Malformação congênita arteriovenosa que envolve a VEIA DE GALENO, uma veia grande profunda na base do encéfalo. A circulação de sangue arterial diretamente na veia de Galeno, sem passar através dos CAPILARES, pode engolfar o coração e levá-lo à INSUFICIÊNCIA CARDÍACA CONGESTIVA.
Veias que drenam o cérebro.
Formação anormal de vasos sanguíneos que desviam sangue arterial diretamente para as veias sem passar pelos CAPILARES. Geralmente são tortuosos, dilatados, e com as paredes dos vasos espessas. Um tipo comum é a fístula arteriovenosa congênita. A ausência de fluxo sanguíneo e oxigênio nos capilares pode causar dano ao tecido nas áreas afetadas.
Vasos que transportam sangue para fora do leito capilar.
Anomalias vasculares congênitas no encéfalo, caracterizadas por comunicação direta entre artérias e veias sem CAPILARES interpostos. As localizações e tamanhos das malformações determinam os sintomas, inclusive CEFALEIAS, CONVULSÕES, ACIDENTE CEREBRAL VASCULAR, HEMORRAGIAS INTRACRANIANAS, efeito de massa e efeito de roubo vascular.
Grupo de malformações congênitas que envolvem tronco cerebral, cerebelo, medula espinhal superior e estruturas ósseas subjacentes. O tipo II é o mais comum, caracterizado por compressão da medula e das tonsilas cerebelares para dentro do canal espinhal cervical superior e associado com MENINGOMIELOCELE. O tipo I tem características semelhantes, porém malformações menos graves, e não está associado com meningomielocele. O tipo III apresenta as características do tipo II e também uma herniação total do cerebelo, através do defeito ósseo (envolvendo o forame magno) formando ENCEFALOCELE. O tipo IV é uma forma de hipoplasia cerebelar. Entre as manifestações clínicas dos tipos I-III estão TORCICOLO, opistótono, CEFALEIA, VERTIGENS, PARALISIA DAS CORDAS VOCAIS, APNEIA, NISTAGMO CONGÊNITO, dificuldade para deglutição e ATAXIA. (Tradução livre do original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p 261; Davis, Textbook of Neuropathology, 2nd ed, pp 236-46).

Malformações da veia de Galeno referem-se a anormalidades congênitas no desenvolvimento da veia de Galeno, que é um vaso sanguíneo grande no cérebro fetal. A veia de Galeno normalmente se transforma em outras veias durante o desenvolvimento fetal e desempenha um papel menor na circulação sanguínea após o nascimento.

No entanto, em alguns indivíduos, partes ou todo o trajeto da veia de Galeno podem persistir e causar anormalidades no fluxo sanguíneo cerebral. Essas malformações podem variar de leves a graves e podem afetar um ou ambos os lados do cérebro.

As malformações da veia de Galeno geralmente são classificadas em dois tipos principais:

1. Tipo I: A veia de Galeno persistente se conecta diretamente à veia jugular interna, bypassando a veia reta e causando um aumento do fluxo sanguíneo na veia de Galeno.
2. Tipo II: Além da conexão direta com a veia jugular interna, há também uma conexão anormal entre a veia de Galeno e as sinusoides cerebrais (pequenos vasos sanguíneos no cérebro). Isso pode resultar em um shunt arteriovenoso, onde o sangue rico em oxigênio é desviado dos tecidos cerebrais para a veia de Galeno.

As malformações da veia de Galeno podem causar sintomas como convulsões, dificuldade de aprendizagem, problemas de coordenação, hemorragias cerebrais e pressão intracraniana elevada. O tratamento geralmente inclui cirurgia para corrigir as anormalidades vasculares e reduzir os riscos de complicações à longo prazo.

As veias cerebrais são os vasos sanguíneos que estão responsáveis pela drenagem do sangue do cérebro. Existem duas principais redes de veias cerebrais: a rede superficial e a rede profunda. A rede superficial é formada por veias que drenam a superfície do cérebro, enquanto a rede profunda é composta por veias que drenam as estruturas mais internas do cérebro.

As veias cerebrais desembocam no seio venoso sagital, um grande vaso localizado na linha média do cérebro, que por sua vez deságua na veia jugular interna, responsável pelo retorno do sangue para o coração.

É importante ressaltar que as veias cerebrais não possuem válvulas, diferentemente das veias dos membros inferiores, por exemplo. Isso pode facilitar a propagação de infecções e outras patologias do cérebro para o sangue. Além disso, lesões nas veias cerebrais podem levar a hemorragias intracranianas, que são emergências médicas que requerem tratamento imediato.

