Dégénérescence Cérébelleuse associée à une télécommande Néoplasme. Les signes cliniques inclure membre progressive et la démarche ; dysarthrie, ataxie, nystagmus, pathologique. Le type d'histologique est habituellement carcinome Néoplasme associés ou un lymphome. Pathologiquement le cortex cérébrale et subcortical noyaux démontrer diffus dégénératives. Anti-Purkinje cellule des anticorps (anti-Yo) sont retrouvées dans le sérum d'environ 50 % de toutes les individus. (Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p686)
Chez les patients présentant une grande variété de maladies néoplasiques les photos qui sont généralement télécommande effets indirects et produit par tumeur cellule métabolites ou d'autres produits.
Maladies qui affectent la structure ou fonction du cervelet. Cardinal manifestations de dysfonctionnement cérébelleux incluent dysmetria, démarche ataxie, hypotonie et muscle.
Conditions inflammatoires ou dégénératives affectant le système nerveux central ou périphérique développant, en association avec une invasion par Néoplasme systémique sans direct, elles peuvent être associées à des anticorps circulants réagir avec ce tissu neural. (Interne Med 1996 Dec -35 925-9) (12) :
Une maladie auto-immune caractérisé par une faiblesse et fatigability de muscles proximaux, en particulier de la ceinture pelvienne, jambes, coffre, et la ceinture scapulaire. Il existe une relative magnanime dans Vos EXTRAOCULAR et muscles bulbaire ou petite cellule. Cancer du poumon est fréquemment associés à une condition, bien que d'autres tumeurs malignes et maladies auto-immunes peuvent être associés. Faiblesse musculaire résultats de altérée à la transmission neuromusculaire. Présynaptiques C'est un dysfonctionnement des canaux calciques mène à une baisse du volume de l ’ acétylcholine libéré en réponse à la stimulation du nerf. (D'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème 1471)
Les mouvements volontaires qui apparaissent lors de l'incoordination comme une manifestation de maladies cérébelleux. Une photo d'Oshima incluent une tendance à dépasser ou mouvements des membres s'enlise... ou une cible (dysmetria), une secousse qui apparaît durant la tentative (intention secousse), troubles de la force et le rythme de mouvements alternant diadochokinesis (rapidement) et une ataxie. (Démarche d'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème P90)
Un groupe de heterogenous dégénérative progressive tardifs marquée par un dysfonctionnement cérébelleux soit en isolement ou en association avec d'autres manifestations neurologiques. Sporadique et hérité sous-types survenir. Héritage inclut :, autosomale dominante, et X-linked autosomale récessif.
Endoscope utilisé pour examiner l'intérieur de l'estomac.
La sortie des neurones du cortex cérébelleux.
La partie du cerveau qui se cache derrière le cerveau de tige dans la partie postérieure de la base du crâne postérieur fosse crânienne (,). C'est connu comme le "petit cerveau" avec dans les replis similaires à ceux de cortex CEREBRAL intérieure, matière blanche, et profond noyaux cérébraux. Sa fonction est de coordonner les mouvements volontaires, maintenir un équilibre, et apprendre les capacités motrices.
Multifocale alitement ou une neuropathie périphérique liées à la télécommande effets d'une tumeur, le plus souvent un carcinome parathyroïdien ou un lymphome. Pathologiquement, il y a des modifications inflammatoires dans des nerfs périphériques. Les manifestations les plus fréquentes présentation est un mélange distal symétriques sensorimotor polyneuropathie. (Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p1334)
Perte d ’ activité fonctionnelle et une dégénérescence trophiques de culot des arborisations axons, et leur fin après la destruction de leur cellule d'origine ou une interruption de la continuité avec ces cellules. La pathologie est caractéristique des maladies neurodégénérative. Souvent le processus de dégénérescence nerveuse est étudié dans des recherches sur la localisation et neuroanatomical corrélation de la neurophysiologie de voies neurales.
Des anticorps réagir avec self-antigens (AUTOANTIGENS) de l'organisme.
Les protéines tissus nerveux, également connues sous le nom de protéines neurofibrillaires, sont des structures filamenteuses abondantes dans les neurones, jouant un rôle crucial dans la régulation du cytosquelette et participant à divers processus cellulaires, dont l'excitabilité neuronale et le trafic vésiculaire, mais leur accumulation anormale est associée à des maladies neurodégénératives telles que la maladie d'Alzheimer.
Tissu endogène électeurs qui ont la capacité d'interagir avec auto-anticorps et provoquer une réponse immunitaire.
Un astrocytome, très grave, et généralement Bronchogenic carcinome composé de petites cellules avec figures ovoïde Néoplasme. C'est caractérisé par un dominant, profondément noyau due, et absent ou indistinct nucleoli. (De Stedman, 25e Ed ; Holland et al., Cancer Medicine, 3d Ed, p1286-7)
Un syndrome paranéoplasique marquée par dégénérescence des neurones dans le système limbique. Les signes cliniques sont : Hallucinations, perte de mémoire épisodique ; anosmie ; agueusie ; lobe TEMPORAL EPILEPSY ; démence ; et troubles affectifs anti-neuronal circulant (dépression). (Par exemple, des anticorps anti-Hu ; anti-Yo ; anti-Ri ; et anti-Ma2) et des carcinomes du poumon à petites cellules carcinome ou testiculaire sont fréquemment associés à ce syndrome.
Tumeurs ou un cancer du poumon.
Marquée par une maladie progressive myoclonies ataxie Cérébelleuse combiné avec la mirtazapine à la troisième décennie de vie ou tard. Les signes cliniques supplémentaires peuvent inclure et généralisé, d'épilepsie focale spasticité, et des dyskinésies. Autosomiques des gènes récessifs et autosomale dominante d'héritage a été rapporté. Pathologiquement, le noyau et dentate brachium conjunctivum du cervelet sont, atrophique atteinte de la moelle épinière, cérébelleux de cortex et ganglion. (De Joynt Clinique neurologie, 1991, Ch37, pp60-1)
Manifestations oculaires secondaire à diverses tumeurs dans lesquelles des anticorps contre antigène de la tumeur primaire croisée avec oculaire antigènes. Cette réponse auto-immune entraîne souvent une perte de la vision et les autres médicaments oculaires dysfonctions.
Altération de la capacité à effectuer sans heurt coordonné les mouvements volontaires. Cette réaction peut affecter les membres, coffre, yeux, du pharynx, larynx, et les autres structures. Ataxie peut résulter de la fonction motrice ou sensorielle détériorée. Sensitive ataxie peut résulter de la colonne postérieure PERIPHERAL sang-froid blessures ou maladies. Moteur ataxie Cérébelleuse peut être associé à des maladies ; ; cortex CEREBRAL maladies maladies thalamique ; BASAL ganglions maladies ; blessure au noyau rouge ; et d'autres maladies.
Trouble héréditaire récessif autosomique caractérisée par choréoathétose début dans l'enfance, en progression ataxie Cérébelleuse ; télangiectasie de conjonctive et peau ; dysarthrie ; B et T, et de l ’ immunodéficience humaine de radiations ionisantes RADIOSENSITIVITY. Affecté individus sont sujets à des infections récurrentes lymphoréticulaire sinobronchopulmonary tumeurs et autres tumeurs malignes. ALPHA-FETOPROTEINS sériques sont généralement élevés. (Menkes, Le manuel de Child Neurologie, 5ème Ed, p688) Le gène pour ce trouble (GAB) encode une protéine kinase et contrôle du cycle cellulaire a été cartographié à chromosome 11 (11q22-q23).
Un arriéré pathologique changer dans la rétine, généralisées ou localisées dues à des défauts génétiques, inflammation, traumatisme, maladie vasculaire, ou le vieillissement. Dégénération affectant principalement la macula jaune de la rétine est DEGENERATION maculaire. (Newell, En ophtalmologie : Principes et Concepts 7ème Ed, p304)
Des modifications dégénératives des RETINA généralement des adultes plus âgés qui en résulte une perte de vision au centre du champ visuel (la macula lutéaux) grâce à des lésions de la rétine. Elle se produit à sec et sous-marine formes.

La dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique est un trouble neurologique rare associé à des cancers sous-jacents. Il s'agit d'une complication neurologique causée par une réponse auto-immune anormale contre les propres tissus du corps, déclenchée par la présence d'un cancer. Ce processus entraîne une dégénérescence progressive des structures cérébelleuses, qui sont responsables de la coordination des mouvements volontaires et de l'équilibre.

Les symptômes typiques comprennent des troubles de l'équilibre, des mouvements involontaires (tremblements, secousses musculaires), une dysarthrie (parole irrégulière et difficile à comprendre), une nystagmie (mouvements oculaires anormaux) et une ataxie (manque de coordination des mouvements). Ces symptômes peuvent apparaître avant le diagnostic du cancer sous-jacent, ce qui rend important de rechercher activement une tumeur cancéreuse en cas de suspicion de dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique.

Les cancers les plus fréquemment associés à cette condition sont le cancer du poumon à petites cellules, le cancer du sein, l'ovaire et le lymphome. Le traitement de la dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique implique généralement une combinaison de thérapies pour gérer les symptômes neurologiques et traiter le cancer sous-jacent. Les médicaments immunosuppresseurs peuvent être utilisés pour contrôler la réponse auto-immune excessive, tandis que la chimiothérapie, la radiothérapie ou la chirurgie peuvent être utilisées pour traiter le cancer sous-jacent.

Les syndromes paranéoplasiques sont un ensemble de symptômes et de signes qui se manifestent chez les patients atteints de cancer, mais qui ne sont pas directement liés à la tumeur elle-même ou à sa propagation (métastases). Ils sont plutôt dus à des substances chimiques libérées par les cellules cancéreuses dans le sang, appelées facteurs paranéoplasiques. Ces facteurs peuvent affecter divers organes et systèmes du corps, provoquant une grande variété de symptômes allant de troubles neurologiques, endocriniens, cutanés, rhumatologiques à des problèmes cardiovasculaires et respiratoires.

Les syndromes paranéoplasiques peuvent précéder le diagnostic du cancer principal, ce qui peut aider au dépistage précoce de la maladie. Ils sont souvent réversibles avec un traitement approprié du cancer sous-jacent. Cependant, certains syndromes paranéoplasiques peuvent persister même après le traitement réussi du cancer, en fonction de la gravité et de la durée d'exposition aux facteurs paranéoplasiques.

Exemples courants de syndromes paranéoplasiques incluent le syndrome de Lambert-Eaton associé au petit cancer du poumon, l'encéphalomyélite myalgique associée au cancer du sein, le syndrome de Cushing dû à un adénome pulmonaire à cellules corticotropes et le purpura thrombocytopénique immunologique associé aux lymphomes.

Les maladies du cervelet sont un groupe divers de conditions qui affectent le fonctionnement et la structure du cervelet. Le cervelet est une partie importante du cerveau qui joue un rôle crucial dans le contrôle des mouvements musculaires, l'équilibre et la coordination. Les maladies du cervelet peuvent entraîner une variété de symptômes, y compris des mouvements anormaux, une mauvaise coordination, une instabilité, une tremblement de repos, une dysarthrie (parole difficile), des nausées, des vertiges et des problèmes cognitifs.

