Síndrome clínica caracterizada por hemorragias espontâneas repetidas e um aumento notável no número de plaquetas circulantes.
Transtorno mieloproliferativo de etiologia desconhecida, caracterizado por proliferação anormal de todos os elementos da medula óssea hematopoética e um aumento absoluto na massa das células vermelhas e volume sanguíneo total, associado frequentemente com esplenomegalia, leucocitose e trombocitemia. A hematopoese é também reativa em sítios extramedulares (fígado e baço). Com o tempo, ocorre mielofibrose.
Números aumentados de plaquetas no sangue periférico. (Dorland, 28a ed)
Subtipo de Janus quinase envolvida na sinalização dos receptores do hormônio de crescimento, RECEPTORES DA PROLACTINA e uma variedade de RECEPTORES DE CITOCINA, como os RECEPTORES DA ERITROPOIETINA e RECEPTORES DE INTERLEUCINA. A desregulação da Janus quinase 2 devido às translocações genéticas foram associadas com vários TRANSTORNOS MIELOPROLIFERATIVOS.
Afecções que causam proliferação de tecido hematopoeticamente ativo ou de tecido que tem potencial hematopoético embrionário. Todos os transtornos envolvem desregulação de CÉLULAS PROGENITORAS MIELOIDES multipotentes, mais frequentemente causada por uma mutação na PROTEÍNA TIROSINA QUINASE JAK2.
Mieloproliferação de novo que surge de uma célula-tronco anormal. É caracterizada pela substituição da medula óssea por tecido fibroso, processo mediado por CITOCINAS produzidas pelo clone anormal de células-tronco.
Receptores da superfície celular que são específicos de TROMBOPOIETINA. Sinalizam através de interações com JANUS QUINASES, como JANUS QUINASE 2.
Número de PLAQUETAS por unidade de volume em uma amostra de SANGUE venoso.
Fator humoral que estimula a produção de trombócitos (PLAQUETAS). A trombopoetina estimula a proliferação de MEGACARIÓCITOS da medula óssea e liberação de plaquetas. O processo é denominado TROMBOPOIESE.
Formação e desenvolvimento de um trombo ou coágulo no vaso sanguíneo.
Alquilante estruturalmente semelhante à MITOMICINA e eficaz no tratamento da leucemia e várias outras neoplasias em camundongos. Causa leucemia e trombocitopenia na maioria dos pacientes humanos.
Células grandes da medula óssea que liberam plaquetas maduras.
Antineoplásico que inibe a síntese de DNA através da inibição da ribonucleosídeo difosfato redutase.
Agente antineoplásico que atua por alquilação.
Aumento transitório no número de leucócitos em um líquido corpóreo.
Leucócitos que apresentam muitos grânulos no citoplasma. São divididos em três grupos, conforme as características (neutrofílicas, eosinofílicas e basofílicas) de coloração destes grânulos. São granulócitos maduros os NEUTRÓFILOS, EOSINÓFILOS e BASÓFILOS.
Mutação em que um codon é mudado para outro, que direciona a incorporação de um aminoácido diferente. Esta substituição pode resultar em produto inativo ou instável.
Processo de formação de trombócitos (PLAQUETAS) a partir das CÉLULAS-TRONCO HEMATOPOÉTICAS pluripotentes na MEDULA ÓSSEA via MEGACARIÓCITOS. O fator humoral com atividade estimuladora da trombopoese é denominado TROMBOPOETINA.
Inclusões de caráter patológico encontradas nos eritrócitos.
Aumento do baço.
Aumento na massa total de eritrócitos do sangue. (Dorland, 28a ed).
Células em formato de discos e que não apresentam núcleo. São formadas no megacariócito e são encontradas no sangue de todos os mamíferos. Encontram-se envolvidas principalmente na coagulação sanguínea.
Anemia crônica, algumas vezes severa, normalmente do tipo macrocítica, que não responde à terapia antianêmica comum.
Qualquer mudança detectável e hereditária que ocorre no material genético causando uma alteração no GENÓTIPO e transmitida às células filhas e às gerações sucessivas.
Agentes que causam coagulação.
Transtorno de HEMOSTASIA em que há uma tendência à TROMBOSE.
Transtorno mielodisplásico/mieloproliferativo caracterizado por mielodisplasia associada com medula óssea e vias sanguíneas periféricas semelhante à LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA, mas citogeneticamente deficiente de um CROMOSSOMO FILADÉLFIA ou de genes de fusão bcr/abl (GENES ABL).
Ocorrência natural ou experimentalmente induzida da substituição de um ou mais AMINOÁCIDOS em uma proteína por outro. Se um aminoácido funcionalmente equivalente é substituído, a proteína pode conservar sua atividade original. A substituição pode também diminuir, aumentar ou eliminar a função da proteína. A substituição experimentalmente induzida é frequentemente utilizada para estudar a atividade enzimática e propriedades dos sítios de ligação.
Coocorrência de gravidez e uma doença sanguínea (DOENÇAS HEMATOLÓGICAS) que envolve as CÉLULAS SANGUÍNEAS ou os FATORES DE COAGULAÇÃO SANGUÍNEA. O transtorno hematológico pode ser anterior ou posterior à FERTILIZAÇÃO e pode ou não ter um efeito deletério na mulher grávida ou no FETO.
Tecido mole que preenche as cavidades dos ossos. A medula óssea apresenta-se de dois tipos, amarela e vermelha. A medula amarela é encontrada em cavidades grandes de ossos grandes e consiste em sua grande maioria de células adiposas e umas poucas células sanguíneas primitivas. A medula vermelha é um tecido hematopoiético e é o sítio de produção de eritrócitos e leucócitos granulares. A medula óssea é constituída de um rede, em forma de treliça, de tecido conjuntivo, contendo fibras ramificadas e preenchida por células medulares.
Drogas ou agentes que antagonizam ou prejudicam qualquer mecanismo que conduz à agregação plaquetária, seja durante as fases de ativação e mudança de forma, seja seguindo a reação de liberação de grânulos densos e estimulação do sistema prostaglandina-tromboxana.
Sangramento ou escape de sangue [a partir] de um vaso.
Agência especializada das Nações Unidas, designada como uma autoridade coordenadora no trabalho internacional de saúde. Sua intenção é promover o nível mais alto possível de saúde para todos os povos.
Subclasse de proteínas ligadas a lipídeos que contêm uma ligação de GLICOSILFOSFATIDILINOSITÓIS que as ancora na MEMBRANA CELULAR.
Nível subnormal de PLAQUETAS.
Anomalia vascular, caracterizada por um conjunto de VASOS SANGUÍNEOS tortuosos e tecido conjuntivo. Esta massa semelhante a um tumor, com espaço vascular extenso, é preenchida com sangue e geralmente aparece como uma lesão semelhante a um morango nas áreas subcutâneas da face, extremidades, ou outras regiões do corpo, inclusive no sistema nervoso central.
Quinazolinas referem-se a um tipo de compostos heterocíclicos formados por dois anéis benzênicos fundidos com um anel diazina, frequentemente encontrados em fármacos usados no tratamento de várias condições médicas, incluindo câncer e hipertensão.
Proteínas de superfície celular que ligam citocina e desencadeiam mudanças intracelulares influenciando o comportamento de células.
Antígenos que existem em formas alternativas (alélicas) em uma espécie. Quando um isoantígeno é encontrado por membros da espécie que não o possuem, induz uma resposta imune. Os isoantígenos típicos são os ANTÍGENOS DE GRUPOS SANGUÍNEOS.