• A menudo, el fosfato terminal se separa durante la hidrólisis y se transfiere a otra molécula. (wikipedia.org)
  • En el caso de NADH, la molécula transfiere un hidrógeno, mientras que la acetil CoA transfiere un grupo acetilo , y el ATP transfiere un fosfato. (wikipedia.org)
  • 1]​ El ciclo de Krebs es un ejemplo de metabolón que facilita el channeling. (wikipedia.org)
  • Ell ciclo de la urea, es el proceso metabólico que utilizan nuestros cuerpos para descomponer el amoníaco en el hígado y convertirlo en urea, que luego se excreta en la orina. (neuronae.net)
  • Cuando el ciclo de la urea está funcionando al 100%, es más fácil manejar grandes cantidades de proteína. (neuronae.net)
  • El primer paso en el ciclo de la urea está gobernado por el gen CPS1(carbamoil fosfato sintasa). (neuronae.net)
  • Cuando nuestro ciclo de urea se ve comprometido, como puede ser con la función disminuida de CPS1, es posible que no hagamos un trabajo tan bueno lidiando con el amoníaco. (neuronae.net)
  • En los trastornos del ciclo de la urea, el nitrógeno se acumula en forma de amoníaco, una sustancia altamente tóxica, que produce hiperamonemia (amoníaco en sangre elevado). (neuronae.net)
  • En esencia, la idea es que lo que constituye la dosis 'tóxica' de proteína varía de individuo a individuo según la eficiencia de su ciclo de urea. (neuronae.net)
  • Los trastornos primarios del ciclo de la urea incluyen la deficiencia de carbamoilfosfato sintasa (CPS), ornitina transcarbamilasa (OTC), argininosuccinato sintetasa (citrulinemia), argininosuccinato liasa (aciduria argininosuccínica), arginasa (argininemia) y N -acetilglutamato sintetasa (NAGS). (msdmanuals.com)
  • por consiguiente, la gravedad de la enfermedad, en orden descendente, es deficiencia de N-acetilglutamato sintasa, deficiencia de la carbamoil fosfato sintasa, deficiencia de la ornitina transcarbamoilasa, citrulinemia, aciduria argininosuccínica y argininemia. (msdmanuals.com)
  • Por ejemplo, el aumento de ornitina indica deficiencia de la carbamoil fosfato sintasa o de deficiencia de la ornitina transcarbamoilasa, mientras que el aumento de citrulina indica citrulinemia. (msdmanuals.com)
  • En estos casos, el producto de la enzima formado en una reacción catalítica en un sitio activo es sustrato para otra reacción en otra enzima o sitio activo distal, sin ser liberado en disolución. (wikipedia.org)
  • Esto se vio en la enzima bifuncional dihidrofolato reductasa-timidilato sintasa. (wikipedia.org)
  • En estos casos una dieta alta en proteínas, que por definición significa una dieta alta en amoníaco, causa una carga que el cuerpo no puede manejar. (neuronae.net)
  • Las moléculas de alta energía, como el ATP , tienen tres fosfatos . (wikipedia.org)
  • Los trastornos primarios del ciclo de la urea incluyen la deficiencia de carbamoilfosfato sintasa (CPS), ornitina transcarbamilasa (OTC), argininosuccinato sintetasa (citrulinemia), argininosuccinato liasa (aciduria argininosuccínica), arginasa (argininemia) y N -acetilglutamato sintetasa (NAGS). (msdmanuals.com)