Proteína plasmática que é o precursor inativo da trombina. É convertida a trombina pelo complexo ativador da protrombina, consistindo de fator Xa, fator V, fosfolipídeo e íons cálcio. A deficiência da protrombina leva à hipoprotrombinemia.
Tempo de coagulação do PLASMA recalcificado na presença de excesso de TROMBOPLASTINA TECIDUAL. Os fatores medidos são FIBRINOGÊNIO, PROTROMBINA, FATOR V, FATOR VII e FATOR X. É utilizado para monitorar terapia anticoagulante com CUMARÍNICOS.
Glicoproteína plasmática termolábil e vulnerável ao armazenamento que acelera a conversão de protrombina em trombina na coagulação sanguínea. O fator V propicia isto através da formação de um complexo com o fator Xa, fosfolípide e cálcio (complexo protrombinase). A deficiência do fator V leva à doença de Owren.
Ausência ou níveis reduzidos de PROTROMBINA no sangue.
Processo de interação dos FATORES DE COAGULAÇÃO SANGUÍNEA que resulta em um coágulo insolúvel da FIBRINA .
Forma ativada do fator X que participa tanto da via intrínseca quanto da via extrínseca da coagulação sanguinea. Catalisa a conversão de protrombina a trombina em conjunto com outros cofatores.
Fator de coagulação sanguínea glicoproteico estável ao armazenamento que pode ser ativado em fator Xa tanto pela via intrínseca como extrínseca. Uma deficiência de fator X, algumas vezes chamada de deficiência do fator Stuart-Prower, pode levar a um distúrbio sistêmico da coagulação.
Tempo necessário para o aparecimento de fitas de FIBRINA, após a mistura do PLASMA com substitutos de fosfolipídeos plaquetários (ex., cefalinas brutas, fosfatídeos de soja). É um teste da via intrínseca (fatores VIII, IX, XI e XII) e da via normal (fibrinogênio, protrombina, fatores V e X) de COAGULAÇÃO SANGUÍNEA. É usado como teste de triagem e para monitorar a terapia com HEPARINA.
Forma ativada do fator V. É um cofator essencial para a ativação da protrombina catalisada pelo fator Xa.
Substâncias endógenas, usualmente proteínas, que estão envolvidas no processo de coagulação sanguínea.
Enzima formada da PROTROMBINA que converte FIBRINOGÊNIO em FIBRINA.
Testes laboratoriais para avaliar o mecanismo de coagulação de um indivíduo.
Transtorno de HEMOSTASIA em que há uma tendência à TROMBOSE.
Cofator lipídico necessário para a coagulação sanguínea normal. Várias formas de vitamina K foram identificadas: VITAMINA K 1 (fitomenadiona) derivada de plantas, VITAMINA K 2 (menaquinona) derivada de bactérias e as provitaminas naftoquinonas sintéticas, VITAMINA K 3 (menadiona). As provitaminas da vitamina K 3, após a alquilação in vivo, apresentam a atividade antifibrinolítica da vitamina K. Vegetais de folhas verdes, fígado, queijo, manteiga e gema de ovo são boas fontes de vitamina K.
Constituinte composto de proteína e fosfolípide que é largamente distribuído em muitos tecidos. Serve como cofator com o fator VIIa para ativar o fator X na via extrínseca da coagulação sanguínea.
Transtornos trombóticos e hemorrágicos que ocorrem como consequência de anormalidades da coagulação sanguinea, devido a uma variedade de fatores, como TRANSTORNOS DE PROTEÍNAS DE COAGULAÇÃO, TRANSTORNOS PLAQUETÁRIOS, TRANSTORNOS DAS PROTEÍNAS SANGUÍNEAS ou condições nutricionais.
Encontrado em vários tecidos, particularmente em quatro proteínas coagulantes incluindo protrombina, na proteína renal, na proteína óssea e na proteína presente em várias calcificações ectópicas.
