Anemia8
- Esferocitose hereditária (EH) é um tipo de anemia de transmissão hereditária que se traduz pela presença de hemácias microcíticas (pequenas) e com alta concentração de hemoglobina (normocrômicas, porém concentradas), de forma esférica e sem palidez central. (wikipedia.org)
- A Esferocitose Hereditária (EH) é uma forma de anemia hemolítica por defeitos de membrana, sendo a mais comum causa de anemia secundária a defeitos de membrana dos glóbulos vermelhos. (medicinanet.com.br)
- No entanto, a maioria dos recém-nascidos tem pouca ou nenhuma anemia, reticulocitose, esferocitose ou no esfregaço do sangue periférico. (medicinanet.com.br)
- Esferocitose e eliptocitose hereditárias são doenças congênitas das membranas dos eritrócitos que causam anemia hemolítica leve. (msdmanuals.com)
- Os sintomas, normalmente mais leves na eliptocitose hereditária, incluem graus variáveis de anemia, icterícia e esplenomegalia. (msdmanuals.com)
- Caracteriza-se a esferocitose hereditária por hemólise dos eritrócitos esferoidais e anemia. (msdmanuals.com)
- A hemólise normalmente está ausente ou é leve, com pouca ou nenhuma anemia em alguns pacientes homozigotos (piropoiquilocitose hereditária). (msdmanuals.com)
- Suspeitar de esferocitose hereditária ou eliptocitose hereditária nos pacientes com hemólise inexplicada (como sugerido pela presença de anemia e reticulocitose), especialmente se houver esplenomegalia, história familiar de manifestações similares ou índices eritrocitários sugestivos. (msdmanuals.com)
Eliptocitose2
- A eliptocitose hereditária (ovalocitose) é um distúrbio autossômico dominante raro em que os eritrócitos são ovais ou elípticos. (msdmanuals.com)
- Na eliptocitose hereditária , mutações genéticas resultam em fraqueza do citoesqueleto da célula, acarretando deformação. (msdmanuals.com)
Sintomas1
- Na esferocitose hereditária , os sinais e sintomas costumam ser leves. (msdmanuals.com)
Membrana2
- Na esferocitose hereditária as anomalias da membrana eritrocitária podem envolver os componentes lipídicos ou as proteínas (défices quantitativos ou qualitativos por ex. (tratadoclinicapediatrica.pt)
- Na esferocitose hereditária , a área da superfície da membrana da célula é diminuída desproporcionalmente ao conteúdo intracelular por causa da perda de proteínas associadas à membrana das células. (msdmanuals.com)
Tratamento1
- O principal tratamento para a esferocitose hereditária é a esplenectomia total, que é a remoção cirúrgica completa do baço. (wikipedia.org)
Sangue1
- Na esferocitose ocorre hemólise, ao contrário do sangue normal. (wikipedia.org)
Casos1
- A incidência de Esferocitose Hereditária (SH) é de aproximadamente 200 a 300 casos por milhão em populações do Norte da Europa, mas é provável que esse número seja subestimado, pois casos leves muitas vezes não são diagnosticados. (medicinanet.com.br)
Sinais e sintomas1
- Na esferocitose hereditária , os sinais e sintomas costumam ser leves. (msdmanuals.com)
Costumam ser1
- A anemia surge pois os esferócitos, como são chamadas as hemácias deformadas na esferocitose, costumam ser destruídos no baço, especialmente quando as alterações são importantes e há perda da flexibilidade e resistência para passar através da microcirculação de sangue deste órgão. (tuasaude.com)
Incluem2
- Os sintomas, normalmente mais leves na eliptocitose hereditária, incluem graus variáveis de anemia, icterícia e esplenomegalia. (msdmanuals.com)
- Tais distúrbios incluem esferocitose hereditária, que aumenta a taxa de destruição de eritrócitos e a supressão da medula óssea induzida por infecção, o que reduz a taxa de produção de novos glóbulos vermelhos. (portalsaofrancisco.com.br)