Enfermedades autoimmunes que afectan a múltiples órganos endocrinos. El tipo I se caracteriza por comienzo en la infancia y CANDIDIASIS MUCOCUTÁNEA CRÓNICA, mientras que el tipo II muestra cualquier combinación de insuficiencia adrenal (ENFERMEDAD DE ADDISON), tiroiditis linfocítica (TIROIDITIS AUTOINMUNE), HIPOPARATIROIDISMO e insuficiencia gonadal. En ambos tipos se han detectado ANTICUERPOS organo-específicos contra distintas GLÁNDULAS ENDOCRINAS. El síndrome tipo II difiere del tipo I en que se asocia con HLA-A1 y haplotipos B8, generalmente comienza en la edad adulta y no presenta candidiasis.

Las poliendocrinopatías autoinmunes (PEA) son un grupo de trastornos relacionados con el sistema inmunitario donde el cuerpo ataca por error a los tejidos y órganos sanos. Implican generalmente varios sistemas endocrinos, lo que resulta en diversas disfunciones hormonales. Existen diferentes tipos de PEA, cada uno con un conjunto específico de síntomas y signos.

La forma más común es la Poliendocrinopatía Autoinmune Tipo 1 (PAT1), también conocida como Síndrome de Werner-Mendel o Enfermedad de Triple A, que afecta principalmente a niños y adolescentes. Incluye la combinación de dos de los siguientes tres problemas: insuficiencia suprarrenal primaria, diabetes mellitus tipo 1 e hipoparatiroidismo.

Otra forma es la Poliendocrinopatía Autoinmune Tipo 2 (PAT2), anteriormente llamada Síndrome de Schmidt, que suele presentarse en adultos jóvenes y middle-aged. Se caracteriza por la aparición secuencial de dos o más enfermedades autoinmunes entre las siguientes: tiroiditis autoinmune (que puede causar hipotiroidismo), enfermedad adrenal autoinmune (que conduce a insuficiencia suprarrenal), diabetes mellitus tipo 1, vitiligo, alopecia areata y anemia perniciosa.

Estas condiciones requieren un manejo multidisciplinario por parte de especialistas en endocrinología, inmunología y otros campos relevantes. El tratamiento implica el reemplazo hormonal según sea necesario y, en algunos casos, inmunosupresores o terapias inmunomoduladoras.

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