• Cuando explicaba en clase la Acidemia Isovalérica, una enfermedad rara autosómica recesiva, que se caracteriza por una deficiencia de la enzima isovaleril-CoA-deshidrogenasa implicada en el metabolismo del aminoácido leucina, les comentaba a los estudiantes que los pacientes que padecen esta aciduria orgánica desprenden un olor acre, "a pies sudados", consecuencia de una acumulación de ácido isovalérico, el cual tiene este olor característico. (cienciaes.com)
  • La IVA sucede cuando una enzima llamada "isovaleril-CoA deshidrogenasa" falta o no funciona bien. (imedicinesgroup.com)
  • La acidemia isovalérica, también llamada aciduria isovalérica, es una rara enfermedad congénita causada una deficiencia de la enzima isovaleril coenzima A deshidrogenasa. (wikipedia.org)
  • La enzima isovaleril coenzima A deshidrogenasa (EC 1.3.99.10), juega un importante papel en la degradación de las proteínas procedentes de la dieta. (wikipedia.org)
  • La leucina (símbolo Leu o L ) es un Aminoácido esencial que se utiliza en la biosíntesis de proteínas. (dietalibre.net)
  • La leucina es un α-aminoácido, lo que significa que contiene un grupo α- amino (que está en la forma protonada -NH 3 en condiciones biológicas), un grupo α- ácido carboxílico (que está en la forma desprotonada -COO - bajo biológico condiciones), y un grupo isobutilo de cadena lateral, lo que lo convierte en un aminoácido alifático no polar. (dietalibre.net)
  • Al igual que la Valina y la Isoleucina , la leucina es un aminoácido de cadena ramificada. (dietalibre.net)
  • La leucina es un aminoácido dietético con la capacidad de estimular directamente la síntesis de proteínas musculares miofibrilares. (dietalibre.net)
  • causados por deficiencia de una o más subunidades de una deshidrogenasa activa en el segundo paso del catabolismo de los aminoácidos de cadena ramificada. (msdmanuals.com)
  • En la acidemia isovalérica, la enzima necesaria para descomponer la leucina, llamada isovaleril CoA deshidrogenasa, está ausente o no funciona correctamente. (msdmanuals.com)
  • La acidemia isovalérica, también llamada aciduria isovalérica, es una rara enfermedad congénita causada una deficiencia de la enzima isovaleril coenzima A deshidrogenasa. (wikipedia.org)
  • La enzima isovaleril coenzima A deshidrogenasa (EC 1.3.99.10), juega un importante papel en la degradación de las proteínas procedentes de la dieta. (wikipedia.org)
  • Flavoproteína mitocondrial que cataliza la oxidación del 3-metilbutanoil-CoA a 3-metilbut-2-enoil-CoA usando FAD como cofactor. (bvsalud.org)