Transtornos trombóticos e hemorrágicos que ocorrem como consequência de anomalidades herdadas na coagulação sanguinea.

Transtornos trombóticos e hemorrágicos que ocorrem como consequência de anormalidades da coagulação sanguinea, devido a uma variedade de fatores, como TRANSTORNOS DE PROTEÍNAS DE COAGULAÇÃO, TRANSTORNOS PLAQUETÁRIOS, TRANSTORNOS DAS PROTEÍNAS SANGUÍNEAS ou condições nutricionais.

Processo de interação dos FATORES DE COAGULAÇÃO SANGUÍNEA que resulta em um coágulo insolúvel da FIBRINA .

Distúrbio caracterizado pela entrada de substâncias pró-coagulantes na circulação geral, o que causa um processo trombótico sistêmico. A ativação dos mecanismos de coagulação pode se originar de qualquer um dos inúmeros distúrbios. A maioria dos pacientes manifesta lesões na pele, que em alguns casos levam à PÚRPURA FULMINANTE.

Deficiência ou ausência de FIBRINOGÊNIO no sangue.

Testes laboratoriais para avaliar o mecanismo de coagulação de um indivíduo.

Sangramento espontâneo ou quase espontâneo causado por um defeito nos mecanismos de coagulação (TRANSTORNOS DE COAGULAÇÃO SANGUÍNEA) ou outra anomalia que causa falha estrutural nos vasos sanguíneos (TRANSTORNOS HEMOSTÁTICOS).

Tempo de coagulação do PLASMA recalcificado na presença de excesso de TROMBOPLASTINA TECIDUAL. Os fatores medidos são FIBRINOGÊNIO, PROTROMBINA, FATOR V, FATOR VII e FATOR X. É utilizado para monitorar terapia anticoagulante com CUMARÍNICOS.

Substâncias endógenas, usualmente proteínas, que estão envolvidas no processo de coagulação sanguínea.

Hemofilia clássica resultante de uma deficiência do fator VIII. É um transtorno hereditário de coagulação sanguínea, caracterizado por uma tendência permanente em sangrar.

Tempo necessário para o aparecimento de fitas de FIBRINA, após a mistura do PLASMA com substitutos de fosfolipídeos plaquetários (ex., cefalinas brutas, fosfatídeos de soja). É um teste da via intrínseca (fatores VIII, IX, XI e XII) e da via normal (fibrinogênio, protrombina, fatores V e X) de COAGULAÇÃO SANGUÍNEA. É usado como teste de triagem e para monitorar a terapia com HEPARINA.

Incisão cirúrgica da traqueia.

Transtorno de coagulação sanguínea normalmente herdado como traço autossômico recessivo, embora possa ser adquirido. É caracterizado pela atividade deficiente em ambas vias intrínseca e extrínseca, tempo de tromboplastina deficiente e consumo de protrombina deficiente.

Proacelarina: um material lábil ao calor e ao armazenamento, presente no plasma, porém não no soro, que funciona tanto na via intrínseca quanto na extrínseca da coagulação sanguínea. Deficiência deste fator, um caráter recessivo autossômico, leva a uma tendência hemorrágica rara, conhecida como doença de Owren ou paraemofilia, que varia grandemente em gravidade. (Dorland, 28a ed)

Glicoproteína plasmática termolábil e vulnerável ao armazenamento que acelera a conversão de protrombina em trombina na coagulação sanguínea. O fator V propicia isto através da formação de um complexo com o fator Xa, fosfolípide e cálcio (complexo protrombinase). A deficiência do fator V leva à doença de Owren.

Constituinte composto de proteína e fosfolípide que é largamente distribuído em muitos tecidos. Serve como cofator com o fator VIIa para ativar o fator X na via extrínseca da coagulação sanguínea.

Glicoproteína plasmática coagulada pela trombina, composta por um dímero de três pares de cadeias polipeptídicas não idênticas (alfa, beta e gama) mantidas juntas por pontes dissulfeto. A coagulação do fibrinogênio é uma mudança de sol para gel envolvendo arranjos moleculares complexos; enquanto o fibrinogênio é lisado pela trombina para formar polipeptídeos A e B, a ação proteolítica de outras enzimas libera diferentes produtos de degradação do fibrinogênio.

Sangramento ou escape de sangue [a partir] de um vaso.

Hemorragia seguida a qualquer procedimento cirúrgico. Pode ser imediata ou tardia e não se restringe ao ferimento cirúrgico.

Forma ativada do fator X que participa tanto da via intrínseca quanto da via extrínseca da coagulação sanguinea. Catalisa a conversão de protrombina a trombina em conjunto com outros cofatores.

