Sinucleína que constituye el principal componente de los CUERPOS DE LEWY e interviene en los procesos neurodegenerativos y neuroprotectores.

Familia de proteínas homólogas, de bajo PESO MOLECULAR, que se expresan preferentemente en el CEREBRO y que se han relacionado con diversas enfermedades humanas. Originalmente fueron aisladas a partir de las FIBRAS COLINÉRGICAS de TORPEDO.

Inclusiones intracitoplasmáticas, eosinofílicas, de redondas a alargadas, que se encuentran en las vacuolas de las neuronas dañadas o fragmentadas. La presencia de los cuerpos de Lewy resulta el marcador histológico de los cambios degenerativos en la enfermedad de Parkinson pero también se pueden observar en otras afecciones neurológicas. Se encuentran típicamente en la sustancia nigra y el locus cereleus pero también se observan en el cerebro basal anterior, en los núcleos hipotalámicos y la neocorteza.

Sinucleína íntimamente relacionada con la ALFA-SINUCLEÍNA. Puede actuar como neuroprotector frente a algunos de los efectos tóxicos del agregado ALFA-SINUCLEÍNA.

Enfermedad neurológica degenerativa y progresiva caracterizada por TEMBLOR el cual es máximo durante el reposo, retropulsión (es decir, tendencia a caerse hacia atrás), rigidez, postura estática, lentitud de los movimientos voluntarios, y expresión facial en máscara. Las características patológicas incluyen pérdida de las neuronas que contienen melanina de la sustancia nigra y de otros núcleos pigmentados del tallo cerebral. Los CUERPOS DE LEWY están presentes en la sustancia nigra y en el locus coeruleus y puede también encontrarse en una afección relacionada (ENFERMEDAD DEL CUERPO DE LEWY, DIFUSA) caracterizada por demencia en combinación con grados variables de parkinsonismo. (Traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6a ed, p1059, pp1067-75)

Enfermedad neurodegenerativa caracterizada por demencia, parkinsonismo ligero, y fluctuaciones de la atención y del alerta. Las manifestaciones neuropsiquiátricas tienden a preceder al desarrollo de la bradiquinesia, RIGIDEZ MUSCULAR, y otros signos extrapiramidales. DELUCIONES y ALUCINACIONES visuales son relativamente frecuentes en esta afección. El examen histológico revela CUERPOS DE LEWY en la CORTEZA CEREBRAL y el TRONCO CEREBRAL. También pueden haber PLACAS SENILES y otras características patológicas típicas de la ENFERMEDAD DE ALZHEIMER.

Homólogo de la ALFA-SINUCLEÍNA que interviene en la integridad de la red de neurofilamentos. Se encuentra sobreexpresada en diversas NEOPLASIAS humanas y puede que esté relacionada con la modulación de la arquitectura del AXON durante el DESARROLLO EMBRIONARIO y en el adulto. La sinucleína gamma también puede activar las VÍAS DE TRANSDUCCIÓN DE SEÑALES asociadas con la PROTEÍNA ELK-1 CON DOMINIO ETS.

Las proteínas del tejido nervioso se refieren a las diversas proteínas específicas que desempeñan funciones cruciales en la estructura, función y regulación de las neuronas y la glía dentro del sistema nervioso central y periférico.

Término genérico utilizado para designar cualquier masa circunscrita de materiales ajenos a la célula (por ejemplo plomo o virus) o metabólicamente inactivos (por ejemplo los cuerpos ceroides o CUERPOS DE MALLORY), presentes en el citoplasma o en el núcleo de una célula. Los cuerpos de inclusión se encuentran en las células infectadas con determinados virus filtrables, observados especialmente en las células nerviosas, epiteliales o endoteliales. (Traducción libre del original: Stedman, 25th ed)

Síndrome complejo compuesto por tres estados que representan las variantes clínicas del mismo proceso patológico: DEGENERACIÓN ESTRIATONIGRAL; SÍNDROME DE SHY-DRAGER; y la forma esporádica de ATROFIA OLIVOPONTOCEREBELLAR. Las características clínicas incluyen disfunción de los ganglios autonómicos, cerebelares y basales. El examen patológico revela atrofia de los ganglios basales, cerebelo, puente, y médula, con pérdida prominente de neuronas autonómicas en el tronco cerebral y en la médula espinal.

Afección hereditaria y esporádica que se caracteriza por disfunción progresiva del sistema nervioso. Estos trastornos se asocian a menudo con atrofia de las estructuras afectadas del sistema nervioso central o periférico.

Sustancia de color negro en la porción ventral del mesencéfalo o núcleo de células que contienen la sustancia negra. Estas células producen DOPAMINA, un importante neurotransmisor para la regulación del sistema sensitivomotor y el estado de ánimo. La MELANINA, de color oscuro, es un producto intermedio de la síntesis de dopamina.

