Alteraciones hemorrágicas o trombóticas que se producen como consecuencia de anomalias hereditarias de la coagulación sanguínea.

Trastornos hemorrágicos y trombóticos que se producen como consecuencia de anomalías de la coagulación sanguínea, debido a distintos factores como TRASTORNOS DE LAS PROTEÍNAS DE COAGULACIÓN, TRASTORNOS DE LAS PLAQUETAS SANGUÍNEAS, TRASTORNOS DE LAS PROTEÍNAS SANGUÍNEAS o por condiciones nutricionales.

Proceso de la interacción de los FACTORES DE COAGULACIÓN SANGUÍNEA que da lugar a un coágulo insoluble de FIBRINA.

Trastorno caracterizado por sustancias procoagulantes que se introducen en la circulación general causando un cuadro trombótico sistémico. La activación del mecanismo de coagulación puede surgir a partir de cualquiera de una serie de trastornos. La mayoría de los pacientes manifestan lesiones en la piel, que a veces conducen a PÚRPURA FULMINANS.

Deficiencia o ausencia de FIBRINÓGENO en la sangre.

Pruebas de laboratorio para evaluar el mecanismo de coagulación de un individuo.

Sangrado espontáneo o casi espontáneo producido por un defecto en los mecanismos de coagulación (TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN SANGUÍNEA) u otra anomalía que genera un fallo estrucutural en los vasos sanguíneos (TRASTORNOS HEMOSTÁTICOS ).

Tiempo de coagulación del PLASMA recalcificado, en presencia de un exceso de TROMBOPLASTINA tisular. Los factores medidos son: FIBRINÓGENO, PROTROMBINA, FACTOR V, FACTOR VII y FACTOR X. Se usa para monitorizar el tratamiento anticoagulante con CUMARINAS.

Sustancias endógenas, usualmente proteínas, que intervienen en los procesos de coagulación sanguínea.

Hemofilia clásica que se produce por deficiencia del factor VIII. Es un trastorno heredado de la coagulación sanguínea que se caracteriza por una tendencia permanente a la hemorragia.

Tiempo requerido para que aparezcan las fibras de FIBRINA, después de la mezcal del PLASMA con un sustituto de los fosfolípidos plaquetarios (p. ejem., cefalinas crudas, fosfátidos de frijol de soja). Es una prueba de las vías intrínsecas de la COAGULACIÓN SANGUÍNEA (factores VIII, IX, XI y XII) y las comunes (fibrinógeno, protrombina, factores V y X). Se usa como prueba de cribado y para la monitorización del tratamiento con HEPARINA.

Incisión quirúrgica de la tráquea.

Trastorno de la coagulación sanguínea que usualmente se hereda como rasgo autosómico recesivo, aunque puede ser adquirido. Se caracteriza por actividad defectuosa, tanto en las vías intrínsecas y extrínsecas, tiempo de tromboplastina alterado, y alteración del consumo de protrombina.

Una deficiencia del factor V de la coagulación sanguínea (conocido como proacelerina o globulina aceleradora o factor lábil) que produce una rara tendencia hemorrágica, conocida como enfermedad de Owren o parahemofilia, que varía mucho en su gravedad. La deficiencia del factor V es un rasgo autosómico recesivo. (Dorland, 28a ed)

Glicoproteína plasmática termolábil y vulnerable al almacenamiento que acelera la conversión de protrombina en trombina en la coagulación de la sangre. Esto lo logra mediante la formación de un complejo con factor Xa, fosfolípido y calcio (complejo protrombinasa). La deficiencia del factor V da lugar a la enfermedad de Owren.

Constituyente compuesto de proteína y fosfolípido que está ampliamente distribuído en muchos tejidos. Sirve como un cofactor con el factor VIIa para activar al factor X en la vía extrínseca de la coagulación sanguínea.

Glicoproteína plasmática coagulada por la trombina, compuesta de un dímero de tres pares no idénticos de cadenas polipéptidas (alfa, beta, gamma) unidas entre sí por enlaces de disulfuro. La coagulación del fibrinógeno es un cambio sol-gel que involucra reordenamientos moleculares: en tanto el fribinógeno resulta dividido por la trombina para formar polipéptidos A y B, la acción proteolítica de otras enzimas da lugar a diferentes productos de degradación del fibrinógeno.

Sangramiento o escape de sangre de un vaso.

Hemorragia que sigue a cualquier procedimiento quirúrgico. Puede ser inmediata o tardía y no se restringe a la herida quirúrgica.

Forma activada del factor X que participa tanto de la vía intrínseca como de la vía extrínseca de la coagulación sanguínea. Cataliza la conversión de protrombina a trombina conjuntamente con otros cofactores.