Doença nutricional produzida pela deficiência de VITAMINA K na dieta, caracterizada por um aumento na tendência de sangramento (TRANSTORNOS HEMORRÁGICOS). Tais episódios de sangramento podem ser particularmente severos em neonatos. (Tradução livre do original: Cecil Textbook of Medicine, 19th ed, p1182)
Sistema estabelecido pela Organização Mundial de Saúde e pelo Comitê Internacional em Trombose e Hemostase, para monitorar e informar testes de coagulação sanguínea. Nesse sistema, os resultados são padronizados utilizando o Índice de Sensibilidade Internacional para a combinação usada no teste de reagentes/instrumentos particulares.
Zimógeno dependente de vitamina K, presente no sangue, quando ativado pela trombina e trombomodulina apresenta propriedades anticoagulantes, inativando os fatores Va e VIIIa nos passos limitantes da velocidade de formação da trombina.
Anticoagulante que age inibindo a síntese de fatores de coagulação dependentes da vitamina K. Warfarina é indicado para a profilaxia e/ou tratamento da trombose venosa e sua extensão, da embolia pulmonar e da fibrilação atrial com embolia. Também é usado como adjunto na profilaxia da embolia sistêmica após infarto do miocárdio. Warfarina também é usado para matar roedores.
Agentes que impedem a coagulação.
Glicoproteína alfa 2 plasmática responsável pela maior parte da atividade antitrombina no plasma normal e que também inibe várias outras enzimas. É membro da família das serpinas.
Processo que estanca espontaneamente o fluxo de SANGUE de vasos que conduzem sangue sob pressão. É realizado pela contração dos vasos, adesão e agregação dos elementos sanguíneos formados (p. ex., AGREGAÇÃO ERITROCÍTICA) e o processo de COAGULAÇÃO SANGUÍNEA.
Proteína plasmática termolábil e vulnerável ao armazenamento que é ativada pela tromboplastina tecidual para formar o fator VIIa na via extrínseca da coagulação sanguínea. A forma ativada então catalisa a ativação do fator X em fator Xa.
Agentes que causam coagulação.
Domínios proteicos de três voltas unidos por ligações dissulfetos. Estes domínios estruturais comuns, assim chamados pela semelhança com a massa dinamarquesa conhecida como kringles, desempenham um papel na ligação de membranas, proteínas e fosfolipídeos, bem como no controle da proteólise. Os kringles também estão presentes nas proteínas fibrinolíticas e relacionadas com a coagulação e outras proteinases plasmáticas.
Duas pequenas cadeias peptídicas removidas do terminal amina das cadeias alfa do fibrinogênio pela ação da trombina durante o processo de coagulação sanguínea. Cada cadeia peptídica contém 18 resíduos aminoácidos. In vivo, o fibrinopeptídeo A é utilizado como um marcador para determinar a taxa de conversão do fibrinogênio em fibrina pela trombina.
Glicoproteína plasmática coagulada pela trombina, composta por um dímero de três pares de cadeias polipeptídicas não idênticas (alfa, beta e gama) mantidas juntas por pontes dissulfeto. A coagulação do fibrinogênio é uma mudança de sol para gel envolvendo arranjos moleculares complexos; enquanto o fibrinogênio é lisado pela trombina para formar polipeptídeos A e B, a ação proteolítica de outras enzimas libera diferentes produtos de degradação do fibrinogênio.
Proteínas parciais formadas pela hidrólise parcial de proteínas completas ou geradas através de técnicas de ENGENHARIA DE PROTEÍNAS.
Tempo de coagulação do PLASMA misturado com uma solução de TROMBINA. É uma medida da conversão de FIBRINOGÊNIO em FIBRINA, que é prolongada pela AFIBRINOGENEMIA, fibrinogênio anormal ou pela presença de substâncias inibidoras como p.ex., produtos da degradação de fibrina-fibrinogênio ou HEPARINA. A BATROXOBINA, uma enzima como a trombina (não afetada pela presença de heparina) pode ser utilizada no lugar da trombina.
Lipídeos que contêm um ou mais grupos fosfatos, particularmente aqueles derivados tanto do glicerol (fosfoglicerídeos, ver GLICEROFOSFOLIPÍDEOS) ou esfingosinas (ESFINGOLIPÍDEOS). São lipídeos polares de grande importância para a estrutura e função das membranas celulares, sendo os lipídeos mais abundantes de membranas, embora não sejam armazenados em grande quantidade.