Un complejo fibro-proteico que se compone de proteínas plegadas en una estructura foliar específica beta-plegada en cruz. Esta estructura fibrilar se ha encontrado como un modelo alternativo plegable para una variedad de proteínas funcionales. Los depósitos de amiloide en forma de PLACA AMILOIDE están asociados con una variedad de enfermedades degenerativas. La estructura amiloidea también se ha encontrado en un número de proteínas funcionales que no están relacionados con enfermedades.

Grupo de enfermedades que se caracterizan por trastornos del control motor son elementos esenciales la bradiquinesia, RIGIDEZ MUSCULAR; TEMBLOR, e inestabilidad postural. Las enfermedades parkinsonianas se dividen generalmente en parkinsonismo primario (ver ENFERMEDAD DE PARKINSON), parkinsonismo secundario (ver ENFERMEDAD DE PARKINSON, SECUNDARIO) y formas heredadas. Estas afecciones se asocian con disfunción de las vías dopaminérgicas o las relacionadas con ellas que intervienen en la integración neuronal motora en los GANGLIOS BASALES.

NEUROTRANSMISOR catecolamínico del encéfalo. Deriva de la TIROSINA y es la precursora de la NOREPINEFRINA y la EPINEFRINA. La dopamina es el principal transmisor en el sistema extrapiramidal del encéfalo, por lo que es muy importante para la regulación del movimiento. Su acción está mediada por una familia de receptores (RECEPTORES DOPAMINÉRGICOS).

Unidades celulares básicas del tejido nervioso. Cada neurona está compuesta por un cuerpo, un axón y dendritas. Su función es recibir, conducir y transmitir los impulsos en el SISTEMA NERVIOSO.

Neuronas cuyo principal neurotransmisor es la DOPAMINA.

Parte del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL contenida dentro del CRÁNEO. Procedente del TUBO NEURAL, el encéfalo embrionario consta de tres partes principales: PROSENCÉFALO (cerebro anterior), MESENCÉFALO (cerebro medio) y ROMBENCÉFALO (cerebro posterior). El encéfalo desarrollado consta de CEREBRO, CEREBELO y otras estructuras del TRONCO ENCEFÁLICO.

Pérdida de la actividad funcional y degeneración trófica de axones nerviosos y sus ramificaciones terminales que sigue a la destrucción de sus células de origen o interrupción de su continuidad con estas células. Esta patología es característica de las enfermedades nerviosas degenerativas. A menudo el proceso de degeneración.

Enzima que cataliza la conversión de L-tirosina, tetrahidrobiopterina y oxígeno en 3,4-dihidroxi-L-fenilalanina, dihidrobiopterina y agua. EC 1.14.16.2.

Ratones de laboratorio que se han producido a partir de un HUEVO o EMBRIÓN DE MAMÍFERO, manipulado genéticamente.

Polipéptido de 76 aminoácidos muy conservado que se encuentra en células eucariotas y actúa como marcador en el TRANSPORTE y la degradación de proteínas intracelulares. La ubiquitina se activa a través de una serie de pasos complejos y forma un enlace isopeptídico con residuos de lisina de proteínas específicas en el interior de la célula. Estas proteínas ubiquitinadas pueden ser reconocidas y degradadas por proteosomas o pueden ser transportadas a compartimientos específicos dentro de la célula.

Una de las dos clases principales de proteínas aisladas del cerebro que se asocian a los microtúbulos. Las proteínas tienen dos dominios: uno que se une a los microtúbulos y un segundo que se une a otros componentes celulares. Al unirse simultáneamente a varias moléculas no polimerizadas de tubulina, las proteínas tau aceleran el proceso de formación del núcleo en la polimerización de la tubulina. Las proteínas tau modificadas químicamente parecen también estar involucradas en la formación y/o composición de los HACES DE NEUROFIBRILLAS y FILAMENTOS DE NEUROPILOS que se encuentran en la ENFERMEDAD DE ALZHEIMER.

Abundante proteína de membrana asociada a los lisosomas, que conecta los LISOSOMAS, los ENDOSOMAS y la MEMBRANA PLASMÁTICA. La falta de expresión de esta proteína se relaciona con la ENFERMEDAD POR ALMACENAMIENTO DE GLUCÓGENO DE TIPO IIB.

Un gran complejo multisubunidades que juega un importante rol en la degradación de la mayoría de las proteínas citosólicas y nucleares en células eucariotas. Contiene un sub-complejo catalítico 700-kDa y dos sub-complejos regulatorios 700-kDa. El complejo condensa proteínas ubiquitarias y proteínas activadas vía entienzima ornitina decarboxilasa.

Proceso mediante el cual las sustancias, ya sean endógenas o exógenas, se unen a proteínas, péptidos, enzimas, precursores de proteínas o compuestos relacionados. Las mediciones específicas de unión de proteína frecuentemente se utilizan en los ensayos para valoraciones diagnósticas.

Procesos que intervienen en la formación de ESTRUCTTURA TERCIARIA DE PROTEÍNA.

Enfermedades animales que se producen de manera natural o son inducidas experimentalmente, con procesos patológicos bastante similares a los de las enfermedades humanas. Se utilizan como modelos para el estudio de las enfermedades humanas.