Proteína plasmática termolábil e vulnerável ao armazenamento que é ativada pela tromboplastina tecidual para formar o fator VIIa na via extrínseca da coagulação sanguínea. A forma ativada então catalisa a ativação do fator X em fator Xa.

Fator de coagulação sanguínea glicoproteico estável ao armazenamento que pode ser ativado em fator Xa tanto pela via intrínseca como extrínseca. Uma deficiência de fator X, algumas vezes chamada de deficiência do fator Stuart-Prower, pode levar a um distúrbio sistêmico da coagulação.

Proteína plasmática que é o precursor inativo da trombina. É convertida a trombina pelo complexo ativador da protrombina, consistindo de fator Xa, fator V, fosfolipídeo e íons cálcio. A deficiência da protrombina leva à hipoprotrombinemia.

Fator de coagulação sanguínea estável ao armazenamento que age na via intrínseca. Sua forma ativada, IXa, forma um complexo com o fator VIII e cálcio sobre o fator 3 plaquetário para ativar o fator X em fator Xa. A deficiência resulta em HEMOFILIA B (doença do Natal).

Uso de um tromboelastógrafo, que fornece um registro gráfico contínuo da forma física de um coágulo durante a formação de fibrina e subsequente lise.

Forma ativada do fator VII. O fator VIIa ativa o fator X na via extrínseca da coagulação sanguinea.

Enzima formada da PROTROMBINA que converte FIBRINOGÊNIO em FIBRINA.

Enzima plasmática estabilizadora da fibrina (TRANSGLUTAMINASES) ativada pela TROMBINA e CÁLCIO para formar o FATOR XIIIA. É importante para estabilizar a formação do polímero de fibrina (coágulo) que culmina a cascata de coagulação.

Tempo necessário para o sangue total produzir um coágulo visível.

Fator VIII da coagulação sanguínea. Fator anti-hemofílico que é parte do complexo fator VIII/fator de von Willebrand. O fator VIII é produzido no fígado e age na via intrínseca da coagulação sanguínea. Serve como cofator na ativação do fator X e esta ação é marcadamente aumentada por pequenas quantidades de trombina.

Forma ativada do fator XI. Na via intrínseca, o fator XI é ativado a XIa pelo fator XIIa na presença do cofator HMWK (CININOGÊNIO DE ALTO PESO MOLECULAR). O fator XIa ativa, então, o fator IX em fator IXa na presença de cálcio.

Natural dissolução enzimática da FIBRINA.

Substâncias, geralmente endógenas, que agem como inibidores da coagulação sanguínea. Podem afetar uma ou várias enzimas ao longo do processo. Este grupo também inibe enzimas envolvidas em outros processos além da coagulação sanguínea, como os do sistema complemento, do sistema de enzimas fibrinolíticas, dos eritrócitos e das bactérias.

Agentes que causam coagulação.

Glicoproteína alfa 2 plasmática responsável pela maior parte da atividade antitrombina no plasma normal e que também inibe várias outras enzimas. É membro da família das serpinas.

Processo que estanca espontaneamente o fluxo de SANGUE de vasos que conduzem sangue sob pressão. É realizado pela contração dos vasos, adesão e agregação dos elementos sanguíneos formados (p. ex., AGREGAÇÃO ERITROCÍTICA) e o processo de COAGULAÇÃO SANGUÍNEA.

Zimógeno dependente de vitamina K, presente no sangue, quando ativado pela trombina e trombomodulina apresenta propriedades anticoagulantes, inativando os fatores Va e VIIIa nos passos limitantes da velocidade de formação da trombina.

Forma ativada do fator IX. Esta ativação se realiza através da via intrínseca pela ação do fator XIa e cálcio, ou através da via extrínseca, pela ação do fator VIIa, tromboplastina e cálcio. O fator IXa serve para ativar o fator X a Xa, clivando a ligação peptídica arginil-leucina no fator X.

Amidos modificados quimicamente de forma que uma porcentagem de grupos OH é substituída por grupos 2-hidroxietil éter.

Transtorno afetivo importante caracterizado por graves oscilações do humor (episódios de mania ou de depressão significativa) e por uma tendência à remissão e à recorrência.

Tempo de coagulação do PLASMA misturado com uma solução de TROMBINA. É uma medida da conversão de FIBRINOGÊNIO em FIBRINA, que é prolongada pela AFIBRINOGENEMIA, fibrinogênio anormal ou pela presença de substâncias inibidoras como p.ex., produtos da degradação de fibrina-fibrinogênio ou HEPARINA. A BATROXOBINA, uma enzima como a trombina (não afetada pela presença de heparina) pode ser utilizada no lugar da trombina.