Cofator dependente de vitamina K da PROTEÍNA C ativada. Juntamente com a proteína C, inibe a ação dos fatores VIIIa e Va. A DEFICIÊNCIA DE PROTEÍNA S pode levar à trombose venosa e arterial recorrente.
Anticorpo antifosfolipídico encontrado em associação com o LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICA e em várias outras doenças, bem como, nos indivíduos saudáveis. In vitro, o anticorpo interfere na conversão de protrombina em trombina, prolongando o tempo de tromboplastina parcial. In vivo, ele exerce um efeito pró-coagulante resultando em trombose, principalmente nas veias e artérias maiores. Além disso, causa complicações obstétricas, inclusive a morte do feto e o aborto espontâneo, bem como, várias complicações hematológicas e neurológicas.
Formação e desenvolvimento de um trombo ou coágulo no vaso sanguíneo.
Substâncias fisiologicamente inativas que podem ser convertidas em enzimas ativas.
Fator de coagulação sanguínea estável ao armazenamento que age na via intrínseca. Sua forma ativada, IXa, forma um complexo com o fator VIII e cálcio sobre o fator 3 plaquetário para ativar o fator X em fator Xa. A deficiência resulta em HEMOFILIA B (doença do Natal).
Polipeptídeos de cadeia simples com aproximadamente 65 aminoácidos (7 kDa) de SANGUESSUGAS e que possuem uma extremidade aminoterminal hidrofóbica neutra, uma extremidade carboxiterminal hidrofílica ácida e uma região central compacta hidrofóbica neutra. As hirudinas recombinantes não são sulfatadas na tirosina-63, e então, são denominadas 'hirudinas-dessulfatadas'. Formam um complexo estável não covalente com a ALFA-TROMBINA, abolindo, assim, sua capacidade de clivar FIBRINOGÊNIO.
Derivados dos ácidos fosfatídicos, nos quais o ácido fosfórico encontra-se ligado a uma molécula de serina por meio de uma ligação éster. A hidrólise completa dá origem a 1 mol de glicerol, ácido fosfórico e serina e 2 moles de ácidos graxos.
Família de fatores e drogas endógenas que inibem diretamente a ação da TROMBINA, geralmente por meio do bloqueio de sua atividade enzimática. São distintos de ANTICOAGULANTES, como a HEPARINA, que agem aumentando os efeitos inibitórios das antitrombinas.
Formação ou presença de um coágulo sanguíneo (TROMBO) dentro de uma veia.
Sangramento espontâneo ou quase espontâneo causado por um defeito nos mecanismos de coagulação (TRANSTORNOS DE COAGULAÇÃO SANGUÍNEA) ou outra anomalia que causa falha estrutural nos vasos sanguíneos (TRANSTORNOS HEMOSTÁTICOS).
Animais bovinos domesticados (do gênero Bos) geralmente são mantidos em fazendas ou ranchos e utilizados para produção de carne, derivados do leite ou para trabalho pesado.
Distúrbio caracterizado pela entrada de substâncias pró-coagulantes na circulação geral, o que causa um processo trombótico sistêmico. A ativação dos mecanismos de coagulação pode se originar de qualquer um dos inúmeros distúrbios. A maioria dos pacientes manifesta lesões na pele, que em alguns casos levam à PÚRPURA FULMINANTE.
Transtorno hemostático caracterizado por uma fraca resposta anticoagulante à proteína C ativada (PCA). A forma ativada do Fator V (Fator Va) é mais lentamente degradada pela proteína C ativada. O mutação do fator V de Leiden (R506Q) é a causa mais comum da resistência à PCA.
Enzimas que catalisam a união de duas moléculas através da formação de uma ligação carbono-carbono. São as enzimas carboxilantes e na maioria, biotinil-proteínas. EC 6.4.
Natural dissolução enzimática da FIBRINA.