Proteína plasmática estable ante el calor y el almacenamiento que es activada por la tromboplastina tisular para formar factor VIIa en la vía extrínsica de la coagulación sanguínea. La forma activada cataliza entonces la activación del factor X a factor Xa.

Factor de coagulación sanguínea glicoprotéico estable al almacenamiento que puede ser activado hacia la forma de factor Xa ya sea por vía intrínseca como extrínseca. La deficiencia de factor X, a veces llamada deficiencia del factor Stuart-Prower, puede conducir a trastornos de coagulación sistémicos.

Proteína plasmática que es el precursor inactivo de la trombina. Es convertida en trombina por el complejo que activa a la protrombina, constituído por el factor Xa, factor V, fosfolípido e iones calcio. La deficiencia de la protrombina conduce a la hipoprotrombina.

Factor de coagulación sanguínea estable al almacenamiento que actúa en la vía intrínseca. Su forma activada, la IXA, forma un complejo con el factor VIII y el calcio en el factor 3 plaquetario para activar el factor X y convertirlo en Xa. La deficiencia del factor IX da lugar a la HEMOFILIA B (Enfermedad de Christmas).

Uso de un tromboelastógrafo, que aporta un registro gráfico contínuo de la forma física de un coágulo durante la formación de fibrina y su lisis posterior.

Forma activada del factor VI. El factor VIIa activa el factor X en la vía intrínseca de la coagulación sanguínea.

Enzima derivada de la protrombina que convierte al fibrinógeno en fibrina. (Dorland, 28a ed)

Enzima plasmática estabilizador de la fibrina (TRANSGLUTAMINASAS) que se activa por TROMBINA y CALCIO para formar el FACTOR XIIIa. Es importante para la estabilización de la formación del polímero de fibrina (coágulo) que culmina con la cascada de la coagulación.

Tiempo requerido por la sangre total para producir un coágulo visible.

Factor VIII de la coagulación sanguínea. Es un factor antihemofílico que es parte del complejo factor VIII/factor von Villebrand. El Factor VIII es producido en el hígado en la vía intrínseca de la coagulación sanguínea. Sirve como cofactor en la activación del factor X y esa acción es notablemente potenciada por pequeñas cantidades de trombina.

Forma activada del factor XI. En la vía intrínseca, el factor XI es activado a XIa por el factor XII en presencia del cofactor HMWK (CININOGENO DE ALTO PESO MOLECULAR). El factor XIa entonces activa el factor IX a factor IXa en presencia de calcio.,.

Disolución enzimática natural de la FIBRINA.

Sustancia, usualmente endógena, que actúa como inhibidor de la coagulación sanguínea. A lo largo del proceso pueden afectar a una o más enzimas . Como grupo, también inhiben las enzimas que participan en otros procesos diferentes de la coagulación sanguínea, como son los del sistema del complemento, sistema enzimático fibrinolítico, células sanguíneas y bacterias.

Agentes que causan coagulación.

Un alfa plasma 2 de la glicoproteína que representa la actividad principal de la antitrombina en plasma normal y también inhibe varias otras enzimas. Se trata de un miembro de la superfamilia de serpinas.

Proceso mediante el que se detiene espontáneamente el flujo de la SANGRE desde los vasos que transportan la sangre a presión. Se logra con la contracción de los vasos, adhesión y agregación de elementos sanguíneos desarrollados (p.ejem., la AGREGACIÓN ERITROCITARIA) y el proceso de COAGULACIÓN SANGUÍNEA.

Zimógeno dependiente de la vitamina K, presente en la sangre que, activado por la trombina y trombomodulina, ejerce propriedades anticoagulantes, inactivando los factores Va e VIIIa en los pasos limitantes de la velocidad de formación de la trombina.

Forma activada del factor IX. Esta activación se realiza a través de la vía intrínseca por la acción del factor XIa y calcio, o a través de la vía extrínseca, por la acción del factor VIIa, tromboplastina y calcio. El factor IXa sirve para activar el factor X y Xa, segmentando el enlace peptídico arginil-leucina en el factor X.

Derivado del ALMIDÓN que ha sido modificado químicamente de modo que un porcentaje de grupos OH están sustituidos con grupos éter 2-hidroxietilo.

Un trastorno afectivo mayor caracterizado por grandes oscilaciones del ánimo (episodios de manía o depresión mayor) y por una tendencia a la remisión y a la recurrencia.

Tiempo de coagulación del PLASMA mezclado con una solución de TROMBINA. Es una medida de la conversión del FIBRINÓGENO en FIBRINA, que es prolongado por la AFIBRINOGENEMIA, fibrinógeno anormal, o la presencia de sustancias inhibidoras, por ejemplo, productos de degradación de fibrina-fibrinógeno o HEPARINA. La BATROXOBINA es una enzima semejante a la trombina que no se afecta por la presencia de heparina y que puede usarse en lugar de la trombina.