Les maladies du cervelet peuvent être causées par une variété de facteurs, y compris des anomalies génétiques, des infections, des traumatismes crâniens, des tumeurs, des accidents vasculaires cérébraux et d'autres affections médicales. Certaines maladies du cervelet sont présentes à la naissance ou se développent pendant l'enfance, tandis que d'autres peuvent se développer à tout moment de la vie.

Les exemples courants de maladies du cervelet comprennent l'ataxie cérébelleuse, la sclérose en plaques, la maladie de Parkinson, la maladie de Huntington, les tumeurs cérébrales et les accidents vasculaires cérébraux. Le traitement des maladies du cervelet dépend de la cause sous-jacente et peut inclure une combinaison de médicaments, de thérapies de réadaptation, de chirurgie et de soins de soutien.

Les syndromes neurologiques paranéoplasiques (SNPN) sont un groupe hétérogène de troubles neurologiques rares associés à des processus néoplasiques sous-jacents. Ils se produisent généralement avant le diagnostic du cancer et peuvent être le premier signe de la maladie. Les SNPN sont causés par une réponse auto-immune anormale contre les antigènes tumoraux qui sont également présents dans certains tissus nerveux sains.

Les SNPN peuvent affecter le système nerveux central (cerveau et moelle épinière) ou le système nerveux périphérique (nerfs et muscles). Les symptômes varient en fonction de la région du système nerveux touchée, mais ils peuvent inclure des troubles cognitifs, des mouvements anormaux, des problèmes sensoriels, des faiblesses musculaires, des douleurs neuropathiques et des crises épileptiques.

Les cancers les plus fréquemment associés aux SNPN sont le cancer du poumon à petites cellules, les lymphomes, les tumeurs ovariennes et les tumeurs thymiques. Le diagnostic de SNPN repose sur une combinaison d'examens neurologiques, radiologiques et biologiques, y compris la détection d'auto-anticorps spécifiques dans le sang.

Le traitement des SNPN implique généralement une thérapie agressive contre la tumeur sous-jacente, ainsi qu'une prise en charge symptomatique des complications neurologiques. Dans certains cas, des immunosuppresseurs ou des plasmaphérèses peuvent être utilisés pour contrôler l'activité auto-immune.

Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (SMEL) est un trouble neuromusculaire rare caractérisé par une faiblesse musculaire et une fatigabilité qui s'améliorent considérablement avec l'exercice. Il est causé par des anticorps qui interfèrent avec la transmission des signaux nerveux aux muscles dans la jonction neuromusculaire.

Les symptômes du SMEL peuvent inclure une faiblesse des muscles proximaux des membres, une difficulté à monter les escaliers ou à se lever d'une chaise, une vision double, une baisse de la force de préhension et une fatigue générale. Les réflexes tendineux sont souvent diminués ou absents.

Le SMEL est souvent associé à un cancer des poumons à petites cellules, bien qu'il puisse également se produire chez les personnes sans cancer sous-jacent. Dans ces cas, il peut être lié à d'autres maladies auto-immunes ou être idiopathique.

Le diagnostic du SMEL repose sur des tests de conduction nerveuse et électromyographiques spécifiques, ainsi que sur la détection d'anticorps contre les canaux calciques de type P/Q dans le sang. Le traitement du SMEL implique généralement l'utilisation de médicaments qui améliorent la transmission neuromusculaire, tels que la 3,4-diaminopyridine ou la pyridostigmine, ainsi qu'un traitement du cancer sous-jacent si présent.

L'ataxie cérébelleuse est un terme utilisé pour décrire un groupe de troubles neurologiques qui affectent le cervelet, une partie du cerveau responsable de la coordination des mouvements volontaires. Les symptômes courants de l'ataxie cérébelleuse comprennent des mouvements corporels maladroits et instables, une démarche chancelante, une perte d'équilibre, une mauvaise coordination des mouvements oculaires, une dysarthrie (parole irrégulière) et des tremblements intentionnels (tremblements qui s'aggravent lorsque vous essayez de faire un mouvement précis).

Les causes de l'ataxie cérébelleuse peuvent varier, mais dans la plupart des cas, elle est causée par une dégénérescence ou une destruction des cellules nerveuses du cervelet. Cette dégénérescence peut être due à une variété de facteurs, y compris des maladies génétiques, des lésions cérébrales, des infections, des tumeurs, des carences nutritionnelles ou l'exposition à des toxines.

Le diagnostic d'ataxie cérébelleuse est généralement posé par un neurologue après avoir évalué les antécédents médicaux du patient, effectué un examen physique et neurologique approfondi, et peut-être commandé des tests d'imagerie ou de laboratoire pour exclure d'autres causes possibles de symptômes.

Le traitement de l'ataxie cérébelleuse dépend de la cause sous-jacente du trouble et peut inclure une combinaison de médicaments, de thérapies de réadaptation, de modifications du mode de vie et d'autres interventions. Dans certains cas, il n'existe pas de traitement curatif pour l'ataxie cérébelleuse, mais les soins de soutien peuvent aider à améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de ce trouble.

Les dégénérescences spinocérébelleuses (SCD) représentent un groupe hétérogène de maladies neurodégénératives qui affectent principalement la partie postérieure du cerveau (cérébellum) et la moelle épinière (spinale). Ces affections sont caractérisées par une dégénérescence progressive des neurones dans ces régions, entraînant une variété de symptômes neurologiques.

