acido glutammico residuo la sesta posizione del beta catene, e la diminuzione plasticità di eritrociti.
Emopoiesi Extramidollare
Italia
Arabia
Il grande peninsula del sudovest dell'Asia regalo comprendente la maggior parte dei paesi del Medio Oriente, e 'ben noto fin dal primo millennio a.C. In tempi antichi è stato diviso in Arabia petrae, nord-ovest, l'unica parte mai conquistato, diventando una provincia romana; Saudita Deserta, nord tra la Siria e Mesopotamia e Saudita Felix, la porzione principale della penisola ma di qualche geografi limitata alla moderna Yemen. (Dal New Geographical Webster Dictionary, 1988, p63)
delta-Globins
Un membro della famiglia beta-globin. Nell ’ uomo, e 'codificato nel delta-globin beta-globin cluster genici localizzate CHROMOSOME 11. Due delta-globin catene con due catene alpha-globin forma emoglobina A2 che circa il 3% della emoglobina negli adulti.
Invecchiamento Degli Eritrociti
Il sangue di invecchiamento delle cellule ematiche organelli. Senza che la sintesi proteica possibile, il rapporto tra eritrociti è incapace di auto-riparazione, riproduzione, e nell 'assolvimento delle funzioni svolte da altre cellule. Questo ricevitore limita l'aspettativa di vita media di un esame a 120 giorni.
Benzoati
Elettronica Medica
Emoglobinopatia Da Hb C
Emoglobinopatia Per Doppia Eterozigosi Da Hbs E Hbc
Uno per l'anemia caratterizzata dalla presenza di disturbi entrambi emoglobina S ed emoglobina C. E 'simile, ma meno grave di anemia falciforme.
Anemia
Una riduzione del numero di eritrociti o della quantità di emoglobina.
Melanesia
Il nome collettivo per le isole del Pacifico nord est dell'Australia, incluso NUOVA CALEDONIA; Vanuatu; Nuove Ebridi, Solomon Islands, Ammiragliato Sistema Bismarck, nelle isole Fiji, ecc. Melanesia (dal greco melas, nero + nesos, isola) si chiama cosi 'dal colore nero di nativi che sono generalmente considerati disceso originario della Papua Negroid e i polinesiani o malesi. (Dal New Geographical Webster Dictionary, 1988, p748 & Room, Brewer il dizionario dei Nomi, 1992, p344)
Siderofori
Composti di basso peso molecolare prodotto da microrganismi supporto al trasporto e sequestro di ferro ferro. (L'Enciclopedia di biologia molecolare, 1994)
Malattie Endocrine
Emosiderina
L'emosiderina è un pigmento granulare, insolubile in acqua, derivante dal catabolismo dell'emoglobina, costituito da aggregati di ferritina e accumulato principalmente nei macrofagi dei tessuti reticoloendoteliali.
Emocromatosi
Un disturbo di ferro metabolismo caratterizzato da una triade di cirrosi; e pleura emosiderosi; DIABETES mellito. E 'causato da enormi depositi di ferro in dalle cellule parenchimali che possono svilupparsi dopo un prolungato aumento di ferro. (Assorbimento Jablonski il dizionario di sindromi & Eponymic Diseases, secondo Ed)
Tailandia
Diagnosi Prenatale
Trasfusione Di Eritrociti
Il trasferimento di eritrociti da un donatore di un destinatario o reinfusion per il donatore.
Geni
Corpi Di Heinz
Intracellulare anormale aggiunte, costituito da emoglobina denaturato, ho trovato la membrana dei globuli rossi. Sono visti in thalassemias, enzymopathies, hemoglobinopathies, e dopo splenectomia.
gamma-Globins
Membri della famiglia. Beta-globin nell ’ uomo, due tipi di non-allelic gamma-globin - Una gamma e G Gamma sono cifrati nel gruppo di geni beta-globin su CHROMOSOME 11. Due gamma-globin catene combinare con due ZETA-GLOBIN catene per formare l'azione emoglobina Portland. L'emoglobina fetale F è formato da due catene gamma-globin combinato con due ALPHA-GLOBIN catene.
Emolisi
La distruzione di eritrociti con diversi agenti causali, quali anticorpi, batteri, le sostanze chimiche, temperatura corporea e variazioni nei tonicity.
Cipro
Un'isola nel Mediterraneo repubblica, e il suo capitale è Nicosia. E 'stata colonizzata dagli antichi greci e continuo e governati dal Assiro, persiano, tolemaico, Roman, e dell'Impero Bizantino era sotto vari paesi dal dodicesimo al ventesimo secolo ma indipendenza nel 1960. Il nome deriva dal greco Kupros, probabilmente rappresentando sumero kabar o gabar, rame, famoso in tempi per la sua miniera di rame. L'albero di cipresso è anche il nome dell'isola. (Dal New Geographical Webster Dictionary, 1988, p308 & Room, Brewer il dizionario dei Nomi, 1992, p134)
Cellule Progenitrici Eritroidi
Le cellule della serie di cellule progenitrici eritroidi mieloide ematiche o dal bi-potential MEGAKARYOCYTE-ERYTHROID ematiche progenitrici che alla fine danno origine a maturare. Rosso sangue. Le cellule progenitrici eritroidi all ’ sviluppare in due fasi: Burst-forming eritroidi unità (BFU-E), seguiti da colony-forming eritroidi unità (CFU-E); BFU-E differenziarsi in CFU-E sulla stimolazione con eritropoietina, e successivamente ancora differenziarsi in ERYTHROBLASTS quando stimolata da altri fattori.
Genotipo
La costituzione genetica dell'individuo, comprendente i geni genetico presente a ogni locus.
Deformabilità Eritrocitaria
Formazione di eritrociti di cambiare forma mentre passano attraverso spazi ristretti, come quella del microcircolo.
Mutazione
Tracce riscontrabili di organismi e ereditabile cambiamento nel materiale genetico che causa un cambiamento del genotipo e trasmesse a figlia e ai diversi generazioni.
Fenotipo
Pedigree
Anemia Emolitica
Una condizione di inadeguata circolando globuli rossi (anemia emolitica) o sono insufficienti a causa di prematura emoglobina distruzione dei globuli rossi (eritrociti).