• É necessário um conjunto de 4 enzimas (acildesidrogenase, hidratase, hidroxiacildesidrogenase e liase) específicas para diferentes comprimentos de cadeia (cadeia muito longa, longa, média e curta) para catabolizar completamente um ácido graxo. (msdmanuals.com)
  • O diagnóstico da DADCM é feito pela presença dos ácidos graxos de cadeia média conjugados da carnitina no plasma, glicina na urina ou pela demonstração de deficiência enzimática em cultura de fibroblastos, porém é o teste de DNA que confirma a maioria dos casos. (msdmanuals.com)
  • A NADH desidrogenase é a primeira enzima da cadeia transportadora de elétrons mitocondrial, catalisando a oxidação do NADH e a redução da coenzima Q segundo a reação: NADH + ubiquinona + 6 H + [lado 1] = NAD + + ubiquinol + 7 H + [lado 2] Neste processo, o complexo transloca protons através da membrana interna, ajudando na criação de um gradiente eletroquímico utilizado na produção de ATP. (wikipedia.org)
  • Localização subcelular: Membrana mitocondrial interna NADH desidrogenase mitocondrial é um dos maiores complexos respiratórios: em mamíferos, a enzima possui 42 cadeias polipeptídicas. (wikipedia.org)