Tumores15
- 2] Los hemangioblastomas se encuentran entre los tumores más raros del sistema nervioso central, representando alrededor de un 2,5% todas las neoplasias intracraneales. (wikipedia.org)
- Son tumores potencialmente curables: después del vaciamiento del quiste y la exéresis del nódulo mural, el pronóstico es generalmente favorable. (wikipedia.org)
- La enfermedad de Von Hippel-Lindau es un trastorno neurocutáneo hereditario raro, caracterizado por tumores benignos y malignos de múltiples órganos. (msdmanuals.com)
- El gen de VHL es un gen supresor de tumores localizado en el brazo corto del cromosoma 3 (3p25.3). (msdmanuals.com)
- Discusión: el manejo de los TNEP en el VHL es difícil debido a la asociación de múltiples tumores en diferentes órganos y a la morbi-mortalidad asociada a la cirugía del páncreas. (medes.com)
- La mayoría de los tumores que se encontraron en el hueso y tejido blando pueden presentarse de igual manera en la mano, pero su frecuencia y distribución es distinta. (bvsalud.org)
- El objetivo principal de este estudio es determinar la epidemiología, tipos, localización y manejo de los tumores y seudotumores de la mano en adultos en población mexicana. (bvsalud.org)
- La Enfermedad de Von Hippel Lindau es una enfermedad rara, hereditaria y multisistémica, caracterizada por el desarrollo, en edades tempranas, de tumores en diferentes localizaciones: oculares, renales, de glándulas suprarrenales, páncreas y sistema nervioso central (sistema formado por el encéfalo y la médula espinal). (gva.es)
- El gen Von Hippel Lindau normal actúa como "gen tumor supresor", cuya función es suprimir la formación de tumores. (gva.es)
- Aunque los miembros de un grupo familiar pueden desarrollar un patrón similar de tumores, la expresión de la enfermedad es característicamente variable en cada caso. (gva.es)
- La manifestación inicial más frecuente es la angiomatosis en la retina y los hemangioblastomas en el cerebelo, apareciendo posteriormente tumores en cerebro, médula espinal, feocromocitoma en las glándulas suprarrenales, cistoadenoma seroso microquístico en el páncreas y carcinomas de células renales. (gva.es)
- La mayor incidencia de tumores del SNC en diversos síndromes hereditarios es expresión de la mutación de genes supresores: sis, myc, src, p53, etc. (biocancer.com)
- Aproximadamente el 5-10% de los TNE-GEP tienen un componente hereditario.1 La enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL) es un trastorno de herencia autosómica dominante, caracterizado por la predisposición al desarrollo de tumores, tanto benignos como malignos.3 Se origina debido a mutaciones en el gen de supresión tumoral VHL localizado en el cromosoma 3p25.3 Los tumores neuroendocrinos pancreáticos aparecen en torno al 20% de los pacientes. (bvsalud.org)
- Este congreso es el evento anual más importante y el programa se encuentra cuidadosamente organizado con la participación de los coordinadores de los comités de tumores malignos de nuestra sociedad. (esdocs.com)
- No tiene drenaje linfático (salida a través de los ganglios) y la diseminación a través de la sangre es muy rara, por lo que los tumores cerebrales primarios, es decir, los que se originan en el cerebro casi nunca se extienden al resto del organismo salvo en algún tipo muy concreto de tumor cerebral. (especialcancer.com)
Espinal3
- LA COMPRESIÓN DE LA MÉDULA ESPINAL (SCC, del inglés spinal cord compression ) es una complicación potencialmente mortal del cáncer primario y metastásico que puede afectar considerablemente a la calidad de vida del paciente. (elsevier.es)
- La médula espinal es la tercera localización donde con más probabilidad metastatizan las células cancerosas 1 . (elsevier.es)
- La enfermedad de von Hippel-Lindau (gen VHL) se asocia con hemangioblastomas de cerebro y medula espinal. (biocancer.com)
Hippel-Lindau3
- En 1964 Melmon y Rosen acuñaron el término Von Hippel Lindau y propusieron una definición diagnóstica de esta enfermedad que es la siguiente: un hemangioblastoma asociado con un tumor visceral típico, o un hemangioblastoma o tumor característico vinculado con una historia familiar de Von Hippel Lindau . (gva.es)
- En un individuo que no padece la alteración hereditaria en el gen Von Hippel Lindau , es necesario que ambas copias muten para que se forme un tumor, debido a la desactivación del gen Von Hippe l Lindau . (gva.es)
- Con estos antecedentes, más otros encontrados en la literatura, que demuestran que el propranolol induce la diferenciación de las células indiferenciadas de hemangioblastomas hacia adipocitos, se planteó la hipótesis de que el propranolol, podría ser un tratamiento eficaz para controlar el crecimiento de los hemangioblastomas que aparecen en la enfermedad de von Hippel-Lindau, y que son también de origen vascular. (alianzavhl.org)
Cerebelo1
- Neurocitoma atípico de cerebelo que simula un hemangioblastoma. (revistaneurocirugia.com)
Cerebro1
- El cerebro es la estructura principal responsable de la coordinación y del control del organismo. (especialcancer.com)
Renales3
- 2][11] En el diagnóstico diferencial con la metástasis de carcinoma de células renales (que también es común en pacientes con VHL) puede ser particularmente útil la falta de tinción de las células estromales para el antígeno epitelial de membrana (EMA), y la detección de una baja actividad proliferativa en la tinción para Ki67 / MIB-1. (wikipedia.org)
