Trastorno congénito del sangramiento que se caracteriza por tiempo de sangramiento prolongado, ausencia de agregación plaquetaria como respuesta a la mayoría de los agentes, especialmente ADP, y retracción del coágulo alterada o ausente. Las membranas plaquetarias son deficientes o tienen un defecto en el complejo de la glicoproteína IIb-IIIa (COMPLEJO PLAQUETARIO DE LA GLICOPROTEÍNA GPIIB-IIIA).
Trastornos causados por anomalías en el conteo o en la función plaquetaria.
Glicoproteínas que están en la superficie de las plaquetas y que juegan un importante papel en la hemostasia y trombosis por su intervención en la adhesión y agregación de plaquetaria. Muchas de ellas son receptores.
Subunidad beta de la integrina, de aproximadamente 85 kD de tamaño, que se ha encontrado en heterodímeros conteniendo GLICOPROTEINA IIB DE MEMBRANA PLAQUETARIA e INTEGRINA ALFAV. La integrina beta3 existe como tres isoformas unidas de forma alternativa, designada beta3A-C.
Es una subunidad alfa de la integrina que heterodimeriza con la INTEGRINA BETA3 para formar el COMPLEJO GPIIB-IIIA DE GLICOPREOTEINA PLAQUETARIA. Es sintetizada como una cadena polipeptídica única, que es clivada postranslacionalmente y procesada en dos subunidades unidas a disulfuro de aproximadamente 18 y 110 kD de tamaño.
Complejo glicoproteico de la membrana plaquetaria, importante en la adhesión y agregación plaquetaria. Es un complejo de integrina que contiene la INTEGRINA ALFAIIB y la INTEGRINA BETA3, que reconoce la secuencia arginina-glicina-ácido aspártico (RGD) presente en varias proteínas adhesivas. Como tal, es un receptor para el FIBRINÓGENO, el FACTOR DE VON WILLEBRAND, las FIBRONECTINAS, la VITRONECTINA y las TROMBOSPONDINAS. Una deficiencia de GPIIb-IIIa produce la TROMBOASTENIA DE GLANZMANN.
Células en forma de disco sin núcleos formadas en los megacariocitos y que se encuentran en la sangre de todos los mamíferos. Participan principalmente en la coagulación de la sangre.
Lo siento, no puedo proporcionar una definición médica de 'Irak' porque Irak no es un término médico o relacionado con la salud. Irak se refiere a un país ubicado en el Medio Oriente.
Una subunidad alfa de integrinas que se combina principalmente con la INTEGRINA BETA1 para formar la integrina ALPHA2BETA1 heterodimérica. Contiene un dominio que tiene homología con dominios de unión al colágeno que se encuentran en el factor de von Willebrand.
Inmunoelectroforesis en la que un segundo transporte electroforético se realiza sobre los fragmentos de antígenos separados inicialmente en un medio que contiene anticuerpos en una dirección perpendicular a la primera electroforesis.
Adhesión de las PLAQUETAS entre sí. Esta formación de grumos puede ser inducida por distintos agentes (por ej. TROMBINA, COLÁGENO) y es parte del mecanismo que conduce a la formación de un TROMBO.
Glicoproteína plasmática coagulada por la trombina, compuesta de un dímero de tres pares no idénticos de cadenas polipéptidas (alfa, beta, gamma) unidas entre sí por enlaces de disulfuro. La coagulación del fibrinógeno es un cambio sol-gel que involucra reordenamientos moleculares: en tanto el fribinógeno resulta dividido por la trombina para formar polipéptidos A y B, la acción proteolítica de otras enzimas da lugar a diferentes productos de degradación del fibrinógeno.
Cualquier forma de púrpura en la que el CONTEO DE PLAQUETAS está disminuido. Se cree que muchas formas se originan por mecanismos inmunológicos.
Retracción de un coágulo resultante de la contracción de los pseudópodos de las PLAQUETAS unidos a las fibras de FIBRINA. La retracción depende de la proteína contráctil tromboestenina. La retracción del coágulo se usa como medida de la función plaquetaria.
Magnitud de la ENDOGAMIA en humanos.
Transferencia de plaquetas sanguíneas del donante a un receptor o reinfusión al donante.
Proceso mediante el cual las PLAQUETAS se adhieren a algo que no sean plaquetas, por ej. COLÁGENO, MEMBRANA BASAL, MICROFIBRILLAS u otras superficies "extrañas".
Aloantígenos humanos expresados sólo sobre las plaquetas, específicamente sobre las glicoproteínas de la membrana plaquetaria. Estos antígenos específicos de las plaquetas son inmunogénicos y pueden producir reacciones patológicas a la terapia transfusional.
Compuestos conjugados de proteína-carbohidrato que incluyen las mucinas, los mucoides y las glicoproteínas amiloides.
Electroforesis que se aplica a PROTEÍNAS SANGUÍNEAS.
Grupo étnico con lazos históricos a la tierra de ISRAEL y la religión del JUDAISMO.
Duración del flujo de sangre luego de una punción de la piel. Esta prueba se usa como medida de la función capilar y plaquetaria.
No puedo proporcionar una definición médica de 'Israel' porque Israel generalmente se refiere a un país en Oriente Medio y no es un término médico o relacionado con la salud.
Forma activada del factor VI. El factor VIIa activa el factor X en la vía intrínseca de la coagulación sanguínea.
Receptores como la INTEGRINA ALFAVBETA3 que se unen a la VITRONECTINA con alta afinidad y desempeñan un importante papel en la migración celular. También se unen con el FIBRINÓGENO, el FACTOR DE VON WILLEBRAND, la osteopontina y las TROMBOSPONDINAS.
Serie de acontecimientos progresivos que se solapan, desencadenados por la exposición de las PLAQUETAS al tejido subendotelial. Estos acontecimientos incluyen el cambio de forma, las reacciones de adhesividad, agregación y de liberación. Cuando se llevan a cabo hasta su terminación, esos acontecimientos conducen a la formación de un tapón hemostático estable.
Sangramiento o escape de sangre de un vaso.
Identificación de portadores genéticos para una característica dada.
Registro de descendencia o ascendencia en especial de una característica particular o rasgo, que indica cada miembro de la familia, su relación y su situación en relación a este rasgo o característica.