Forma menos grave de ESCLERODERMIA LIMITADA, um transtorno multissistêmico. Suas características incluem sintomas de CALCINOSE, DOENÇA DE RAYNAUD, TRANSTORNOS DA MOTILIDADE ESOFÁGICA, esclerodactilia e TELANGIECTASIA. Aquela em que a disfunção esofagiana não é proeminente conhece-se como síndrome CRST.
Dilatação permanente de vasos sanguíneos preexistentes (CAPILARES, ARTERÍOLAS, VÊNULAS), criando lesões vermelhas focais pequenas, normalmente na pele ou mucosas. Caracteriza-se pela proeminência de vasos sanguíneos cutâneos, como 'aranhas vasculares'.
Complexo sintomático característico.
Doença vascular idiopática caracterizada por fenômeno bilateral de Raynaud, início abrupto de palidez nos dedos ou CIANOSE, em resposta a exposição ao frio ou estresse.
Termo utilizado para descrever vários espessamentos assimétricos e localizados na PELE, semelhantes aos do ESCLERODERMA SISTÊMICO, porém sem as características da doença nos diversos órgãos internos e VASOS SANGUÍNEOS. As lesões podem ser caracterizadas como crostas ou placas (morfeias), bandas (lineares) ou nódulos.
INFLAMAÇÃO de quaisquer ARTÉRIAS.
Transtorno crônico multissistêmico do TECIDO CONJUNTIVO. É caracterizado por ESCLEROSE na PELE, PULMÕES, CORAÇÃO, TRATO GASTROINTESTINAL, RINS, e SISTEMA MUSCULOSQUELÉTICO. Outras características importantes incluem VASOS SANGUÍNEOS e AUTOANTICORPOS anormais. O transtorno recebe este nome por sua característica mais proeminente (pele dura), e se classifica em subgrupos pela extensão do engrossamento da pele: ESCLERODERMIA LIMITADA e ESCLERODERMIA DIFUSA.
FIBROSE do parênquima hepático devido à obstrução do fluxo da BILE (COLESTASE) nos DUCTOS BILIARES INTRA-HEPÁTICOS ou nos DUCTOS BILIARES EXTRA-HEPÁTICOS. A cirrose hepática primária envolve a destruição de pequenos ductos biliares intra-hepáticos e da secreção da bile. A cirrose biliar secundária é causada por obstrução prolongada de grandes ductos intra-hepáticos ou extra-hepáticos por várias causas.
Ferramentas ou implementos manuais usados por profissionais de saúde para o desempenho de tarefas cirúrgicas.
Anticorpos que reagem com AUTOANTÍGENOS do organismo que os produziu.

A síndrome CREST é uma forma limitada e mais comum da esclerodermia sistêmica, uma doença autoimune que afeta o sistema conjuntivo. A sigla "CREST" é formada pelas iniciais dos seguintes sinais e sintomas: calcinoses (depósitos de cálcio na pele), *r*igidez das articulações, *e*sophageal dysmotility (disfunção do esôfago), *s*clerodactyly (pele apertada e alongada em dedos ou dedos dos pés), e telangiectasias (dilatação anormal de pequenos vasos sanguíneos na pele). Essa síndrome geralmente progride lentamente e pode causar complicações graves, especialmente quando afeta órgãos internos. Embora a causa da síndrome CREST seja desconhecida, acredita-se que envolva uma resposta autoimune anormal em indivíduos geneticamente suscetíveis. O tratamento geralmente é sintomático e pode incluir medicamentos para controlar a inflamação e complicações associadas, terapia física e ocupacional, e mudanças no estilo de vida.