Soluções ou misturas de substâncias tóxicas e não tóxicas elaboradas pelas glândulas salivares de cobras (Ophidia) com a função (purpose) de predar (ou de desabilitar predadores), e liberadas através de presas com fendas ou ocas. Geralmente contém enzimas, toxinas e outros fatores.
Precursores de proteínas, também conhecidos como polipeptídeos ou protomeros, referem-se a cadeias pequenas e incompletas de aminoácidos que eventualmente se dobram e se combinam para formar proteínas maduras completamente funcionais.
Composto que contém um grupo 1-dimetilaminonaftaleno-5-sulfonil.
Taxa dinâmica em sistemas químicos ou físicos.
Obstrução de um vaso sanguíneo (embolia) por um coágulo de sangue (TROMBO) na corrente sanguínea.
Família de filoquinonas que contém um anel de 2-metil-1,4-naftoquinona e uma cadeia lateral isoprenoide. Membros deste grupo de vitamina K 1 possuem somente uma dupla ligação na unidade proximal de isopreno. Fontes ricas de vitamina K 1 incluem as plantas verdes, algas e bactérias fotossintetizantes. A vitamina K 1 tem atividade anti-hemorrágica e pró-trombogênica.
Fragmentos proteicos solúveis formados pela ação proteolítica da plasmina sobre a fibrina ou o fibrinogênio. FDP e seus complexos prejudicam profundamente o processo hemostático e são uma causa importante de hemorragia na coagulação e fibrinólise intravasculares.
Transtorno de coagulação sanguínea normalmente herdado como traço autossômico recessivo, embora possa ser adquirido. É caracterizado pela atividade deficiente em ambas vias intrínseca e extrínseca, tempo de tromboplastina deficiente e consumo de protrombina deficiente.
Forma ativada do fator VII. O fator VIIa ativa o fator X na via extrínseca da coagulação sanguinea.
Uso de um tromboelastógrafo, que fornece um registro gráfico contínuo da forma física de um coágulo durante a formação de fibrina e subsequente lise.
Sangramento ou escape de sangue [a partir] de um vaso.
Cumarina usada como anticoagulante. Suas ações e usos são similares àqueles da WARFARINA.
Venenos de cobras da família Elapidae, inclusive najas, kraits (cobras da Índia), mambas, serpentes corais, serpentes-tigre, e cobras australianas. Os venenos contêm toxinas polipeptídicas de vários tipos, fatores citolíticos, hemolíticos e neurotóxicos, porém menos enzimas que os venenos de víboras ou crotalídeos. Muitas das toxinas já foram caracterizadas.
Parte que resta do SANGUE, depois que as CÉLULAS SANGUÍNEAS são removidas por CENTRIFUGAÇÃO (sem COAGULAÇÃO SANGUÍNEA prévia).
Substâncias encontradas em muitas plantas, contendo o radical 4-hidroxicumarina. Interferem com a vitamina K e o mecanismo de coagulação do sangue, são fortemente ligadas a proteínas, inibem enzimas mitocondriais e microssomais, e são usadas como anticoagulantes orais.
Venenos de SERPENTES da família dos viperídeos. Eles tendem a ser menos tóxico que os venenos dos elapídeos e hidrofídeos, atuam principalmente no sistema vascular, interferindo na coagulação e na integridade da membrana capilar e são altamente citotóxicos. Contêm grandes quantidades de várias enzimas, outros fatores e algumas toxinas.
Proteína derivada do FIBRINOGÊNIO na presença de TROMBINA, que forma parte do coágulo sanguíneo.
Anticoagulante oral que interfere no metabolismo da vitamina K. Também é usado em experimentos bioquímicos como um inibidor de redutases.
Substâncias, geralmente endógenas, que agem como inibidores da coagulação sanguínea. Podem afetar uma ou várias enzimas ao longo do processo. Este grupo também inibe enzimas envolvidas em outros processos além da coagulação sanguínea, como os do sistema complemento, do sistema de enzimas fibrinolíticas, dos eritrócitos e das bactérias.
Partes de uma macromolécula que participam diretamente em sua combinação específica com outra molécula.