Les signes cliniques courants des SCD incluent :

1. Ataxie : Perte de coordination et de équilibre, qui peut affecter la marche, la parole et les mouvements fins.
2. Dysarthrie : Difficulté à articuler les mots en raison d'une faiblesse ou d'un manque de contrôle des muscles impliqués dans la parole.
3. Nystagmus : Mouvements involontaires et oscillatoires des yeux, qui peuvent altérer la vision.
4. Tremblements : Oscillations rythmiques d'une partie du corps, telles que les mains ou la tête.
5. Dysphagie : Difficulté à avaler, ce qui peut entraîner un risque accru d'inhalation des aliments et de pneumonie par aspiration.
6. Faiblesse musculaire : Diminution de la force et de l'endurance musculaires, en particulier dans les membres inférieurs.
7. Paresthésies : Sensations anormales telles que des picotements, des engourdissements ou des brûlures, souvent localisées dans les extrémités.
8. Douleur neuropathique : Douleur résultant d'une lésion ou d'une maladie du système nerveux.
9. Spasticité : Augmentation du tonus musculaire et des réflexes, entraînant une raideur et des mouvements involontaires.

Les dégénérescences spinales héréditaires (DSH) constituent un groupe de maladies génétiques rares qui affectent le système nerveux central et périphérique. Les DSH sont caractérisées par une dégénérescence progressive des neurones moteurs et sensitifs dans la moelle épinière, entraînant une perte de fonction musculaire et sensorielle.

Les symptômes varient en fonction du type de DSH et de la rapidité de progression de la maladie. Les formes les plus courantes sont la DSH de type I (maladie de Charcot-Marie-Tooth) et la DSH de type II, qui affectent principalement les membres inférieurs.

Les autres types de DSH comprennent la DSH de type III (maladie de Dejerine-Sottas), la DSH de type IV (maladie de Refsum) et la DSH de type V (maladie de HSMN II). Ces formes sont plus rares et peuvent affecter d'autres parties du corps, telles que les bras, le visage ou les yeux.

Les causes des DSH ne sont pas entièrement comprises, mais il est généralement admis qu'elles sont dues à des mutations génétiques qui altèrent la structure et la fonction des protéines impliquées dans la transmission de l'influx nerveux. Ces mutations peuvent être héritées de manière autosomique dominante ou récessive, ce qui signifie qu'un seul gène défectueux peut suffire à provoquer la maladie ou que les deux copies du gène doivent être altérées pour que la maladie se manifeste.

Les traitements des DSH visent principalement à soulager les symptômes et à prévenir les complications. Les options de traitement comprennent la physiothérapie, l'orthophonie, les appareils orthopédiques, les médicaments pour soulager la douleur et les spasmes musculaires, et dans certains cas, la chirurgie.

Il n'existe actuellement aucun traitement curatif pour les DSH, mais des recherches sont en cours pour développer de nouvelles thérapies qui ciblent les causes sous-jacentes de la maladie. Ces thérapies comprennent des médicaments qui protègent les nerfs et favorisent leur régénération, ainsi que des thérapies géniques qui visent à remplacer ou à réparer les gènes défectueux.

En conclusion, les DSH sont un groupe de maladies neurologiques héréditaires qui affectent la transmission de l'influx nerveux et entraînent des symptômes tels que des mouvements anormaux, une faiblesse musculaire, une perte de sensation et des douleurs. Les causes des DSH ne sont pas entièrement comprises, mais il est généralement admis qu'elles sont dues à des mutations génétiques qui altèrent la structure et la fonction des protéines impliquées dans la transmission de l'influx nerveux. Les traitements actuels visent principalement à soulager les symptômes et à prévenir les complications, mais des recherches sont en cours pour développer de nouvelles thérapies qui ciblent les causes sous-jacentes de la maladie.

Un gastroscope est un type d'endoscope, qui est un instrument médical utilisé pour examiner les parties internes du corps. Plus spécifiquement, un gastroscope est utilisé pour inspecter le tube digestif supérieur, y compris l'œsophage, l'estomac et la première partie de l'intestin grêle appelée le duodénum.

Il s'agit d'un long, fin et flexible tube muni d'une source lumineuse et d'une caméra à son extrémité. Lors d'un examen gastroscopique, également connu sous le nom de gastroscopie, le médecin insère délicatement le gastroscope par la bouche du patient jusqu'à l'estomac après une anesthésie locale ou une sédation légère.

Les images capturées par la caméra sont transmises à un moniteur externe, permettant au médecin de visualiser les tissus et d'identifier toute anomalie, telle que des ulcères, des inflammations, des polypes ou des tumeurs. Le gastroscope peut également être utilisé pour prélever des échantillons de tissus (biopsies) ou pour effectuer de petites procédures thérapeutiques, comme le traitement de certaines hémorragies digestives.

Les cellules de Purkinje sont un type de neurones situés dans la couche profonde du cervelet, une structure située à l'arrière du cerveau. Elles forment des arbres dendritiques complexes et reçoivent des informations afférentes de plusieurs sources différentes, y compris les noyaux vestibulaires, les noyaux profonds du cervelet et les fibres climbing (qui grimpent le long des dendrites des cellules de Purkinje).

Les cellules de Purkinje sont considérées comme les principales unités fonctionnelles du cervelet, car elles intègrent et traitent les informations entrantes pour produire une sortie vers les noyaux profonds du cervelet. Les signaux de sortie des cellules de Purkinje inhibent les neurones des noyaux profonds, ce qui permet au cervelet de réguler la motricité et d'autres fonctions telles que le contrôle cognitif et l'émotion.

Les cellules de Purkinje sont caractérisées par leur grande taille, avec un diamètre allant jusqu'à 50 micromètres, et par la présence de nombreuses expansions dendritiques couvertes de épines dendritiques. Les épines dendritiques reçoivent des synapses excitatrices de fibres climbing et d'autres afférences, tandis que le soma et les segments initiaux des axones reçoivent des synapses inhibitrices de neurones interneuronaux.

Les cellules de Purkinje sont également connues pour leur vulnérabilité à la dégénérescence dans certaines maladies neurologiques, telles que les ataxies héréditaires et la maladie de Huntington. La perte de ces neurones peut entraîner des troubles moteurs et cognitifs importants.

