Udpglucosio 4-Epimerasi
Un enzima necessario nel metabolismo di galattosio. E in modo reversibile catalizza la conversione di Udpglucosio a UDPgalactose. NAD + e 'una componente essenziale per l ’ attività enzimatica. CE 5.1.3.2.
Uridina Difostato Glucosio Deidrogenasi
Carboidrato Epimerasi
Uridina Di Glucosio Difosfato
Una chiave nel metabolismo di carboidrati ad azione intermedia. È un precursore del glicogeno, non viene metabolizzato in UDPgalactose e UDPglucuronic acido, che può essere incorporata polisaccaridi come galattosio e acido glucuronico. Anche un precursore di saccarosio lipopolysaccharides e glicosfingolipidi.
Utp-Glucosio-1-Fosfato Uridililtransferasi
Acidi Uronici
Glucosiltransferasi
Racemasi Ed Epimerasi
Acido Iduronico
Isomerasi
Uridina Di Galattosio Difosfato
Un difosfato zucchero che può essere epimerized in Udpglucosio per entrare con la filosofia del metabolismo di carboidrati. Serve come fonte di galattosio della sintesi della lipopolysaccharides, cerebrosides e lattosio.
Zuccheri Di Uridina Difosfato
Gli zuccheri di Uridina Difosfato (UDP-saccaridi) sono molecole composte da zucchero con un gruppo difosfato di uridina, che svolgono un ruolo importante nel metabolismo degli carboidrati e nella sintesi di glicani ed altri glicoconjugati.
Isomerasi Dell'Amino Acido
N-Acetylneuraminic Acid
Galattosio
Un aldohexose normalmente presente nel D-form in lattosio, cerebrosides, gangliosides mucoproteins. E la carenza di galactosyl-1-phosphate uridyltransferase GALACTOSE-1-PHOSPHATE URIDYL-TRANSFERASE malattia (carenza), induce un errore di galattosio, con conseguente metabolismo chiamato galattosemia innalzamenti del galattosio nel sangue.
Galactosemie
Un gruppo di ereditato di enzimi che effigie innalzamenti del galattosio nel sangue. Questa condizione può essere associato ad una terapia integrativa con ferro. no GALACTOKINASE; UDPGLUCOSE-HEXOSE-1-PHOSPHATE Uridililtransferasi; o UDPGLUCOSE 4-Epimerasi. La classica forma è causato da carenza di Udpglucosio-Esoso-1-Fosfato Uridililtransferasi regali nei neonati con grave; vomito; a prosperare e emorragia polmonare. Anche influenzato individui possono sviluppare ritardo collezionare; ittero; insufficienza epatica; insufficienza ovarica (PRIMARY insufficienza un danno alle ovaie) e le cataratte. (Dal Menkes, Versione del Bambino Neurologia, Ed, pp61-3) 5