Malformações Arteriovenosas (MAVs) são defeitos congênitos do sistema vascular que consistem em aglomerados anormais de vasos sanguíneos. Nesses aglomerados, as artérias se conectam diretamente às veias, sem a presença dos capilares normais que regulam o fluxo sanguíneo e a pressão arterial. Isso resulta em um shunt arteriovenoso anormal, o que pode levar a um aumento do débito cardíaco, pressão elevada nos vasos sanguíneos e fluxo sanguíneo turbulento.

As MAVs podem ocorrer em qualquer parte do corpo, mas são mais comuns no cérebro e na medula espinhal. Quando localizadas nessas áreas, podem causar sintomas como dor de cabeça, convulsões, problemas de visão, fraqueza muscular, tontura e, em casos graves, sangramento intracraniano ou hemorragia. O tratamento das MAVs pode incluir cirurgia, radioterapia estereotáxica fracionada (RSF) ou embolização endovascular, dependendo da localização, tamanho e complexidade da lesão.

As veias são vasos sanguíneos que conduzem o sangue do corpo para o coração. Elas possuem paredes mais finas e dilatáveis do que as artérias, além de apresentarem válvulas unidirecionais que impedem o refluxo sanguíneo. O sistema venoso é responsável por retornar o sangue pobre em oxigênio e rico em gases residuais das diversas partes do corpo para o coração, onde será bombeado para os pulmões para se oxigenar novamente. Posteriormente, o sangue oxigenado é distribuído pelas artérias a todos os tecidos e órgãos do organismo. A coloração azulada das veias é devido à baixa concentração de oxigênio no sangue que nelas circula.

Malformações Arteriovenosas Intracranianas (MAVs) são anormalidades vasculares congênitas que ocorrem no cérebro. Eles consistem em aglomerados de artérias e veias anormais enredadas, geralmente acompanhadas por uma dilatação sinusal. As MAVs intracranianas são raras e afetam aproximadamente 0,15% da população em geral.

As MAVs geralmente se formam durante o desenvolvimento fetal, quando os vasos sanguíneos não se desenvolvem ou não se fecham corretamente. Isso resulta em uma conexão anormal entre as artérias e veias cerebrais, criando um shunt arteriovenoso.

Os sintomas dos MAVs variam amplamente, dependendo da localização, tamanho e gravidade do defeito vascular. Em alguns casos, os indivíduos podem ser assintomáticos e a lesão pode ser descoberta apenas durante exames de imagem para outras condições. No entanto, em outros casos, os MAVs podem causar sintomas graves, como dor de cabeça, convulsões, hemorragias cerebrais e déficits neurológicos progressivos.

O tratamento das MAVs depende da gravidade dos sintomas e do risco de complicações. As opções de tratamento incluem monitoramento clínico, embolização endovascular, radiação estereotáxica fracionada e cirurgia microneuronorriniana. O objetivo do tratamento é prevenir hemorragias cerebrais e outras complicações associadas à MAVs.

A Malformação de Arnold-Chiari é uma anomalia congênita do cérebro em que parte do tronco cerebral e das amígdalas cerebelosas descem abaixo do forame magno, a abertura no osso do crânio pelo qual o cérebro e o médula espinal se conectam. Existem quatro tipos de malformação de Arnold-Chiari, sendo os tipos II e III os mais comuns e graves.

No tipo II, a parte inferior do cerebelo e o tronco encefálico herniam através do forame magno, puxando normalmente alongados fluidos cerebroespinais (LCR) para fora da cavidade craniana. Isto pode resultar em hidrocefalia, aumento de pressão intracraniana e outros sintomas associados à compressão do tronco encefálico e medula espinal. O tipo II geralmente é associado com a espinha bífida, uma anomalia na coluna vertebral.

No tipo III, as estruturas cerebelosas mais graves herniam abaixo do forame magno, às vezes alongando-se até o nível da medula espinal cervical ou superior do tórax. Este tipo geralmente é acompanhado por anomalias significativas na formação do cérebro e da coluna vertebral, incluindo hidranencefalia (cavidades líquidas no interior dos hemisférios cerebrais) e encefalocele (protusão de tecido cerebral e meninges através de uma abertura na calvaria).

Os sintomas da malformação de Arnold-Chiari podem incluir dor de cabeça, tonturas, problemas de equilíbrio e coordenação, fraqueza nos membros, dificuldade em engolir ou falar, problemas respiratórios e perda auditiva. O tratamento geralmente inclui cirurgia para corrigir a herniação cerebral e aliviar a pressão sobre o cérebro e a medula espinal. Em alguns casos, a cirurgia pode ser seguida por fisioterapia ou terapia ocupacional para ajudar a melhorar os sintomas e a função.

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