Le cervelet est une structure du système nerveux central située dans la région postérieure du crâne, juste au-dessus du tronc cérébral. Il joue un rôle crucial dans l'intégration et la coordination des mouvements volontaires, ainsi que dans le maintien de l'équilibre et de la posture.

Le cervelet est divisé en deux hémisphères latéraux et une région médiane appelée le vermis. Il contient des neurones spécialisés appelés cellules de Purkinje, qui sont responsables du traitement des informations sensorielles et de la coordination des mouvements musculaires.

Les afférences sensorielles au cervelet proviennent principalement des récepteurs proprioceptifs situés dans les muscles, les tendons et les articulations, ainsi que des informations visuelles et auditives. Le cervelet utilise ces informations pour réguler la force, la direction et la précision des mouvements musculaires, en particulier ceux qui nécessitent une grande coordination et une fine motricité.

Le cervelet est également impliqué dans d'autres fonctions cognitives telles que l'apprentissage moteur, l'attention et la mémoire à court terme. Les dommages au cervelet peuvent entraîner des troubles de l'équilibre, des mouvements anormaux, une dysarthrie (difficulté à articuler les mots), une ataxie (perte de coordination musculaire) et d'autres symptômes neurologiques.

La polynévrite paranéoplasique est un type de neuropathie périphérique qui se développe comme une complication d'un cancer sous-jacent. Elle est causée par la production d'auto-anticorps ou de facteurs de croissance anormaux par le système immunitaire en réponse au cancer. Ces auto-anticorps attaquent les nerfs périphériques, provoquant une inflammation et une dégénérescence des fibres nerveuses.

Les symptômes de la polynévrite paranéoplasique peuvent inclure une faiblesse musculaire, une perte de sensibilité, des douleurs neuropathiques, des picotements ou un engourdissement dans les mains et les pieds. Ces symptômes peuvent précéder le diagnostic du cancer sous-jacent ou apparaître après le début du traitement du cancer.

La polynévrite paranéoplasique peut être associée à plusieurs types de cancers, tels que les petits cellules du poumon, le cancer du sein, le lymphome, la leucémie et d'autres tumeurs malignes. Le traitement de la polynévrite paranéoplasique implique généralement le traitement du cancer sous-jacent, ainsi que des thérapies de soutien pour gérer les symptômes neuropathiques.

La dégénérescence nerveuse est un terme général utilisé en médecine pour décrire une condition où les nerfs du corps se détériorent ou se décomposent. Cela peut se produire en raison de divers facteurs, tels que des maladies, des traumatismes, l'âge ou des habitudes malsaines.

La dégénérescence nerveuse peut affecter n'importe quel type de nerfs dans le corps, y compris les nerfs sensoriels (qui transmettent des sensations telles que la douleur, le toucher et la température), les nerfs moteurs (qui contrôlent les mouvements musculaires) et les nerfs autonomes (qui régulent les fonctions automatiques du corps telles que la fréquence cardiaque, la pression artérielle et la digestion).

Les symptômes de la dégénérescence nerveuse varient en fonction de la zone affectée et peuvent inclure des douleurs, des picotements, une faiblesse musculaire, une perte d'équilibre, une vision floue, des problèmes auditifs, des difficultés à avaler ou à parler, et une perte de contrôle de la vessie ou des intestins.

Le traitement de la dégénérescence nerveuse dépend de la cause sous-jacente. Dans certains cas, il peut être possible de ralentir ou d'arrêter la progression de la maladie grâce à des médicaments, une thérapie physique, une intervention chirurgicale ou d'autres traitements. Cependant, dans d'autres cas, la dégénérescence nerveuse peut être irréversible et entraîner des dommages permanents aux nerfs.

Les auto-anticorps sont des anticorps produits par le système immunitaire qui ciblent et attaquent les propres cellules, tissus ou molécules d'un organisme. Normalement, le système immunitaire est capable de distinguer entre les substances étrangères (antigènes) et les composants du soi, et il ne produit pas de réponse immunitaire contre ces derniers.

Cependant, dans certaines conditions, telles que les maladies auto-immunes, le système immunitaire peut commencer à produire des auto-anticorps qui attaquent et détruisent les tissus sains. Les auto-anticorps peuvent être dirigés contre une grande variété de substances, y compris les protéines, les acides nucléiques, les lipides et les glucides.

La présence d'auto-anticorps dans le sang peut indiquer une maladie auto-immune sous-jacente ou une autre condition médicale. Les tests de dépistage des auto-anticorps sont souvent utilisés pour aider au diagnostic et à la surveillance des maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie et la thyroïdite auto-immune.

Il est important de noter que la présence d'auto-anticorps ne signifie pas nécessairement qu'une personne a une maladie auto-immune ou va développer des symptômes associés à une telle maladie. Certains auto-anticorps peuvent être détectés chez des personnes en bonne santé, et d'autres conditions médicales peuvent également entraîner la production d'auto-anticorps. Par conséquent, les résultats des tests doivent être interprétés dans le contexte de l'histoire clinique et des symptômes du patient.

Les protéines du tissu nerveux sont des types spécifiques de protéines qui se trouvent dans les neurones et le tissu nerveux périphérique. Elles jouent un rôle crucial dans la structure, la fonction et la régulation des cellules nerveuses. Parmi les protéines du tissu nerveux les plus importantes, on peut citer:

1. Neurofilaments: Ces protéines forment une partie importante de la structure interne des neurones et aident à maintenir leur intégrité structurelle. Elles sont également utilisées comme marqueurs pour diagnostiquer certaines maladies neurodégénératives.
2. Neurotransmetteurs: Ces protéines sont responsables de la transmission des signaux chimiques entre les neurones. Les exemples incluent la sérotonine, la dopamine et l'acétylcholine.
3. Canaux ioniques: Ces protéines régulent le flux d'ions à travers la membrane cellulaire des neurones, ce qui est essentiel pour la génération et la transmission des impulsions nerveuses.
4. Protéines d'adhésion: Elles aident à maintenir les contacts entre les neurones et d'autres types de cellules dans le tissu nerveux.
5. Enzymes: Les protéines enzymatiques sont importantes pour la régulation des processus métaboliques dans les neurones, y compris la synthèse et la dégradation des neurotransmetteurs.
6. Chaperons moléculaires: Ces protéines aident à plier et à assembler d'autres protéines dans les neurones, ce qui est essentiel pour leur fonction et leur survie.
7. Protéines de structure: Elles fournissent une structure et un soutien aux cellules nerveuses, telles que la tubuline, qui forme des microtubules dans le cytosquelette des neurones.