Telangiectasia é um termo médico que se refere a pequenas dilatações permanentes e visíveis dos capilares e pequenos vasos sanguíneos em excesso na pele ou membranas mucosas. Esses vasos sanguíneos dilatados formam padrões lineares ou arbóreos, com menos de 1 mm de diâmetro, geralmente localizados no rosto (nariz, face e bochechas), olhos, ourelhas, pescoço e mãos. Em alguns casos, a telangiectasia pode ser um sintoma isolado, mas é frequentemente associada a várias condições médicas subjacentes, como doenças genéticas (como a síndrome de Rendu-Osler-Weber ou a ataxia de Friedreich), colagenopatias, hepatopatias, radiodermatites e uso prolongado de corticosteróides tópicos. Além disso, o envelhecimento é uma causa comum de telangiectasia facial benigna, também conhecida como couperose. O tratamento da telangiectasia pode envolver procedimentos como laserterapia, eletrocaagulação ou crioterapia, dependendo da extensão e localização dos vasos dilatados.

Em termos médicos, uma "síndrome" refere-se a um conjunto de sinais e sintomas que ocorrem juntos e podem indicar a presença de uma condição de saúde subjacente específica. Esses sinais e sintomas geralmente estão relacionados entre si e podem afetar diferentes sistemas corporais. A síndrome em si não é uma doença, mas sim um conjunto de sintomas que podem ser causados por várias condições médicas diferentes.

Por exemplo, a síndrome metabólica é um termo usado para descrever um grupo de fatores de risco que aumentam a chance de desenvolver doenças cardiovasculares e diabetes. Esses fatores de risco incluem obesidade abdominal, pressão arterial alta, níveis elevados de glicose em jejum e colesterol ruim no sangue. A presença de três ou mais desses fatores de risco pode indicar a presença da síndrome metabólica.

Em resumo, uma síndrome é um padrão característico de sinais e sintomas que podem ajudar os médicos a diagnosticar e tratar condições de saúde subjacentes.

A doença de Raynaud é um distúrbio dos vasos sanguíneos que causa episódios de espasmos vasculares, especialmente nas extremidades como dedos das mãos e dos pés. Durante esses episódios, chamados de ataques de Raynaud, os vasos sanguíneos se contraiem em resposta ao frio ou ao estresse emocional, levando a uma diminuição do fluxo sanguíneo na área afetada.

Isso pode causar sintomas como:

1. Pele pálida ou branca (devido à falta de sangue)
2. Pele azulada (devido ao oxigênio insuficiente no sangue)
3. Dor, formigueiro ou ardor nos dedos das mãos e dos pés quando o fluxo sanguíneo retorna ao normal

Em casos graves, a doença de Raynaud pode levar à úlceras digitais ou tecido necrosado. A causa exata da doença de Raynaud é desconhecida, mas ela está associada a exposição prolongada ao frio, trauma repetitivo e certos medicamentos. Além disso, a doença de Raynaud pode ser um sintoma de outras condições médicas subjacentes, como transtornos autoimunes ou doenças vasculares.

A doença de Raynaud primária (também conhecida como fenômeno de Raynaud) geralmente ocorre em pessoas saudáveis e é menos grave do que a doença de Raynaud secundária, que está associada a outras condições médicas. O tratamento da doenca de Raynaud geralmente inclui evitar o frio, parar de fumar e medicamentos para dilatar os vasos sanguíneos. Em casos graves, pode ser necessário um tratamento mais agressivo, como a terapia com laser ou cirurgia.

A esclerodermia localizada é um tipo raro de doença autoimune que afeta a pele e, em alguns casos, o tecido conjuntivo mais profundo. A palavra "esclerodermia" vem do grego "skleros", que significa duro, e "derma", que significa pele. Portanto, esclerodermia significa literalmente pele dura.

A forma localizada da doença é caracterizada por lesões cutâneas induradas e fibrose, geralmente limitadas a áreas específicas do corpo, como mãos, braços, face ou pés. Não há envolvimento visceral (dano a órgãos internos) na esclerodermia localizada, diferentemente da forma sistêmica da doença.

Existem três principais subtipos de esclerodermia localizada: morfea, linear e calcifilaxis. Cada um desses subtipos tem características clínicas distintas e diferentes graus de gravidade. A causa exata da esclerodermia localizada ainda é desconhecida, mas acredita-se que haja uma combinação de fatores genéticos e ambientais que desencadeiam a resposta autoimune anormal.

