Tumor maligno que surge a partir de los nervios cutáneos pequeños, es localmente agresivo, y tiene potencial para la metástasis. Las características histopatológicas incluyen células proliferantes atípicas en huso con núcleos delgados, cerosos y punteagudos, áreas hipocelulares, y áreas que presentan espirales organizados de proliferación fibroblástica. Los sitios primarios más comunes son las extremidades, retroperitoneo, y tronco. Estos tumores tienden a presentarse en la infancia, y a menudo se asocian con la NEUROFIBROMATOSIS 1.
Tumor moderadamente firme, benigno, encapsulado, que se produce por la proliferación de las CÉLULAS DE SCHWANN y de FIBROBLASTOS que incluyen porciones de fibras nerviosas. Los tumores usualmente se desarrollan a lo largo de los nervios craneales o periféricos y son una característica central de la NEUROFIBROMATOSIS 1, donde pueden aparecer intracranealmente o afectar las raíces espinales. Las características patológicas incluyen aumento de volumen fusiforme de los nervios afectados. El exámen microscópico revela un patrón celular desorganizado y laxo con núcleos elongados mezclados con hebras fibrosas.
Trastorno hereditario autosómico dominante (con alta frecuencia de mutaciones espontáneas) que presenta cambios en el desarrollo del sistema nervioso, músculos, huesos y piel, sobre todo en tejidos derivados de la CRESTA NEURAL embrionaria. Esta enfermedad se caracteriza por múltiples lesiones cutáneas hiperpigmentadas y tumores subcutáneos. Con frecuencia se producen tumores del sistema nervioso central y periférico, especialmente el GLIOMA DEL NERVIO ÓPTICO y el NEUROFIBROSARCOMA. NF1 es causada por mutaciones que inactivan el gen NF1 (GENES DE NEUROFIBROMATOSIS 1) en el cromosoma 17q. En este caso la incidencia de trastornos del aprendizaje también es elevada (Traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1014-18). Existe un solapamiento de las caracteristicas clínicas con el SÍNDROME DE NOONAN en el caso del llamado síndrome de Noonan-neurofibromatosis. Los productos genéticos PTPN11 y NF1 (GENES NF1) participan en la TRANSDUCCIÓN DE SEÑAL del Ras (PROTEINAS RAS).

El neurofibrosarcoma es un tipo raro y agresivo de cáncer que se origina en las células nerviosas periféricas o en los tejidos que rodean los nervios. Este tipo de sarcoma se caracteriza por el crecimiento anormal y descontrolado de células tumorales en los tejidos blandos, como músculos, tendones, ligamentos, grasa y vasos sanguíneos.

Neurofibrosarcomas generalmente afectan a adultos mayores de 30 años, aunque también pueden ocurrir en niños y adolescentes. Los síntomas iniciales pueden incluir hinchazón, dolor o sensibilidad en el área afectada, debilidad muscular y dificultad para moverse. A medida que el tumor crece, puede comprimir los nervios cercanos y causar entumecimiento, hormigueo o parálisis en las extremidades.

El diagnóstico de neurofibrosarcoma generalmente se realiza mediante una biopsia del tejido afectado, seguida de pruebas de imagenología, como resonancia magnética (RM) o tomografía computarizada (TC), para determinar la extensión y localización del tumor. El tratamiento puede incluir cirugía para extirpar el tumor, radioterapia y quimioterapia para destruir las células cancerosas restantes. La tasa de supervivencia a largo plazo para los pacientes con neurofibrosarcoma es relativamente baja, especialmente si el cáncer se ha diseminado a otras partes del cuerpo.

Un neurofibroma es un tipo de tumor benigno que se origina en los nervios. Se desarrolla a partir de las células de la vaina de mielina, que son las envolturas protectoras de los nervios. Los neurofibromas pueden crecer a lo largo del nervio (neurofibroma plexiforme) o como una masa única y bien definida (neurofibroma discreto).

Estos tumores suelen presentarse en la piel o justo debajo de ella, donde se pueden sentir como bultos firmes y a menudo dolorosos al tacto. Los neurofibromas también pueden crecer dentro del cuerpo, en cuyo caso pueden comprimir los órganos cercanos y causar problemas de salud.

La aparición de neurofibromas está asociada con una afección genética llamada neurofibromatosis tipo 1 (NF1), que se caracteriza por la presencia de múltiples tumores benignos en todo el cuerpo. Sin embargo, también pueden ocurrir de forma esporádica, sin un historial familiar de NF1.

El tratamiento de los neurofibromas depende de su tamaño, ubicación y síntomas asociados. En general, se recomienda la observación y el monitoreo regulares si los tumores son pequeños y no causan problemas. Si los neurofibromas crecen grandes, causan dolor o interfieren con las funciones corporales, pueden requerir tratamiento, que puede incluir cirugía para extirparlos.

La neurofibromatosis 1 (NF1), también conocida como enfermedad de Von Recklinghausen, es un trastorno genético que afecta al crecimiento y desarrollo del sistema nervioso. Se caracteriza por la aparición de tumores benignos llamados neurofibromas que se desarrollan a lo largo de los nervios, así como por la presencia de manchas café con leche en la piel y lunares anormales.

Los síntomas suelen aparecer durante la infancia o la adolescencia y pueden variar mucho de una persona a otra. Algunas personas con NF1 tienen solo síntomas leves, mientras que otras pueden experimentar problemas más graves relacionados con el desarrollo del cerebro, los huesos y los órganos internos.

La NF1 se hereda de manera autosómica dominante, lo que significa que solo necesita un gen anormal para desarrollar la enfermedad. Sin embargo, aproximadamente la mitad de los casos surgen debido a una mutación espontánea en el gen NF1.