Des anomalies dans les protéines du tissu nerveux peuvent entraîner divers troubles neurologiques, y compris des maladies neurodégénératives telles que la maladie d'Alzheimer et la maladie de Parkinson.

Un auto-antigène est une substance (généralement une protéine ou un polysaccharide) qui est présente dans l'organisme et qui peut déclencher une réponse immunitaire anormale chez certaines personnes. Dans des conditions normales, le système immunitaire ne réagit pas aux auto-antigènes car ils sont reconnus comme étant "propriétaires" de l'organisme.

Cependant, dans certaines situations, telles que lors d'une infection ou d'une maladie auto-immune, le système immunitaire peut commencer à produire des anticorps ou des cellules T qui attaquent les auto-antigènes, entraînant une inflammation et des dommages tissulaires.

Les maladies auto-immunes sont caractérisées par cette réponse anormale du système immunitaire contre ses propres tissus et organes. Les exemples de maladies auto-immunes comprennent la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé, la sclérose en plaques, et le diabète sucré de type 1.

L'encéphalite limbique, également connue sous le nom d'encéphalite de Rasmussen ou de syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter, est une forme rare d'inflammation du cerveau qui affecte principalement les structures limbiques, y compris l'amygdale, l'hippocampus et le cortex cingulaire. Cette condition peut être causée par une infection virale, une maladie auto-immune ou parfois sans cause apparente (idiopathique).

Les symptômes de l'encéphalite limbique peuvent inclure des changements de comportement et de personnalité, des crises épileptiques, des hallucinations, des troubles de la mémoire à court terme, une désorientation, une agitation, un état confusionnel et dans certains cas, une altération du niveau de conscience allant jusqu'au coma.

Le diagnostic de l'encéphalite limbique est généralement posé sur la base des antécédents médicaux, d'un examen neurologique détaillé, de tests d'imagerie cérébrale tels que l'IRM et de l'analyse du liquide céphalo-rachidien. Le traitement peut inclure des corticostéroïdes, des immunosuppresseurs, des antiviraux et des médicaments antiépileptiques pour contrôler les crises. Dans certains cas graves, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour retirer les zones du cerveau qui sont gravement endommagées.

Les tumeurs pulmonaires sont des croissances anormales dans les tissus du poumon. Elles peuvent être bénignes (non cancéreuses) ou malignes (cancéreuses).

Les tumeurs pulmonaires bénignes ne se propagent pas au-delà du poumon et sont généralement traitées par une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur. Cependant, même si elles sont bénignes, certaines d'entre elles peuvent continuer à se développer et provoquer des problèmes respiratoires en raison de l'occupation d'espace dans le poumon.

Les tumeurs pulmonaires malignes, également appelées cancer du poumon, sont beaucoup plus graves. Elles peuvent se propager à d'autres parties du corps par le système sanguin ou lymphatique. Il existe deux principaux types de cancer du poumon : le carcinome pulmonaire à petites cellules et le carcinome pulmonaire non à petites cellules. Le premier type se développe plus rapidement et a tendance à se propager plus tôt que le second.

Le tabagisme est la cause la plus fréquente de cancer du poumon. L'exposition à certains produits chimiques, la pollution atmosphérique ou l'hérédité peuvent également contribuer au développement de ces tumeurs. Les symptômes courants incluent une toux persistante, des douleurs thoraciques, un essoufflement, des expectorations sanglantes et une perte de poids inexpliquée. Le traitement dépend du type et du stade de la tumeur, mais peut inclure une combinaison de chirurgie, de radiothérapie et de chimiothérapie.

La dyssynergie cérébelleuse myoclonique est un trouble du mouvement caractérisé par des contractions musculaires brusques et incontrôlables (myoclonies) associées à une mauvaise coordination musculaire (dyssynergie) et à une instabilité posturale. Ces symptômes sont dus à une dysfonction du cervelet, une structure du cerveau responsable de la coordination des mouvements volontaires.

Les myoclonies peuvent affecter un muscle ou un groupe de muscles et peuvent être déclenchées par des mouvements volontaires, des réflexes ou des stimulations sensorielles telles que des bruits soudains ou des touches légères. Les personnes atteintes de dyssynergie cérébelleuse myoclonique peuvent également présenter une variété d'autres symptômes tels qu'une démarche instable, des mouvements oculaires anormaux, une dysarthrie (parole difficile), une dysphagie (difficulté à avaler) et une ataxie (perte de coordination des mouvements volontaires).

La dyssynergie cérébelleuse myoclonique peut être causée par divers facteurs, notamment des lésions cérébrales, des maladies dégénératives du système nerveux central, des infections, des intoxications et des troubles métaboliques. Dans certains cas, la cause de la dyssynergie cérébelleuse myoclonique est inconnue, ce qui est alors qualifié d'idiopathique.

Le traitement de la dyssynergie cérébelleuse myoclonique dépend de la cause sous-jacente et peut inclure des médicaments anticonvulsivants, des agents antiépileptiques, des benzodiazépines ou d'autres thérapies. La physiothérapie et l'ergothérapie peuvent également être bénéfiques pour améliorer la fonction musculaire et la coordination.