Tratamento: O tratamento da esclerodermia localizada geralmente é sintomático e depende do subtipo e da extensão da doença. Os objetivos do tratamento incluem prevenir a progressão da fibrose, manter a função e melhorar a qualidade de vida do paciente. As opções de tratamento podem incluir terapias tópicas, fototerapia, terapia física, terapia ocupacional e medicamentos sistêmicos como corticosteroides, metotrexato ou D-penicilamina. Em alguns casos graves de calcifilaxis, a cirurgia pode ser necessária para remover as lesões necróticas e prevenir complicações.

A arterite é um processo inflamatório que afeta as paredes das artérias, podendo levar ao estreitamento ou obstrução do seu lúmen (parte interna), o que pode resultar em uma redução do fluxo sanguíneo e consequentemente em danos teciduais. Existem vários tipos de arterite, sendo uns dos mais comuns a arterite de temporais (também conhecida como síndrome de Horton), a arterite associada à doença de Takayasu e a arterite granulomatosa (doença de Wegener). Os sintomas variam conforme o tipo e a localização da arterite, mas podem incluir dor de cabeça, febre, fadiga, claudicação (dor ao caminhar), problemas visuais ou neurológicos. O diagnóstico geralmente requer exames laboratoriais, imagiológicos e, às vezes, uma biópsia da artéria afetada para confirmar a presença de inflamação. O tratamento depende do tipo e da gravidade da arterite e pode incluir anti-inflamatórios não esteroides (AINEs), corticosteroides ou imunossupressores.

O escleroderma sistêmico é uma doença autoimune crônica e rara que afeta o sistema conjuntivo. A palavra "escleroderma" vem do grego e significa "pele dura", o que reflete um dos sinais mais comuns da doença, a endurecimento e alongamento excessivo da pele. No entanto, o escleroderma sistêmico é uma condição sistêmica, o que significa que pode afetar vários órgãos e tecidos além da pele, incluindo os pulmões, coração, rins e sistema gastrointestinal.

A doença é caracterizada por um processo de cicatrizamento excessivo (fibrose) que leva à formação de tecido cicatricial denso e rígido em várias partes do corpo. Isso pode resultar em uma variedade de sintomas, dependendo dos órgãos e tecidos afetados. Alguns dos sintomas mais comuns do escleroderma sistêmico incluem:

* Endurecimento e alongamento excessivo da pele, especialmente nas mãos e rosto
* Dores articulares e rigidez
* Fadiga e fraqueza muscular
* Dificuldade em engolir e problemas gastrointestinais, como refluxo ácido e diarreia
* Tosse seca e dificuldade em respirar devido à fibrose pulmonar
* Hipertensão arterial pulmonar (HTAP)
* Insuficiência cardíaca e renalfailure em casos graves

A causa exata do escleroderma sistêmico ainda é desconhecida, mas acredita-se que seja resultado de uma resposta autoimune anormal em que o sistema imunológico ataca e danifica os tecidos saudáveis. A doença afeta predominantemente mulheres na faixa etária de 30 a 50 anos, mas pode ocorrer em pessoas de qualquer idade e sexo.

O diagnóstico do escleroderma sistêmico geralmente é baseado em sinais clínicos, exames laboratoriais e resultados de biópsias de pele ou outros tecidos afetados. Não existe cura para a doença, mas o tratamento pode ajudar a aliviar os sintomas e prevenir complicações graves. O tratamento geralmente inclui medicamentos para controlar a resposta imune e reduzir a inflamação, fisioterapia para manter a flexibilidade articular e exercícios respiratórios para fortalecer os músculos da respiração. Em casos graves, uma transplante de pulmão ou coração pode ser necessário.

Embora o prognóstico geral do escleroderma sistêmico seja variável, a maioria das pessoas com a doença tem uma expectativa de vida normal com tratamento adequado. No entanto, algumas pessoas podem desenvolver complicações graves, como insuficiência respiratória ou cardíaca, que podem ser fatais. É importante que as pessoas com escleroderma sistêmico sejam acompanhadas regularmente por um médico especialista em doenças reumatológicas para garantir o melhor tratamento e prevenir complicações graves.