- Carcinoma de células renales El carcinoma renal es el cáncer más común de este órgano. (msdmanuals.com)
- Caso clínico: presentamos el caso de una paciente mujer de 37 años diagnosticada de VHL e intervenida en varias ocasiones por hemangioblastomas cerebrales y carcinomas renales. (medes.com)
Tumor4
- 11] El tratamiento de elección es la escisión quirúrgica del tumor. (wikipedia.org)
- Feocromocitoma Un feocromocitoma es un tumor de células cromafines secretor de catecolaminas que se localiza típicamente en las glándulas suprarrenales. (msdmanuals.com)
- Un tumor es un conjunto de células que crecen y se multiplican de forma anómala. (especialcancer.com)
- El tumor más frecuente es el denominado Glioblastoma multiforme . (quironsalud.com)
Enfermedad5
- La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT) es la neuropatía hereditaria más frecuente y se trata de una de las patologías hereditarias más habituales en el ser humano. (portalesmedicos.com)
- La Enfermedad de Parkinson es trastorno neurodegenerativo de evolución progresiva, provocado por la muerte de las neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra y otros núcleos del tallo cerebral. (portalesmedicos.com)
- La varicela es una enfermedad infecciosa producida por el virus varicela- zoster que da una erupción muy característica en la que se aprecian pequeñas ampollas llenas de líquido transparente distribuidas por todo el cuerpo de forma más o menos extensa. (adventube.ro)
- La varicela es una enfermedad altamente contagiosa causada por un virus llamado varicela- zoster. (adventube.ro)
- La realidad es que una persona que padece una enfermedad rara se encuentra bastante desamparada en nuestro país. (webenfermedadesraras.org)
Sistema nervioso central6
- El hemangioblastoma (HB) es una neoplasia benigna infrecuente del sistema nervioso central, de origen vascular. (wikipedia.org)
- 2] Los hemangioblastomas se encuentran entre los tumores más raros del sistema nervioso central, representando alrededor de un 2,5% todas las neoplasias intracraneales. (wikipedia.org)
- cáncer de riñón), hemangioblastomas del sistema nervioso central (SNC) (tumores en el cerebro y la médula espinal), y un cierto tipo de cáncer de páncreas que no requiere cirugía de inmediato. (medlineplus.gov)
- La enfermedad de Von Hippel Lindau es ocasionada por mutaciones del gen VHL (un supresor tumoral) que provoca aparición de distintas neoplasias en el sistema nervioso central, ojo, piel y abdomen. (cnm.org.mx)
- Los pacientes enrolados podían tener otros tumores asociados a la enfermedad de VHL, incluidos hemangioblastomas del sistema nervioso central y tumores neuroendocrinos gastroenteropancreaticos. (bvsalud.org)
- La Enfermedad de Von Hippel-Lindau (EVHL) es un trastorno neoplásico hereditario autosómico dominante , caracterizado por la predisposición a desarrollar tumores en numerosas y disímiles estructuras del organismo: región ocular (angiomas retinarianos), Sistema Nervioso Central (hemangioblastomas), tumor del saco endolinfático, riñones (carcinomas de células renales), glándulas suprarrenales (feocromocitomomas), páncreas (quistes pancreáticos), hígado y epidídimo. (cibic.com.ar)
Retina6
- Los hemangioblastomas también pueden ocurrir en el tejido sensible a la luz que recubre la parte posterior del ojo (la retina). (nih.gov)
- Con antecedente de hemangioblastoma en retina y años después en cerebelo. (cnm.org.mx)
- With a history of hemangioblastoma in the retina and years later in the cerebellum. (cnm.org.mx)
- Imagen multimodal en el diagnóstico de hemangioblastoma capilar de retina yuxtapapilar exofítico. (paao.org)
- La retina es el tejido sensible del ojo y contiene multitud de vasos sanguíneos. (valeniahs.com)
- Este trastorno multisistémico poco frecuente está relacionado con tumores de los vasos sanguíneos (hemangioblastomas) del cerebro, la retina y la médula espinal y otros tipos de tumores de los riñones o las glándulas suprarrenales. (drreyesjacome-spine.com)
Capilar1
- En el subtipo reticular, más frecuente, se puede ver entre la densa red capilar células grandes con citoplasma claro, a menudo vacuolado, denominadas células estromales y cuya histogénesis es aún poco conocida. (wikipedia.org)
Cerebelosos1
- Los hemangioblastomas cerebelosos suelen aparecer en la tercera década con HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL y ataxia. (bvsalud.org)
Angiomas1
- Estos angiomas suelen ser asintomáticos, pero si su localización es central y crecen, pueden provocar pérdida sustancial de la visión. (msdmanuals.com)
Carcinoma2
- 2][11] En el diagnóstico diferencial con la metástasis de carcinoma de células renales (que también es común en pacientes con VHL) puede ser particularmente útil la falta de tinción de las células estromales para el antígeno epitelial de membrana (EMA), y la detección de una baja actividad proliferativa en la tinción para Ki67 / MIB-1. (wikipedia.org)
- Carcinoma de células renales El carcinoma renal es el cáncer más común de este órgano. (msdmanuals.com)
ENFERMEDADES1
- La paquimetría es una exploración sencilla, rápida e indolora utilizada para medir el espesor de la córnea" La paquimetría tiene diferentes aplicaciones en la clínica diaria, tales como la exploración complementaria en el glaucoma, o para decidir una posible cirugía refractiva o incluso para el diagnóstico de ciertas enfermedades corneales. (valeniahs.com)