Les syndromes paranéoplasiques oculaires sont un groupe de troubles neurologiques et endocriniens rares qui se produisent en association avec certains cancers. Ces syndromes ne sont pas causés directement par la tumeur elle-même, mais plutôt par des anticorps ou des cellules T anormaux qui attaquent les tissus sains du corps en réponse à la présence de la tumeur.

Les syndromes paranéoplasiques oculaires peuvent affecter la vision et d'autres structures oculaires. Les exemples incluent le syndrome de Parinaud, qui est une forme de paralysie oculomotrice supranucléaire caractérisée par des limitations de mouvement des yeux vers le haut et vers le bas; la neuromyotonie oculaire, qui est une forme de spasmes musculaires involontaires affectant les muscles oculaires; et la rétinopathie paranéoplasique, qui est une maladie dégénérative de la rétine.

Les cancers les plus fréquemment associés à ces syndromes comprennent le cancer du poumon à petites cellules, le cancer du sein, le lymphome et le cancer de l'ovaire. Le traitement des syndromes paranéoplasiques oculaires implique généralement le traitement de la tumeur sous-jacente, ainsi que des thérapies pour gérer les symptômes spécifiques du syndrome.

L'ataxie est un terme médical utilisé pour décrire une perte de coordination et de contrôle des mouvements musculaires volontaires, ce qui peut entraîner une démarche instable, des tremblements, des mouvements désordonnés et une mauvaise coordination des mains. Cette condition peut affecter les bras, les jambes, les yeux et la parole.

L'ataxie est souvent causée par des dommages au cervelet, qui est la partie du cerveau responsable de la coordination des mouvements, ou aux voies nerveuses qui vont du cervelet au reste du corps. Les causes courantes de l'ataxie comprennent les maladies dégénératives du cerveau telles que la sclérose en plaques, la maladie de Parkinson et la maladie de Charcot-Marie-Tooth, ainsi que les traumatismes crâniens, les tumeurs cérébrales, l'alcoolisme chronique et certains médicaments.

Le traitement de l'ataxie dépend de la cause sous-jacente et peut inclure des médicaments pour contrôler les symptômes, une thérapie physique pour aider à améliorer la coordination et la force musculaire, et des modifications de style de vie pour réduire les facteurs de risque. Dans certains cas, l'ataxie peut être progressive et entraîner une invalidité permanente.

L'ataxie télangiectasie est une maladie génétique rare et héréditaire qui affecte le système nerveux, le système immunitaire et d'autres systèmes du corps. Elle est causée par des mutations dans un gène spécifique appelé ATM (ataxia telangiectasia mutated).

Les principaux symptômes de l'ataxie télangiectasie comprennent :

1. Ataxie : Il s'agit d'une perte de coordination et de mouvements volontaires, ce qui entraîne une démarche instable et des mouvements corporels maladroits. Cela est dû à une anomalie dans la région cérébelleuse du cerveau.
2. Télangiectasies : Ce sont de petits vaisseaux sanguins dilatés qui se trouvent principalement sur le visage (surtout autour des yeux et des oreilles) et les muqueuses, tels que la bouche et le nez. Ils deviennent généralement apparents vers l'âge de 3 à 6 ans.
3. Problèmes immunitaires : Les personnes atteintes d'ataxie télangiectasie sont sujettes aux infections récurrentes en raison d'un système immunitaire affaibli, en particulier une déficience en anticorps IgG et IgA.
4. Sensibilité accrue au rayonnement : Les personnes atteintes de cette maladie sont plus sensibles aux effets nocifs des radiations, ce qui peut entraîner un risque accru de cancer, en particulier le cancer du sein et du lymphome.
5. Retard de croissance et développement : Les enfants atteints d'ataxie télangiectasie peuvent présenter un retard de croissance et un développement physique et mental.
6. Autres symptômes : D'autres symptômes peuvent inclure des difficultés d'élocution, une mauvaise coordination oculaire, des convulsions et des problèmes endocriniens tels que le diabète insipide.

L'ataxie télangiectasie est une maladie génétique rare, causée par une mutation du gène ATM sur le chromosome 11. Elle se transmet selon un mode autosomique récessif, ce qui signifie que les deux parents doivent être porteurs de la mutation pour que l'enfant développe la maladie. L'espérance de vie moyenne est d'environ 25 à 30 ans, mais cela peut varier considérablement en fonction des complications associées et de la prise en charge médicale.

La dégénérescence rétinienne se réfère à un groupe de maladies oculaires caractérisées par la détérioration et la mort des cellules de la rétine. La rétine est une couche fine de tissu sensible à la lumière située à l'arrière de l'œil qui joue un rôle crucial dans le processus visuel en convertissant les stimuli lumineux en signaux électriques transmis au cerveau via le nerf optique.

Il existe deux types principaux de dégénérescence rétinienne : sèche et humide. La dégénérescence rétinienne sèche est la forme la plus courante et se caractérise par l'accumulation de dépôts jaunâtres appelés drusen sous la rétine, ce qui entraîne une atrophie progressive des cellules rétiniennes. La dégénérescence rétinienne humide est moins fréquente mais plus agressive ; elle se caractérise par la croissance anormale de nouveaux vaisseaux sanguins sous la rétine, qui peuvent fuir et provoquer un œdème maculaire, une hémorragie et une cicatrisation, entraînant une perte de vision sévère.

Les facteurs de risque de dégénérescence rétinienne comprennent l'âge avancé, le tabagisme, l'hypertension artérielle, l'obésité et les antécédents familiaux de la maladie. Actuellement, il n'existe aucun traitement curatif pour la dégénérescence rétinienne sèche, bien que des suppléments nutritionnels et des lunettes à faible intensité lumineuse puissent ralentir sa progression. Le traitement de la dégénérescence rétinienne humide implique généralement l'utilisation d'agents anti-VEGF, qui inhibent la croissance des vaisseaux sanguins anormaux, ainsi que la photocoagulation au laser et la thérapie par radiothérapie.

