Une enzyme qui catalyse la synthèse de UDPgalactose de UTF et galactose-1-phosphate. C'est présent dans des niveaux faibles en foetus et foie infantile, mais augmentait avec l ’ âge, permettant ainsi galactosemic nourrissons qui survivent à développer la capacité à métaboliser. CE 2.7.7.10 galactose.
Une enzyme qui catalyse la formation de UDPglucose de UTF plus glucose 1-phosphate. CE 2.7.7.9.
Une enzyme qui catalyse le transfert de UMP de UDPglucose à 1-phosphate au galactose, formant UDPgalactose et glucose 1-phosphate. Déficit en cette enzyme est la cause principale de galactosémie. CE 2.7.7.12.
Un groupe de déficit enzymatique héréditaire au galactose, les augmentations lesquelles figure dans le sang. Cette réaction peut être associée à une carence en GALACTOKINASE ; UDPGLUCOSE-HEXOSE-1-PHOSPHATE Uridylyltransferase ; ou UDPGLUCOSE 4-Epimerase. La forme classique est causée par un déficit en Udpglucose-Hexose-1-Phosphate Uridylyltransferase du nourrisson et des cadeaux avec ÉCHEC DEVANT poussera ; VOMITING ; et extra-craniennes HYPERTENSION. Affecté individus aussi peuvent développer une déficience mentale hépato-splénomégalie ictère ; ; ; • insuffisance ovarienne chroniques (PRIMARY OVARIAN ; et des cataractes. (De Menkes, Le manuel de Child Neurologie, 5ème Ed, pp61-3)
Acide phosphorique de ester.
La classe des enzymes qui transferts nucleotidyl résidus. CE 2.7.7.
Une clé intermédiaire dans métabolisme glucidique. Sert un précurseur de glycogène, peut être métabolisé dans UDPgalactose et UDPglucuronic acide qui peut alors être incorporés dans polysaccharides comme galactose ou une glucuro-conjugaison. Sert également comme précurseur de saccharose lipopolysaccharides et glocosphingolipides.
Une famille de signal adaptateur transducing protéines qui contrôlent le métabolisme d'azote. Ils sont principalement retrouvé dans des procaryotes.
Une enzyme nécessaire dans le métabolisme du galactose. Ça catalyse la conversion de façon réversible à UDPglucose UDPgalactose. NAD + constitue une composante essentielle pour l ’ activité enzymatique 5.1.3.2. CE.
Des sels inorganiques de acide phosphorique.
Une enzyme qui catalyse la formation de façon réversible 1-phosphate et ADP, de l'ATP et D-galactose. Galactosamine peut agir comme le acceptor. La déficience de cette enzyme entraîne - Galactosémie. CE 2.7.1.6.
Acide aminé, spécifique des descriptions de glucides, ou les séquences nucléotides apparues dans la littérature et / ou se déposent dans et maintenu par bases de données tels que la banque de gènes GenBank, européen (EMBL laboratoire de biologie moléculaire), la Fondation de Recherche Biomedical (NBRF) ou une autre séquence référentiels.
Une enzyme qui catalyse la conversion de l'ATP, L-glutamate et NH3 à ADP, Orthophosphate et L-glutamine. Elle agit également plus lentement sur 4-methylene-L-glutamate. (De Enzyme nomenclature, 1992) CE 6.3.1.2.
5 '-Uridylic acide. Un uracile nucléotidiques Esterified phosphate contenant un groupe à la fraction de sucre dans le 2, 3 ou 5.
Enzymes qui catalyser la template-directed incorporation des ribonucléotides en une chaîne d'ARN. CE 2.7.7.-.