Forma activada del factor XII. En el evento inicial de la vía intrínseca de la coagulación sanguínea, la calicreína (con el cofactor QUININOGENO DE ALTO PESO MOLECULAR) segmenta el factor XII a XIIa. El factor XIIa es entonces nuevamente segmentado por la calicreína, plasmina y tripsina, para dar lugar a fragmentos menores de factor XII (fragmentos del Factor de Hageman). Estos fragmentos aumentan la actividad de la pre-calicreína a calicreína, pero disminuyen la actividad pro-coagulante del factor XII.

Agentes que previenen la coagulación.

Una proteína derivada del FIBRINOGENO en presencia de TROMBINA, que forma parte del coágulo sanguíneo.

Cualquier líquido utilizado para reemplazar el plasma sanguíneo, usualmente una solución salina, a menudo con albúminas séricas, dextranos u otras preparaciones. Estas sustancias no incrementan la capacidad de transporte de oxígeno de la sangre, sino que sólo reemplazan el volumen. Se utilizan también para tratar la deshidratación.

Factor de coagulación estable involucrado en la vía intrínseca. La forma activada XIa activa al factor IX hacia la forma IXa. La deficiencia del factor XI es llamada frecuentemente hemofilia C.

Factor de coagulación sanguínea estable activado por contacto con la superficie subendotelial de un vaso lesionado. Junto a la precalicreína, sirve como factor de contacto que inicia la vía intrínseca de la coagulación sanguínea. La calicreína activa el factor XII hacia la forma XIIa. La deficiencia del factor XII, también llamada el rasgo Hageman, conduce una mayor incidencia de enfermedades tromboembólicas.

Una deficiencia hereditaria del factor XI de la coagulación sanguínea (conocida como antecedente tromboplastínico del plasma o PTA, ATP o factor C antihemofílico) que produce un defecto sistémico de la coagulación llamado hemofilia C o síndrome de Rosenthal, que puede recordar a la hemofilia clásica.

Cofactor lipídico necesario para la coagulación sanguínea. Han sido identificadas diversas formas de vitamina K: VITAMINA K 1 (fitomenadiona) derivada de plantas, VITAMINA K 2 (menaquinona) de bacterias, y pro-vitaminas naftoquinonas sintéticas, VITAMINA K 3 (menadiona). Vitaminas de tipo provitaminas K 3, después de la alquilación in vivo, exhiben una actividad antifibrinolítica de vitamina K. Vegetales de hojas verdes, hígado, queso, mantequilla y las yemas de los huevos son buenas fuentes de vitamina K.

Enfermedades psiquiátricas manifestadas por rupturas en el proceso de adaptación, expresadas primariamente por anormalidades del pensamiento, sentimiento y conducta, produciendo distrés o incapacidad funcional.

Factores endógenos y fármacos que inhiben directamente la acción de la TROMBINA, por lo general mediante el bloqueo de su actividad enzimática. Se distinguen de los INHIBIDORES INDIRECTOS DE LA TROMBINA, tales como la HEPARINA, que actúa mediante la mejora de los efectos inhibitorios de antitrombinas.

Ausencia o nivel reducido del factor XII de la coagulación sanguínea. Normalmente ocurre en ausencia de historia familiar o del paciente de enfermedades hemorrágicas y se caracteriza por poseer un tiempo de coagulación prolongado.

Fragmentos protéicos solubles formados por la acción proteolítica de la plasmina sobre la fibrina o el fibrinógeno. Los FDP y sus complejos dañan profundamente el proceso hemostático y son la causa principal de la hemorragia en la coagulación intravascular y la fibrinolisis.

ANSIEDAD persistente e incapacitante.

Aquellos trastornos que tienen como principal característica alteraciones del ánimo.

Forma activada del factor VIII. EL dominio B del factor VIII es partido proteolíticamente por la trombina para formar factor VIIIa. El factor VIIIa existe como dímero no covalente en un complejo de enlace metálico (probablemente calcio) y funciona como cofactor en la activación enzimática del factor X por el factor IXa. Es similar en estructura y generación al factor Va.

Formación y desarrollo de un trombo o un coágulo de sangre en un vaso sanguíneo.

Células en forma de disco sin núcleos formadas en los megacariocitos y que se encuentran en la sangre de todos los mamíferos. Participan principalmente en la coagulación de la sangre.

Forma activada del factor V. Es un cofactor esencial para la activación de la protrombina catalizada por el factor Xa.