Forma ativada do fator XII. No evento inicial da via intrínseca da coagulação sanguinea, a calicreína (com o cofator CININOGÊNIO DE ALTO PESO MOLECULAR) cliva o fator XII a XIIa. O fator XIIa é então clivado pela calicreína, plasmina e tripsina, fornecendo fragmentos menores de fator XII (fragmentos do Fator de Hageman). Estes fragmentos aumentam a atividade reação da conversão de pré-calicreína em calicreína, mas diminuem a atividade pró-coagulante do fator XII.

Agentes que impedem a coagulação.

Proteína derivada do FIBRINOGÊNIO na presença de TROMBINA, que forma parte do coágulo sanguíneo.

Qualquer líquido usado para repor o plasma sanguíneo, geralmente uma solução salina e, frequentemente, com albuminas séricas, dextrana ou ainda outras preparações. Estas preparações não aumentam a capacidade transportadora de oxigênio do sangue, apenas substituem o volume. Também são usadas para tratar a desidratação.

Fator de coagulação estável envolvido na via intrínseca. A forma ativada XIa ativa o fator IX em IXa. A deficiência do fator XI é frequentemente chamada de hemofilia C.

Fator de coagulação sanguínea estável ativado pelo contato com a superfície subendotelial de um vaso sanguíneo lesado. Junto com a pré-calicreína, serve como o fator de contato que inicia a via intrínseca da coagulação sanguínea. A calicreína ativa o fator XII em XIIa. A deficiência do fator XII, também chamada de trato Hageman, leva à incidência elevada de distúrbios tromboembólicos. Mutações no gene que codifica o fator XII que parecem aumentar a atividade amidolítica do fator XII estão associadas com o ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO TIPO III.

Deficiência hereditária do fator XI de coagulação do sangue (também conhecido como antecedente tromboplastínico do plasma ou PTA, ATP, ou fator C anti-hemofílico) resultando em um defeito sistêmico da coagulação sanguínea chamado hemofilia C ou síndrome de Rosenthal, que pode assemelhar-se à hemofilia clássica.

Cofator lipídico necessário para a coagulação sanguínea normal. Várias formas de vitamina K foram identificadas: VITAMINA K 1 (fitomenadiona) derivada de plantas, VITAMINA K 2 (menaquinona) derivada de bactérias e as provitaminas naftoquinonas sintéticas, VITAMINA K 3 (menadiona). As provitaminas da vitamina K 3, após a alquilação in vivo, apresentam a atividade antifibrinolítica da vitamina K. Vegetais de folhas verdes, fígado, queijo, manteiga e gema de ovo são boas fontes de vitamina K.

Doenças psiquiátricas que se manifestam por rupturas no processo de adaptação expressas primariamente por anormalidades de pensamento, sentimento e comportamento, produzindo sofrimento e prejuízo do funcionamento.

Família de fatores e drogas endógenas que inibem diretamente a ação da TROMBINA, geralmente por meio do bloqueio de sua atividade enzimática. São distintos de ANTICOAGULANTES, como a HEPARINA, que agem aumentando os efeitos inibitórios das antitrombinas.

Ausência ou redução do nível do fator XII de coagulação sanguínea. Ocorre normalmente na ausência de histórico familiar ou do paciente de transtornos hemorrágicos, e é marcada por tempo de coagulação prolongado.

Fragmentos proteicos solúveis formados pela ação proteolítica da plasmina sobre a fibrina ou o fibrinogênio. FDP e seus complexos prejudicam profundamente o processo hemostático e são uma causa importante de hemorragia na coagulação e fibrinólise intravasculares.

ANSIEDADE persistente e incapacitante.

Aqueles transtornos que têm como principal característica o distúrbio do humor.

Forma ativada do fator VIII. O domínio B do fator VIII é clivado proteoliticamente pela trombina para formar o fator VIIIa. O fator VIIIa existe como um dímero não covalente em um complexo ligado a um metal (provavelmente cálcio) e atua como cofator na ativação enzimática do fator X pelo fator IXa. O fator VIIIa é similar ao fator Va em estrutura e origem.

Formação e desenvolvimento de um trombo ou coágulo no vaso sanguíneo.

Células em formato de discos e que não apresentam núcleo. São formadas no megacariócito e são encontradas no sangue de todos os mamíferos. Encontram-se envolvidas principalmente na coagulação sanguínea.

Forma ativada do fator V. É um cofator essencial para a ativação da protrombina catalisada pelo fator Xa.