Inseticida vegetal que es inhibidor del transporte mitocondrial de electrones.

Cualquier cambio detectable y heredable en el material genético que cause un cambio en el GENOTIPO y que se transmite a las células hijas y a las generaciones sucesivas.

Nivel de la estructura proteica en el cual las interacciones regulares del tipo de unión de hidrógeno en tramos contiguos de la cadena polipeptídica conduce a alfa hélices, cadenas beta (que se alínean formando las láminas beta) u otro tipo de enrollados. Este es el primer nivel de plegamiento de la conformación proteica.

El montaje de la ESTRUCTURA CUATERNARIA DE PROTEÍNA de las proteínas multiméricas (COMPLEJOS MULTIPROTEÍNAS) desde sus compuestos de las SUBUNIDADES DE PROTEÍNA.

Tipo de microscopía de sonda de barrido en la que la sonda se monta sistemáticamente sobre la superficie de una muestra que está siendo barrida con un patrón en forma de red. La posición vertical se registra a medida que un muelle, que está unido a la sonda, se eleva y cae en respuesta a los picos y valles que están sobre la superficie. Estas deflexiones producen un mapa topográfico de la muestra.

Un cambio de polarización planar a polarización elíptica cuando una onda de luz plano-polarizada atraviesa un medio ópticamente activo.

Microscopia electrónica en la cual los ELECTRONES o sus productos reactivos que se transmite a través de la muestra aparecen bajo el plano de la muestra.

Segregación y degradación de constituyentes citoplasmáticos dañados o indeseados en vacuolas autofágicas (citolisosomas) compuestas por LISOSOMAS que contienen componentes celulares en proceso de digestión. Juega un papel importante en la METAMORFOSIS BIOLÓGICA de los anfibios, en la renovación del hueso por los osteoclastos y en la degradación de componentes celulares normales en los estados de deficiencia nutricional.

Tipos de partículas citoplásmicas en los tejidos animales y de plantas heterogéneos morfológicamente y caracterizados por su contenido de enzimas hidrolíticas y su estructura, vinculada a la latencia de estas enzimas. Las funciones intracelulares de los lisosomas dependen de su potencial lítico. La membrana simple de la unidad lisosomal actúa como una barrera entre las enzimas encerradas en el lisosoma y el substrato externo. La actividad de las enzimas contenidas en los lisosomas está limitada o es nula a menos que se rompa la vesícula donde están encerradas. Se supone que tal ruptura esté bajo control metabólico (hormonal). (Rieger, et, al., Glossary of Genetics: Classical and Molecular, 5th ed)

Enzima que cataliza la hidrólisis de queratina y de otras proteínas, con especifidad similar a la subtilisina. Hidrolisa amidas peptídicas. La endopeptidasa K proviene del hongo Tritirachium album Limber. EC 3.4.21.64.

1-Metil-4-fenilpiridino (MPP+). Un metabolito activo neurotóxico del 1-METIL-4-FENIL-1,2,3,6-TETRAHIDROPIRIDINA (MPTP). El compuesto reduce los niveles de dopamina, inhibe la síntesis de catecolaminas, depleta la norepinefrina cardíaca e inactiva la tirosina hidroxilasa. Estos y otros efectos tóxicos lleva al cese de la fosforilación oxidativa, depleción del ATP y muerte celular. Este compuesto, el cual se encuentra relacionado al PARAQUAT, ha sido utilizado como herbicida.

Una LINEA CELULAR derivada a partir de un FEOCROMOCITOMA de la MEDULA SUPRARRENAL de la rata. Las células PC12 detienen su división y experimentan una diferenciación terminal cuando se tratan con el FACTOR DE CRECIMIENTO NERVIOSO, lo que hace que la línea sea un sistema modelo útil para la diferenciación de CELULAS NERVIOSAS.

Compuesto venenoso de dipiridilio cuyas sales dicloruro y dimetilsulfato se emplean como herbicidas por contacto. El contacto con soluciones concentradas causa irritación de la piel, grietas y caída de las uñas y cicatrización tardía de cortes y heridas. (Dorland, 28a ed)

Terminación de la capacidad de la célula para realizar funciones vitales tales como metabolismo, crecimiento, reproducción, respuesta, y adaptabilidad.

Proteínas preparadas por la tecnología del ADN recombinante.

Obras que contienen artículos de información sobre temas de cualquier campo del conocimiento, generalmente presentadas en orden alfabético, o una obra similar limitada a un campo o tema en especial.

Métodos de preparación de tejidos para, examen y estudio del origen, estructura, función, o patología.

Trastorno mental orgánico adquirido, con pérdida de la capacidad intelectual que tiene severidad suficiente para interferir con el funcionamiento social u ocupacional. La disfunción es multifacética y conlleva la memoria, conducta, personalidad, juicio, atención, relaciones espaciales, lenguaje, pensamiento abstracto, y otras funciones ejecutivas. La decadencia intelectual es usualmente progresiva, e inicialmente se conserva el nivel de conciencia.