Mucopolissacarídeo altamente ácido formado por partes iguais de D-glucosamina sulfatada e ácido D-glucurônico com pontes sulfamínicas. O peso molecular varia entre 6 a 20 mil. A heparina é encontrada e obtida do fígado, pulmões, mastócitos, etc., de vertebrados. Sua função é desconhecida, mas é utilizada para impedir a coagulação do sangue in vivo e in vitro sob a forma de muitos sais diferentes.
Eletroforese na qual um gel de poliacrilamida é utilizado como meio de difusão.
Gênero de cobras venenosas da família VIPERIDAE. São conhecidas por volta de 50 espécies, todas são encontrados na América tropical e sul da América do Sul. Bothrops atrox é a "fer-de-lance" e B. jararaca é a jararaca.
Método de preparação de tecido no qual uma amostra de tecido é congelada e então desidratada a baixas temperaturas em alto vácuo. Este método é também utilizado para desidratar produtos farmacêuticos e produtos alimentícios.
Conversão da forma inativa de uma enzima a uma que possui atividade metabólica. Este processo inclui 1) ativação por íons (ativadores), 2) ativação por cofatores (coenzimas) e 3) conversão de um precursor enzimático (pró-enzima ou zimógeno) a uma enzima ativa.
Pigmentos precursores incolores, endógenos ou exógenos, que podem ser transformados por mecanismos biológicos em compostos coloridos; usados como indicadores nos ensaios bioquímicos e diagnósticos, especialmente na forma de substratos enzimáticos. Sinônimo: cromógenos (não devem ser confundidos com bactérias sintetizadoras de pigmentos, também chamadas cromógenos).
Autoanticorpos dirigidos contra fosfolipídeos. Estes anticorpos são caracteristicamente encontrados em pacientes com LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICA, doenças autoimunes relacionadas, algumas doenças não autoimunes, e também em indivíduos saudáveis.
Número de PLAQUETAS por unidade de volume em uma amostra de SANGUE venoso.
Ordem dos aminoácidos conforme ocorrem na cadeia polipeptídica. Isto é chamado de estrutura primária das proteínas. É de importância fundamental para determinar a CONFORMAÇÃO DA PROTEÍNA.
Processo pelo qual substâncias endógenas ou exógenas ligam-se a proteínas, peptídeos, enzimas, precursores proteicos ou compostos relacionados. Medidas específicas de ligantes de proteínas são usadas frequentemente como ensaios em avaliações diagnósticas.
Fator de coagulação estável envolvido na via intrínseca. A forma ativada XIa ativa o fator IX em IXa. A deficiência do fator XI é frequentemente chamada de hemofilia C.
Proteína plasmática altamente glicosilada de 44 kDa que se liga aos fosfolipídeos, incluindo a CARDIOLIPINA, RECEPTOR DE APOLIPOPROTEÍNA E, fosfolipídeos de membrana e outras regiões contendo fosfolipídeos aniônicos. Desempenha um papel na coagulação e nos processos apoptóticos. Anteriormente conhecida como apolipoproteína H é um autoantígeno em pacientes com ANTICORPOS ANTIFOSFOLIPÍDEOS.
Mutação causada pela substituição de um nucleotídeo por outro. O resultado é uma molécula de DNA com troca de um único par de bases.
Fator VIII da coagulação sanguínea. Fator anti-hemofílico que é parte do complexo fator VIII/fator de von Willebrand. O fator VIII é produzido no fígado e age na via intrínseca da coagulação sanguínea. Serve como cofator na ativação do fator X e esta ação é marcadamente aumentada por pequenas quantidades de trombina.
Agente antineoplásico de acridina, usado em tumores mamários e ovarianos. Inibe a síntese de RNA.
Proacelarina: um material lábil ao calor e ao armazenamento, presente no plasma, porém não no soro, que funciona tanto na via intrínseca quanto na extrínseca da coagulação sanguínea. Deficiência deste fator, um caráter recessivo autossômico, leva a uma tendência hemorrágica rara, conhecida como doença de Owren ou paraemofilia, que varia grandemente em gravidade. (Dorland, 28a ed)