A cirrose hepática biliar (CHB) é uma doença hepática progressiva e irreversível que ocorre quando há dano prolongado e destrutivo nas células do fígado (hepatócitos) e nos canais biliares intra-hepáticos. A cirrose se desenvolve como resultado da cicatrização (fibrose) excessiva no fígado, o que leva a uma estrutura anormal do órgão e disfunção hepática.

A CHB é geralmente classificada em dois tipos:

1. Cirrose Hepática Biliar Primária (CHBP): É causada por uma reação autoimune contra as células biliares intra-hepáticas, resultando em inflamação e destruição dos canais biliares. A CHBP é mais comum em mulheres de meia idade ou idosas e geralmente ocorre em conjunto com outras doenças autoimunes.
2. Cirrose Hepática Biliar Secundária (CHBS): É causada por danos prolongados aos canais biliares devido a infecções, drogas tóxicas ou outros fatores. A CHBS é menos comum do que a CHBP e geralmente afeta pessoas com histórico de doenças hepáticas crônicas, como hepatite viral ou consumo excessivo de álcool.

Os sintomas da CHB podem incluir:

* Fadiga e fraqueza
* Perda de apetite e perda de peso
* Dor abdominal superior direita
* Icterícia (cor das pálpebras e pele amarelada)
* Coagulopatia (distúrbios na coagulação sanguínea)
* Ascite (acumulo de líquido no abdômen)
* Encefalopatia hepática (confusão mental, letargia e coma)

O diagnóstico da CHB geralmente é baseado em exames laboratoriais, imagens médicas e biópsias do fígado. O tratamento depende da causa subjacente da doença e pode incluir medicamentos imunossupressores, terapia antiviral ou cirurgia. Em casos graves, um transplante de fígado pode ser necessário.

Segundo a definição médica, instrumentos cirúrgicos são dispositivos especialmente projetados e fabricados para serem utilizados em procedimentos cirúrgicos. Eles podem ser feitos de diferentes materiais, como aços inoxidáveis, titânio ou plástico, e sua forma e tamanho variam de acordo com o tipo de cirurgia e a finalidade do instrumento.

Existem diversos tipos de instrumentos cirúrgicos, incluindo bisturis, pinças, alicatees, tesouras, agulhas, dissectores, elevadores, curetas, espelhos, speculae, dilatadores, sondas, cateteres, lentes de aumento, entre outros. Cada um desses instrumentos tem uma função específica e é usado em diferentes etapas do procedimento cirúrgico.

Alguns instrumentos cirúrgicos são usados para cortar tecidos, como bisturis e tesouras, enquanto outros são usados para segurar, puxar ou empurrar tecidos, como pinças e alicatees. Alguns instrumentos, como dissectores e curetas, são usados para separar tecidos e remover tecido necrótico ou material patológico. Outros ainda, como espelhos e speculae, são usados para acessar áreas restritas do corpo e fornecer visão durante o procedimento cirúrgico.

A escolha e o uso adequado dos instrumentos cirúrgicos são fundamentais para a segurança e o sucesso da cirurgia. Portanto, é essencial que os profissionais de saúde responsáveis pela realização do procedimento estejam devidamente treinados e habilitados no uso desses instrumentos.

Autoanticorpos são anticorpos produzidos pelo sistema imune que se dirigem e atacam os próprios tecidos, células ou moléculas do organismo. Normalmente, o sistema imunológico distingue entre as substâncias estranhas (antígenos) e as próprias (autoantígenos) e produz respostas imunes específicas para combater as ameaças externas, como vírus e bactérias. No entanto, em algumas condições, o sistema imunológico pode falhar neste processo de autotolerância e gerar uma resposta autoimune, na qual os autoanticorpos desempenham um papel importante. Esses autoanticorpos podem causar danos aos tecidos e células do corpo, levando ao desenvolvimento de diversas doenças autoimunes, como lupus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide, diabetes mellitus tipo 1 e esclerose múltipla.

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