La dégénérescence maculaire est une maladie oculaire courante qui affecte la macula, la partie centrale de la rétine. Elle est responsable de la vision fine et claire que nous utilisons pour lire, conduire, reconnaître des visages et effectuer des tâches détaillées.

Il existe deux types principaux de dégénérescence maculaire : sèche (atrophique) et humide (exsudative). La forme sèche est caractérisée par la présence de petits dépôts jaunâtres appelés drusen sous la rétine. Ces drusens peuvent progressivement endommager les cellules de la macula, entraînant une perte de vision centrale. La forme humide est plus agressive et se caractérise par la croissance anormale de nouveaux vaisseaux sanguins sous la rétine, qui peuvent fuir ou saigner, causant ainsi des dommages supplémentaires à la macula.

Les facteurs de risque associés à la dégénérescence maculaire comprennent l'âge avancé, le tabagisme, l'hypertension artérielle, l'obésité et les antécédents familiaux de la maladie. Actuellement, il n'existe aucun traitement curatif pour la dégénérescence maculaire sèche, bien que des suppléments nutritionnels puissent ralentir sa progression dans certains cas. Pour la forme humide, plusieurs options de traitement sont disponibles, y compris les injections intravitréennes d'anti-VEGF (facteur de croissance endothélial vasculaire) et la thérapie photodynamique.

Dans de cas rares, les patients atteints d'un SMLE et d'un CPPC développent une dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique. ... Chez quelques patients, la dégénérescence cérébelleuse est associée à des anticorps anti-VGCC, mais sans signes cliniques ou ... Les principaux cancers associés à l'ataxie cérébelleuse paranéoplasique sont : les tumeurs gynécologiques (cancer du sein et de ... Article en français) L'ataxie cérébelleuse paranéoplasique (ou anglais PCD pour Paraneoplastic Cerebellar Degeneration) se ...
Le deuxième cas correspond à une dégénérescence cérébelleuse associée à un syndrome de Lambert-Eaton. Les syndromes ... Le premier cas porte sur un grand mal épileptique et une agitation secondaire à une encéphalite limbique paranéoplasique ...
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... une dégénérescence cérébelleuse subaiguë Syndromes paranéoplasiques neurologiques est due à un syndrome paranéoplasique dun ... La dégénérescence cérébelleuse peut précéder la découverte du cancer de quelques semaines à plusieurs années. Lanti-Yo, ... De grandes quantités... en apprendre davantage (dégénérescence cérébelleuse dorigine alcoolique), la carence en thiamine, la ... peuvent causer une dysfonction cérébelleuse et une ataxie. ...
Le deuxième cas correspond à une dégénérescence cérébelleuse associée à un syndrome de Lambert-Eaton. Les syndromes ... Le premier cas porte sur un grand mal épileptique et une agitation secondaire à une encéphalite limbique paranéoplasique ...
Une dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique pourrait survenir dans le cadre de différentes tumeurs malignes, et ce même ... En cas de suspicion clinique de dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique, il serait donc indiqué de déterminer les auto- ... a finalement permis de poser le diagnostic de dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique associée à des autoanticorps. Un ... Les anticorps les plus fréquemment trouvés dans la dégénérescence cérébelleuse subaiguë sont les anti-Hu, Yo, amphiphysine, Ri ...
Dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique [C04.588.614.550.650] Dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique * Neuropathie ... Myélite paranéoplasique. Myélite post-infectieuse. Myélite post-vaccinale. Myélite transverse aiguë. Myélite transverse aigüe. ...
... paranéoplasique ou idiopathique constituée de troubles neurologiques et comportementaux.… Syndrome opsomyoclonique: En savoir ... La dégénérescence cérébelleuse subaiguë entraîne une ataxie évolutive bilatérale des 4 membres, une dysarthrie et parfois des ... Ataxie cérébelleuse Lopsomyoclonie est un syndrome paraneoplasique rare caracterise par des mouvements oculaires chaotiques ... 14) Lataxie cérébelleuse dorigine virale survient entre 2 et 6 ans en contexte post-infectieux : ataxie du tronc, tremble [ ...
  • L'ataxie acquise la plus fréquente chez les adultes est la dégénérescence cérébelleuse alcoolique, mais de nombreux médicaments peuvent également provoquer une ataxie. (medscape.com)
  • L'élément typique est initialement une ataxie progressive de la station debout et de la marche, suivie d'une ataxie des membres, d'une dysarthrie cérébelleuse et d'un trouble oculomoteur. (medscape.com)
  • L'opsomyoclonie est un syndrome paraneoplasique rare caracterise par des mouvements oculaires chaotiques multidirectionnels, des myoclonies et une ataxie cerebelleuse . (symptoma.fr)
  • Reconnaître le caractère paranéoplasique d'un syndrome neurologique permet donc d'anticiper la recherche du cancer et de le diagnostiquer à un stade précoce de son évolution. (wikipedia.org)
  • Le deuxième cas correspond à une dégénérescence cérébelleuse associée à un syndrome de Lambert-Eaton. (immunite-cancer.fr)
  • Le syndrome opsomyoclonique (également connu sous le nom de syndrome des yeux dansants-pieds dansants) est une maladie rare de nature inflammatoire, parainfectieuse, paranéoplasique ou idiopathique constituée de troubles neurologiques et comportementaux. (symptoma.fr)
  • Il n'est pas rare qu'une tumeur maligne soit diagnostiquée lors de la clarification de la cause d'une dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique. (medscape.com)