El tratamiento de la NF1 generalmente se centra en controlar los síntomas y prevenir complicaciones. Los neurofibromas benignos suelen ser retirados quirúrgicamente solo si causan problemas estéticos o funcionales significativos. Es importante que las personas con NF1 reciban atención médica regular para controlar el crecimiento y la progresión de los tumores y detectar cualquier complicación temprano.

El genoma p53 (un gen supresor de tumores en la población normal) en 17p en pacientes con neurofibrosarcoma está mutado, lo que ... La prueba más concluyente para un paciente con un potencial neurofibrosarcoma es una biopsia de tumor (tomar una muestra de ... Para los pacientes que padecen neurofibrosarcomas en una extremidad, si el tumor está vascularizado (tiene su propio suministro ... En algunos casos, el oncólogo puede elegir medicamentos de quimioterapia cuando trata a un paciente con neurofibrosarcoma, ...
Entre los tumores malignos se pueden destacar: el neurofibrosarcoma, el astrocitoma, los tumores malignos originados en las ...
... degenerando en una forma de cáncer conocido como neurofibrosarcoma. Los schwannomas pueden depender de un desorden genético ...
El genoma p53 (un gen supresor de tumores en la población normal) en 17p en pacientes con neurofibrosarcoma está mutado, lo que ... La prueba más concluyente para un paciente con un potencial neurofibrosarcoma es una biopsia de tumor (tomar una muestra de ... Para los pacientes que padecen neurofibrosarcomas en una extremidad, si el tumor está vascularizado (tiene su propio suministro ... En algunos casos, el oncólogo puede elegir medicamentos de quimioterapia cuando trata a un paciente con neurofibrosarcoma, ...
... neurofibrosarcomas) e histiocitomas fibrosos malignos. Otros tumores primarios son condroblastomas, osteoblastomas, melanomas, ...
... también conocido como neurofibrosarcoma o schwannoma maligno. ...
Schwanomas Malignos use Neurofibrosarcoma ScienTI use Red Internacional de Fuentes de Información y Conocimiento para la ...
Sarcoma Neurogénico use Neurofibrosarcoma Sarcoma Osteogénico use Osteosarcoma Sarcoma Sinovial Sarcomelicope use Rutaceae ...
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STS; Leiomiosarcoma; Hemangiosarcoma; Sarcoma de Kaposi; Linfangiosarcoma; Sarcoma sinovial; Neurofibrosarcoma; Liposarcoma; ...
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Neurofibrosarcoma [C04.557.580.600.580.795] Neurofibrosarcoma * ENFERMEDADES. Enfermedades del Sistema Nervioso [C10] ...
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Para los tumores que involucran el sistema musculoesquelético, los cirujanos ortopédicos realizan la evaluación y el tratamiento, incluida la receta y la interpretación de las imágenes y los análisis, así como la realización de biopsias y el tratamiento definitivo contra el cáncer mediante cirugía.. El equipo de cirugía ortopédica cuenta con uno de los más experimentados ortopedistas oncológicos de la región para extirpar tumores pediátricos y reconstruir extremidades mediante las técnicas de salvamento de extremidades más avanzadas que se encuentran disponibles. El equipo es uno de los pocos de la región que utiliza prótesis oncológicas para el salvamento de extremidades, lo que permite que la pierna del niño crezca a través de una serie de ajustes no quirúrgicos y, de esta forma, elimina la necesidad de someterlo a cirugías de alargamiento de las piernas en el futuro. El departamento también coordina la atención de rehabilitación del paciente después de la cirugía ...
  • El genoma p53 (un gen supresor de tumores en la población normal) en 17p en pacientes con neurofibrosarcoma está mutado, lo que aumenta la probabilidad de cáncer. (wikipedia.org)
  • dado que p53 está inactivo en pacientes con neurofibrosarcoma, son mucho más susceptibles a desarrollar tumores. (wikipedia.org)
  • Aproximadamente la mitad de estos casos también ocurren junto con la neurofibromatosis tipo 1 (NF-1), que es una mutación genética en el cromosoma 17 que causa tumores a lo largo del sistema nervioso. (wikipedia.org)
  • Los tumores malignos primarios de los tejidos blandos más frecuentes son los fibrosarcomas (tumores desmoides, neurofibrosarcomas) e histiocitomas fibrosos malignos. (msdmanuals.com)
  • Los pacientes con tumores de la pared torácica requieren radiografía de tórax, TC, RM y, a veces, PET (positron emission tomography)-TC para determinar el sitio original y la extensión del tumor y si el mismo es un tumor primario de la pared torácica o una metástasis. (msdmanuals.com)
  • Los tumores benignos de la vaina del nervio periférico, es decir, schwannomas y neurofibromas, suelen ser de bajo grado, lo que significa que crecen a un ritmo lento. (dolor-drdelgadocidranes.com)
  • La etiología de los tumores de la vaina nerviosa periférica es desconocida, sin embargo, están relacionados con trastornos autosómicos hereditarios. (dolor-drdelgadocidranes.com)
  • Los tumores malignos primarios de los tejidos blandos más frecuentes son los fibrosarcomas (tumores desmoides, neurofibrosarcomas) e histiocitomas fibrosos malignos. (msdmanuals.com)
  • Otras manifestaciones que pueden desarrollarse con menor frecuencia son los neurofibrosarcomas malignos, el feocromocitoma, o síndromes como las neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (MEN2), la enfermedad de von Piel-Lindau, o los paragangliomas (PGL) tipo 1 (PGL1) y tipo 4 (PGL4). (ivami.com)